2024/03/19 更新

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ミヤザキ　ユウリ
宮﨑　裕理
MIYAZAKI Yuri
所属
大学院医学系研究科 附属医学教育研究支援センター 先端領域支援部門 助教
大学院担当
大学院医学系研究科
学部担当
医学部 医学科
職名
助教
外部リンク

学位 1

  1. 博士（理学） （ 2018年9月   総合研究大学院大学 ） 

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研究キーワード 1

  1. 神経細胞　シナプス　てんかん　LGIファミリー　ADAM22　知的障害

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研究分野 1

  1. ライフサイエンス / 神経科学一般  / 神経細胞　シナプス　てんかん　LGIファミリー　ADAM22　知的障害

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論文 8

  1. Oligodendrocyte-derived LGI3 and its receptor ADAM23 organize juxtaparanodal Kv1 channel clustering for short-term synaptic plasticity 査読有り 国際共著

    Miyazaki, Y; Otsuka, T; Yamagata, Y; Endo, T; Sanbo, M; Sano, H; Kobayashi, K; Inahashi, H; Kornau, HC; Schmitz, D; Prüss, H; Meijer, D; Hirabayashi, M; Fukata, Y; Fukata, M

    CELL REPORTS   43 巻 ( 1 ) 頁： 113634 - 113634   2024年1月

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    担当区分：筆頭著者   記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：Cell Reports  

    Neurodevelopmental disorders, such as intellectual disability (ID), epilepsy, and autism, involve altered synaptic transmission and plasticity. Functional characterization of their associated genes is vital for understanding physio-pathological brain functions. LGI3 is a recently recognized ID-associated gene encoding a secretory protein related to an epilepsy-gene product, LGI1. Here, we find that LGI3 is uniquely secreted from oligodendrocytes in the brain and enriched at juxtaparanodes of myelinated axons, forming nanoscale subclusters. Proteomic analysis using epitope-tagged Lgi3 knockin mice shows that LGI3 uses ADAM23 as a receptor and selectively co-assembles with Kv1 channels. A lack of Lgi3 in mice disrupts juxtaparanodal clustering of ADAM23 and Kv1 channels and suppresses Kv1-channel-mediated short-term synaptic plasticity. Collectively, this study identifies an extracellular organizer of juxtaparanodal Kv1 channel clustering for finely tuned synaptic transmission. Given the defective secretion of the LGI3 missense variant, we propose a molecular pathway, the juxtaparanodal LGI3-ADAM23-Kv1 channel, for understanding neurodevelopmental disorders.

    DOI： 10.1016/j.celrep.2023.113634

    Web of Science

    Scopus

    PubMed

    researchmap

  2. ADAM22 pathogenic variants cause progressive encephalopathy and infantile-onset refractory epilepsy. 査読有り

    van der Knoop MM, Maroofian R, Fukata Y, van Ierland Y, Karimiani EG, Lehesjoki AE, Muona M, Paetau A, Miyazaki Y, Hirano Y, Selim L, de França M, Fock RA, Beetz C, Ruivenkamp CAL, Eaton AJ, Morneau-Jacob FD, Sagi-Dain L, Shemer-Meiri L, Peleg A, Haddad-Halloun J, Kamphuis DJ, Peeters-Scholte CMPCD, Kurul SH, Horvath R, Lochmüller H, Murphy D, Waldmüller S, Spranger S, Overberg D, Muir AM, Rad A, Vona B, Abdulwahad F, Maddirevula S, Povolotskaya IS, Voinova VY, Gowda VK, Srinivasan VM, Alkuraya FS, Mefford HC, Alfadhel M, Haack TB, Striano P, Severino M, Fukata M, Hilhorst-Hofstee Y, Houlden H.

    Brain   145 巻 ( 7 ) 頁： 2301 - 2312   2022年7月

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    記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

    DOI： 10.1093/brain/awac116.

  3. 14-3-3 proteins stabilize LGI1-ADAM22 levels to regulate seizure thresholds in mice. 査読有り 国際共著

    Yokoi N, Fukata Y, Okatsu K, Yamagata A, Liu Y, Sanbo M, Miyazaki Y, Goto T, Abe M, Kassai H, Sakimura K, Meijer D, Hirabayashi M, Fukai S, Fukata M.

    Cell Reports     2021年12月

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    記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

    DOI： doi: 10.1016/j.celrep.2021.110107.

  4. Structural basis of epilepsy-related ligand–receptor complex LGI1–ADAM22. 招待有り 査読有り

    Yamagata A*, Miyazaki Y*, Yokoi N, Shigematsu H, Sato Y, Goto-Ito S, Maeda A, Goto T, Sanbo M, Hirabayashi M, Shirouzu M, Fukata Y, Fukata M, Fukai S.

    Nature Communications     2018年4月

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  5. Evaluation of a new type of nano-sized carbon monoxide donor on treating mice with experimentally induced colitis. 査読有り

    Nagao S, Taguchi K, Miyazaki Y, Wakayama T, Chuang VT, Yamasaki K, Watanabe H, Sakai H, Otagiri M, Maruyama T.

    Journal of Controlled Release     2016年7月

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    掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

  6. Therapeutic impact of erythropoietin-encapsulated liposomes targeted to bone marrow on renal anemia. 査読有り

    Molecular Pharmaceutics     2014年9月

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    担当区分：筆頭著者   記述言語：英語  

  7. Effects of lecithinized superoxide dismutase and/or pirfenidone against bleomycin-induced pulmonary fibrosis. 査読有り

    Tanaka K, Azuma A, Miyazaki Y, Sato K, Mizushima T.

    Chest     2012年10月

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    記述言語：英語  

  8. Therapeutic effect of lecithinized superoxide dismutase on pulmonary emphysema. 査読有り

    Tanaka K, Tanaka Y, Miyazaki Y, Namba T, Sato K, Aoshiba K, Azuma A, Mizushima T.

    Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics     2011年9月

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    記述言語：英語  

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書籍等出版物 2

  1. 膜タンパク質工学ハンドブック.

    平野瑶子, 宮﨑裕理, 深田正紀, 深田優子.（ 範囲: 第2編　膜タンパク質 ― 医学・薬学への展開.　第12章 てんかん関連リガンド・受容体LGI1・ADAM22.）

    エヌ・ティー・エス  2020年 

  2. メンブレントラフィック

    深田優子, 横井紀彦, 宮﨑裕理, 深田正紀.（ 範囲: 11章 記憶・学習に関わるメンブレントラフィック.）

    化学同人  2016年 

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    記述言語：日本語

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科研費 2

  1. 脳内分泌蛋白質LGIファミリーの脳機能における機能重複性と特異性の解明

    研究課題/研究課題番号：22K15208  2022年4月 - 2025年3月

    日本学術振興会  科学研究費助成事業  若手研究

    宮崎 裕理

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  2. 知的障害と関連する神経分泌リガンドLGI3の受容体の同定および 性状解析 国際共著

    研究課題/研究課題番号：19K16269  2019年4月 - 2022年3月

    独立行政法人日本学術振興会  若手研究

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    担当区分：研究代表者  資金種別：競争的資金

    配分額：4160000円 （ 直接経費：3200000円 、 間接経費：960000円 ）

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