2023/10/18 更新

写真a

カツノ マサヒサ
勝野 雅央
KATSUNO, Masahisa
所属
大学院医学系研究科 総合医学専攻 脳神経病態制御学 教授
大学院担当
大学院医学系研究科
学部担当
医学部 医学科
職名
教授

学位 1

  1. 医学博士 ( 2003年3月   名古屋大学 ) 

研究キーワード 5

  1. 臨床試験

  2. トランスレーショナルリサーチ

  3. 球脊髄性筋萎縮症

  4. ポリグルタミン病

  5. 神経変性疾患

研究分野 4

  1. その他 / その他  / 神経内科学

  2. その他 / その他  / 細胞生物学

  3. その他 / その他  / 神経科学

  4. その他 / その他  / 臨床試験

経歴 9

  1. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科   教授

    2015年7月 - 現在

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    国名:日本国

  2. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科    准教授

    2012年12月 - 2015年6月

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    国名:日本国

  3. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科    特任准教授

    2011年4月 - 2012年11月

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    国名:日本国

  4. 名古屋大学高等研究院 特任講師

    2007年11月 - 2011年3月

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    国名:日本国

  5. 長寿科学振興財団 リサーチレジデント

    2005年10月 - 2006年10月

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    国名:日本国

  6. 長寿科学振興財団 リサーチレジデント

    2004年4月 - 2005年3月

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    国名:日本国

  7. 名古屋大学大学院医学系研究科 研究員

    2004年4月 - 2004年9月

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    国名:日本国

  8. 名古屋第二赤十字病院 神経内科

    1997年4月 - 2000年3月

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    国名:日本国

  9. 名古屋第二赤十字病院 研修医

    1995年4月 - 1997年5月

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    国名:日本国

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学歴 2

  1. 名古屋大学   医学系研究科

    2000年4月 - 2003年3月

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    国名: 日本国

  2. 名古屋大学   医学部

    1989年4月 - 1995年3月

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    国名: 日本国

所属学協会 10

  1. 日本神経学会   理事

    2018年5月 - 現在

  2. 日本臨床薬理学会   地方会世話人

    2014年12月 - 現在

  3. 日本神経治療学会   評議員

    2011年12月 - 現在

  4. 日本認知症学会

  5. 日本神経科学会

  6. 日本末梢神経学会

  7. 日本自律神経学会

  8. 日本健診医学会

  9. Society for Neuroscience

  10. 日本内科学会

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受賞 3

  1. 文部科学大臣表彰(科学技術分野 研究部門)

    2020年4月   文部科学省   運動ニューロン疾患の病態と治療に関する研究

    祖父江元, 足立弘明, 勝野雅央

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    受賞国:日本国

  2. 日本神経学会賞

    2014年5月   日本神経学会  

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    受賞区分:国内外の国際的学術賞  受賞国:日本国

  3. 日本学術振興会賞

    2009年3月   日本学術振興会  

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    受賞国:日本国

 

論文 426

  1. Monomerization of TDP-43 is a key determinant for inducing TDP-43 pathology in amyotrophic lateral sclerosis.

    Oiwa K, Watanabe S, Onodera K, Iguchi Y, Kinoshita Y, Komine O, Sobue A, Okada Y, Katsuno M, Yamanaka K

    Science advances   9 巻 ( 31 ) 頁: eadf6895   2023年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1126/sciadv.adf6895

    PubMed

  2. Analysis of spontaneous speech in Parkinson's disease by natural language processing

    Yokoi Katsunori, Iribe Yurie, Kitaoka Norihide, Tsuboi Takashi, Hiraga Keita, Satake Yuki, Hattori Makoto, Tanaka Yasuhiro, Sato Maki, Hori Akihiro, Katsuno Masahisa

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   113 巻   頁: 105411   2023年8月

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  3. Clinico-imaging features of subjects at risk of Lewy body disease in NaT-PROBE baseline analysis

    Hattori Makoto, Hiraga Keita, Satake Yuki, Tsuboi Takashi, Tamakoshi Daigo, Sato Maki, Yokoi Katsunori, Suzuki Keisuke, Arahata Yutaka, Hori Akihiro, Kawashima Motoshi, Shimizu Hideaki, Matsuda Hiroshi, Kato Katsuhiko, Washimi Yukihiko, Katsuno Masahisa

    NPJ PARKINSONS DISEASE   9 巻 ( 1 ) 頁: 67   2023年4月

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  4. Clinical Features of Female Carriers and Prodromal Male Patients With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Torii Ryota, Hashizume Atsushi, Yamada Shinichiro, Ito Daisuke, Kishimoto Yoshiyuki, Moriyoshi Hideyuki, Inagaki Tomonori, Nakamura Ryoichi, Nakamura Tomohiko, Naoi Tameto, Morita Mitsuya, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY   100 巻 ( 1 ) 頁: E84 - E93   2023年1月

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  5. Impaired disassembly of the axon initial segment restricts mitochondrial entry into damaged axons

    Kiryu-Seo Sumiko, Matsushita Reika, Tashiro Yoshitaka, Yoshimura Takeshi, Iguchi Yohei, Katsuno Masahisa, Takahashi Ryosuke, Kiyama Hiroshi

    EMBO JOURNAL   41 巻 ( 20 ) 頁: e110486   2022年10月

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  6. Actin-binding protein filamin-A drives tau aggregation and contributes to progressive supranuclear palsy pathology

    Tsujikawa Koyo, Hamanaka Kohei, Riku Yuichi, Hattori Yuki, Hara Norikazu, Iguchi Yohei, Ishigaki Shinsuke, Hashizume Atsushi, Miyatake Satoko, Mitsuhashi Satomi, Miyazaki Yu, Kataoka Mayumi, Li Jiayi, Yasui Keizo, Kuru Satoshi, Koike Haruki, Kobayashi Kenta, Sahara Naruhiko, Ozaki Norio, Yoshida Mari, Kakita Akiyoshi, Saito Yuko, Iwasaki Yasushi, Miyashita Akinori, Iwatsubo Takeshi, Ikeuchi Takeshi, Miyata Takaki, Sobue Gen, Matsumoto Naomichi, Sahashi Kentaro, Katsuno Masahisa

    SCIENCE ADVANCES   8 巻 ( 21 ) 頁: eabm5029   2022年5月

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  7. Summary of Research: Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis

    Vu Tuan, Meisel Andreas, Mantegazza Renato, Annane Djillali, Katsuno Masahisa, Aguzzi Rasha, Enayetallah Ahmed, Beasley Kathleen N., Rampal Nishi, Howard James F.

    NEUROLOGY AND THERAPY   12 巻 ( 5 ) 頁: 1435 - 1438   2023年10月

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  8. Clinical Classification of Variants in the Valosin-Containing Protein Gene Associated With Multisystem Proteinopathy.

    Schiava M, Ikenaga C, Topf A, Caballero-Ávila M, Chou TF, Li S, Wang F, Daw J, Stojkovic T, Villar-Quiles R, Nishino I, Inoue M, Nishimori Y, Saito Y, Katsuno M, Noda S, Ito C, Otsuka M, Nahir S, Manousakis G, Walk D, Quinn C, Alfano L, Sahenk Z, Tasca G, Monforte M, Sabatelli M, Bisogni G, Oldfors A, Rydeliu A, Pal E, Paradas C, Velez B, De Bleecker JL, Farugia ME, Longman C, Harms MB, Ralston S, Zanoteli E, Macedo Serafim da Silva A, Sotoca J, Juntas-Morales R, Bevilacqua J, Balart M, Talbot S, Straub V, Guglieri M, Marini-Bettolo C, Diaz-Manera J, Weihl CC

    Neurology. Genetics   9 巻 ( 5 ) 頁: e200093   2023年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1212/NXG.0000000000200093

    PubMed

  9. Dysregulation of Aldh1a2 underlies motor neuron degeneration in spinal muscular atrophy

    Kataoka Mayumi, Sahashi Kentaro, Tsujikawa Koyo, Takeda Jun-ichi, Hirunagi Tomoki, Iida Madoka, Katsuno Masahisa

    NEUROSCIENCE RESEARCH   194 巻   頁: 58 - 65   2023年9月

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  10. [Preimplantation Genetic Testing for Monogenic Disorders: The Role of Neurologists and Challenges].

    Yamada S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   75 巻 ( 9 ) 頁: 1051 - 1056   2023年9月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416202469

    PubMed

  11. In-Hospital Fall Risk Prediction by Objective Measurement of Lower Extremity Function in a High-Risk Population.

    Tanaka S, Imaizumi T, Morohashi A, Sato K, Shibata A, Fukuta A, Nakagawa R, Nagaya M, Nishida Y, Hara K, Katsuno M, Suzuki Y, Nagao Y

    Journal of the American Medical Directors Association     2023年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.jamda.2023.07.020

    PubMed

  12. Efficacy confirmation study of aceneuramic acid administration for GNE myopathy in Japan

    Mori-Yoshimura Madoka, Suzuki Naoki, Katsuno Masahisa, Takahashi Masanori P., Yamashita Satoshi, Oya Yasushi, Hashizume Atsushi, Yamada Shinichiro, Nakamori Masayuki, Izumi Rumiko, Kato Masaaki, Warita Hitoshi, Tateyama Maki, Kuroda Hiroshi, Asada Ryuta, Yamaguchi Takuhiro, Nishino Ichizo, Aoki Masashi

    ORPHANET JOURNAL OF RARE DISEASES   18 巻 ( 1 ) 頁: 241   2023年8月

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  13. Long-term efficacy and safety of ravulizumab in adults with anti-acetylcholine receptor antibody-positive generalized myasthenia gravis: results from the phase 3 CHAMPION MG open-label extension

    Meisel Andreas, Annane Djillali, Vu Tuan, Mantegazza Renato, Katsuno Masahisa, Aguzzi Rasha, Frick Glen, Gault Laura F., Howard Jr James

    JOURNAL OF NEUROLOGY   270 巻 ( 8 ) 頁: 3862 - 3875   2023年8月

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  14. Association between National Institutes of Health Stroke Scale and Functional Independence Measure scores in patients with ischemic stroke from convalescent rehabilitation outcomes.

    Senda J, Ito K, Kotake T, Mizuno M, Kishimoto H, Yasui K, Nakagawa-Senda H, Katsuno M, Nishida Y, Sobue G

    Nagoya journal of medical science   85 巻 ( 3 ) 頁: 428 - 443   2023年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.18999/nagjms.85.3.428

    PubMed

  15. Neurogenic intermittent claudication caused by vasculitis in the cauda equina: an autopsy case report

    Ando Takashi, Watanabe Hazuki, Riku Yuichi, Yoshida Mari, Goto Yoji, Ando Ryota, Fujino Masahiko, Ito Masafumi, Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Iwasaki Yasushi

    EUROPEAN SPINE JOURNAL   32 巻 ( 7 ) 頁: 2602 - 2606   2023年7月

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  16. Comparative examination of the pons and corpus callosum as reference regions for quantitative evaluation in positron emission tomography imaging for Alzheimer's disease using <SUP>11</SUP>C-Pittsburgh Compound-B

    Tada Tomohiro, Hara Kazuhiro, Fujita Naotoshi, Ito Yoshinori, Yamaguchi Hiroshi, Ohdake Reiko, Kawabata Kazuya, Ogura Aya, Kato Toshiyasu, Yokoi Takamasa, Masuda Michihito, Abe Shinji, Miyao Shinichi, Naganawa Shinji, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Sobue Gen, Kato Katsuhiko

    ANNALS OF NUCLEAR MEDICINE   37 巻 ( 7 ) 頁: 410 - 418   2023年7月

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  17. Ravulizumab pharmacokinetics and pharmacodynamics in patients with generalized myasthenia gravis

    Vu Tuan, Ortiz Stephan, Katsuno Masahisa, Annane Djillali, Mantegazza Renato, Beasley Kathleen N., Aguzzi Rasha, Howard James F.

    JOURNAL OF NEUROLOGY   270 巻 ( 6 ) 頁: 3129 - 3137   2023年6月

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  18. Simple and efficient differentiation of human iPSCs into contractible skeletal muscles for muscular disease modeling

    Rashid Muhammad Irfanur, Ito Takuji, Miya Fuyuki, Shimojo Daisuke, Arimoto Kanae, Onodera Kazunari, Okada Rina, Nagashima Takunori, Yamamoto Kazuki, Khatun Zohora, Shimul Rayhanul Islam, Niwa Jun-ichi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Okano Hideyuki, Sakurai Hidetoshi, Shimizu Kazunori, Doyu Manabu, Okada Yohei

    SCIENTIFIC REPORTS   13 巻 ( 1 ) 頁: 8146   2023年5月

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  19. Genetic factors affecting survival in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a genome-wide association study and verification in iPSC-derived motor neurons from patients

    Nakamura Ryoichi, Tohnai Genki, Nakatochi Masahiro, Atsuta Naoki, Watanabe Hirohisa, Ito Daisuke, Katsuno Masahisa, Hirakawa Akihiro, Izumi Yuishin, Morita Mitsuya, Hirayama Takehisa, Kano Osamu, Kanai Kazuaki, Hattori Nobutaka, Taniguchi Akira, Suzuki Naoki, Aoki Masashi, Iwata Ikuko, Yabe Ichiro, Shibuya Kazumoto, Kuwabara Satoshi, Oda Masaya, Hashimoto Rina, Aiba Ikuko, Ishihara Tomohiko, Onodera Osamu, Yamashita Toru, Abe Koji, Mizoguchi Kouichi, Shimizu Toshio, Ikeda Yoshio, Yokota Takanori, Hasegawa Kazuko, Tanaka Fumiaki, Nakashima Kenji, Kaji Ryuji, Niwa Jun-ichi, Doyu Manabu, Terao Chikashi, Ikegawa Shiro, Fujimori Koki, Nakamura Shiho, Ozawa Fumiko, Morimoto Satoru, Onodera Kazunari, Ito Takuji, Okada Yohei, Okano Hideyuki, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   94 巻 ( 10 ) 頁: 816 - 824   2023年5月

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  20. High-dose ubiquinol supplementation in multiple-system atrophy: a multicentre, randomised, double-blinded, placebo controlled phase 2 trial

    Mitsui Jun, Matsukawa Takashi, Uemura Yukari, Kawahara Takuya, Chikada Ayaka, Porto Kristine Joyce L., Naruse Hiroya, Tanaka Masaki, Ishiura Hiroyuki, Toda Tatsushi, Kuzuyama Haruko, Hirano Mari, Wada Ikue, Ga Toshio, Moritoyo Takashi, Takahashi Yuji, Mizusawa Hidehiro, Ishikawa Kinya, Yokota Takanori, Kuwabara Satoshi, Sawamoto Nobukatsu, Takahashi Ryosuke, Abe Koji, Ishihara Tomohiko, Onodera Osamu, Matsuse Dai, Yamasaki Ryo, Kira Jun-Ichi, Katsuno Masahisa, Hanajima Ritsuko, Ogata Katsuhisa, Takashima Hiroshi, Matsushima Masaaki, Yabe Ichiro, Sasaki Hidenao, Tsuji Shoji

    ECLINICALMEDICINE   59 巻   頁: 101920   2023年5月

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  21. Serum neurofilament light chain in patients with epilepsy and cognitive impairment

    Ueda Masamichi, Suzuki Masashi, Hatanaka Mai, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    EPILEPTIC DISORDERS   25 巻 ( 2 ) 頁: 229 - 236   2023年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/epd2.20024

    Web of Science

    PubMed

  22. Neutrophil extracellular traps: from antimicrobial innate immunity to the development of chemotherapy-induced peripheral neuropathy.

    Koike H, Iguchi Y, Sahashi K, Katsuno M

    EBioMedicine   90 巻   頁: 104526   2023年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.ebiom.2023.104526

    PubMed

  23. Investigation of inpatient convalescent rehabilitation outcomes in branch atheromatous disease

    Senda Joe, Ito Keiichi, Kotake Tomomitsu, Mizuno Masanori, Kishimoto Hideo, Yasui Keizo, Katsuno Masahisa, Nishida Yoshihiro, Sobue Gen

    JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES   32 巻 ( 3 ) 頁: 106937   2023年3月

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  24. Safety and Clinical Benefits of Laryngeal Closure in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Yokoi Sayaka, Nishio Naoki, Maruo Takashi, Hiramatsu Mariko, Mukoyama Nobuaki, Tsuzuki Hidenori, Wada Akihisa, Atsuta Naoki, Ito Daisuke, Tsuboi Takashi, Sobue Gen, Katsuno Masahisa, Fujimoto Yasushi, Sone Michihiko

    DYSPHAGIA   38 巻 ( 1 ) 頁: 211 - 219   2023年2月

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  25. A Review of Anti-IL-5 Therapies for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Nov, 10.1007/s12325-022-02307-x, 2022)

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Yagi Satoru, Furukawa Soma, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa

    ADVANCES IN THERAPY   40 巻 ( 2 ) 頁: 718 - 718   2023年2月

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  26. Convenient Auditory-Based Language and Executive Function Test for Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Pilot Study

    Ohdake Reiko, Watanabe Hirohisa, Kawabata Kazuya, Ogura Aya, Sato Maki, Tanaka Yasuhiro, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Kato Toshiyasu, Yokoi Takamasa, Hara Kazuhiro, Nakamura Ryoichi, Atsuta Naoki, Nakagawa Masafumi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    ARCHIVES OF CLINICAL NEUROPSYCHOLOGY   38 巻 ( 1 ) 頁: 57 - 71   2023年1月

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  27. Current perspectives on the diagnosis, assessment, and management of vasculitic neuropathy

    Fukami Yuki, Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    EXPERT REVIEW OF NEUROTHERAPEUTICS   22 巻 ( 11-12 ) 頁: 941 - 952   2023年1月

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  28. A Review of Anti-IL-5 Therapies for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Yagi Satoru, Furukawa Soma, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa

    ADVANCES IN THERAPY   40 巻 ( 1 ) 頁: 25 - 40   2023年1月

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  29. Phase II/III Study of Aceneuramic Acid Administration for GNE Myopathy in Japan

    Suzuki Naoki, Mori-Yoshimura Madoka, Katsuno Masahisa, Takahashi Masanori P., Yamashita Satoshi, Oya Yasushi, Hashizume Atsushi, Yamada Shinichiro, Nakamori Masayuki, Izumi Rumiko, Kato Masaaki, Warita Hitoshi, Tateyama Maki, Kuroda Hiroshi, Asada Ryuta, Yamaguchi Takuhiro, Nishino Ichizo, Aoki Masashi

    JOURNAL OF NEUROMUSCULAR DISEASES   10 巻 ( 4 ) 頁: 555 - 566   2023年

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.3233/JND-230029

    Web of Science

    PubMed

  30. Demyelinating Neuropathy with Markedly Elevated Serum IgG4 Levels and Anti-Contactin 1 IgG4 Antibody

    Fukushima Taiki, Ikeda Shohei, Tomita Minoru, Mori Yu, Fukami Yuki, Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Ogata Hidenori, Isobe Noriko, Hattori Naoki

    INTERNAL MEDICINE   62 巻 ( 9 ) 頁: 1341 - 1344   2023年

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  31. A Bioelectrical Impedance Analysis for the Assessment of Muscle Atrophy in Patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

    Ohyama Ken, Koike Haruki, Tanaka Maki, Nosaki Yasunobu, Yokoi Takamasa, Iwai Katsushige, Katsuno Masahisa

    INTERNAL MEDICINE   62 巻 ( 9 ) 頁: 1273 - 1278   2023年

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  32. The Japan Registry for Adult Subjects of Spinal Muscular Atrophy (jREACT-SMA): Protocol for a Longitudinal Observational Study.

    Sahashi K, Hashizume A, Kuwatsuka Y, Chinen M, Saotome-Nakamura A, Ando M, Katsuno M

    JMIR research protocols   11 巻 ( 12 ) 頁: e38878   2022年12月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.2196/38878

    PubMed

  33. A case report: Dual-lead deep brain stimulation of the posterior subthalamic area and the thalamus was effective for Holmes tremor after unsuccessful focused ultrasound thalamotomy

    Maesawa Satoshi, Torii Jun, Nakatsubo Daisuke, Noda Hiroshi, Mutoh Manabu, Ito Yoshiki, Ishizaki Tomotaka, Tsuboi Takashi, Suzuki Masashi, Tanei Takafumi, Katsuno Masahisa, Saito Ryuta

    FRONTIERS IN HUMAN NEUROSCIENCE   16 巻   頁: 1065459   2022年12月

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  34. Gut microbiota in dementia with Lewy bodies

    Nishiwaki Hiroshi, Ueyama Jun, Kashihara Kenichi, Ito Mikako, Hamaguchi Tomonari, Maeda Tetsuya, Tsuboi Yoshio, Katsuno Masahisa, Hirayama Masaaki, Ohno Kinji

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 169   2022年12月

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  35. Reproducibility of functional connectivity metrics estimated from resting-state functional MRI with differences in days, coils, and global signal regression

    Kato Sanae, Bagarinao Epifanio, Isoda Haruo, Koyama Shuji, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Hara Kazuhiro, Katsuno Masahisa, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    RADIOLOGICAL PHYSICS AND TECHNOLOGY   15 巻 ( 4 ) 頁: 298 - 310   2022年12月

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  36. TDP-43 Proteinopathy and Tauopathy: Do They Have Pathomechanistic Links?

    Riku Yuichi, Yoshida Mari, Iwasaki Yasushi, Sobue Gen, Katsuno Masahisa, Ishigaki Shinsuke

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   23 巻 ( 24 )   2022年12月

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  37. The<i> SYNGAP1</i> 3'UTR Variant in ALS Patients Causes Aberrant<i> SYNGAP1</i> Splicing and Dendritic Spine Loss by Recruiting HNRNPK

    Yokoi Satoshi, Ito Takuji, Sahashi Kentaro, Nakatochi Masahiro, Nakamura Ryoichi, Tohnai Genki, Fujioka Yusuke, Ishigaki Shinsuke, Udagawa Tsuyoshi, Izumi Yuishin, Morita Mitsuya, Kano Osamu, Oda Masaya, Sone Takefumi, Okano Hideyuki, Atsuta Naoki, Katsuno Masahisa, Okada Yohei, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROSCIENCE   42 巻 ( 47 ) 頁: 8881 - 8896   2022年11月

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  38. Persistent brain damage in reversible cerebral vasoconstriction syndrome on 99mTc-ethyl cysteinate dimer single-photon emission computed tomography: A long-term observational study

    Kunitake Katsuhiko, Ogura Aya, Iwata-Hatanaka Mai, Inagaki Ryosuke, Furukawa Soma, Suzuki Junichiro, Nakai Noriyoshi, Nishida Suguru, Katsuno Masahisa, Ito Yasuhiro

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   442 巻   頁: 120441   2022年11月

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  39. Mexiletine in spinal and bulbar muscular atrophy: a randomized controlled trial

    Yamada Shinichiro, Hashizume Atsushi, Hijikata Yasuhiro, Inagaki Tomonori, Ito Daisuke, Kishimoto Yoshiyuki, Kinoshita Fumie, Hirakawa Akihiro, Shimizu Shinobu, Nakamura Tomohiko, Katsuno Masahisa

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 11 ) 頁: 1702 - 1714   2022年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51667

    Web of Science

    PubMed

  40. Development of a functional composite for the evaluation of spinal and bulbar muscular atrophy

    Inagaki Tomonori, Hashizume Atsushi, Hijikata Yasuhiro, Yamada Shinichiro, Ito Daisuke, Kishimoto Yoshiyuki, Torii Ryota, Sato Hiroyuki, Hirakawa Akihiro, Katsuno Masahisa

    SCIENTIFIC REPORTS   12 巻 ( 1 ) 頁: 17443   2022年10月

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  41. α-Synuclein V15A Variant in Familial Parkinson's Disease Exhibits a Weaker Lipid-Binding Property

    Daida Kensuke, Shimonaka Shotaro, Shiba-Fukushima Kahori, Ogata Jun, Yoshino Hiroyo, Okuzumi Ayami, Hatano Taku, Motoi Yumiko, Hirunagi Tomoki, Katsuno Masahisa, Shindou Hideo, Funayama Manabu, Nishioka Kenya, Hattori Nobutaka, Imai Yuzuru

    MOVEMENT DISORDERS   37 巻 ( 10 ) 頁: 2075 - 2085   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mds.29162

    Web of Science

    PubMed

  42. Recovery From Severe Systemic Peripheral Neuropathy Secondary to Erythropoietic Protoporphyria by Liver Transplant: A Case Report

    Shizuku Masato, Kurata Nobuhiko, Jobara Kanta, Tanaka Taku, Fukuta Akimasa, Hatanaka (Iwata) Mai, Hara Kazuhiro, Katsuno Masahisa, Nakano Hajime, Ogura Yasuhiro

    EXPERIMENTAL AND CLINICAL TRANSPLANTATION   20 巻 ( 10 ) 頁: 954 - 958   2022年10月

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  43. Wearable sensor device-based detection of decreased heart rate variability in Parkinson's disease

    Suzuki Masashi, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Ueda Masamichi, Hatanaka Mai, Harada Yumiko, Nakatochi Masahiro, Nakatsubo Daisuke, Maesawa Satoshi, Saito Ryuta, Fujiwara Koichi, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   129 巻 ( 10 ) 頁: 1299 - 1306   2022年10月

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  44. Metabolome and transcriptome analysis on muscle of sporadic inclusion body myositis

    Murakami Ayuka, Noda Seiya, Kazuta Tomoyuki, Hirano Satoko, Kimura Seigo, Nakanishi Hirotaka, Matsuo Koji, Tsujikawa Koyo, Iida Madoka, Koike Haruki, Sakamoto Kazuma, Hara Yuichiro, Kuru Satoshi, Kadomatsu Kenji, Shimamura Teppei, Ogi Tomoo, Katsuno Masahisa

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 10 ) 頁: 1602 - 1615   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51657

    Web of Science

    PubMed

  45. Early ultrastructural lesions of anti-neutrophil cytoplasmic antibody- versus complement-associated vasculitis

    Koike Haruki, Furukawa Soma, Mouri Naohiro, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa

    NEUROPATHOLOGY   42 巻 ( 5 ) 頁: 420 - 429   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12821

    Web of Science

    PubMed

  46. Early immunological responses to the mRNA SARS-CoV-2 vaccine in patients with neuromuscular disorders

    Iwayama Hideyuki, Ishihara Naoko, Kawahara Kohei, Madokoro Yuta, Togawa Yasuko, Muramatsu Kanji, Murakami Ayuka, Kuru Satoshi, Kumagai Toshiyuki, Ohashi Wataru, Nanya Kengo, Hasegawa Shinji, Katsuno Masahisa, Okumura Akihisa

    FRONTIERS IN IMMUNOLOGY   13 巻   頁: 996134   2022年9月

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  47. Elucidation of peripheral nerve myelination by bimodal waveform analysis

    Okuma Aiko, Nakamura Tomohiko, Katsuno Masahisa, Matsushita Tadashi

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   440 巻   頁: 120346   2022年9月

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  48. Connectivity impairment of cerebellar and sensorimotor connector hubs in Parkinson's disease

    Bagarinao Epifanio, Kawabata Kazuya, Watanabe Hirohisa, Hara Kazuhiro, Ohdake Reiko, Ogura Aya, Masuda Michihito, Kato Toshiyasu, Maesawa Satoshi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    BRAIN COMMUNICATIONS   4 巻 ( 5 ) 頁: fcac214   2022年9月

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  49. Clinical diagnosis sensitivity of neuropathologically established multiple system atrophy in Japan

    Ando Takashi, Riku Yuichi, Akagi Akio, Miyahara Hiroaki, Sone Jun, Katsuno Masahisa, Yoshida Mari, Iwasaki Yasushi

    JOURNAL OF NEUROLOGY   269 巻 ( 9 ) 頁: 5162 - 5164   2022年9月

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  50. Motor neuron TDP-43 proteinopathy in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration

    Riku Yuichi, Iwasaki Yasushi, Ishigaki Shinsuke, Akagi Akio, Hasegawa Masato, Nishioka Kenya, Li Yuanzhe, Riku Miho, Ikeuchi Takeshi, Fujioka Yusuke, Miyahara Hiroaki, Sone Jun, Hattori Nobutaka, Yoshida Mari, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    BRAIN   145 巻 ( 8 ) 頁: 2769 - 2784   2022年8月

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  51. [Dyskinesia-hyperpyrexia syndrome triggered by overdose of istradefylline: a case report].

    Komori S, Tsuboi T, Suzuki M, Nakamura T, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 8 ) 頁: 627 - 631   2022年8月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001740

    PubMed

  52. Functional connector hubs in the cerebellum

    Kawabata Kazuya, Bagarinaob Epifanio, Watanabe Hirohisa, Maesawab Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Ohdake Reiko, Masuda Michihito, Ogura Aya, Kato Toshiyasu, Koyama Shuji, Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    NEUROIMAGE   257 巻   頁: 119263   2022年8月

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  53. Clinical implication of denervation in sporadic inclusion body myositis

    Noda Seiya, Murakami Ayuka, Kazuta Tomoyuki, Hirano Satoko, Kimura Seigo, Nakanishi Hirotaka, Matsuo Koji, Tsujikawa Koyo, Yamada Shinichiro, Iida Madoka, Koike Haruki, Kuru Satoshi, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   439 巻   頁: 120317   2022年8月

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  54. Neurolymphomatosis in follicular lymphoma: an autopsy case report

    Ando Takashi, Kamoshita Sonoko, Riku Yuichi, Ito Ai, Ozawa Yukiyasu, Miyamura Koichi, Fujino Masahiko, Ito Masafumi, Goto Yoji, Mano Kazuo, Akagi Akio, Miyahara Hiroaki, Katsuno Masahisa, Yoshida Mari, Iwasaki Yasushi

    NEUROPATHOLOGY   42 巻 ( 4 ) 頁: 295 - 301   2022年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12807

    Web of Science

    PubMed

  55. Role of complement components in vasculitic neuropathy associated with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

    Fukami Yuki, Koike Haruki, Iijima Masahiro, Mouri Naohiro, Nishi Ryoji, Katsuno Masahisa

    MUSCLE & NERVE   66 巻 ( 2 ) 頁: 175 - 182   2022年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mus.27636

    Web of Science

    PubMed

  56. Mid1 is associated with androgen-dependent axonal vulnerability of motor neurons in spinal and bulbar muscular atrophy

    Ogura Yosuke, Sahashi Kentaro, Hirunagi Tomoki, Iida Madoka, Miyata Takaki, Katsuno Masahisa

    CELL DEATH & DISEASE   13 巻 ( 7 ) 頁: 601   2022年7月

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  57. In vivo visualization of eosinophil secretion in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: An ultrastructural study

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Furukawa Soma, Mouri Naohiro, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa

    ALLERGOLOGY INTERNATIONAL   71 巻 ( 3 ) 頁: 373 - 382   2022年7月

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  58. Novel approach to semi-quantification of tracer accumulation in dopamine transporter scan

    Ito Yoshinori, Fujita Naotoshi, Hara Kazuhiro, Tada Tomohiro, Abe Shinji, Katsuno Masahisa, Naganawa Shinji, Kato Katsuhiko

    JOURNAL OF APPLIED CLINICAL MEDICAL PHYSICS   23 巻 ( 7 ) 頁: e13626   2022年7月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acm2.13626

    Web of Science

    PubMed

  59. RECIPE: A PHASE II RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF RITUXIMAB FOR REFRACTORY CIDP WITH IGG4 AUTOANTIBODIES

    Iijima Masahiro, Shimizu Shinobu, Fukami Yuki, Koike Haruki, Kaida Kenichi, Mori Masahiro, Kuwabara Satoshi, Koga Michiaki, Kanda Takashi, Ogata Hidenori, Yamasaki Ryo, Kira Jun-ichi, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   27 巻   頁: S164 - S165   2022年7月

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  60. Ravulizumab Reduces Clinical Deteriorations in Patients with Generalised Myasthenia Gravis

    Mantegazza R., Meisel A., Vu T., Annane D., Katsuno M., Aguzzi R., Beasley K. N., Howard J. F. Jr.

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻   頁: 61 - 61   2022年7月

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  61. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 6 ) 頁: 429 - 442   2022年6月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001695

    PubMed

  62. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 6 ) 頁: 443 - 457   2022年6月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001696

    PubMed

  63. The Combined Efficacy of a Two-Year Period of Cybernic Treatment With a Wearable Cyborg Hybrid-Assistive Limb and Leuprorelin Therapy in a Patient With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy: A Case Report

    Nakatsuji Hideaki, Ikeda Tetsuhiko, Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Nakajima Takashi

    FRONTIERS IN NEUROLOGY   13 巻   頁: 905613   2022年6月

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  64. Label-free morphological sub-population cytometry for sensitive phenotypic screening of heterogenous neural disease model cells

    Imai Yuta, Iida Madoka, Kanie Kei, Katsuno Masahisa, Kato Ryuji

    SCIENTIFIC REPORTS   12 巻 ( 1 ) 頁: 9296   2022年6月

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  65. Effects of MAO-B inhibitors on non-motor symptoms and quality of life in Parkinson's disease: A systematic review

    Tsuboi Takashi, Satake Yuki, Hiraga Keita, Yokoi Katsunori, Hattori Makoto, Suzuki Masashi, Hara Kazuhiro, Ramirez-Zamora Adolfo, Okun Michael S., Katsuno Masahisa

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 75   2022年6月

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  66. Short chain fatty acids-producing and mucin-degrading intestinal bacteria predict the progression of early Parkinson's disease

    Nishiwaki Hiroshi, Ito Mikako, Hamaguchi Tomonari, Maeda Tetsuya, Kashihara Kenichi, Tsuboi Yoshio, Ueyama Jun, Yoshida Takumi, Hanada Hiroyuki, Takeuchi Ichiro, Katsuno Masahisa, Hirayama Masaaki, Ohno Kinji

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 65   2022年6月

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  67. Dosage effects of PMP22 on nonmyelinating Schwann cells in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies

    Koike Haruki, Furukawa Soma, Mouri Naohiro, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa

    NEUROMUSCULAR DISORDERS   32 巻 ( 6 ) 頁: 503 - 511   2022年6月

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  68. Mutation screening of the<i> DNAJC7</i> gene in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Tohnai Genki, Nakamura Ryoichi, Atsuta Naoki, Nakatochi Masahiro, Hayashi Naoki, Ito Daisuke, Watanabe Hazuki, Watanabe Hirohisa, Katsuno Masahisa, Izumi Yuishin, Taniguchi Akira, Kanai Kazuaki, Morita Mitsuya, Kano Osamu, Kuwabara Satoshi, Oda Masaya, Abe Koji, Aoki Masashi, Aiba Ikuko, Okamoto Koichi, Mizoguchi Kouichi, Ishihara Tomohiko, Kawata Akihiro, Yokota Takanori, Hasegawa Kazuko, Nagano Isao, Yabe Ichiro, Tanaka Fumiaki, Kuru Satoshi, Hattori Nobutaka, Nakashima Kenji, Kaji Ryuji, Sobue Gen

    NEUROBIOLOGY OF AGING   113 巻   頁: 131 - 136   2022年5月

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  69. Novel concept to evaluate efficacy of therapeutics for ALS based on patient preference comment

    Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   93 巻 ( 5 ) 頁: 457 - 457   2022年5月

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  70. Serum asymmetric dimethylarginine level correlates with the progression and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis

    Ikenaka Kensuke, Maeda Yasuhiro, Hotta Yuji, Nagano Seiichi, Yamada Shinichiro, Ito Daisuke, Torii Ryota, Kakuda Keita, Tatebe Harutsugu, Atsuta Naoki, Aguirre Cesar, Kimura Yasuyoshi, Baba Kousuke, Tokuda Takahiko, Katsuno Masahisa, Kimura Kazunori, Sobue Gen, Mochizuki Hideki

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻 ( 5 ) 頁: 1410 - 1416   2022年5月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.15254

    Web of Science

    PubMed

  71. LONG-TERM EFFICACY AND SAFETY OF RAVULIZUMAB, A LONG-ACTING TERMINAL COMPLEMENT INHIBITOR, IN ADULTS WITH ANTI-ACETYLCHOLINE RECEPTOR ANTIBODY-POSITIVE GENERALIZED MYASTHENIA GRAVIS: RESULTS FROM THE PHASE 3 CHAMPION MG OPEN-LABEL EXTENSION

    Vu Tuan, Meisel Andreas, Mantegazza Renato, Annane Djillali, Katsuno Masahisa, Aguzzi Rasha, Rampal Nishi, Howard James F. Jr.

    MUSCLE & NERVE   65 巻   頁: S2 - S3   2022年5月

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  72. Quantitative evaluation of upper limb ataxia in spinocerebellar ataxias

    Kishimoto Yoshiyuki, Hashizume Atsushi, Imai Yuta, Nakatochi Masahiro, Yamada Shinichiro, Ito Daisuke, Torii Ryota, Nagano Yoshitaka, Fujimoto Hideo, Katsuno Masahisa

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 4 ) 頁: 529 - 539   2022年4月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/acn3.51528

    Web of Science

    PubMed

  73. MORPHOLOGY-BASED EVALUATION FOR DRUG RESPONSES IN HETEROGENEOUS NEURAL CELL POPULATION

    Imai Yuta, Kanie Kei, Iida Madoka, Katsuno Masahisa, Kato Ryuji

    TISSUE ENGINEERING PART A   28 巻   頁: S305 - S305   2022年4月

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  74. ANCA-Associated Vasculitic Neuropathies: A Review

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ohyama Ken, Morozumi Saori, Kawagashira Yuichi, Furukawa Soma, Mouri Naohiro, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND THERAPY   11 巻 ( 1 ) 頁: 21 - 38   2022年3月

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  75. Retinitis pigmentosa with optic neuropathy and COQ2 mutations: A case report.

    Kurata K, Hosono K, Takayama M, Katsuno M, Saitsu H, Ogata T, Hotta Y

    American journal of ophthalmology case reports   25 巻   頁: 101298   2022年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.ajoc.2022.101298

    PubMed

  76. Severe and long-lasting neuropsychiatric symptoms after mild respiratory symptoms caused by COVID-19: A case report

    Jozuka Ryosuke, Kimura Hiroki, Uematsu Takashi, Fujigaki Hidetsugu, Yamamoto Yasuko, Kobayashi Masato, Kawabata Kazuya, Koike Haruki, Inada Toshiya, Saito Kuniaki, Katsuno Masahisa, Ozaki Norio

    NEUROPSYCHOPHARMACOLOGY REPORTS   42 巻 ( 1 ) 頁: 114 - 119   2022年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/npr2.12222

    Web of Science

    PubMed

  77. Randomized phase 2 study of perampanel for sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Aizawa Hitoshi, Kato Haruhisa, Oba Koji, Kawahara Takuya, Okubo Yoshihiko, Saito Tomoko, Naito Makiko, Urushitani Makoto, Tamaoka Akira, Nakamagoe Kiyotaka, Ishii Kazuhiro, Kanda Takashi, Katsuno Masahisa, Atsuta Naoki, Maeda Yasushi, Nagai Makiko, Nishiyama Kazutoshi, Ishiura Hiroyuki, Toda Tatsushi, Kawata Akihiro, Abe Koji, Yabe Ichiro, Takahashi-Iwata Ikuko, Sasaki Hidenao, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Sobue Gen, Mizusawa Hidehiro, Matsuyama Yutaka, Haga Tomohiro, Kwak Shin

    JOURNAL OF NEUROLOGY   269 巻 ( 2 ) 頁: 885 - 896   2022年2月

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  78. Fiber-specific white matter analysis reflects upper motor neuron impairment in amyotrophic lateral sclerosis

    Ogura Aya, Kawabata Kazuya, Watanabe Hirohisa, Choy Shao Wei, Bagarinao Epifanio, Kato Toshiyasu, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Ohdake Reiko, Hara Kazuhiro, Nakamura Ryoichi, Atsuta Naoki, Nakamura Tomohiko, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻 ( 2 ) 頁: 432 - 440   2022年2月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/ene.15136

    Web of Science

    PubMed

  79. Magnetic resonance-guided focused ultrasound thalamotomy restored distinctive resting-state networks in patients with essential tremor

    Kato Sachiko, Maesawa Satoshi, Bagarinao Epifanio, Nakatsubo Daisuke, Tsugawa Takahiko, Mizuno Satomi, Kawabata Kazuya, Tsuboi Takashi, Suzuki Masashi, Shibata Masashi, Takai Sou, Ishizaki Tomotaka, Torii Jun, Mutoh Manabu, Saito Ryuta, Wakabayashi Toshihiko, Katsuno Masahisa, Ozaki Norio, Watanabe Hirohisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROSURGERY   138 巻 ( 2 ) 頁: 306 - 317   2022年2月

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  80. Unique Phenotypes With Corresponding Pathology in Late-Onset Hereditary Transthyretin Amyloidosis of A97S vs. V30M

    Hsueh Hsueh-Wen, Chao Chi-Chao, Chang Koping, Jeng Yung-Ming, Katsuno Masahisa, Koike Haruki, Hsieh Sung-Tsang

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   13 巻   頁: 786322   2022年1月

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  81. [What and How to Study in Graduate School].

    Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   74 巻 ( 1 ) 頁: 25 - 28   2022年1月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416201971

    PubMed

  82. Multiple system atrophy variant with severe hippocampal pathology

    Ando Takashi, Riku Yuichi, Akagi Akio, Miyahara Hiroaki, Hirano Mitsuaki, Ikeda Toshimasa, Yabata Hiroyuki, Koizumi Ryuichi, Oba Chisato, Morozumi Saori, Yasui Keizo, Goto Atsuko, Katayama Taiji, Sakakibara Satoko, Aiba Ikuko, Sakai Motoko, Konagaya Masaaki, Mori Keiko, Ito Yasuhiro, Yuasa Hiroyuki, Nomura Masayo, Porto Kristine Joyce L., Mitsui Jun, Tsuji Shoji, Mimuro Maya, Hashizume Yoshio, Katsuno Masahisa, Iwasaki Yasushi, Yoshida Mari

    BRAIN PATHOLOGY   32 巻 ( 1 ) 頁: e13002   2022年1月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/bpa.13002

    Web of Science

    PubMed

  83. Nucleic Acid-Based Therapeutic Approach for Spinal and Bulbar Muscular Atrophy and Related Neurological Disorders

    Hirunagi Tomoki, Sahashi Kentaro, Meilleur Katherine G., Katsuno Masahisa

    GENES   13 巻 ( 1 )   2022年1月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.3390/genes13010109

    Web of Science

    PubMed

  84. Reserve and Maintenance in the Aging Brain: A Longitudinal Study of Healthy Older Adults

    Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Ohdake Reiko, Ogura Aya, Mori Daisuke, Yoneyama Noritaka, Imai Kazunori, Yokoi Takamasa, Kato Toshiyasu, Koyama Shuji, Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    ENEURO   9 巻 ( 1 )   2022年

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  85. Using Self-learning Representations for Objective Assessment of Patient Voice in Dysphonia

    Dang Shaoxiang, Matsumoto Tetsuya, Takeuchi Yoshinori, Kudo Hiroaki, Tsuboi Takashi, Tanaka Yasuhiro, Katsuno Masahisa

    PROCEEDINGS OF 2022 ASIA-PACIFIC SIGNAL AND INFORMATION PROCESSING ASSOCIATION ANNUAL SUMMIT AND CONFERENCE (APSIPA ASC)     頁: 359 - 363   2022年

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  86. Multidisciplinary Approaches for Transthyretin Amyloidosis

    Koike Haruki, Okumura Takahiro, Murohara Toyoaki, Katsuno Masahisa

    CARDIOLOGY AND THERAPY   10 巻 ( 2 ) 頁: 289 - 311   2021年12月

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  87. Emerging Infection, Vaccination, and Guillain-Barre Syndrome: A Review

    Koike Haruki, Chiba Atsuro, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND THERAPY   10 巻 ( 2 ) 頁: 523 - 537   2021年12月

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  88. Unexpected postmortem diagnoses in cases of clinically diagnosed amyotrophic lateral sclerosis

    Riku Yuichi, Yoshida Mari, Tamura Takuya, Kamijo Mikiko, Yasui Keizo, Kameyama Takashi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Iwasaki Yasushi

    NEUROPATHOLOGY   41 巻 ( 6 ) 頁: 457 - 467   2021年12月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/neup.12744

    Web of Science

    PubMed

  89. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   61 巻 ( 11 ) 頁: 709 - 721   2021年11月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001639

    PubMed

  90. Characteristics of Neural Network Changes in Normal Aging and Early Dementia

    Watanabe Hirohisa, Bagarinao Epifanio, Maesawa Satoshi, Hara Kazuhiro, Kawabata Kazuya, Ogura Aya, Ohdake Reiko, Shima Sayuri, Mizutani Yasuaki, Ueda Akihiro, Ito Mizuki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   13 巻   頁: 747359   2021年11月

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  91. Resting State Networks Related to the Maintenance of Good Cognitive Performance During Healthy Aging

    Maesawa Satoshi, Mizuno Satomi, Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Ohdake Reiko, Ogura Aya, Mori Daisuke, Nakatsubo Daisuke, Isoda Haruo, Hoshiyama Minoru, Katsuno Masahisa, Saito Ryuta, Ozaki Norio, Sobue Gen

    FRONTIERS IN HUMAN NEUROSCIENCE   15 巻   頁: 753836   2021年11月

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  92. Association between neurosarcoidosis with autonomic dysfunction and anti-ganglionic acetylcholine receptor antibodies

    Oishi Makoto, Mukaino Akihiro, Kunii Misako, Saito Asami, Arita Yukimasa, Koike Haruki, Higuchi Osamu, Maeda Yasuhiro, Abiru Norio, Yamaguchi Naohiro, Kawano Hiroaki, Tsuiki Eiko, Tanaka Tomonori, Matsuo Hidenori, Katsuno Masahisa, Tanaka Fumiaki, Tsujino Akira, Nakane Shunya

    JOURNAL OF NEUROLOGY   268 巻 ( 11 ) 頁: 4265 - 4279   2021年11月

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  93. Instability of speech in Parkinson disease patients with subthalamic nucleus deep brain stimulation

    Tanaka Yasuhiro, Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Torii Jun, Nakatsubo Daisuke, Maesawa Satoshi, Sato Maki, Hiraga Keita, Satake Yuki, Yokoi Katsunori, Hattori Makoto, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Yamamoto Masahiko, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   93 巻   頁: 8 - 11   2021年11月

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  94. Nerve biopsy in acquired neuropathies

    Sommer Claudia, Carroll Antonia S., Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Ort Nora, Sobue Gen, Vucic Steve, Spies Judith M., Doppler Kathrin, Kiernan Matthew C.

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   26 巻   頁: S21 - S41   2021年11月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/jns.12464

    Web of Science

    PubMed

  95. Paraproteinemia and neuropathy

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGICAL SCIENCES   42 巻 ( 11 ) 頁: 4489 - 4501   2021年11月

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  96. Bridging large-scale cortical networks: Integrative and function-specific hubs in the thalamus

    Kawabata Kazuya, Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Ohdake Reiko, Masuda Michihito, Ogura Aya, Kato Toshiyasu, Koyama Shuji, Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    ISCIENCE   24 巻 ( 10 ) 頁: 103106   2021年10月

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  97. Association of serum neurofilament light chain levels with clinicopathology of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, including NF155 reactive patients

    Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Koike Haruki, Yamada Shinichiro, Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY   268 巻 ( 10 ) 頁: 3835 - 3844   2021年10月

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  98. Ratio of urinary N-terminal titin fragment to urinary creatinine is a novel biomarker for amyotrophic lateral sclerosis

    Yamada Shinichiro, Hashizume Atsushi, Hijikata Yasuhiro, Ito Daisuke, Kishimoto Yoshiyuki, Iida Madoka, Koike Haruki, Hirakawa Akihiro, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   92 巻 ( 10 ) 頁: 1072 - 1079   2021年10月

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  99. The hot cross bun sign in corticobasal degeneration

    Ando Takashi, Yokoi Fuji, Riku Yuichi, Akagi Akio, Miyahara Hiroaki, Hasegawa Masato, Katsuno Masahisa, Yoshida Mari, Iwasaki Yasushi

    NEUROPATHOLOGY   41 巻 ( 5 ) 頁: 376 - 380   2021年10月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/neup.12745

    Web of Science

    PubMed

  100. Blockade of CHRNB2 signaling with a therapeutic monoclonal antibody attenuates the aggressiveness of gastric cancer cells

    Kanda Mitsuro, Shimizu Dai, Nakamura Shunsuke, Sawaki Koichi, Umeda Shinichi, Miwa Takashi, Tanaka Haruyoshi, Inokawa Yoshikuni, Hattori Norifumi, Hayashi Masamichi, Tanaka Chie, Nakayama Goro, Iguchi Yohei, Katsuno Masahisa, Kodera Yasuhiro

    ONCOGENE   40 巻 ( 36 ) 頁: 5495 - 5504   2021年9月

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  101. A neuromuscular-based analysis of the open payments program (vol 63, pg 96, 2021)

    Harada Yohei, Sheng Sen, Thombre Vaishali A., Ounpraseuth Songthip, Tommee Carolina Gil, Annapureddy Amarnath R., Kamran Mudassar, Jasti Madhu S., Katsuno Masahisa, Yadala Sisira, Veerapaneni Karthika, Kapoor Nidhi, Kovvuru Sukanthi, Onteddu Sanjeeva Reddy, Nalleballe Krishna

    MUSCLE & NERVE   64 巻 ( 3 ) 頁: E17 - E17   2021年9月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/mus.27357

    Web of Science

  102. Individual voxel-based morphometry adjusting covariates in multiple system atrophy

    Ebina Junya, Hara Kazuhiro, Watanabe Hirohisa, Kawabata Kazuya, Yamashita Fumio, Kawaguchi Atsushi, Yoshida Yusuke, Kato Toshiyasu, Ogura Aya, Masuda Michihito, Ohdake Reiko, Mori Daisuke, Maesawa Satoshi, Katsuno Masahisa, Kano Osamu, Sobue Gen

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   90 巻   頁: 114 - 119   2021年9月

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  103. Impaired pain processing and its association with attention disturbance in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Harada Yumiko, Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Ueda Masamichi, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGICAL SCIENCES   42 巻 ( 8 ) 頁: 3327 - 3335   2021年8月

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  104. A case of sporadic late-onset nemaline myopathy with monoclonal gammopathy of undetermined significance: long-term observation of neurological symptoms after autologous stem-cell transplantation

    Ando Takashi, Sato Takahiko, Kurahashi Shingo, Kawaguchi Yuka, Kagaya Yusuke, Ozawa Yukiyasu, Hirano Satoko, Goto Yoji, Mano Kazuo, Yokoi Satoshi, Nakamura Tomohiko, Murakami Ayuka, Noda Seiya, Kimura Seigo, Sone Jun, Kuru Satoshi, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   83 巻 ( 3 ) 頁: 641 - 647   2021年8月

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  105. Emerging infectious diseases, vaccines and Guillain-Barré syndrome.

    Koike H, Katsuno M

    Clinical & experimental neuroimmunology   12 巻 ( 3 ) 頁: 165 - 170   2021年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/cen3.12644

    PubMed

  106. Significance of Oligomeric and Fibrillar Species in Amyloidosis: Insights into Pathophysiology and Treatment

    Koike Haruki, Iguchi Yohei, Sahashi Kentaro, Katsuno Masahisa

    MOLECULES   26 巻 ( 16 )   2021年8月

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  107. The Ultrastructure of Tissue Damage by Amyloid Fibrils

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    MOLECULES   26 巻 ( 15 )   2021年8月

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  108. DNA damage in embryonic neural stem cell determines FTLDs' fate via early-stage neuronal necrosis

    Homma Hidenori, Tanaka Hikari, Jin Meihua, Jin Xiaocen, Huang Yong, Yoshioka Yuki, Bertens Christian J. F., Tsumaki Kohei, Kondo Kanoh, Shiwaku Hiroki, Tagawa Kazuhiko, Akalsu Hiroyasu, Atsuta Naoki, Katsuno Masahisa, Furukawa Katsutoshi, Ishiki Aiko, Waragai Masaaki, Ohtomo Gaku, Iwata Atsushi, Yokota Takanori, Inoue Haruhisa, Arai Hiroyuki, Sobue Gen, Sone Masaki, Fujita Kyota, Okazawa Hitoshi

    LIFE SCIENCE ALLIANCE   4 巻 ( 7 )   2021年7月

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  109. Selective suppression of polyglutamine-expanded protein by lipid nanoparticle-delivered siRNA targeting CAG expansions in the mouse CNS

    Hirunagi Tomoki, Sahashi Kentaro, Tachikawa Kiyoshi, Leu Angel I., Nguyen Michelle, Mukthavaram Rajesh, Karmali Priya P., Chivukula Padmanabh, Tohnai Genki, Iida Madoka, Onodera Kazunari, Ohyama Manabu, Okada Yohei, Okano Hideyuki, Katsuno Masahisa

    MOLECULAR THERAPY-NUCLEIC ACIDS   24 巻   頁: 1 - 10   2021年6月

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  110. Exploring the factors underlying remyelination arrest by studying the post-transcriptional regulatory mechanisms of cystatin F gene

    Li Jiayi, Durose Wilaiwan Wisessmith, Ito Junko, Kakita Akiyoshi, Iguchi Yohei, Katsuno Masahisa, Kunisawa Kazuo, Shimizu Takeshi, Ikenaka Kazuhiro

    JOURNAL OF NEUROCHEMISTRY   157 巻 ( 6 ) 頁: 2070 - 2090   2021年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/jnc.15190

    Web of Science

    PubMed

  111. The role of macrophages in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   9 巻 ( 3 ) 頁: 203 - 210   2021年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/ncn3.12496

    Web of Science

  112. Clinicoradiological features in amyotrophic lateral sclerosis patients with olfactory dysfunction

    Masuda Michihito, Watanabe Hirohisa, Ogura Aya, Ohdake Reiko, Kato Toshiyasu, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Nakamura Ryoichi, Atsuta Naoki, Epifanio Bagarinao, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS AND FRONTOTEMPORAL DEGENERATION   22 巻 ( 3-4 ) 頁: 260 - 266   2021年4月

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  113. The wide-ranging clinical and genetic features in Japanese families with valosin-containing protein proteinopathy

    Ando Takashi, Nakamura Ryoichi, Kuru Satoshi, Yokoi Daichi, Atsuta Naoki, Koike Haruki, Suzuki Masashi, Hara Kazuhiro, Iguchi Yohei, Harada Yumiko, Yoshida Yusuke, Hattori Makoto, Murakami Ayuka, Noda Seiya, Kimura Seigo, Sone Jun, Nakamura Tomohiko, Goto Yoji, Mano Kazuo, Okada Hisashi, Okuda Satoshi, Nishino Ichizo, Ogi Tomoo, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NEUROBIOLOGY OF AGING   100 巻   頁: 120.e1 - 120.e6   2021年4月

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  114. ANCA-associated neuropathy in systemic sclerosis: A case report and review of literature

    Takenaka Kayo, Takeichi Takuya, Nishi Ryoji, Suzuki Masashi, Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Ogawa-Momohara Mariko, Muro Yoshinao, Akiyama Masashi

    JOURNAL OF CUTANEOUS IMMUNOLOGY AND ALLERGY   4 巻 ( 2 ) 頁: 34 - 36   2021年4月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/cia2.12153

    Web of Science

  115. Macrophages and Autoantibodies in Demyelinating Diseases

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    CELLS   10 巻 ( 4 )   2021年4月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.3390/cells10040844

    Web of Science

    PubMed

  116. Pathway from TDP-43-Related Pathology to Neuronal Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Lobar Degeneration

    Riku Yuichi, Seilhean Danielle, Duyckaerts Charles, Boluda Susana, Iguchi Yohei, Ishigaki Shinsuke, Iwasaki Yasushi, Yoshida Mari, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   22 巻 ( 8 )   2021年4月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.3390/ijms22083843

    Web of Science

    PubMed

  117. Efficacy and Safety of Bimagrumab in Sporadic Inclusion Body Myositis Long-term Extension of RESILIENT

    Amato Anthony A., Hanna Michael G., Machado Pedro M., Badrising Umesh A., Chinoy Hector, Benveniste Olivier, Karanam Ananda Krishna, Wu Min, Tanko Laszlo B., Schubert-Tennigkeit Agnes Annette, Papanicolaou Dimitris A., Lloyd Thomas E., Needham Merrilee, Liang Christina, Reardon Katrina A., de Visser Marianne, Ascherman Dana P., Barohn Richard J., Dimachkie Mazen M., Miller James A. L., Kissel John T., Oskarsson Bjorn, Joyce Nanette C., Van den Bergh Peter, Baets Jonathan, De Bleecker Jan L., Karam Chafic, David William S., Mirabella Massimiliano, Nations Sharon P., Jung Hans H., Pegoraro Elena, Maggi Lorenzo, Rodolico Carmelo, Filosto Massimiliano, Shaibani Aziz I, Sivakumar Kumaraswamy, Goyal Namita A., Mori-Yoshimura Madoka, Yamashita Satoshi, Suzuki Naoki, Aoki Masashi, Katsuno Masahisa, Morihata Hirokazu, Murata Kenya, Nodera Hiroyuki, Nishino Ichizo, Romano Carla D., Williams Valerie S. L., Vissing John, Auberson Lixin Zhang

    NEUROLOGY   96 巻 ( 12 ) 頁: E1595 - E1607   2021年3月

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  118. Case Report: Severe Osteoporosis and Preventive Therapy in RNA Polymerase III-Related Leukodystrophy

    Furukawa Soma, Kunii Misako, Doi Hiroshi, Kondo Naohide, Ogura Aya, Hirabuki Koichi, Itoh Takayuki, Matsumoto Naomichi, Tanaka Fumiaki, Katsuno Masahisa, Ito Yasuhiro

    FRONTIERS IN NEUROLOGY   12 巻   頁: 622355   2021年2月

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  119. Two distinct mechanisms of neuropathy in immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis.

    Koike H, Mouri N, Fukami Y, Iijima M, Matsuo K, Yagi N, Saito A, Nakamura H, Takahashi K, Nakae Y, Okada Y, Tanaka F, Sobue G, Katsuno M

    Journal of the neurological sciences   421 巻   頁: 117305   2021年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.jns.2020.117305

    PubMed

  120. Association Between IL-5 Levels and the Clinicopathologic Features of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis

    Nishi Ryoji, Koike Haruki, Ohyama Ken, Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY   96 巻 ( 5 ) 頁: 226 - 229   2021年2月

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  121. Severe myasthenia gravis with anti-LRP4 antibodies and Hodgkin lymphoma

    Hayashi Naoki, Sone Jun, Fukami Yuki, Yoshida Yusuke, Kuno Shunsuke, Shimada Kazuyuki, Atsuta Naoki, Nakamura Tomohiko, Higuchi Osamu, Katsuno Masahisa

    MUSCLE & NERVE   63 巻 ( 1 ) 頁: E2 - E4   2021年1月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/mus.27079

    Web of Science

    PubMed

  122. Aneuromuscular-basedanalysis of the open payments program

    Harada Yohei, Sheng Sen, Thombre Vaishali A., Ounpraseuth Songthip, Tommee Carolina Gil, Annapureddy Amarnath R., Kamran Mudassar, Jasti Madhu S., Katsuno Masahisa, Yadala Sisira, Veerapaneni Karthika, Kapoor Nidhi, Kovvuru Sukanthi, Onteddu Sanjeeva Reddy, Nalleballe Krishna

    MUSCLE & NERVE   63 巻 ( 1 ) 頁: 96 - 99   2021年1月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.27016

    Web of Science

    PubMed

  123. Genetic and functional analysis of <i>KIF5A</i> variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Nakamura Ryoichi, Tohnai Genki, Atsuta Naoki, Nakatochi Masahiro, Hayashi Naoki, Watanabe Hazuki, Yokoi Daichi, Watanabe Hirohisa, Katsuno Masahisa, Izumi Yuishin, Taniguchi Akira, Kanai Kazuaki, Morita Mitsuya, Kano Osamu, Kuwabara Satoshi, Oda Masaya, Abe Koji, Aoki Masashi, Aiba Ikuko, Okamoto Koichi, Mizoguchi Kouichi, Hattori Nobutaka, Nakashima Kenji, Kaji Ryuji, Sobue Gen

    NEUROBIOLOGY OF AGING   97 巻   頁: 147.e11 - 147.e17   2021年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2020.07.010

    Web of Science

    PubMed

  124. Duchenne Muscular Dystrophy Successfully Treated with Aripiprazole in a Patient with Autism Spectrum Disorder Symptoms Including Irritability

    Noda Seiya, Murakami Ayuka, Kimura Seigo, Minamiyama Makoto, Katsuno Masahisa, Kuru Satoshi

    INTERNAL MEDICINE   60 巻 ( 24 ) 頁: 3983 - 3986   2021年

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  125. Effects of Head Motion on the Evaluation of Age-related Brain Network Changes Using Resting State Functional MRI

    Kato Sanae, Bagarinao Epifanio, Isoda Haruo, Koyama Shuji, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Katsuno Masahisa, Hoshiyama Minoru, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    MAGNETIC RESONANCE IN MEDICAL SCIENCES   20 巻 ( 4 ) 頁: 338 - 346   2021年

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  126. Nemaline Myopathy Initially Diagnosed as Right Heart Failure with Type 2 Respiratory Failure

    Ito Mizuki, Shima Sayuri, Nagao Ryunosuke, Nakano Shoko, Esaka Konoka, Ueda Akihiro, Maeda Shingo, Moriya Ryoma, Kondo Masashi, Imaizumi Kazuyoshi, Noda Seiya, Katsuno Masahisa, Nishino Ichizo, Watanabe Hirohisa

    INTERNAL MEDICINE   61 巻 ( 12 ) 頁: 1897 - 1901   2021年

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  127. Status Cataplecticus with Rapid Eye Movement Sleep Excess in Late-onset Narcolepsy Type 1

    Ando Takashi, Wakai Masakazu, Kanbayashi Takashi, Katsuno Masahisa

    INTERNAL MEDICINE   61 巻 ( 19 ) 頁: 2951 - 2955   2021年

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  128. Longitudinal analysis of premotor anthropometric and serological markers of Parkinson's disease

    Yokoi Katsunori, Hattori Makoto, Satake Yuki, Tanaka Yasuhiro, Sato Maki, Hashizume Atsushi, Hori Akihiro, Kawashima Motoshi, Hirakawa Akihiro, Watanabe Hirohisa, Katsuno Masahisa

    SCIENTIFIC REPORTS   10 巻 ( 1 ) 頁: 20524   2020年12月

     詳細を見る

  129. Transthyretin Amyloidosis: Update on the Clinical Spectrum, Pathogenesis, and Disease-Modifying Therapies

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND THERAPY   9 巻 ( 2 ) 頁: 317 - 333   2020年12月

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  130. Association of serum neurofilament light chain levels with clinicopathology and NF155 autoantibodies in patients with CIDP

    Fukami Yuki, Iijima Masahiro, Koike Haruki, Nishi Ryoji, Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   25 巻 ( 4 ) 頁: 464 - 465   2020年12月

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

    Web of Science

  131. Pathophysiology of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Insights into Classification and Therapeutic Strategy

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND THERAPY   9 巻 ( 2 ) 頁: 213 - 227   2020年12月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s40120-020-00190-8

    Web of Science

    PubMed

  132. Aberrant Expression of Nodal and Paranodal Molecules in Neuropathy Associated With IgM Monoclonal Gammopathy With Anti-Myelin-Associated Glycoprotein Antibodies

    Kawagashira Yuichi, Koike Haruki, Takahashi Mie, Ohyama Ken, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Niwa Jun-Ichi, Doyu Manabu, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   79 巻 ( 12 ) 頁: 1303 - 1312   2020年12月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlaa085

    Web of Science

    PubMed

  133. Identifying the brain's connector hubs at the voxel level using functional connectivity overlap ratio

    Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Kawabata Kazuya, Ohdake Reiko, Masuda Michihito, Ogura Aya, Kato Toshiyasu, Koyama Shuji, Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    NEUROIMAGE   222 巻   頁: 117241   2020年11月

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  134. The neural network basis of altered decision-making in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Imai Kazunori, Masuda Michihito, Watanabe Hirohisa, Ogura Aya, Ohdake Reiko, Tanaka Yasuhiro, Kato Toshiyasu, Kawabata Kazuya, Riku Yuichi, Hara Kazuhiro, Nakamura Ryoichi, Atsuta Naoki, Bagarinao Epifanio, Katahira Kentaro, Ohira Hideki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   7 巻 ( 11 ) 頁: 2115 - 2126   2020年11月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/acn3.51185

    Web of Science

    PubMed

  135. Cerebello-basal ganglia connectivity fingerprints related to motor/cognitive performance in Parkinson's disease

    Kawabata Kazuya, Watanabe Hirohisa, Bagarinao Epifanio, Ohdake Reiko, Hara Kazuhiro, Ogura Aya, Masuda Michihito, Kato Toshiyasu, Tsuboi Takashi, Maesawa Satoshi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   80 巻   頁: 21 - 27   2020年11月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.parkreldis.2020.09.005

    Web of Science

    PubMed

  136. Aging Impacts the Overall Connectivity Strength of Regions Critical for Information Transfer Among Brain Networks

    Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Kawabata Kazuya, Yoneyama Noritaka, Ohdake Reiko, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Yokoi Takamasa, Ogura Aya, Taoka Toshiaki, Koyama Shuji, Tanabe Hiroki C., Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   12 巻   頁: 592469   2020年10月

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  137. Aggresome formation and liquid-liquid phase separation independently induce cytoplasmic aggregation of TAR DNA-binding protein 43

    Watanabe Seiji, Inami Hidekazu, Oiwa Kotaro, Murata Yuri, Sakai Shohei, Komine Okiru, Sobue Akira, Iguchi Yohei, Katsuno Masahisa, Yamanaka Koji

    CELL DEATH & DISEASE   11 巻 ( 10 ) 頁: 909   2020年10月

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  138. Individual changes in visual performance in non-demented Parkinson's disease patients: a 1-year follow-up study

    Ohdake Reiko, Kawabata Kazuya, Watanabe Hirohisa, Hara Kazuhiro, Ogura Aya, Kato Toshiyasu, Masuda Michihito, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 10 ) 頁: 1387 - 1397   2020年10月

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  139. Combination molecular therapies for type 1 spinal muscular atrophy

    Harada Yohei, Rao Vamshi K., Arya Kapil, Kuntz Nancy L., DiDonato Christine J., Napchan-Pomerantz Galia, Agarwal Amit, Stefans Vikki, Katsuno Masahisa, Veerapandiyan Aravindhan

    MUSCLE & NERVE   62 巻 ( 4 ) 頁: 550 - 554   2020年10月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.27034

    Web of Science

    PubMed

  140. Disease mechanism, biomarker and therapeutics for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA)

    Hashizume Atsushi, Fischbeck Kenneth H., Pennuto Maria, Fratta Pietro, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 10 ) 頁: 1085 - 1091   2020年10月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2020-322949

    Web of Science

    PubMed

  141. Difference in cardiovascular response during orthostatic stress in Parkinson's disease and multiple system atrophy

    Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Ueda Masamichi, Harada Yumiko, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 10 ) 頁: 1377 - 1386   2020年10月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-020-02241-8

    Web of Science

    PubMed

  142. A multi-ethnic meta-analysis identifies novel genes, including <i>ACSL5</i>, associated with amyotrophic lateral sclerosis

    Nakamura Ryoichi, Misawa Kazuharu, Tohnai Genki, Nakatochi Masahiro, Furuhashi Sho, Atsuta Naoki, Hayashi Naoki, Yokoi Daichi, Watanabe Hazuki, Watanabe Hirohisa, Katsuno Masahisa, Izumi Yuishin, Kanai Kazuaki, Hattori Nobutaka, Morita Mitsuya, Taniguchi Akira, Kano Osamu, Oda Masaya, Shibuya Kazumoto, Kuwabara Satoshi, Suzuki Naoki, Aoki Masashi, Ohta Yasuyuki, Yamashita Toru, Abe Koji, Hashimoto Rina, Aiba Ikuko, Okamoto Koichi, Mizoguchi Kouichi, Hasegawa Kazuko, Okada Yohei, Ishihara Tomohiko, Onodera Osamu, Nakashima Kenji, Kaji Ryuji, Kamatani Yoichiro, Ikegawa Shiro, Momozawa Yukihide, Kubo Michiaki, Ishida Noriko, Minegishi Naoko, Nagasaki Masao, Sobue Gen

    COMMUNICATIONS BIOLOGY   3 巻 ( 1 ) 頁: 526   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s42003-020-01251-2

    Web of Science

    PubMed

  143. Patisiran, an RNAi therapeutic for patients with hereditary transthyretin-mediated amyloidosis: Sub-analysis in Japanese patients from the APOLLO study

    Yamashita Taro, Ueda Mitsuharu, Koike Haruki, Sekijima Yoshiki, Yoshinaga Tsuneaki, Kodaira Minori, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Zhang Xiaoping, White Matthew T., Sweetser Marianne T., Wang Jing Jing, Ando Yukio

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   8 巻 ( 5 ) 頁: 251 - 260   2020年9月

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  144. Meta-Analysisof Gut Dysbiosis in Parkinson's Disease

    Nishiwaki Hiroshi, Ito Mikako, Ishida Tomohiro, Hamaguchi Tomonari, Maeda Tetsuya, Kashihara Kenichi, Tsuboi Yoshio, Ueyama Jun, Shimamura Teppei, Mori Hiroshi, Kurokawa Ken, Katsuno Masahisa, Hirayama Masaaki, Ohno Kinji

    MOVEMENT DISORDERS   35 巻 ( 9 ) 頁: 1626 - 1635   2020年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.28119

    Web of Science

    PubMed

  145. A nerve conduction study predicts the prognosis of sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Imai Eriko, Nakamura Tomohiko, Atsuta Naoki, Nakatochi Masahiro, Suzuki Masashi, Harada Yumiko, Nakamura Ryoichi, Hayashi Naoki, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY   267 巻 ( 9 ) 頁: 2524 - 2532   2020年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-020-09858-5

    Web of Science

    PubMed

  146. Later-OnsetMultiple System Atrophy: A Multicenter Asian Study

    Lee Yang Hyun, Ando Takashi, Lee Jae Jung, Baek Min Seok, Lyoo Chul Hyoung, Kim Sang Jin, Kim Minkyeong, Cho Jin Whan, Sohn Young H., Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Yoshida Mari, Lee Phil Hyu

    MOVEMENT DISORDERS   35 巻 ( 9 ) 頁: 1692 - 1693   2020年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.28177

    Web of Science

    PubMed

  147. Therapeutic monoclonal antibody targeting of neuronal pentraxin receptor to control metastasis in gastric cancer

    Kanda Mitsuro, Shimizu Dai, Sawaki Koichi, Nakamura Shunsuke, Umeda Shinichi, Miwa Takashi, Tanaka Haruyoshi, Tanaka Chie, Hayashi Masamichi, Iguchi Yohei, Yamada Suguru, Katsuno Masahisa, Kodera Yasuhiro

    MOLECULAR CANCER   19 巻 ( 1 ) 頁: 131   2020年8月

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  148. Changes in white matter fiber density and morphology across the adult lifespan: A cross-sectional fixel-based analysis

    Choy Shao Wei, Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Ho Eric Tatt Wei, Maesawa Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Kawabata Kazuya, Yoneyama Noritaka, Ohdake Reiko, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Yokoi Takamasa, Ogura Aya, Taoka Toshiaki, Koyama Shuji, Tanabe Hiroki C., Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Ozaki Norio, Sobue Gen

    HUMAN BRAIN MAPPING   41 巻 ( 12 ) 頁: 3198 - 3211   2020年8月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/hbm.25008

    Web of Science

    PubMed

  149. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases

    Ishigaki Shinsuke, Riku Yuichi, Fujioka Yusuke, Endo Kuniyuki, Iwade Nobuyuki, Kawai Kaori, Ishibashi Minaka, Yokoi Satoshi, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Mori Keiko, Akagi Akio, Yokota Osamu, Terada Seishi, Kawakami Ito, Suzuki Naoki, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Yoshida Mari, Sobue Gen

    BRAIN   143 巻 ( 8 ) 頁: 2398 - 2405   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awaa196

    Web of Science

    PubMed

  150. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases

    Ishigaki Shinsuke, Riku Yuichi, Fujioka Yusuke, Endo Kuniyuki, Iwade Nobuyuki, Kawai Kaori, Ishibashi Minaka, Yokoi Satoshi, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Mori Keiko, Akagi Akio, Yokota Osamu, Terada Seishi, Kawakami Ito, Suzuki Naoki, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Yoshida Mari, Sobue Gen

    BRAIN   143 巻   頁: 2398 - 2405   2020年8月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  151. <i>NUS1</i> mutation in a family with epilepsy, cerebellar ataxia, and tremor

    Araki Kunihiko, Nakamura Ryoichi, Ito Daisuke, Kato Kohji, Iguchi Yohei, Sahashi Kentaro, Toyama Miho, Hamada Kensuke, Okamoto Nobuhiko, Wada Yoshinao, Nakamura Tomohiko, Ogi Tomoo, Katsuno Masahisa

    EPILEPSY RESEARCH   164 巻   頁: 106371   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2020.106371

    Web of Science

    PubMed

  152. Muscle BDNF improves synaptic and contractile muscle strength in Kennedy's disease mice in a muscle-type specific manner

    Halievski Katherine, Xu Youfen, Haddad Yazeed W., Tang Yu Ping, Yamada Shinichiro, Katsuno Masahisa, Adachi Hiroaki, Sobue Gen, Breedlove S. Marc, Jordan Cynthia L.

    JOURNAL OF PHYSIOLOGY-LONDON   598 巻 ( 13 ) 頁: 2719 - 2739   2020年7月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1113/JP279208

    Web of Science

    PubMed

  153. [Relationship between Drug Metabolism and Intestinal Microbiota in Parkinson's Disease].

    Hirayama M, Ohno K, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   72 巻 ( 7 ) 頁: 805 - 809   2020年7月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201599

    PubMed

  154. Arginine is a disease modifier for polyQ disease models that stabilizes polyQ protein conformation

    Minakawa Eiko N., Popiel Helena Akiko, Tada Masayoshi, Takahashi Toshiaki, Yamane Hiroshi, Saitoh Yuji, Takahashi Yasuo, Ozawa Daisaku, Takeda Akiko, Takeuchi Toshihide, Okamoto Yuma, Yamamoto Kazuhiro, Suzuki Mari, Fujita Hiromi, Ito Chiyomi, Yagihara Hiroko, Saito Yuko, Watase Kei, Adachi Hiroaki, Katsuno Masahisa, Mochizuki Hideki, Shiraki Kentaro, Sobue Gen, Toda Tatsushi, Wada Keiji, Onodera Osamu, Nagai Yoshitaka

    BRAIN   143 巻 ( 6 ) 頁: 1811 - 1825   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awaa115

    Web of Science

    PubMed

  155. Relationship between cardiac parasympathetic dysfunction and the anteroposterior diameter of the medulla oblongata in multiple system atrophy

    Suzuki Masashi, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Ueda Miki, Imai Eriko, Harada Yumiko, Katsuno Masahisa

    CLINICAL AUTONOMIC RESEARCH   30 巻 ( 3 ) 頁: 231 - 238   2020年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s10286-020-00675-4

    Web of Science

    PubMed

  156. Steroid-responsive recurrent tumefactive demyelination with multiple petechial hemorrhages along non-displaced medullary veins

    Tsuboi Takashi, Harada Yumiko, Suzuki Masashi, Ando Takashi, Atsuta Naoki, Ohka Fumiharu, Takeuchi Kazuhito, Taoka Toshiaki, Ohba Shigeo, Nakaguro Masato, Abe Masato, Nakashima Ichiro, Yoshida Mari, Katsuno Masahisa

    CLINICAL NEUROLOGY AND NEUROSURGERY   193 巻   頁: 105764   2020年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.clineuro.2020.105764

    Web of Science

    PubMed

  157. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in Guillain-Barre syndrome

    Koike Haruki, Fukami Yuki, Nishi Ryoji, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 6 ) 頁: 650 - 659   2020年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-322479

    Web of Science

    PubMed

  158. Oral Venglustat in Parkinson's Disease Patients With a GBA Mutation: Part 1 Baseline Characteristics and Results and Part 2 Study Design of the MOVES-PD Trial

    Peterschmitt M. J., Hattori N., Saiki H., Hatano T., Gasser T., Isaacson S., Kulisevsky J., Mir P., Simuni T., Takahashi Y., Wills A. -M., Correia Guedes L., Svenningsson P., Takahashi R., Waters C., Katsuno M., Ji A. J., Gaemers S. J. M., Minini P., Sardi S. P., Saubadu S., Fischer T.

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   27 巻   頁: 321 - 321   2020年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  159. Association of orthostatic blood pressure with the symptoms of orthostatic hypotension and cognitive impairment in patients with multiple system atrophy

    Ueda Miki, Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Imai Eriko, Harada Yumiko, Hara Kazuhiro, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF CLINICAL NEUROSCIENCE   75 巻   頁: 40 - 44   2020年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jocn.2020.03.040

    Web of Science

    PubMed

  160. Subjects at risk of Parkinson's disease in health checkup examinees: cross-sectional analysis of baseline data of the NaT-PROBE study

    Hattori Makoto, Tsuboi Takashi, Yokoi Katsunori, Tanaka Yasuhiro, Sato Maki, Suzuki Keisuke, Arahata Yutaka, Hori Akihiro, Kawashima Motoshi, Hirakawa Akihiro, Washimi Yukihiko, Watanabe Hirohisa, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY   267 巻 ( 5 ) 頁: 1516 - 1526   2020年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-020-09714-6

    Web of Science

    PubMed

  161. Differential clinicopathologic features of EGPA-associated neuropathy with and without ANCA

    Nishi Ryoji, Koike Haruki, Ohyama Ken, Fukami Yuki, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    NEUROLOGY   94 巻 ( 16 ) 頁: E1726 - E1737   2020年4月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000009309

    Web of Science

    PubMed

  162. Src Inhibition Attenuates Polyglutamine-mediated Neuromuscular Degeneration in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Iida Madoka, Sahashi Kentaro, Kondo Naohide, Nakatsuji Hideaki, Tohnai Genki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  163. Japan Consortium of Ataxias (J-CAT): A National Registry to Elucidate Landscape for Degenerative Ataxias in Japan

    Takahashi Yuji, Date Hidetoshi, Hama Yuka, Oda Shinji, Ishikawa Kinya, Ugawa Yoshikazu, Onodera Osamu, Kira Jun-ichi, Kuwabara Satoshi, Sasaki Hidenao, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Takashima Hiroshi, Takiyama Yoshihisa, Takeda Atsushi, Tsuji Shoji, Hanajima Ritsuko, Nakashima Kenji, Miyai Ichiro, Yoshida Kunihiro, Mizusawa Hidehiro

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  164. Perampanel for Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Aizawa Hitoshi, Kato Haruhisa, Oba Koji, Kawahara Takuya, Okubo Yoshihiko, Saito Tomoko, Urushitani Makoto, Tamaoka Akira, Nakamagoe Kiyotaka, Ishii Kazuhiro, Kanda Takashi, Katsuno Masahisa, Atsuta Naoki, Maeda Yasushi, Nagai Makiko, Nishiyama Kazutoshi, Ishiura Hiroyuki, Toda Tatsushi, Kawata Akihiro, Abe Koji, Yabe Ichiro, Takahashi-Iwata Ikuko, Sasaki Hidenao, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Sobue Gen, Mizusawa Hidehiro, Matsuyama Yutaka, Kwak Shin

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  165. Safety, Pharmacokinetics, and Pharmacodynamics of Oral Venglustat in the Japanese and the Rest of the World Parkinson's Disease Population With a <i>GBA</i> Mutation: Results from Part 1 of the MOVES-PD Study

    Peterschmitt M. Judith, Saiki Hidemoto, Hatano Taku, Gasser Thomas, Isaacson Stuart, Kulisevsky Jaime, Simuni Tanya, Takahashi Yuji, Wills Anne-Marie, Guedes Leonor Correia, Svenningsson Per, Takahashi Ryosuke, Waters Cheryl, Katsuno Masahisa, Ji Allena Ji, Gaemers Sebastiaan J. M., Minini Pascal, Nembo Blandine, Sardi Pablo, Saubadu Stephane, Sharma Jyoti, Fischer Tanya

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  166. Efficacy and Safety of Rituximab in Refractory CIDP With or Without IgG4 Autoantibodies (RECIPE): Protocol for a Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Clinical Trial

    Shimizu Shinobu, Iijima Masahiro, Fukami Yuki, Tamura Natsuko, Nakatochi Masahiro, Ando Masahiko, Nishi Ryoji, Koike Haruki, Kaida Kenichi, Koga Michiaki, Kanda Takashi, Ogata Hidenori, Kira Jun-Ichi, Mori Masahiro, Kuwabara Satoshi, Katsuno Masahisa

    JMIR RESEARCH PROTOCOLS   9 巻 ( 4 ) 頁: e17117   2020年4月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2196/17117

    Web of Science

    PubMed

  167. Characteristic Features of FUS Inclusions in Spinal Motor Neurons of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Ikenaka Kensuke, Ishigaki Shinsuke, Iguchi Yohei, Kawai Kaori, Fujioka Yusuke, Yokoi Satoshi, Abdelhamid Rehab F., Nagano Seiichi, Mochizuki Hideki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   79 巻 ( 4 ) 頁: 370 - 377   2020年4月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlaa003

    Web of Science

    PubMed

  168. Impact of orthostatic hypotension on wheelchair use in patients with Parkinson's disease

    Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Ueda Masamichi, Harada Yumiko, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 3 ) 頁: 379 - 383   2020年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-019-02127-4

    Web of Science

    PubMed

  169. Prognosis of amyotrophic lateral sclerosis patients undergoing tracheostomy invasive ventilation therapy in Japan

    Hayashi Naoki, Atsuta Naoki, Yokoi Daichi, Nakamura Ryoichi, Nakatochi Masahiro, Katsuno Masahisa, Izumi Yuishin, Kanai Kazuaki, Hattori Nobutaka, Taniguchi Akira, Morita Mitsuya, Kano Osamu, Shibuya Kazumoto, Kuwabara Satoshi, Suzuki Naoki, Aoki Masashi, Aiba Ikuko, Mizoguchi Kouichi, Oda Masaya, Kaji Ryuji, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 3 ) 頁: 285 - 290   2020年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-322213

    Web of Science

    PubMed

  170. Unveiling synapse pathology in spinal bulbar muscular atrophy by genome-wide transcriptome analysis of purified motor neurons derived from disease specific iPSCs

    Onodera Kazunari, Shimojo Daisuke, Ishihara Yasuharu, Yano Masato, Miya Fuyuki, Banno Haruhiko, Kuzumaki Naoko, Ito Takuji, Okada Rina, de Araujo Herculano Bruno, Ohyama Manabu, Yoshida Mari, Tsunoda Tatsuhiko, Katsuno Masahisa, Doyu Manabu, Sobue Gen, Okano Hideyuki, Okada Yohei

    MOLECULAR BRAIN   13 巻 ( 1 ) 頁: 18   2020年2月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1186/s13041-020-0561-1

    Web of Science

    PubMed

  171. Safety, pharmacokinetics, and pharmacodynamics of oral venglustat in Parkinson disease patients with a GBA mutation from Japan and the rest of the world: Results from part 'I of the MOVES-PD study

    Peterschmitt M. Judith, Saiki Hidemoto, Hatano Taku, Gasser Thomas, Isaacson Stuart, Kulisevsky Jaime, Simuni Tanya, Takahashi Yuji, Wills Anne-Marie, Guedes Leonor Correia, Svenningsson Per, Takahashi Ryosuke, Waters Cheryl, Katsuno Masahisa, Ji Allena Ji, Gaemers Sebastiaan J. M., Minini Pascal, Nembo Blandine, Sardi Pablo, Saubadu Stephane, Sharma Jyoti, Fischer Tanya

    MOLECULAR GENETICS AND METABOLISM   129 巻 ( 2 ) 頁: S128 - S128   2020年2月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.ymgme.2019.11.334

    Web of Science

  172. Pharmacological monitoring of antiepileptic drugs in epilepsy patients on haemodialysis

    Araki Kunihiko, Nakamura Tomohiko, Takeuchi Yuko, Morozumi Saori, Horie Katsunori, Kobayashi Yasushi, Kawakami Osamu, Sobue Fumio, Ueda Takuya, Hamada Kensuke, Ando Tetsuo, Inoue Yushi, Yasui Keizo, Morozumi Kunio, Maruyama Shoichi, Katsuno Masahisa

    EPILEPTIC DISORDERS   22 巻 ( 1 ) 頁: 90 - 102   2020年2月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1684/epd.2020.1139

    Web of Science

    PubMed

  173. YAP-dependent necrosis occurs in early stages of Alzheimer's disease and regulates mouse model pathology

    Tanaka Hikari, Homma Hidenori, Fujita Kyota, Kondo Kanoh, Yamada Shingo, Jin Xiaocen, Waragai Masaaki, Ohtomo Gaku, Iwata Atsushi, Tagawa Kazuhiko, Atsuta Naoki, Katsuno Masahisa, Tomita Naoki, Furukawa Katsutoshi, Saito Yuko, Saito Takashi, Ichise Ayaka, Shibata Shinsuke, Arai Hiroyuki, Saido Takaomi, Sudol Marius, Muramatsu Shin-ichi, Okano Hideyuki, Mufson Elliott J., Sobue Gen, Murayama Shigeo, Okazawa Hitoshi

    NATURE COMMUNICATIONS   11 巻 ( 1 ) 頁: 507   2020年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41467-020-14353-6

    Web of Science

    PubMed

  174. Complement deposition and macrophage-induced demyelination in CIDP with anti-LM1 antibodies

    Koike Haruki, Ikeda Shohei, Fukami Yuki, Nishi Ryoji, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Nakamura Tomohiko, Kuwahara Motoi, Kusunoki Susumu, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   408 巻   頁: 116509   2020年1月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.116509

    Web of Science

    PubMed

  175. Expanding the spectrum of transthyretin amyloidosis

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    MUSCLE & NERVE   61 巻 ( 1 ) 頁: 3 - 4   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.26741

    Web of Science

    PubMed

  176. Longitudinal Speech Change After Subthalamic Nucleus Deep Brain Stimulation in Parkinson's Disease Patients: A 2-Year Prospective Study

    Tanaka Yasuhiro, Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Nakatsubo Daisuke, Maesawa Satoshi, Kato Sachiko, Kajita Yasukazu, Sato Maki, Oodake Reiko, Hattori Makoto, Yamamoto Masahiko, Wakabayashi Toshihiko, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 131 - 140   2020年

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3233/JPD-191798

    Web of Science

    PubMed

  177. Longitudinal Change of DAT SPECT in Parkinson's Disease and Multiple System Atrophy

    Sakakibara Satoko, Hashimoto Rina, Katayama Taiji, Kenjyo Masakuni, Yokokawa Yuki, Saito Yufuko, Hirakawa Akihiro, Ito Mizuki, Nakamura Tomohiko, Hara Kazuhiro, Hashizume Atsushi, Aiba Ikuko, Inukai Akira, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 123 - 130   2020年

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3233/JPD-191710

    Web of Science

    PubMed

  178. Short-Chain Fatty Acid-Producing Gut Microbiota Is Decreased in Parkinson's Disease but Not in Rapid-Eye-Movement Sleep Behavior Disorder

    Nishiwaki Hiroshi, Hamaguchi Tomonari, Ito Mikako, Ishida Tomohiro, Maeda Tetsuya, Kashihara Kenichi, Tsuboi Yoshio, Ueyama Jun, Shimamura Teppei, Mori Hiroshi, Kurokawa Ken, Katsuno Masahisa, Hirayama Masaaki, Ohnoa Kinji

    MSYSTEMS   5 巻 ( 6 )   2020年

     詳細を見る

  179. Visuoperceptual disturbances in Parkinson's disease.

    Kawabata K, Ohdake R, Watanabe H, Bagarinao E, Hara K, Ogura A, Masuda M, Kato T, Yokoi T, Katsuno M, Sobue G

    Clinical parkinsonism & related disorders   3 巻   頁: 100036   2020年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.prdoa.2020.100036

    PubMed

  180. [Late phase II/III study of BYM338 in patients with sporadic inclusion body myositis (RESILIENT): Japanese cohort data].

    Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Suzuki N, Katsuno M, Murata K, Nodera H, Teshima R, Inamura T, Nishino I, Aoki M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   59 巻 ( 12 ) 頁: 806-813   2019年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001325

    PubMed

  181. Nasometric Scores in spinal and bulbar muscular atrophy - Effects of palatal lift prosthesis on dysarthria and dysphagia

    Tanaka Seiya, Hashizume Atsushi, Hijikata Yasuhiro, Yamada Shinichiro, Ito Daisuke, Nakayama Atsushi, Kurita Kenichi, Yogo Hiroaki, Banno Haruhiko, Suzuki Keisuke, Yamamoto Masahiko, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   407 巻   頁: 116503   2019年12月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.116503

    Web of Science

    PubMed

  182. Elevated serum creatine kinase in the early stage of sporadic amyotrophic lateral sclerosis 査読有り

    Ito Daisuke, Hashizume Atsushi, Hijikata Yasuhiro, Yamada Shinichiro, Iguchi Yohei, Iida Madoka, Kishimoto Yoshiyuki, Moriyoshi Hideyuki, Hirakawa Akihiro, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF NEUROLOGY   266 巻 ( 12 ) 頁: 2952 - 2961   2019年12月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-019-09507-6

    Web of Science

    PubMed

  183. Increased prevalence of granulovacuolar degeneration in C9orf72 mutation 査読有り

    Riku Yuichi, Duyckaerts Charles, Boluda Susana, Plu Isabelle, Le Ber Isabelle, Millecamps Stephanie, Salachas Francois, Yoshida Mari, Ando Takashi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Seilhean Danielle, Letournel F., Martin-Negrier M-L, Chapon F., Godfraind C., Maurage C-A, Deramecourt V, Meyronet D., Streichenberger N., de Paula Maues A., Rigau V, Vandenbos-Burel F., Milin S., Chiforeanu D. C., Laquerriere A., Lannes B.

    ACTA NEUROPATHOLOGICA   138 巻 ( 5 ) 頁: 783 - 793   2019年11月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00401-019-02028-6

    Web of Science

    PubMed

  184. [The Role of Patient Registry in the Care and Therapeutic Development for Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis: JaCALS].

    Atsuta N, Nakamura R, Hayashi N, Tohnai G, Katsuno M, Sobue G

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   71 巻 ( 11 ) 頁: 1215-1225   2019年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201431

    PubMed

  185. Demyelinating Neuropathy Due to Intravascular Large B-cell Lymphoma: A Case Report. 査読有り

    Fukami Y, Koike H, Iijima M, Hagita J, Niwa H, Nishi R, Kawagashira Y, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2019年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.3228-19

    PubMed

  186. [Multiple mononeuropathy associated with systemic sclerosis with vasculitis confirmed by nerve biopsy: a case report].

    Kano Y, Kato H, Koike H, Katsuno M, Oguri T, Yuasa H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   59 巻 ( 9 ) 頁: 604 - 606   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001320

    PubMed

  187. Src inhibition attenuates polyglutamine-mediated neuromuscular degeneration in spinal and bulbar muscular atrophy 査読有り

    Iida Madoka, Sahashi Kentaro, Kondo Naohide, Nakatsuji Hideaki, Tohnai Genki, Tsutsumi Yutaka, Noda Seiya, Murakami Ayuka, Onodera Kazunari, Okada Yohei, Nakatochi Masahiro, Okabe Yuka Tsukagoshi, Shimizu Shinobu, Mizuno Masaaki, Adachi Hiroaki, Okano Hideyuki, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NATURE COMMUNICATIONS   10 巻 ( 1 ) 頁: 4262   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41467-019-12282-7

    Web of Science

    PubMed

  188. TDP-43 regulates early-phase insulin secretion via CaV1.2-mediated exocytosis in islets 査読有り

    Araki Kunihiko, Araki Amane, Honda Daiyu, Izumoto Takako, Hashizume Atsushi, Hijikata Vasuhiro, Yamada Shinichiro, Iguchi Yohei, Hara Akitoshi, Ikumi Kazuhiro, Kawai Kaori, Ishigaki Shinsuke, Nakamichi Yoko, Tsunekawa Shin, Seino Yusuke, Yamamoto Akiko, Takayama Yasunori, Hidaka Shihomi, Tominaga Makoto, Ohara-Imaizumi Mica, Suzuki Atsushi, Ishiguro Hiroshi, Enomoto Atsushi, Yoshida Mari, Arima Hiroshi, Muramatsu Shin-ichi, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF CLINICAL INVESTIGATION   129 巻 ( 9 ) 頁: 3578 - 3593   2019年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1172/JCI124481

    Web of Science

    PubMed

  189. Semantic deficits in ALS related to right lingual/fusiform gyrus network involvement 査読有り

    Ogura Aya, Watanabe Hirohisa, Kawabata Kazuya, Ohdake Reiko, Tanaka Yasuhiro, Masuda Michihito, Kato Toshiyasu, Imai Kazunori, Yokoi Takamasa, Hara Kazuhiro, Bagarinao Epifanio, Riku Yuichi, Nakamura Ryoichi, Kawai Yoshinari, Nakatochi Masahiro, Atsuta Naoki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    EBIOMEDICINE   47 巻   頁: 506 - 517   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.ebiom.2019.08.022

    Web of Science

    PubMed

  190. Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial 査読有り

    Hanna Michael G., Badrising Umesh A., Benveniste Olivier, Lloyd Thomas E., Needham Merrilee, Chinoy Hector, Aoki Masashi, Machado Pedro M., Liang Christina, Reardon Katrina A., de Visser Marianne, Ascherman Dana P., Barohn Richard J., Dimachkie Mazen M., Miller James A. L., Kissel John T., Oskarsson Bjoern, Joyce Nanette C., Van den Bergh Peter, Baets Jonathan, De Bleecker Jan L., Karam Chafic, David William S., Mirabella Massimiliano, Nations Sharon P., Jung Hans H., Pegoraro Elena, Maggi Lorenzo, Rodolico Carmelo, Filosto Massimiliano, Shaibani Aziz I, Sivakumar Kumaraswamy, Goyal Namita A., Mori-Yoshimura Madoka, Yamashita Satoshi, Suzuki Naoki, Katsuno Masahisa, Murata Kenya, Nodera Hiroyuki, Romano Carla D., Williams Valerie S. L., Vissing John, Auberson Lixin Zhang, Wu Min, de Vera Ana, Papanicolaou Dimitris A., Amato Anthony A., Nishino Ichizo

    LANCET NEUROLOGY   18 巻 ( 9 ) 頁: 834 - 844   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5.

    Web of Science

  191. Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial.

    Hanna MG, Badrising UA, Benveniste O, Lloyd TE, Needham M, Chinoy H, Aoki M, Machado PM, Liang C, Reardon KA, de Visser M, Ascherman DP, Barohn RJ, Dimachkie MM, Miller JAL, Kissel JT, Oskarsson B, Joyce NC, Van den Bergh P, Baets J, De Bleecker JL, Karam C, David WS, Mirabella M, Nations SP, Jung HH, Pegoraro E, Maggi L, Rodolico C, Filosto M, Shaibani AI, Sivakumar K, Goyal NA, Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Suzuki N, Katsuno M, Murata K, Nodera H, Nishino I, Romano CD, Williams VSL, Vissing J, Auberson LZ, Wu M, de Vera A, Papanicolaou DA, Amato AA, RESILIENT Study Group.

    The Lancet. Neurology   18 巻 ( 9 ) 頁: 834 - 844   2019年9月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5

    PubMed

  192. Reorganization of brain networks and its association with general cognitive performance over the adult lifespan 査読有り

    Bagarinao Epifanio, Watanabe Hirohisa, Maesawa Satoshi, Mori Daisuke, Hara Kazuhiro, Kawabata Kazuya, Yoneyama Noritaka, Ohdake Reiko, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Yokoi Takamasa, Ogura Aya, Taoka Toshiaki, Koyama Shuji, Tanabe Hiroki C., Katsuno Masahisa, Wakabayashi Toshihiko, Kuzuya Masafumi, Ozaki Norio, Hoshiyama Minoru, Isoda Haruo, Naganawa Shinji, Sobue Gen

    SCIENTIFIC REPORTS   9 巻 ( 1 ) 頁: 11352   2019年8月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41598-019-47922-x

    Web of Science

    PubMed

  193. Long-read sequencing identifies GGC repeat expansions in <i>NOTCH2NLC</i> associated with neuronal intranuclear inclusion disease 査読有り

    Sone Jun, Mitsuhashi Satomi, Fujita Atsushi, Mizuguchi Takeshi, Hamanaka Kohei, Mori Keiko, Koike Haruki, Hashiguchi Akihiro, Takashima Hiroshi, Sugiyama Hiroshi, Kohno Yutaka, Takiyama Yoshihisa, Maeda Kengo, Doi Hiroshi, Koyano Shigeru, Takeuchi Hideyuki, Kawamoto Michi, Kohara Nobuo, Ando Tetsuo, Ieda Toshiaki, Kita Yasushi, Kokubun Norito, Tsuboi Yoshio, Katoh Kazutaka, Kino Yoshihiro, Katsuno Masahisa, Iwasaki Yasushi, Yoshida Mari, Tanaka Fumiaki, Suzuki Ikuo K., Frith Martin C., Matsumoto Naomichi, Sobue Gen

    NATURE GENETICS   51 巻 ( 8 ) 頁: 1215 - +   2019年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41588-019-0459-y

    Web of Science

    PubMed

  194. Cilostazol use is associated with FIM cognitive improvement during convalescent rehabilitation in patients with ischemic stroke: a retrospective study 査読有り

    Senda Joe, Ito Keiichi, Kotake Tomomitsu, Kanamori Masahiko, Kishimoto Hideo, Kadono Izumi, Nakagawa-Senda Hiroko, Wakai Kenji, Katsuno Masahisa, Nishida Yoshihiro, Ishiguro Naoki, Sobue Gen

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   81 巻 ( 3 ) 頁: 359 - 373   2019年8月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.18999/nagjms.81.3.359

    Web of Science

    PubMed

  195. A behavior-based drug screening system using a <i>Caenorhabditis</i> <i>elegans</i> model of motor neuron disease 査読有り

    IKenaka Kensuke, Tsukada Yuki, Giles Andrew C., Arai Tadamasa, Nakadera Yasuhito, Nakano Shunji, Kawai Kaori, Mochizuki Hideki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Mori Ikue

    SCIENTIFIC REPORTS   9 巻 ( 1 ) 頁: 10104   2019年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41598-019-46642-6

    Web of Science

    PubMed

  196. Clinicopathological spectrum and recent advances in the treatment of hereditary transthyretin amyloidosis 査読有り

    Koike Haruki, Fukami Yuki, Nishi Ryoji, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   7 巻 ( 4 ) 頁: 166-173   2019年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12306

    Web of Science

  197. Intractable axonal neuropathy with multifocal peripheral nerve swelling in neuromyelitis optica spectrum disorders: A case report.

    Mizuno Y, Shinoda K, Watanabe M, Ogata H, Isobe N, Matsushita T, Yamasaki R, Tanaka K, Koike H, Katsuno M, Kira JI

    Multiple sclerosis and related disorders   35 巻   頁: 16-18   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.msard.2019.06.033

    PubMed

  198. Clinicopathological characteristics of subtypes of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.

    Ikeda S, Koike H, Nishi R, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G

    Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry     2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-320741

    PubMed

  199. Clinical correlates of repetitive speech disorders in Parkinson's disease

    Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Tanaka Yasuhiro, Ohdake Reiko, Sato Maki, Hattori Makoto, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Nakatsubo Daisuke, Maesawa Satoshi, Kajita Yasukazu, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   401 巻   頁: 67 - 71   2019年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.04.012

    Web of Science

    PubMed

  200. Vasculitic neuropathy with anti-phosphatidylserine/prothrombin complex antibody

    Ando Takashi, Iijima Masahiro, Fukami Yuki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Yokoi Satoshi, Kawagashira Yuichi, Koike Haruki, Muro Yoshinao, Katsuno Masahisa

    MUSCLE & NERVE   59 巻 ( 6 ) 頁: E44 - E46   2019年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.26458

    Web of Science

    PubMed

  201. DEFENSIVE Stroke Scale: Novel Diagnostic Tool for Predicting Posterior Circulation Infarction in the Emergency Department

    Yamada Shinichiro, Yasui Keizo, Kawakami Yu, Hasegawa Yasuhiro, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES   28 巻 ( 6 ) 頁: 1561 - 1570   2019年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.03.005

    Web of Science

    PubMed

  202. Inflammatory myopathy associated with PD-1 inhibitors

    Seki Morinobu, Uruha Akinori, Ohnuki Yuko, Kamada Sachiko, Noda Tomoko, Onda Asako, Ohira Masayuki, Isami Aiko, Hiramatsu Sumie, Hibino Makoto, Nakane Shunya, Noda Seiya, Yutani Sachiko, Hanazono Akira, Yaguchi Hiroshi, Takao Masaki, Shiina Takashi, Katsuno Masahisa, Nakahara Jin, Matsubara Shiro, Nishino Ichizo, Suzuki Shigeaki

    JOURNAL OF AUTOIMMUNITY   100 巻   頁: 105 - 113   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jaut.2019.03.005

    Web of Science

    PubMed

  203. Alterations in Cognition-Related Cerebello-Cerebral Networks in Multiple System Atrophy.

    Kawabata K, Hara K, Watanabe H, Bagarinao E, Ogura A, Masuda M, Yokoi T, Kato T, Ohdake R, Ito M, Katsuno M, Sobue G

    Cerebellum (London, England)     2019年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s12311-019-01031-7

    PubMed

  204. DNA methylation inhibitor attenuates polyglutamine-induced neurodegeneration by regulating Hes5

    Kondo Naohide, Tohnai Genki, Sahashi Kentaro, Iida Madoka, Kataoka Mayumi, Nakatsuji Hideaki, Tsutsumi Yutaka, Hashizume Atsushi, Adachi Hiroaki, Koike Haruki, Shinjo Keiko, Kondo Yutaka, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    EMBO MOLECULAR MEDICINE   11 巻 ( 5 )   2019年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.15252/emmm.201708547

    Web of Science

    PubMed

  205. Efficacy and safety of leuprorelin acetate for subjects with spinal and bulbar muscular atrophy: pooled analyses of two randomized-controlled trials

    Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa, Suzuki Keisuke, Banno Haruhiko, Takeuchi Yu, Kawashima Motoshi, Suga Noriaki, Mano Tomoo, Araki Amane, Hijikata Yasuhiro, Hirakawa Akihiro, Sobue Gen, Sasaki H., Aoki M., Nakano I, Ito S., Mizusawa H., Yamamoto To, Hasegawa K., Miyajima H., Kanda N., Nakajima K., Tsujino A., Uchino M., Morita M., Kanai K.

    JOURNAL OF NEUROLOGY   266 巻 ( 5 ) 頁: 1211 - 1221   2019年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-019-09251-x

    Web of Science

    PubMed

  206. Long-term Effects of Androgen Deprivation in a Patient with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy - A Case Report with 14 Years of Follow-up.

    Hijikata Y, Hashizume A, Yamada S, Ito D, Banno H, Suzuki K, Sobue G, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2019年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.1592-18

    PubMed

  207. Increase of arginine dimethylation correlates with the progression and prognosis of ALS

    Ikenaka Kensuke, Atsuta Naoki, Maeda Yasuhiro, Hotta Yuji, Nakamura Ryoichi, Kawai Kaori, Yokoi Daichi, Hirakawa Akihiro, Taniguchi Akira, Morita Mitsuya, Mizoguchi Kouichi, Mochizuki Hideki, Kimura Kazunori, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    NEUROLOGY   92 巻 ( 16 ) 頁: E1868 - E1877   2019年4月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000007311

    Web of Science

    PubMed

  208. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in hereditary transthyretin amyloidosis with non-Val30Met mutation

    Koike Haruki, Nakamura Tomohiko, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 13 - 14   2019年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582023

    Web of Science

    PubMed

  209. Evolution of amyloid fibrils in hereditary transthyretin amyloidosis: an ultrastructural study

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 26 - 26   2019年3月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582496

    Web of Science

    PubMed

  210. Common clinicopathological features in late-onset hereditary transthyretin amyloidosis (Ala97Gly, Val94Gly and Val30Met)

    Koike Haruki, Nakamura Tomohiko, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Yasuda Takeshi, Mukai Eiichiro, Date Yukari, Shiomi Kazutaka, Nakazato Masamitsu, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 24 - 25   2019年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582495

    Web of Science

    PubMed

  211. Cardiovascular autonomic functions in late-onset hereditary transthyretin amyloidosis with Val30Met mutation

    Nakamura Tomohiko, Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 6 - 6   2019年3月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582018

    Web of Science

    PubMed

  212. Disease Affects Bdnf Expression in Synaptic and Extrasynaptic Regions of Skeletal Muscle of Three SBMA Mouse Models

    Halievski Katherine, Nath Samir R., Katsuno Masahisa, Adachi Hiroaki, Sobue Gen, Breedlove S. Marc, Lieberman Andrew P., Jordan Cynthia L.

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   20 巻 ( 6 )   2019年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3390/ijms20061314

    Web of Science

    PubMed

  213. Ultrastructure in Transthyretin Amyloidosis: From Pathophysiology to Therapeutic Insights

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    BIOMEDICINES   7 巻 ( 1 )   2019年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3390/biomedicines7010011

    Web of Science

    PubMed

  214. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an observation on longitudinal sections

    Koike Haruki, Fukami Yuki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 53-54   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  215. Four cases of multiple system atrophy with marked cortical atrophy and neuronal cytoplasmic inclusions in the temporal cortex

    Ando Takashi, Mimuro Maya, Iwasaki Yasushi, Katsuno Masahisa, Yoshida Mari

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 84-85   2019年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  216. Five cases of cerebral amyloid angiopathy related inflammation/angiitis diagnosed with brain biopsy.

    Moriyoshi Hideyuki, Furukawa Soma, Ogura Aya, Ito Yasuhiro, Yoshida Mari, Katsuno Masahisa

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 15-16   2019年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  217. New teased-fibre definitions represent specific mechanisms of neuropathy.

    Koike H, Katsuno M, Sobue G

    Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   90 巻 ( 2 ) 頁: 124   2019年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2018-319493

    PubMed

  218. New teased-fibre definitions represent specific mechanisms of neuropathy

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   90 巻 ( 2 ) 頁: 124-124   2019年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2018-319077

    Web of Science

  219. Vasculopathy in hereditary transthyretin amyloidosis: an electron microscopic study

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Misumi Yohei, Ando Yukio, Ikeda Shu-ichi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 29-29   2019年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  220. Acute Unilateral Isolated Oculomotor Nerve Palsy in an Adult Patient with Influenza A

    Senda Joe, Araki Kunihiko, Tachi Yasushi, Watanabe Hazuki, Kagawashira Yuichi, Ito Mizuki, Atsuta Naoki, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Sobue Gen

    INTERNAL MEDICINE   58 巻 ( 3 ) 頁: 433 - 436   2019年

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.0850-18

    Web of Science

    PubMed

  221. Hereditary Angioedema Type 1 with Recurrent Dizziness

    Ando Takashi, Torii Ryouta, Kazuta Tomoyuki, Endo Toshihiro, Araki Amane, Horiuchi Takahiko, Terao Shinichi, Katsuno Masahisa

    INTERNAL MEDICINE   58 巻 ( 13 ) 頁: 1961 - 1963   2019年

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.2015-18

    Web of Science

    PubMed

  222. Tau Accumulation and Network Breakdown in Alzheimer's Disease

    Watanabe Hirohisa, Bagarinao Epifanio, Yokoi Takamasa, Yamaguchi Hiroshi, Ishigaki Shinsuke, Mausuda Michihito, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    TAU BIOLOGY   1184 巻   頁: 231 - 240   2019年

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/978-981-32-9358-8_19

    Web of Science

    PubMed

  223. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in CIDP

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    NEUROLOGY   91 巻 ( 23 ) 頁: 1051 - 1060   2018年12月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000006625

    Web of Science

    PubMed

  224. Clinicopathological features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with and without anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

    Nishi Ryoji, Koike Haruki, Ikeda Shohei, Ohyama Ken, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 348-348   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  225. IGF-1 for spinal and bulbar muscular atrophy: hope and challenges

    Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa

    LANCET NEUROLOGY   17 巻 ( 12 ) 頁: 1026 - 1027   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30359-4

    Web of Science

    PubMed

  226. Evolution of amyloid fibrils in transthyretin familial amyloid polyneuropathy: An ultrastructural study

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 321-321   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  227. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 364-365   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  228. [Nonstenotic Carotid Plaque in Patients with Anterior Circulation Embolic Stroke of Undetermined Source].

    Hirunagi T, Miwa S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   70 巻 ( 11 ) 頁: 1295-1299   2018年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201176

    PubMed

  229. Involvement of the Precuneus/Posterior Cingulate Cortex Is Significant for the Development of Alzheimer's Disease: A PET (THK5351, PiB) and Resting fMRI Study

    Yokoi Takamasa, Watanabe Hirohisa, Yamaguchi Hiroshi, Bagarinao Epifanio, Masuda Michihito, Imai Kazunori, Ogura Aya, Ohdake Reiko, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Riku Yuichi, Ishigaki Shinsuke, Katsuno Masahisa, Miyao Shinichi, Kato Katsuhiko, Naganawa Shinji, Harada Ryuichi, Okamura Nobuyuki, Yenai Kazuhiko, Yoshida Mari, Sobue Gen

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   10 巻   頁: 304   2018年10月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3389/fnagi.2018.00304

    Web of Science

    PubMed

  230. The morphology of amyloid fibrils and their impact on tissue damage in hereditary transthyretin amyloidosis: An ultrastructural study.

    Koike H, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Sakurai T, Shimohata T, Katsuno M, Sobue G

    Journal of the neurological sciences   394 巻   頁: 99-106   2018年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2018.09.011

    PubMed

  231. Study protocol for the MEXiletine hydrochloride administration trial: a placebo-controlled, randomised, double-blind, multicentre, crossover study of its efficacy and safety in spinal and bulbar muscular atrophy (MEXPRESS).

    Yamada S, Hashizume A, Hijikata Y, Inagaki T, Ito D, Kinoshita F, Nakatochi M, Kobayashi Y, Hirakawa A, Nakamura T, Katsuno M

    BMJ open   8 巻 ( 9 ) 頁: e023041   2018年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/bmjopen-2018-023041

    PubMed

  232. Clinical and Imaging Features of Multiple System Atrophy: Challenges for an Early and Clinically Definitive Diagnosis

    Watanabe Hirohisa, Riku Yuichi, Hara Kazuhiro, Kawabata Kazuya, Nakamura Tomohiko, Ito Mizuki, Hirayama Masaaki, Yoshida Mari, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF MOVEMENT DISORDERS   11 巻 ( 3 ) 頁: 107 - 120   2018年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.14802/jmd.18020

    Web of Science

    PubMed

  233. Corpus callosal involvement is correlated with cognitive impairment in multiple system atrophy

    Hara Kazuhiro, Watanabe Hirohisa, Bagarinao Epifanio, Kawabata Kazuya, Yoneyama Noritaka, Ohdake Reiko, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Yokoi Takamasa, Ogura Aya, Tsuboi Takashi, Ito Mizuki, Atsuta Naoki, Niwa Hisayoshi, Taoka Toshiaki, Maesawa Satoshi, Naganawa Shinji, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY   265 巻 ( 9 ) 頁: 2079 - 2087   2018年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-018-8923-7

    Web of Science

    PubMed

  234. Paraneoplastic autoimmune encephalitis associated with pleomorphic lung carcinoma: An autopsy case report

    Ando Takashi, Goto Yoji, Mano Kazuo, Nomura Fumio, Kurashige Masako, Ito Masafumi, Mimuro Maya, Iwasaki Yasushi, Katsuno Masahisa, Yoshida Mari

    NEUROPATHOLOGY   38 巻 ( 4 ) 頁: 448 - 454   2018年8月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/neup.12477

    Web of Science

    PubMed

  235. Preclinical progression of neurodegenerative diseases

    Katsuno Masahisa, Sahashi Kentaro, Iguchi Yohei, Hashizume Atsushi

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   80 巻 ( 3 ) 頁: 289 - 298   2018年8月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.18999/nagjms.80.3.289

    Web of Science

    PubMed

  236. Pre-clinical symptoms of SBMA may not be androgen-dependent: implications from two SBMA mouse models

    Xu Youfen, Halievski Katherine, Katsuno Masahisa, Adachi Hiroaki, Sobue Gen, Breedlove S. Marc, Jordan Cynthia L.

    HUMAN MOLECULAR GENETICS   27 巻 ( 14 ) 頁: 2425 - 2442   2018年7月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddy142

    Web of Science

    PubMed

  237. Widespread Cardiac and Vasomotor Autonomic Dysfunction in Non-Val30Met Hereditary Transthyretin Amyloidosis.

    Koike H, Nakamura T, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2018年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.1113-18

    PubMed

  238. Systemic angiopathy and axonopathy in hereditary transthyretin amyloidosis with Ala97Gly (p. Ala117Gly) mutation: a post-mortem analysis.

    Koike H, Yasuda T, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Sobue G, Katsuno M

    Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis     頁: 1-2   2018年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2018.1474734

    PubMed

  239. Increased expression level of Hsp70 in the inner ears of mice by exposure to low frequency noise

    Ninomiya Hiromasa, Ohgami Nobutaka, Oshino Reina, Kato Masashi, Ohgami Kyoko, Li Xiang, Shen Dandan, Iida Machiko, Yajima Ichiro, Angelidis Charalampos E., Adachi Hiroaki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Kato Masashi

    HEARING RESEARCH   363 巻   頁: 49 - 54   2018年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.heares.2018.02.006

    Web of Science

    PubMed

  240. [Parkinson's disease associated with SAPHO syndrome: a case report].

    Ando T, Araki A, Terao S, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   58 巻 ( 5 ) 頁: 332 - 334   2018年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001110

    PubMed

  241. Silencing of FUS in the common marmoset <i>(Callithrix jacchus) </i>brain via stereotaxic injection of an adeno-associated virus encoding shRNA

    Endo Kuniyuki, Ishigaki Shinsuke, Masamizu Yoshito, Fujioka Yusuke, Watakabe Akiya, Yamamori Tetsuo, Hatanaka Nobuhiko, Nambu Atsushi, Okado Haruo, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Matsuzaki Masanori, Sobue Gen

    NEUROSCIENCE RESEARCH   130 巻   頁: 56 - 64   2018年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neures.2017.08.006

    Web of Science

    PubMed

  242. Biomarker-based analysis of preclinical progression in spinal and bulbar muscular atrophy

    Hijikata Yasuhiro, Hashizume Atsushi, Yamada Shinichiro, Inagaki Tomonori, Ito Daisuke, Hirakawa Akihiro, Suzuki Keisuke, Atsuta Naoki, Tsuboi Takashi, Hattori Makoto, Hori Akihiro, Banno Haruhiko, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY   90 巻 ( 17 ) 頁: E1501 - E1509   2018年4月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000005360

    Web of Science

    PubMed

  243. Frequency and characteristics of the <i>TBK1</i> gene variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Tohnai Genki, Nakamura Ryoichi, Sone Jun, Nakatochi Masahiro, Yokoi Daichi, Katsuno Masahisa, Watanabe Hazuki, Watanabe Hirohisa, Ito Mizuki, Li Yuanzhe, Izumi Yuishin, Morita Mitsuya, Taniguchi Akira, Kano Osamu, Oda Masaya, Kuwabara Satoshi, Abe Koji, Aiba Ikuko, Okamoto Koichi, Mizoguchi Kouichi, Hasegawa Kazuko, Aoki Masashi, Hattori Nobutaka, Onodera Osamu, Naruse Hiroya, Mitsui Jun, Takahashi Yuji, Goto Jun, Ishiura Hiroyuki, Morishita Shinichi, Yoshimura Jun, Doi Koichiro, Tsuji Shoji, Nakashima Kenji, Kaji Ryuji, Atsuta Naoki, Sobue Gen

    NEUROBIOLOGY OF AGING   64 巻   頁: 158.e15 - 158.e19   2018年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2017.12.005

    Web of Science

    PubMed

  244. Distinct manifestation of cognitive deficits associate with different resting-state network disruptions in non-demented patients with Parkinson's disease

    Kawabata Kazuya, Watanabe Hirohisa, Hara Kazuhiro, Bagarinao Epifanio, Yoneyama Noritaka, Ogura Aya, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Yokoi Takamasa, Ohdake Reiko, Tanaka Yasuhiro, Tsuboi Takashi, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Ito Mizuki, Atsuta Naoki, Maesawa Satoshi, Naganawa Shinji, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY   265 巻 ( 3 ) 頁: 688 - 700   2018年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-018-8755-5

    Web of Science

    PubMed

  245. Peritonitis after percutaneous endoscopic gastrojejunostomy for levodopa-carbidopa intestinal gel treatment despite concomitant use of gastropexy

    Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Funasaka Kouhei, Takebayashi Mikiko, Miyata Kazushi, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   6 巻 ( 2 ) 頁: 64-66   2018年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12183

    Web of Science

  246. Long-standing overt ventriculomegaly without aqueductal stenosis: A case report

    Ikumi Kazuhiro, Tsuboi Takashi, Atsuta Naoki, Takeuchi Kazuhito, Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   6 巻 ( 2 ) 頁: 42-44   2018年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12176

    Web of Science

  247. Treatment with Creatine Monohydrate in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy: Protocol for a Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial

    Hijikata Yasuhiro, Katsuno Masahisa, Suzuki Keisuke, Hashizume Atsushi, Araki Amane, Yamada Shinichiro, Inagaki Tomonori, Ito Daisuke, Hirakawa Akihiro, Kinoshita Fumie, Gosho Masahiko, Sobue Gen

    JMIR RESEARCH PROTOCOLS   7 巻 ( 3 ) 頁: e69   2018年3月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2196/resprot.8655

    Web of Science

    PubMed

  248. [New Diagnostic Criteria for Parkinson's Disease: MDS-PD Criteria].

    Watanabe H, Hara K, Ito M, Katsuno M, Sobue G

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   70 巻 ( 2 ) 頁: 139 - 146   2018年2月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416200966

    PubMed

  249. Severe hyposmia and aberrant functional connectivity in cognitively normal Parkinson's disease. 査読有り

    Yoneyama N, Watanabe H, Kawabata K, Bagarinao E, Hara K, Tsuboi T, Tanaka Y, Ohdake R, Imai K, Masuda M, Hattori T, Ito M, Atsuta N, Nakamura T, Hirayama M, Maesawa S, Katsuno M, Sobue G.

    PLoS One.   13 巻 ( 1 ) 頁: e0190072   2018年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0190072.

  250. Severe hyposmia and aberrant functional connectivity in cognitively normal Parkinson's disease

    Yoneyama Noritaka, Watanabe Hirohisa, Kawabata Kazuya, Bagarinao Epifanio, Hara Kazuhiro, Tsuboi Takashi, Tanaka Yasuhiro, Ohdake Reiko, Imai Kazunori, Masuda Michihito, Hattori Tatsuya, Ito Mizuki, Atsuta Naoki, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Maesawa Satoshi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    PLOS ONE   13 巻 ( 1 ) 頁: e0190072   2018年1月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0190072

    Web of Science

    PubMed

  251. Restoration of a Conduction Block after the Long-term Treatment of CIDP with Anti-neurofascin 155 Antibodies: Follow-up of a Case over 23 Years

    Koike Haruki, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Atsuta Naoki, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Ogata Hidenori, Yamasaki Ryo, Kira Jun-ichi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    INTERNAL MEDICINE   57 巻 ( 14 ) 頁: 2061 - 2066   2018年

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.0455-17

    Web of Science

    PubMed

  252. Age-related impairment in Addenbrooke's cognitive examination revised scores in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Masuda Michihito, Watanabe Hirohisa, Tanaka Yasuhiro, Ohdake Reiko, Ogura Aya, Yokoi Takamasa, Imai Kazunori, Kawabata Kazuya, Riku Yuichi, Hara Kazuhiro, Nakamura Ryoichi, Atsuta Naoki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS AND FRONTOTEMPORAL DEGENERATION   19 巻 ( 7-8 ) 頁: 578 - 584   2018年

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/21678421.2018.1510009

    Web of Science

    PubMed

  253. Early detection of speech and voice disorders in Parkinson's disease patients treated with subthalamic nucleus deep brain stimulation: a 1-year follow-up study. 査読有り

    Tsuboi T, Watanabe H, Tanaka Y, Ohdake R, Hattori M, Kawabata K, Hara K, Ito M, Fujimoto Y, Nakatsubo D, Maesawa S, Kajita Y, Katsuno M, Sobue G.

    J Neural Transm (Vienna).   124 巻 ( 12 ) 頁: 1547-1556   2017年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-017-1804-x.

  254. Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy: natural history-controlled study. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Suzuki K, Hirakawa A, Hijikata Y, Yamada S, Inagaki T, Banno H, Sobue G

    J Neurol Neurosurg Psychiatry.   88 巻 ( 12 ) 頁: 1026-1032   2017年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2017-316015

  255. Early detection of speech and voice disorders in Parkinson's disease patients treated with subthalamic nucleus deep brain stimulation: a 1-year follow-up study

    Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Tanaka Yasuhiro, Ohdake Reiko, Hattori Makoto, Kawabata Kazuya, Hara Kazuhiro, Ito Mizuki, Fujimoto Yasushi, Nakatsubo Daisuke, Maesawa Satoshi, Kajita Yasukazu, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   124 巻 ( 12 ) 頁: 1547 - 1556   2017年12月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-017-1804-x

    Web of Science

    PubMed

  256. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy. 査読有り

    Koike H, Nakamura T, Hashizume A, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol.   264 巻 ( 11 ) 頁: 2293-2302   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8629-2.

  257. Structural MRI correlates of amyotrophic lateral sclerosis progression. 査読有り

    Senda J, Atsuta N, Watanabe H, Bagarinao E, Imai K, Yokoi D, Riku Y, Masuda M, Nakamura R, Watanabe H, Ito M, Katsuno M, Naganawa S, Sobue G.

      88 巻 ( 11 ) 頁: 901-907   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314337

  258. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy

    Koike Haruki, Nakamura Tomohiko, Hashizume Atsushi, Nishi Ryoji, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 11 ) 頁: 2293 - 2302   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8629-2

    Web of Science

    PubMed

  259. Non-motor multiple system atrophy associated with sudden death: pathological observations of autonomic nuclei

    Riku Yuichi, Watanabe Hirohisa, Mimuro Maya, Iwasaki Yasushi, Ito Mizuki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Yoshida Mari

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 11 ) 頁: 2249 - 2257   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8604-y

    Web of Science

    PubMed

  260. Distinct pathogenesis in nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis

    Takahashi Mie, Koike Haruki, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Hashizume Atsushi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    NEUROLOGY-NEUROIMMUNOLOGY & NEUROINFLAMMATION   4 巻 ( 6 ) 頁: e407   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/NXI.0000000000000407

    Web of Science

    PubMed

  261. Distinct pathogenesis in nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis. 査読有り

    Takahashi M, Koike H, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Hashizume A, Katsuno M, Sobue G.

    Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.   4 巻 ( 6 ) 頁: e407   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/NXI.0000000000000407.

  262. Highly asymmetric and subacutely progressive motor weakness with unilateral T2-weighted high intensities along the pyramidal tract in the brainstem in adrenomyeloneuropathy. 査読有り

    Tsuboi T, Tanaka Y, Yoshida Y, Nakamura T, Shimozawa N, Katsuno M.

    J Neurol Sci.   381 巻   頁: 107-109   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.018.

  263. Akt signaling pathway is dysregulated in polyglutamine diseases

    Iida M., Sahashi K., Kondo N., Nakatsuji H., Tohnai G., Tsutsumi Y., Adachi H., Sobue G., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 209-209   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.597

    Web of Science

  264. Prognosis of japanese patients with amyotrophic lateral sclerosis according to motor phenotype

    Atsuta N., Yokoi D., Nakamura R., Watanabe H., Hayashi N., Ito M., Watanabe H., Katsuno M., Izumi Y., Morita M., Taniguchi A., Oda M., Abe K., Mizoguchi K., Kano O., Kuwabara S., Aoki M., Hattori N., Kaji R., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 103-103   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.330

    Web of Science

  265. Preclinical biomarkers in spinal and bulbar muscular atrophy

    Hijikata Y., Hashizume A., Yamada S., Inagaki T., Ito D., Hirakawa A., Suzuki K., Banno H., Sobue G., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 462-462   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3512

    Web of Science

  266. Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs

    Onodera K., Simojo D., Ishihara Y., Doyu M., Okano H., Katsuno M., Sobue G., Okada Y.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 708-708   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1993

    Web of Science

  267. Paranodal axo-glial detachment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies

    Koike H., Kadoya M., Kaida K. I., Nishi R., Ikeda S., Kawagashira Y., Iijima M., Kato D., Ogata H., Yamasaki R., Matsukawa N., Kira J. I., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 59 - 60   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.226

    Web of Science

  268. Orthostatic hypotension in multiple system atrophy: Relation to symptoms and cognitive impairments

    Ueda M., Imai E., Suzuki M., Nakamura T., Hirayama M., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 922-922   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2593

    Web of Science

  269. Monozygotic twins concordant for autopsy-proven progressive supranuclear palsy

    Tsujikawa K., Sahashi K., Riku Y., Iwasaki Y., Yoshida M., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1042-1043   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2944

    Web of Science

  270. Mediterranean fever gene mutations in patients with central nervous inflammation diagnosed with possible neuro-sweet disease

    Iijima M., Nishi R., Ikeda S., Kawagashira Y., Koike H., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 541-541   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3732

    Web of Science

  271. Longitudinal changes in speech and voice functions after subthalamic nucleus deep brain stimulation in Parkinson's disease patients

    Tsuboi T., Watanabe H., Tanaka Y., Ohdake R., Hattori M., Kawabata K., Hara K., Ito M., Nakatsubo D., Maesawa S., Kajita Y., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1042-1042   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2943

    Web of Science

  272. Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy

    Hashizume A., Katsuno M., Suzuki K., Hirakawa A., Hijikata Y., Yamada S., Inagaki T., Banno H., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 205-206   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.588

    Web of Science

  273. Instability of syllable repetition in Parkinson's disease after subthalamic nucleus deep brain stimulation

    Tanaka Y., Tsuboi T., Watanabe H., Nakatsubo D., Maesawa S., Kajita Y., Hattori M., Ohdake R., Yamamoto M., Wakabatkabayashi T., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1036-1036   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2924

    Web of Science

  274. HSV-2-Related hemophagocytic lymphohistiocytosis in an MS patient treated with fingolimod

    Ikumi K., Ando T., Katano H., Katsuno M., Sakai Y., Yoshida M., Saida T., Kimura H., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 441-441   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3457

    Web of Science

  275. Highly asymmetric and subacutely progressive motor weakness with unilateral T2-weighted high intensities along the pyramidal tract in the brainstem in adrenomyeloneuropathy

    Tsuboi Takashi, Tanaka Yasuhiro, Yoshida Yusuke, Nakamura Tomohiko, Shimozawa Nobuyuki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 107 - 109   2017年10月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.018

    Web of Science

    PubMed

  276. Estimation of skeletal muscle mass, serum creatinine and creatine kinase at the onset of amyotrophic lateral sclerosis

    Ito D., Hashizume A., Hijikata Y., Yamada S., Inagaki T., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 212-212   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.606

    Web of Science

  277. Early cognitive decline pattern is associated with distinct resting-state networks disruption in non-demented Parkinson's disease patients

    Kawabata K., Watanabe H., Hara K., Bagarinao E., Yoneyama N., Ogura A., Imai K., Masuda M., Yokoi T., Ohdake R., Tsuboi T., Ito M., Atsuta N., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 128-128   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.389

    Web of Science

  278. DNA methylation inhibitor mitigates spinal and bulbar muscular atrophy model mouse

    Kondo N., Sahashi K., Iida M., Nakatsuji H., Tohnai G., Adachi H., Sobue G., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 476-477   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3551

    Web of Science

  279. Diagnostic value of muscle biopsy for neuromuscular diseases

    Kimura S., Nakanishi H., Noda S., Murakami A., Iijima M., Koike H., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 473-474   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3543

    Web of Science

  280. Decision making alteration and characteristic connectivity changes in amyotrophic lateral sclerosis

    Imai K., Masuda M., Watanabe H., Kamagata K., Katahira K., Ogura A., Ohdake R., Kawabata K., Yokoi T., Hara K., Bagarinao E., Atsuta N., Nakamura R., Aoki S., Katsuno M., Ohira H., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 103-103   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.331

    Web of Science

  281. Correlation between nerve conduction and progression rate patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Imai E., Ueda M., Suzuki M., Nakamura T., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 492-492   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3593

    Web of Science

  282. Corpus callosum involvement by diffusion tensor imaging is early marker of cognitive decline in multiple system atrophy

    Hara K., Watanabe H., Bagarinao E., Kawabata K., Yoneyama N., Ohdake R., Imai K., Masuda M., Yokoi T., Tsuboi T., Ito M., Atsuta N., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 256-256   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.730

    Web of Science

  283. Clinicopathological features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with and without antineutrophil cytoplasmic antibodies

    Nishi R., Koike H., Ikeda S., Ohyama K., Kawagashira Y., Iijima M., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 825-825   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2322

    Web of Science

  284. Clinicopathological features of CIDP subtypes

    Ikeda S., Nishi R., Kawagashira Y., Iijima M., Koike H., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 465-466   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3520

    Web of Science

  285. Clinical presentation and diagnosis of neuronal intranuclear inclusion disease

    Sone J., Mori K., Haruki K., Nakamura T., Masuda M., Yoshida M., Iwasaki Y., Tanaka F., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1017-1017   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2869

    Web of Science

  286. Clinical features of epilepsy patients on hemodialysis

    Araki K., Nakamura T., Horie K., Kobayashi Y., Kawakami O., Hamada K., Ando T., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 334-335   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.949

    Web of Science

  287. Clinical characteristics of familial and sporadic amyotrophic lateral sclerosis patients with G93S mutation in the SOD1 gene

    Nakamura R., Atsuta N., Tohnai G., Yokoi D., Watanabe H., Hayashi N., Sone J., Ito M., Watanabe H., Katsuno M., Izumi Y., Hashimoto R., Aiba I., Mizoguchi K., Kaji R., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 568-568   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1599

    Web of Science

  288. Characteristics of semantic impairment in ALS associated with <i>jukujikun</i>

    Ogura A., Masuda M., Imai K., Ohdake R., Tanaka Y., Yokoi T., Kawabata K., Hara K., Nakamura R., Atsuta N., Watanabe H., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 571 - 571   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1607

    Web of Science

  289. Characteristics of cognitive features in ALS using the addenbrooke's cognitive examination revised (ACE-R)

    Masuda M., Imai K., Ohdake R., Tanaka Y., Ogura A., Yokoi T., Kawabata K., Hara K., Nakamura R., Atsuta N., Watanabe H., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 564-564   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1588

    Web of Science

  290. Association of impaired melatonin secretion with sleep disturbance in Parkinson's disease

    Nakamura T., Imai E., Ueda M., Suzuki M., Tohnai G., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 296-296   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.842

    Web of Science

  291. Reinnervation after denervation in inclusion body myositis

    Noda S., Koike H., Nakanishi H., Kimura S., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 825-826   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2323

    Web of Science

  292. Vasculopathy in familial amyloid polyneuropathy

    Koike H., Nishi R., Ikeda S., Kawagashira Y., Iijima M., Misumi Y., Ando Y., Ikeda S. I., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 475-476   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3548

    Web of Science

  293. Understanding of the role of proteinaceous inclusions in spinal and bulbar muscular atrophy

    Sahashi K., Kondo N., Iida M., Nakatsuji H., Tohnai G., Iguchi Y., Sobue G., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 709-709   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1997

    Web of Science

  294. The spatial accumulation patterns in normal elderly using 18F-THK5351 pet

    Yokoi T., Watanabe H., Aya O., Kawabata K., Imai K., Hara K., Masuda M., Ohdake R., Yamaguchi H., Miyao S. I., Katsuno M., Okamura N., Yanai K., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 960-960   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2704

    Web of Science

  295. The role of TDP-43 secretion in association with exosomes

    Iguchi Y., Eid L., Parent M., Riku Y., Kawai K., Yoshida M., Katsuno M., Sobue G., Julien J. P.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 208-209   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.596

    Web of Science

  296. The retention pattern of THK5351 pet imaging and functional network disruption associated with development of Alzheimer's disease

    Yokoi T., Watanabe H., Yamaguchi H., Bagarinao E., Masuda M., Imai K., Ogura A., Ohdake R., Kawabata K., Hara K., Riku Y., Ishigaki S., Katsuno M., Kato K., Naganawa S., Okamura N., Miyao S., Yanai K., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 960-961   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2705

    Web of Science

  297. The impact of cold exposure in spinal and bulbar muscular atrophy

    Yamada S., Hashizume A., Hijikata Y., Inagaki T., Ito D., Nakamura T., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1084-1084   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3058

    Web of Science

  298. The effect of noninvasive positive pressure ventilation in amyotrophic lateral sclerosis patients from a Japanese multicenter prospective cohort

    Yokoi D., Atsuta N., Hirakawa A., Nakamura R., Watanabe H., Hayashi N., Ito M., Watanabe H., Katsuno M., Izumi Y., Morita M., Taniguchi A., Oda M., Abe K., Mizoguchi K., Kano O., Kuwabara S., Kaji R., Sobue G.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 720-721   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2030

    Web of Science

  299. The analysis of neuromuscular pathology of spinal-bulbar muscular atrophy using iPSC-derived disease model

    Okada Y., Ito T., Tanaka S., Shimojo D., Onodera K., Katsuno M., Okano H., Sobue G., Doyu M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 572-572   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1611

    Web of Science

  300. Relationship between cardiac parasympathetic dysfunction and atrophy of the medulla oblongata in multiple system atrophy

    Suzuki M., Nakamura T., Hirayama M., Ueda M., Imai E., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 921-921   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2590

    Web of Science

  301. 3'UTR Length-Dependent Control of SynGAP Isoform a2 mRNA by FUS and ELAV-like Proteins Promotes Dendritic Spine Maturation and Cognitive Function. 査読有り

    Yokoi S, Udagawa T, Fujioka Y, Honda D, Okado H, Watanabe H, Katsuno M, Ishigaki S, Sobue G.

    Cell Rep.   20 巻 ( 13 ) 頁: 3071-3084   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.08.100.

  302. 3′UTR Length-Dependent Control of SynGAP Isoform α2 mRNA by FUS and ELAV-like Proteins Promotes Dendritic Spine Maturation and Cognitive Function

    Yokoi Satoshi, Udagawa Tsuyoshi, Fujioka Yusuke, Honda Daiyu, Okado Haruo, Watanabe Hirohisa, Katsuno Masahisa, Ishigaki Shinsuke, Sobue Gen

    CELL REPORTS   20 巻 ( 13 ) 頁: 3071 - 3084   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.08.100

    Web of Science

    PubMed

  303. Pathologic Involvement of Glutamatergic Striatal Inputs From the Cortices in TAR DNA-Binding Protein 43 Related Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis 査読有り

    Riku Y, Watanabe H, Yoshida M, Mimuro M, Iwasaki Y, Masuda M, Ishigaki S, Katsuno M, Sobue G.

    J Neuropathol Exp Neurol.   76 巻 ( 9 ) 頁: 759-768   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  304. CLINICOPATHOLOGICAL FEATURES AMONG CIDP SUBTYPES

    Ikeda S., Nishi R., Kawagashira Y., Iijima M., Koike H., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 303-304   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  305. Prevalence of anti-NT5C1A antibodies in Japanese patients with autoimmune rheumatic diseases in comparison with other patient cohorts

    Muro Yoshinao, Nakanishi Hirotaka, Katsuno Masahisa, Kono Michihiro, Akiyama Masashi

    CLINICA CHIMICA ACTA   472 巻   頁: 1 - 4   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.cca.2017.07.002

    Web of Science

    PubMed

  306. Pathologic Involvement of Glutamatergic Striatal Inputs From the Cortices in TAR DNA-Binding Protein 43 kDa-Related Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Riku Yuichi, Watanabe Hirohisa, Yoshida Mari, Mimuro Maya, Iwasaki Yasushi, Masuda Michihito, Ishigaki Shinsuke, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   76 巻 ( 9 ) 頁: 759 - 768   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlx055

    Web of Science

    PubMed

  307. PARANODAL DISSECTION IN CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY WITH ANTI-NEUROFASCIN 155 AND ANTI-CONTACTIN 1 ANTIBODIES

    Koike H., Kadoya M., Kaida K., Ikeda S., Kawagashira Y., Iijima M., Kato D., Ogata H., Yamasaki R., Matsukawa N., Kira J. I, Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 318-318   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  308. EFFICACY OF IMMUNOGLOBULINS FOR NOD B7-2 KO MICE

    Iijima M., Nishi R., Ikeda S., Kawagashira Y., Koike H., Sobue G., Katsuno M.

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 303-303   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  309. SCHWANN CELL AND ENDOTHELIAL CELL DAMAGE IN TRANSTHYRETIN FAMILIAL AMYLOID POLYNEUROPATHY

    Koike H., Ikeda S., Takahashi M., Kawagashira Y., Iijima M., Misumi Y., Ando Y., Ikeda S. I., Katsuno M., Sobue G.

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 318-318   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  310. Reply: Neuronal intranuclear (hyaline) inclusion disease and fragile X-associated tremor/ataxia syndrome: a morphological and molecular dilemma

    Sone Jun, Nakamura Tomohiko, Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Tanaka Fumiaki, Iwasaki Yasushi, Yoshida Mari, Sobue Gen

    BRAIN   140 巻 ( 8 ) 頁: E52 - +   2017年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awx158

    Web of Science

    PubMed

  311. Swallowing markers in spinal and bulbar muscular atrophy

    Banno Haruhiko, Katsuno Masahisa, Suzuki Keisuke, Tanaka Seiya, Suga Noriaki, Hashizume Atsushi, Mano Tomoo, Araki Amane, Watanabe Hirohisa, Fujimoto Yasushi, Yamamoto Masahiko, Sobue Gen

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   4 巻 ( 8 ) 頁: 534 - 543   2017年8月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/acn3.425

    Web of Science

    PubMed

  312. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies. 査読有り

    Koike H, Kadoya M, Kaida KI, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Kato D, Ogata H, Yamasaki R, Matsukawa N, Kira JI, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry.   88 巻 ( 6 ) 頁: 465-473   2017年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314895.

  313. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies

    Koike Haruki, Kadoya Masato, Kaida Ken-ichi, Ikeda Shohei, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Kato Daisuke, Ogata Hidenori, Yamasaki Ryo, Matsukawa Noriyuki, Kira Jun-ichi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   88 巻 ( 6 ) 頁: 465 - 473   2017年6月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314895

    Web of Science

    PubMed

  314. Correlation of insulin resistance and motor function in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Nakatsuji H, Araki A, Hashizume A, Hijikata Y, Yamada S, Inagaki T, Suzuki K, Banno H, Suga N, Okada Y, Ohyama M, Nakagawa T, Kishida K, Funahashi T, Shimomura I, Okano H, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol.   264 巻 ( 5 ) 頁: 839-847   2017年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  315. Correlation of insulin resistance and motor function in spinal and bulbar muscular atrophy

    Nakatsuji Hideaki, Araki Amane, Hashizume Atsushi, Hijikata Yasuhiro, Yamada Shinichiro, Inagaki Tomonori, Suzuki Keisuke, Banno Haruhiko, Suga Noriaki, Okada Yohei, Ohyama Manabu, Nakagawa Tohru, Kishida Ken, Funahashi Tohru, Shimomura Iichiro, Okano Hideyuki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 5 ) 頁: 839 - 847   2017年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8405-3

    Web of Science

    PubMed

  316. TRANSFORMING GROWTH FACTOR-β SIGNALING IS UPREGULATED IN SPORADIC INCLUSION BODY MYOSITIS

    Noda Seiya, Koike Haruki, Maeshima Shinya, Nakanishi Hirotaka, Iijima Masahiro, Matsuo Koji, Kimura Seigo, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    MUSCLE & NERVE   55 巻 ( 5 ) 頁: 741 - 747   2017年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.25405

    Web of Science

    PubMed

  317. Diagnostic flowchart of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease

    Sone Jun, Mori Keiko, Koike Haruki, Nakamura Tomohiko, Masuda Michihito, Yoshida Mari, Iwasaki Yasushi, Tanaka Fumiaki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    NEUROLOGY   88 巻   2017年4月

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  318. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore, and Japan: a comparison with the USA

    Koelman Diederik, Benkeser David, Xu Yan, Neo Shermyn, Tan Kevin, Katsuno Masahisa, Sobue Gen, Natsume Jun, Chahin Salim, Mar Soe, Venkatesan Arun, Chitnis Tanuja, Hoganson George, Yeshokumar Anusha, Barreras Paula, Majmudar Bittu, Carone Marco, Mateen Farrah

    NEUROLOGY   88 巻   2017年4月

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  319. Disruption of blood-nerve barriers in hereditary transthyretin (ATTR) amyloidosis

    Koike Haruki, Ikeda Shohei, Takahashi Mie, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Misumi Yohei, Ando Yukio, Ikeda Shu-ichi, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   24 巻 ( sup1 ) 頁: 89 - 90   2017年3月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2017.1278691

    Web of Science

    PubMed

  320. Efficacy of a novel drug, zonisamide, in the modulation of oxidative stress in Parkinson's disease

    Hirayama Masaaki, Minato Tomomi, Maeda Tetsuya, Nakamura Tomohiko, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   5 巻 ( 2 ) 頁: 49-54   2017年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12103

    Web of Science

  321. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore and Japan: a comparison with the USA. 査読有り

    Koelman DL, Benkeser DC, Xu Y, Neo SX, Tan K, Katsuno M, Sobue G, Natsume J, Chahin S, Mar SS, Venkatesan A, Chitnis T, Hoganson GM, Yeshokumar AK, Barreras P, Majmudar B, Carone M, Mateen FJ.

    Eur J Neurol.   24 巻 ( 2 ) 頁: 391-396.   2017年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1111/ene.13220.

  322. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore and Japan: a comparison with the USA

    Koelman D. L. H., Benkeser D. C., Xu Y., Neo S. X., Tan K., Katsuno M., Sobue G., Natsume J., Chahin S., Mar S. S., Venkatesan A., Chitnis T., Hoganson G. M., Yeshokumar A. K., Barreras P., Majmudar B., Carone M., Mateen F. J.

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   24 巻 ( 2 ) 頁: 391 - 396   2017年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ene.13220

    Web of Science

    PubMed

  323. Cardiac parasympathetic dysfunction in the early phase of Parkinson's disease

    Suzuki Masashi, Nakamura Tomohiko, Hirayama Masaaki, Ueda Miki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 2 ) 頁: 333 - 340   2017年2月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-016-8348-0

    Web of Science

    PubMed

  324. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes. 査読有り

    Ishigaki S, Fujioka Y, Okada Y, Riku Y, Udagawa T, Honda D, Yokoi S, Endo K, Ikenaka K, Takagi S, Iguchi Y, Sahara N, Takashima A, Okano H, Yoshida M, Warita H, Aoki M, Watanabe H, Okado H, Katsuno M, Sobue G.

    Cell Rep.   18 巻 ( 5 ) 頁: 1118-1131.   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1016/j.celrep.2017.01.013.

  325. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes. 査読有り

    Ishigaki S, Fujioka Y, Okada Y, Riku Y, Udagawa T, Honda D, Yokoi S, Endo K, Ikenaka K, Takagi S, Iguchi Y, Sahara N, Takashima A, Okano H, Yoshida M, Warita H, Aoki M, Watanabe H, Okado H, Katsuno M, Sobue G.

      18 巻 ( 5 ) 頁: 1118-1131.   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  326. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes

    Ishigaki Shinsuke, Fujioka Yusuke, Okada Yohei, Riku Yuichi, Udagawa Tsuyoshi, Honda Daiyu, Yokoi Satoshi, Endo Kuniyuki, Ikenaka Kensuke, Takagi Shinnosuke, Iguchi Yohei, Sahara Naruhiko, Takashima Akihiko, Okano Hideyuki, Yoshida Mari, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Watanabe Hirohisa, Okado Haruo, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    CELL REPORTS   18 巻 ( 5 ) 頁: 1118 - 1131   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.01.013

    Web of Science

    PubMed

  327. Lower body mass index is associated with orthostatic hypotension in Parkinson's disease

    Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Ueda Miki, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   372 巻   頁: 14-18   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/jjns.2016.11.027

    Web of Science

  328. Lower body mass index is associated with orthostatic hypotension in Parkinson's disease.

    Nakamura T, Suzuki M, Ueda M, Hirayama M, Katsuno M

    Journal of the neurological sciences   372 巻   頁: 14-18   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2016.11.027

    PubMed

  329. Alcoholic Myelopathy and Nutritional Deficiency

    Koike Haruki, Nakamura Tomohiko, Ikeda Shohei, Takahashi Mie, Kawagashira Yuichi, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 1 ) 頁: 105 - 108   2017年

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.56.7364

    Web of Science

    PubMed

  330. Progress toward the development of treatment of spinal and bulbar muscular atrophy

    Sahashi Kentaro, Hashizume Atsushi, Sobue Gen, Katsuno Masahisa

    EXPERT OPINION ON ORPHAN DRUGS   5 巻 ( 6 ) 頁: 503-514   2017年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/21678707.2017.1329088

    Web of Science

  331. Quantitative Assessment of Swallowing Dysfunction in Patients with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Hashizume Atsushi, Banno Haruhiko, Katsuno Masahisa, Hijikata Yasuhiro, Yamada Shinichiro, Inagaki Tomonori, Suzuki Keisuke, Sobue Gen

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 23 ) 頁: 3159 - 3165   2017年

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.8799-16

    Web of Science

    PubMed

  332. Vasculitic Neuropathy Following Exposure to a Glyphosate-based Herbicide

    Kawagashira Yuichi, Koike Haruki, Kawabata Kazuya, Takahashi Mie, Ohyama Ken, Hashimoto Rina, Iijima Masahiro, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 11 ) 頁: 1431 - 1434   2017年

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.56.8064

    Web of Science

    PubMed

  333. Decreased Peak Expiratory Flow Associated with Muscle Fiber-Type Switching in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy. 査読有り

    Yamada S, Hashizume A, Hijikata Y, Inagaki T, Suzuki K, Kondo N, Kawai K, Noda S, Nakanishi H, Banno H, Hirakawa A, Koike H, Halievski K, Jordan CL, Katsuno M, Sobue G.

    PLoS One.   11 巻 ( 12 ) 頁: e0168846.   2016年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1371/journal.pone.0168846.

  334. Exosome secretion is a key pathway for clearance of pathological TDP-43. 査読有り

    Iguchi Y, Eid L, Parent M, Soucy G, Bareil C, Riku Y, Kawai K, Takagi S, Yoshida M, Katsuno M, Sobue G, Julien JP.

    Brain   139 巻 ( 12 ) 頁: 3187-3201   2016年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  335. Clinicopathological features of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease. 査読有り

    Sone J, Mori K, Inagaki T, Katsumata R, Takagi S, Yokoi S, Araki K, Kato T, Nakamura T, Koike H, Takashima H, Hashiguchi A, Kohno Y, Kurashige T, Kuriyama M, Takiyama Y, Tsuchiya M, Kitagawa N, Kawamoto M, Yoshimura H, Suto Y, Nakayasu H, Uehara N, Sugiyama H, Takahashi M, Kokubun N, Konno T, Katsuno M, Tanaka F, Iwasaki Y, Yoshida M, Sobue G.

    Brain   139 巻 ( 12 ) 頁: 3170-3186.   2016年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  336. Next-generation sequencing of 28 ALS-related genes in a Japanese ALS cohort. 査読有り

    Nakamura R, Sone J, Atsuta N, Tohnai G, Watanabe H, Yokoi D, Nakatochi M, Watanabe H, Ito M, Senda J, Katsuno M, Tanaka F, Li Y, Izumi Y, Morita M, Taniguchi A, Kano O, Oda M, Kuwabara S, Abe K, Aiba I, Okamoto K, Mizoguchi K, Hasegawa K, Aoki M, Hattori N, Tsuji S, Nakashima K, Kaji R, Sobue G; Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS).

    Neurobiol Aging.   39 巻 ( 219 ) 頁: e1-8   2016年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2015.11.030.

  337. Association of Leukoaraiosis With Convalescent Rehabilitation Outcome in Patients With Ischemic Stroke. 査読有り

    Senda J, Ito K, Kotake T, Kanamori M, Kishimoto H, Kadono I, Suzuki Y, Katsuno M, Nishida Y, Ishiguro N, Sobue G.

    Stroke   47 巻 ( 1 ) 頁: 160-166   2016年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1161/STROKEAHA.115.010682.

  338. Pioglitazone suppresses neuronal and muscular degeneration caused by polyglutamine-expanded androgen receptors. 査読有り

    Iida M, Katsuno M, Nakatsuji H, Adachi H, Kondo N, Miyazaki Y, Tohnai G, Ikenaka K, Watanabe H, Yamamoto M, Kishida K, Sobue G.

    Hum Mol Genet.   24 巻 ( 2 ) 頁: 314-329   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddu445

  339. Head Lift Exercise Improves Swallowing Dysfunction in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy. 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Araki A, Hijikata Y, Tanaka S, Takatsu J, Watanabe H, Yamamoto M, Sobue G.

    Eur Neurol.   74 巻 ( 5-6 ) 頁: 251-258   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  340. Silencing neuronal mutant androgen receptor in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Sahashi K, Katsuno M, Hung G, Adachi H, Kondo N, Nakatsuji H, Tohnai G, Iida M, Bennett CF, Sobue G.

    Hum Mol Genet.   24 巻 ( 21 ) 頁: 5985-5994   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  341. FUS regulates AMPA receptor function and FTLD/ALS-associated behaviour via GluA1 mRNA stabilization. 査読有り

    Udagawa T, Fujioka Y, Tanaka M, Honda D, Yokoi S, Riku Y, Ibi D, Nagai T, Yamada K, Watanabe H, Katsuno M, Inada T, Ohno K, Sokabe M, Okado H, Ishigaki S, Sobue G.

    Nat Commun.   6 巻   頁: 7098   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms8098

  342. Astrocyte-Derived TGF-β1 Accelerates Disease Progression in ALS Mice by Interfering with the Neuroprotective Functions of Microglia and T Cells. 査読有り

    Endo F, Komine O, Fujimori-Tonou N, Katsuno M, Jin S, Watanabe S, Sobue G, Dezawa M, Wyss-Coray T, Yamanaka K.

      11 巻 ( 4 ) 頁: 592-604   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2015.03.053

  343. Tongue pressure as a novel biomarker of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Araki A, Watanabe H, Tanaka S, Yamamoto M, Sobue G

      82 巻   頁: 255-262   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  344. Brugada syndrome in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Araki A, Katsuno M, Suzuki K, Banno H, Suga N, Hashizume A, Mano T, Hijikata Y, Nakatsuji H, Watanabe H, Yamamoto M, Makiyama T, Ohno S, Fukuyama M, Morimoto S, Horie M, Sobue G.

    Neurology   82 巻   頁: 1813-1821   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  345. Paeoniflorin eliminates a mutant AR via NF-YA-dependent proteolysis in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Tohnai G, Adachi H, Katsuno M, Doi H, Matsumoto S, Kondo N, Miyatzaki Y, Iida M, Nakatsuji H, Qiang Q, Ding Y, Watanabe H, Yamamoo M, Ohtsuka K, Sobue G.

    Hum Mol Genet   23 巻   頁: 3552-3565   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  346. Schwann cell involvement in the peripheral neuropathy of spinocerebellar ataxia type 3. 査読有り

    Suga N, Katsuno M, Koike H, Banno H, Suzuki K, Hashizume A, Mano T, Iijima M, Kawagashira Y, Hirayama M, Nakamura T, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Neuropathol Appl Neurobiol.   40 巻   頁: 628-639   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/nan.12055

  347. Heat shock factor-1 influences pathological lesion distribution of polyglutamine-induced neurodegeneration. 査読有り

    Kondo N, Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Doi H, Matsumoto S, Miyazaki Y, Iida M, Tohnai G, Nakatsuji H, Ishigaki S, Fujioka Y, Watanabe H, Tanaka F, Nakai A, Sobue G.

    Nat Commun   4 巻   頁: 1405   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  348. FUS-regulated region- and cell-type-specific transcriptome is associated with cell selectivity in ALS/FTLD. 査読有り

    Fujioka Y, Ishigaki S, Masuda A, Iguchi Y, Udagawa T, Watanabe H, Katsuno M, Ohno K, Sobue G

    Sci Rep   3 巻   頁: 2388   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/srep02388

  349. RNP2 of RNA Recognition Motif 1 Plays a Central Role in the Aberrant Modification of TDP-43. 査読有り

    Takagi S, Iguchi Y, Katsuno M, Ishigaki S, Ikenaka K, Fujioka Y, Honda D, Niwa J, Tanaka F, Watanabe H, Adachi H, Sobue G

      8 巻   頁: e66966   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0066966

  350. A functional deficiency of TERA/VCP/p97 contributes to impaired DNA repair in multiple polyglutamine diseases. 査読有り

    Fujita K, Nakamura Y, Oka T, Ito H, Tamura T, Tagawa K, Sasabe T, Katsuta A, Motoki K, Shiwaku H, Sone M, Yoshida C, Katsuno M, Eishi Y, Murata M, Paul Taylor J, Wanker EE, Kono K, Tashiro S, Sobue G, La Spada AR, Okazawa H

      4 巻   頁: 1816   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms2828

  351. p62/SQSTM1 Differentially Removes the Toxic Mutant Androgen Receptor via Autophagy and Inclusion Formation in a Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Mouse Model. 査読有り

    Doi H, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Matsumoto S, Kondo N, Miyazaki Y, Iida M, Tohnai G, Qiang Q, Tanaka F, Yanagawa T, Warabi E, Ishii T, Sobue G

      33 巻   頁: 7710-7727   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1523/JNEUROSCI.3021-12.2013

  352. Loss of TDP-43 causes age-dependent progressive motor neuron degeneration. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa JI, Takagi S, Ishigaki S, Ikenaka K, Kawai K, Watanabe H, Yamanaka K, Takahashi R, Misawa H, Sasaki S, Tanaka F, Sobue G

    Brain   136 巻   頁: 1371-1382   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awt029

  353. Translational research on disease-modifying therapies for neurodegenerative diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G

    Neurology and Clinical Neuroscience   1 巻   頁: 3-10   2013年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/ncn3.7

  354. dnc-1/dynactin 1 knockdown disrupts transport of autophagosomes and induces motor neuron degeneration. 査読有り

    Ikenaka K, Kawai K, Katsuno M, Huang Z, Jiang YM, Iguchi Y, Kobayashi K, Kimata T, Waza M, Tanaka F, Mori I, Sobue G

    PLoS One   8 巻   頁: e54511   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0054511

  355. Amyotrophic lateral sclerosis: an update on recent genetic insights. 招待有り 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Ikenaka K, Ishigaki S, Sobue G

    J Neurol   260 巻   頁: 2917-2927   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-013-7112-y.

  356. Cortical and subcortical brain atrophy in Parkinson's disease with visual hallucination. 査読有り

    Watanabe H, Senda J, Kato S, Ito M, Atsuta N, Hara K, Tsuboi T, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Adachi H, Naganawa S, Sobue G.

    Mov Disord   28 巻   頁: 1732-1736   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.25641

  357. Cross-sectional and longitudinal analysis of an oxidative stress biomarker for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Tanaka F, Sobue G.

    Muscle Nerve   46 巻   頁: 692-697   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  358. Viral delivery of miR-196a ameliorates the SBMA phenotype via the silencing of CELF2. 査読有り

    Miyazaki Y, Adachi H, Katsuno M, MInamiyama M, Jiang YM, Huang Z, Doi H, Matsumoto S, Kondo N, Iida M, Tohnai G, Tanaka F, Muramatsu S, Sobue G.

    Nat Med.   18 巻   頁: 1136-1141   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  359. Position-dependent FUS-RNA interactions regulate alternative splicing events and transcriptions. 査読有り

    Ishigaki S, Masuda A, Fujioka Y, Iguchi Y, Katsuno M, Shibata A, Urano F, Sobue G, Ohno K.

    Sci Rep.   2 巻   頁: 529   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  360. Molecular pathophysiology and disease-Modifying therapies for spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Arch Neurol.   69 巻   頁: 436-440   2012年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  361. Differential change of clinical outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy: comparison of natural history with placebo-treated group. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol.   259 巻   頁: 712-719   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  362. Perspectives on molecular targeted therapies and clinical trials for neurodegenerative diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   83 巻   頁: 329-335   2012年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  363. Oxidative stress induced by glutathione depletion reproduces pathological modifications of TDP-43 linked to TDP-43 proteinopathies. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Takagi S, Ishigaki S, Niwa J-I, Hasegawa M, Tanaka F, Sobue G.

    Neurobiol Dis.   45 巻   頁: 862-870   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  364. TSUNAMI: an antisense method to phenocopy splicing-associated diseases in animals.

    Sahashi K, Hua Y, Ling KK, Hung G, Rigo F, Horev G, Katsuno M, Sobue G, Ko CP, Bennett CF, Krainer AR.

    Genes Dev.   26 巻   頁: 1874-84   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  365. c-Abl inhibition delays motor neuron degeneration in the G93A mouse, an animal model of amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り

    Katsumata R, Ishigaki S, Katsuno M, Kawai K, Sone J, Huang Z, Adachi H, Tanaka F, Urano F, Sobue G.

    PLoS One   7 巻   頁: e46185   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  366. Naratriptan mitigates CGRP1-associated motor neuron degeneration caused by expanded polyglutamine. 査読有り

    Minamiyama M, Katsuno M, Adachi H, Doi H, Kondo N, Iida M, Ishigaki S, Fujioka Y, Matsumoto S, Miyazaki Y, Tanaka F, Kurihara H, Sobue G.

    Nat Med.   18 巻   頁: 1531-1538   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  367. Longitudinal changes of outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Mano T, Atsuta N, Oe H, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Brain   135 巻   頁: 2838-2848   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  368. Macroautophagy Is Regulated by the UPR-Mediator CHOP and Accentuates the Phenotype of SBMA Mice. 査読有り

    Yu Z, Wang AM, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Yue Z, Robins DM, Lieberman AP.

    PLoS Genet.   7 巻   頁: e1002321   2011年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  369. Dutasteride for spinal and bulbar muscular atrophy: another advance towards disease-modifying therapy. 招待有り 査読有り

    Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Sobue G.

    Lancet Neurol.   10 巻   頁: 113-115   2011年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  370. Transforming growth factor-beta signaling in motor neuron diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.

    Current Mol Med.   11 巻   頁: 48-56   2011年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  371. The profile of motor unit number estimation (MUNE) in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Hashizume A, Hama T, Uchida K, Yamashita F, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   81 巻   頁: 567-571   2010年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  372. Clinical features and molecular mechanisms of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Adv Exp Med Biol.   685 巻   頁: 64-74   2010年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  373. Efficacy and safety of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (JASMITT study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Yabe I, Sasaki H, Aoki M, Morita M, Nakano I, Kanai K, Ito S, Ishikawa K, Mizusawa H, Yamamoto T, Tsuji S, Hasegawa K, Shimohata T, Nishizawa M, Miyajima H, Kanda F, Watanabe Y, Nakashima K, Tsujino A, Yamashita T, Uchino M, Fujimoto Y, Tanaka F, Sobue G; for the Japan SBMA Interventional Trial for TAP-144-SR (JASMITT) study group.

    Lancet Neurol.   9 巻   頁: 875-884   2010年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  374. Disrupted TGF-beta signaling in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Doi H, Kondo N, Mizoguchi H, Nitta A, Yamada K, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurosci.   30 巻   頁: 5702-5712   2010年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  375. 17-DMAG ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration through well-preserved proteasome function in a SBMA model mouse. 査読有り

    Tokui K, Adachi H, Waza M, Katsuno M, Minamiyama M, Doi H, Tanaka K, Hamazaki J, Murata S, Tanaka F, Sobue G.

    Hum Mol Genet   18 巻   頁: 898-910   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  376. Heat shock proteins in neurodegenerative diseases: Pathogenic roles and therapeutic implications. 査読有り

    Adachi H, Katsuno M, Waza M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.

    Int J Hyperthermia   25 巻   頁: 647-654   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  377. Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: a study with tractography and diffusion-tensor imaging. 査読有り

    Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.

    Amyotroph Lateral Scler.   10 巻   頁: 288-294   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  378. Single nucleotide polymorphism of TAG-1 influences IVIg responsiveness of Japanese patients with CIDP. 査読有り

    Iijima M, Tomita M, Morozumi S, Kawagashira Y, Nakamura T, Koike H, Katsuno M, Hattori N, Tanaka F, Yamamoto M, Sobue G.

    Neurology   73 巻   頁: 1348-1352   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  379. Distinct characteristics of amyloid deposits in early- and late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy. 査読有り

    Koike H, Ando Y, Ueda M, Kawagashira Y, Iijima M, Fujitake J, Hayashi M, Yamamoto M, Mukai E, Nakamura T, Katsuno M, Hattori N, Sobue G.

    J Neurol Sci.   287 巻   頁: 178-184   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  380. Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.

    Neuron   63 巻   頁: 316-328   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  381. TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.

    J Biol Chem.   284 巻   頁: 2059-22066   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  382. Getting a handle on Huntington's disease: the case for cholesterol. 招待有り

    Katsuno M*, Adachi H, Sobue G.

    Nat Med.   15 巻   頁: 253-254   2009年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  383. Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Banno H, Katsuno M*, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Ann Neurol.   65 巻   頁: 140-150   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  384. B-type natriuretic peptide and cardiovalvulopathy in Parkinson disease with dopamine agonist. 査読有り

    Watanabe H, Hirayama M, Noda A, Ito M, Atsuta N, Senda J, Kaga T, Yamada A, Katsuno M, Niwa T, Tanaka F, Sobue G.

    Neurology   72 巻   頁: 621-626   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  385. Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: A study with tractography and diffusion-tensor imaging. 査読有り

    Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.

    Amyotroph Lateral Scler.   29 巻   頁: 1-8   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  386. Neuropathology and therapeutic intervention in spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り

    Banno H, Katsuno M*, Suzuki K, Tanaka F. Sobue G.

      10 巻   頁: 1000-1012   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

  387. Pathogenesis-targeting therapeutics for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り

    Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Sobue G.

    Neuropathology   29 巻   頁: 509-516   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

  388. Intravenous immunoglobulin treatment for painful sensory neuropathy associated with Sj&ouml;gren's syndrome. 査読有り

    Morozumi S, Kawagashira Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Sci.   279 巻   頁: 57-61   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  389. Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, *Sobue G.

    Ann Neurol.   65 巻   頁: 140-150   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  390. Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.

    Neuron   63 巻   頁: 316-328   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  391. TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.

    J Biol Chem.   284 巻   頁: 22059-22066   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  392. Getting a handle on Huntington's disease: the case for cholesterol. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, *Sobue G.

    Nat Med.   15 巻   頁: 253-254   2009年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  393. Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Takeuchi Y, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Kawashima M, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    muscle Nerve   38 巻 ( 2 ) 頁: 964-971   2008年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  394. Cognitive impairment in spinocerebellar ataxia type 6. 査読有り

    Suenaga M, Kawai Y, Watanabe H, Atsuta N, Ito M, Tanaka F, Katsuno M, Fukatsu H, Naganawa S, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   79 巻   頁: 496-499   2008年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  395. Molecular Genetics and Biomarkers of Polyglutamine Diseases. 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G

    Current Mol Med   8 巻   頁: 221-234   2008年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  396. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population 査読有り

    Iijima M, Koike H, Hattori N, Tamakoshi A, Katsuno M, Tanaka F, Yamamoto M, Arimura K, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   79 巻   頁: 1040-1043   2008年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  397. Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Takeuchi Y, Katsuno M*, Banno H, Suzuki K, Kawashima M, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Muscle Nerve   38 巻   頁: 964-971   2008年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  398. Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り 査読有り

    Adachi H, Waza M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G. Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy.

    Neuropathol Appl Neurobiol   33 巻 ( 2 ) 頁: 135-151   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

  399. CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA. 査読有り

    6. Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Yamashita F, Hori N, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.

    Brain   131 巻   頁: 229-239   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  400. Nonmyelinating Schwann cell involvement with well-preserved unmyelinated axons in Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. 査読有り

    7. Koike H, Iijima M, Mori K, Yamamoto M, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Watanabe H, Doyu M, Yoshikawa H, Sobue G.

    J Neuropathol Exp Neurol   66 巻   頁: 1027-1036   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  401. Therapeutic strategies for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Minamiyama M, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Drug Future   32 巻   頁: 907-917   2007年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  402. Gene expressions specifically detected in motor neurons (dynactin 1, early growth response 3, acetyl-CoA transporter, death receptor 5, and cyclin C) differentially correlate to pathologic markers in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り

      66 巻   頁: 617-627   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  403. Disulfide Bond Mediates Aggregation, Toxicity, and Ubiquitylation of Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis-linked Mutant SOD1. 査読有り

    Niwa J, Yamada S, Ishigaki S, Sone J, Takahashi M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Biol Chem   282 巻 ( 38 ) 頁: 28087-28095   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  404. Intravenous immunoglobulin therapy markedly ameliorates muscle weakness and severe pain in proximal diabetic neuropathy. 査読有り

    Kawagashira Y, Watanabe H, Oki Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   78 巻 ( 8 ) 頁: 899-901   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  405. CHIP overexpression reduces mutant androgen receptor protein and ameliorates phenotypes of the spinal and bulbar muscular atrophy transgenic mouse model. 査読有り

    Adachi H, Waza M, Tokui K, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Neurosci   27 巻 ( 19 ) 頁: 5115-5126   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  406. Ataxic vs painful form of paraneoplastic neuropathy. 査読有り

    Oki Y, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Shiraishi M, Yazaki S, Nokura K, Yamamoto H, Sobue G.

    Neurology   69 巻 ( 6 ) 頁: 564-572   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  407. Modulation of Hsp90 function in neurodegenerative disorders: a molecular-targeted therapy against disease-causing protein. 招待有り 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Mol Med   84 巻   頁: 635-646   2006年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

  408. Gene Expression Profiling toward Understanding of ALS Pathogenesis. 招待有り 査読有り

    Tanaka F, Niwa J, Ishigaki S, Katsuno M, Waza M, Yamamoto M, Doyu M, Sobue G.

    Ann N Y Acad Sci   1086 巻   頁: 1-10   2006年

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    記述言語:英語  

  409. Alleviating Neurodegeneration by an Anticancer Agent: An Hsp90 Inhibitor (17-AAG). 招待有り 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.

    Ann N Y Acad Sci   1086 巻   頁: 21-34   2006年

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    記述言語:英語  

  410. Reversible disruption of dynactin 1-mediated retrograde axonal transport in polyglutamine-induced motor neuron degeneration. 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tokui K, Banno H, Suzuki K, Onoda Y, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Neurosci   26 巻   頁: 12106-12117   2006年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is a hereditary neurodegenerative disease caused by an expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding the polyglutamine tract in the androgen receptor (AR) gene. To elucidate the pathogenesis of polyglutamine-mediated motor neuron dysfunction, we investigated histopathological and biological alterations in a transgenic mouse model of SBMA carrying human pathogenic AR. In affected mice, neurofilaments and synaptophysin accumulated at the distal motor axon. A similar intramuscular accumulation of neurofilament was detected in the skeletal muscle of SBMA patients. Fluoro-gold labeling and sciatic nerve ligation demonstrated an impaired retrograde axonal transport in the transgenic mice. The mRNA level of dynactin 1, an axon motor for retrograde transport, was significantly reduced in the SBMA mice resulting from pathogenic AR-induced transcriptional dysregulation. These pathological events were observed before the onset of neurological symptoms, but were reversed by castration, which prevents nuclear accumulation of pathogenic AR. Overexpression of dynactin 1 mitigated neuronal toxicity of the pathogenic AR in a cell culture model of SBMA. These observations indicate that polyglutamine-dependent transcriptional dysregulation of dynactin 1 plays a crucial role in the reversible neuronal dysfunction in the early stage of SBMA.

  411. Mutant androgen receptor accumulation in spinal and bulbar muscular atrophy scrotal skin: a pathogenic marker. 査読有り

    Banno H, Adachi H, Katsuno M, Suzuki K, Atsuta N, Watanabe H, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Ann Neurol   59 巻   頁: 520-526   2006年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  412. Natural history of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA): a study of 223 Japanese patients. 査読有り

    Atsuta N, Watanabe H, Ito M, Banno H, Suzuki K, Katsuno M, Tanaka F, Tamakoshi A, Sobue G.

    Brain   129 巻   頁: 1446-1455   2006年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  413. Pathogenesis, animal models and therapeutics in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (SBMA). 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Waza M, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Exp Neurol   200 巻   頁: 8-18   2006年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  414. Clinicopathologic features of nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis-associated neuropathy: A comparative study. 査読有り

    Sugiura M, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Sci   241 巻   頁: 31-37   2006年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  415. Widespread nuclear and cytoplasmic accumulation of mutant androgen receptor in SBMA patients. 査読有り

    Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Waza M, Sang C, Nakagomi Y, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G.

    Brain   128 巻   頁: 659-670   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  416. Pharmacological induction of heat-shock proteins alleviates polyglutamine-mediated motor neuron disease. 査読有り

    Katsuno M, Sang C, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Proc Natl Acad Sci USA   102 巻   頁: 16801-16806   2005年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an adult-onset motor neuron disease caused by the expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding the polyglutamine tract in the first exon of the androgen receptor gene (AR). The pathogenic, polyglutamine-expanded AR protein accumulates in the cell nucleus in a ligand-dependent manner and inhibits transcription by interfering with transcriptional factors and coactivators. Heat-shock proteins (HSPs) are stress-induced chaperones that facilitate the refolding and, thus, the degradation of abnormal proteins. Geranylgeranylacetone (GGA), a nontoxic antiulcer drug, has been shown to potently induce HSP expression in various tissues, including the central nervous system. In a cell model of SBMA, GGA increased the levels of Hsp70, Hsp90, and Hsp105 and inhibited cell death and the accumulation of pathogenic AR. Oral administration of GGA also up-regulated the expression of HSPs in the central nervous system of SBMA-transgenic mice and suppressed nuclear accumulation of the pathogenic AR protein, resulting in amelioration of polyglutamine-dependent neuromuscular phenotypes. These observations suggest that, although a high dose appears to be needed for clinical effects, oral GGA administration is a safe and promising therapeutic candidate for polyglutamine-mediated neurodegenerative diseases, including SBMA.

  417. 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration. 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Sang C, Tanaka F, Inukai A, Doyu M, Sobue G.

    Nat Med   11 巻   頁: 1088-1095   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Heat-shock protein 90 (Hsp90) functions as part of a multichaperone complex that folds, activates and assembles its client proteins. Androgen receptor (AR), a pathogenic gene product in spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), is one of the Hsp90 client proteins. We examined the therapeutic effects of 17-allylamino-17-demethoxygeldanamycin (17-AAG), a potent Hsp90 inhibitor, and its ability to degrade polyglutamine-expanded mutant AR. Administration of 17-AAG markedly ameliorated motor impairments in the SBMA transgenic mouse model without detectable toxicity, by reducing amounts of monomeric and aggregated mutant AR. The mutant AR showed a higher affinity for Hsp90-p23 and preferentially formed an Hsp90 chaperone complex as compared to wild-type AR; mutant AR was preferentially degraded in the presence of 17-AAG in both cells and transgenic mice as compared to wild-type AR. 17-AAG also mildly induced Hsp70 and Hsp40. 17-AAG would thus provide a new therapeutic approach to SBMA and probably to other related neurodegenerative diseases.

  418. The wide spectrum of clinical manifestations in Sjogren's syndrome-associated neuropathy. 査読有り

    Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H, Katsuno M, Fujita A, Aiba I, Ogata A, Saito T, Asakura K, Yoshida M, Hirayama M, Sobue G.

    Brain   128 巻   頁: 2518-2534   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  419. Geranylgeranylacetone ameliorates ischemic acute renal failure via induction of Hsp70. 査読有り

    Suzuki S, Maruyama S, Sato W, Morita Y, Sato F, Miki Y, Kato S, Katsuno M, Sobue G, Yuzawa Y, Matsuo S.

    Kidney Int   67 巻   頁: 2210-2220   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  420. Clinical and electrophysiologic correlates of IVIg responsiveness in CIDP. 査読有り

    Iijima M, Yamamoto M, Hirayama M, Tanaka F, Katsuno M, Mori K, Koike H, Hattori N, Arimura K, Nakagawa M, Yoshikawa H, Hayasaka K, Onodera O, Baba M, Yasuda H, Saito T, Nakazato M, Nakashima K, Kira J, Kaji R, Oka N, Sobue G.

    Neurology   64 巻   頁: 1471-1475   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  421. Gene expression profile of spinal motor neurons in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り

    Jiang YM, Yamamoto M, Kobayashi Y, Yoshihara T, Liang Y, Terao S, Takeuchi H, Ishigaki S, Katsuno M, Adachi H, Niwa J, Tanaka F, Doyu M, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G.

    Ann Neurol   57 巻   頁: 236-251   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  422. Multiple regional 1H-MR spectroscopy in multiple system atrophy: NAA/Cr reduction in pontine base as a valuable diagnostic marker. 査読有り

    Watanabe H, Fukatsu H, Katsuno M, Sugiura M, Hamada K, Okada Y, Hirayama M, Ishigaki T, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   75 巻   頁: 103-109   2004年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  423. Polyglutamine diminishes VEGF; passage to motor neuron death? 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Sobue G.

    Neuron   41 巻   頁: 677-679   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  424. Sweet relief for Huntington disease. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Sobue G.

    Nat Med   10 巻   頁: 123-124   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  425. Spinal and bulbar muscular atrophy: ligand-dependent pathogenesis and therapeutic perspectives. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    J Mol Med   82 巻   頁: 298-307   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  426. Sodium butyrate ameliorates phenotypic expression in a transgenic mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Minamiyama M, Katsuno M, Adachi H, Waza M, Sang C, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Sobue G.

    Hum Mol Genet   13 巻   頁: 1183-92   2004年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an inherited motor neuron disease caused by the expansion of a polyglutamine (polyQ) tract within the androgen receptor. Unifying mechanisms have been implicated in the pathogenesis of polyQ-dependent neurodegenerative diseases including SBMA, Huntington disease and spinocerebellar ataxias. It has been suggested that mutant protein containing polyQ inhibits histone acetyltransferase activity, resulting in transcriptional dysfunction and subsequent neuronal dysfunction. Histone deacetylase (HDAC) inhibitors alleviate neurological phenotypes in fly and mouse models of polyQ disease, although the therapeutic effect is limited by the toxicity of these compounds. We studied the therapeutic effects of sodium butyrate (SB), an HDAC inhibitor, in a transgenic mouse model of SBMA. Oral administration of SB ameliorated neurological phenotypes as well as increased acetylation of nuclear histone in neural tissues. These therapeutic effects, however, were seen only within a narrow range of SB dosage. Our results indicate that SB is a possible therapeutic agent for SBMA and other polyQ diseases, although an appropriate dose should be determined for clinical application.

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共同研究・競争的資金等の研究課題 3

  1. 球脊髄性筋萎縮症の適正治療に関するエビデンス構築のための臨床研究

    2018年4月 - 2021年3月

    難治性疾患克服研究事業  

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    資金種別:競争的資金

  2. 球脊髄性筋萎縮症の神経筋システム変性を標的とした革新的治療法開発

    2017年4月 - 2020年3月

    難治性疾患克服研究事業 

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    資金種別:競争的資金

  3. ポリグルタミン病の包括的治療開発

    2009年4月 - 2015年3月

    CREST 

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    資金種別:競争的資金

    球脊髄性筋萎縮症における細胞内シグナルの異常の解明とそれに基づく治療法開発

科研費 33

  1. 運動ニューロン疾患におけるニューロサーキット変性の病態解明と治療法開発

    2010年4月 - 2015年3月

    科学研究費補助金  新学術領域研究,課題番号:22110005

    勝野 雅央

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    担当区分:研究代表者 

  2. 球脊髄性筋萎縮症における活動依存性シナプス病態の解明と治療法の開発

    2012年4月 - 2014年3月

    科学研究費補助金 

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    担当区分:研究代表者 

    球脊髄性筋萎縮症モデルマウスの神経筋接合部における分子変化を網羅的に解析し、治療法開発へと繋げる。

  3. 運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の分子病態解明と治療法開発

    2014年4月 - 2017年3月

    科学研究費補助金  基盤研究(B)

    勝野 雅央

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    運動ニューロン疾患は根本治療法のない進行性かつ致命的神経変性疾患である。本研究では運動ニューロン疾患の病態を単なるニューロン変性としてではなく、神経・筋システム変性として捉え、ALS・SBMAの複数のモデルマウス・患者iPS由来神経・筋共培養系・患者剖検組織・バイオマーカーなどのマテリアルを駆使し、神経・筋システム変性に寄与する分子変化を同定し、運動ニューロン・骨格筋クロストークの異常を標的とした治療法を開発する。研究期間に、(1)運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性を惹起する細胞内シグナル、(2)Cre-loxP-STOPマウスによる神経・筋クロストーク異常に関わる細胞間シグナル、(3)マウスモデルにおける運動療法の分子メカニズムと患者における運動療法の有効性、(4)NMJにおける分子変化をターゲットした治療法の有効性、を明らかにすることを目的とする。

  4. 球脊髄性筋萎縮症におけるクレアチニン代謝異常の病態解明と探索的臨床試験

    2014年4月 - 2015年3月

    科学研究費補助金 

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    担当区分:研究代表者 

    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)はアンドロゲン受容体遺伝子変異を原因とする運動ニューロン疾患であるが、近年その病態に骨格筋障害が関与していることが示唆されている。申請者らはこれまでの研究においてSBMA患者では他の神経筋疾患の患者に比べて、骨格筋量に比して血清Cr値が低下していることを見出しており、本疾患では骨格筋におけるCr代謝が阻害されていることが示唆される。本研究はこうした知見に基づき、疾患モデルおよび患者組織を用いてSBMA骨格筋におけるCr代謝異常の分子機構を解明し、SBMA患者に対するクレチン補充療法の臨床試験(フェーズIIa)を実施し、安全性・用量反応性および有効性について解析し、新規の病態機構の解明と対症療法の開発を進める。

  5. 運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の分子病態解明と治療法開発

    2017年4月 - 2020年3月

    科学研究費補助金  基盤研究(B)

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    担当区分:研究代表者 

  6. 運動ニューロン疾患におけるニューロン・オリゴデンドロサイト病態の時間連続性の解明

    研究課題/研究課題番号:23H00420  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(A)

    勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 飯田 円, 蛭薙 智紀, 井口 洋平

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:47320000円 ( 直接経費:36400000円 、 間接経費:10920000円 )

    筋萎縮性側索硬化症や球脊髄性筋萎縮症を始めとする運動ニューロン疾患では、発症前からニューロンやグリアの変化が生じていることが明らかとなっている。本研究では、イメージング・多層オミックスを含むマルチモーダル解析やシングルセルRNAseqの経時的解析により、運動ニューロン疾患の超早期におけるニューロン・オリゴデンドロサイト病態を解明し、進行期に至る病態シークエンスの時間的連続性を明らかにする。また、正常グリア前駆細胞導入や胎児脳ストレス負荷により、超早期の病態への介入が成人期の運動ニューロン変性にどのように制御するのかを明らかにし、マウスモデルと患者由来細胞・組織を用いて検証する。

  7. 神経変性疾患におけるtau凝集とTDP-43凝集に共通した足掛かり分子の解明

    研究課題/研究課題番号:23K06935  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    陸 雄一, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    認知症や筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの神経変性疾患は有効な治療法がなく進行性であるため、克服すべき社会問題である。神経変性疾患患者では、疾患特異的に様々な病態関連タンパク質が神経細胞の細胞質に凝集することが知られている。しかし、なぜタンパク質凝集が起こるのか、タンパク質凝集が細胞にどのような影響をもたらすのかはほとんど不明である。今回は核膜タンパクの異常に着目して、TDP-43タンパクとtauタンパクに関連した神経変性疾患の両者に共通した分子病態を解明し、治療標的分子として提唱したい。

  8. 球脊髄性筋萎縮症における超早期バイオマーカーの開発

    研究課題/研究課題番号:23K06962  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    山田 晋一郎, 橋詰 淳, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症では、他の変性疾患同様に自覚症状の発症前から分子レベルでの変化がみられることが明らかとなってきている。このため、新しい治療法の開発には、自覚症状を伴わない超早期病態を反映する新規のバイオマーカーを同定することが喫緊の課題である。本研究では、運動ニューロン変性に関わる、あるいは軽微な変性を反映する体液マーカー(Titin-N fragment、CGRP-1、MID1)と脳神経および骨格筋MRIに着目して超早期バイオマーカー開発を行う。生体試料と臨床情報を統合して解析することで、超早期SBMA患者および女性保因者における生体内の分子変化と画像的変化を時空間的に理解する。

  9. 遠位型遺伝性運動ニューロパチー7型の病態解明と病態抑止療法の開発

    研究課題/研究課題番号:22K19506  2022年6月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    井口 洋平, 勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 横井 聡

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    担当区分:研究分担者 

    研究代表者らは若年発症で四肢遠位筋優位に進行性の筋力低下と四肢腱反射亢進を認めるALS家系の遺伝子解析から、SLC5A7のC末端の新規欠失変異 (F502fs10) を同定した 。SLC5A7は神経筋接合部のシナプス前終末でコリンの再取り込みを担う分子であるが、SLC5A7のC末端の欠失変異が筋無力症ではなく遠位型運動ニューロパチーを生じる病態機序は解明されていない。本研究課題ではdHMN-Ⅶの病態を解明し病態抑止療法を開発することを目的とする。また、本疾患はALSと病態を共有する一面があり本研究によりALSの新規病態の解明と治療法開発に繋がる可能性がある。

  10. 運動ニューロン疾患の初期軸索病態の解明

    研究課題/研究課題番号:22K19489  2022年6月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症、脊髄性筋萎縮症では脊髄の運動ニューロンに細胞死がおこる。モデルマウスにおいて、運動ニューロンではその突起が先行して障害されることが見出されているが、機序は不明である。本研究では運動ニューロン周辺の環境を維持した、疾患モデルマウスの脊髄の培養実験を通じて、初期の、突起異常の発症機序に迫る。運動ニューロン特異的な障害理由の解明と、早期の突起異常に対する標的治療の開発を目指していく。

  11. 神経異常タンパク質の凝集抑制治療の開発

    研究課題/研究課題番号:22H02982  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    神経難病では各疾患特有の異常タンパク質が蓄積することにより神経細胞死がもたらされる。よって根治的治療には異常タンパク質の発現や機能の制御が必須である。人工核酸は遺伝子発現コントロールを可能とする重要なツールであるが、効果や安全性の向上が望まれる。本研究では核酸の新規技術を用いて効率的な異常タンパク質抑制治療の獲得を通じ、遺伝性および孤発性神経難病に適用される核酸医薬の基盤開発を目指していく。

  12. RNA結合蛋白質FUSの機能異常に伴う筋萎縮側索硬化症のシナプス病態解明研究

    研究課題/研究課題番号:22K07515  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    横井 聡, 井口 洋平, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は根本的治療法が未だに存在しない神経難病である。若年性ALSで頻度の高い病原性RNA結合蛋白質であるFUSがどのようにALSを引き起こすかは未解明である。本研究ではFUSがシナプス異常を経てどのように神経細胞死を引き起こし、ALSが発症するかを明らかにする。FUS変異患者サンプルと、ゲノム編集による遺伝子変異を正常化したサンプルからiPS細胞を樹立し、運動ニューロンに分化させ、FUS変異が引き起こすシナプス異常を同定する。さらに細胞死が生じる実験系を確立し、細胞死が生じる前からシナプス異常を是正することでALSの発症を抑制することができるか、治療薬探索を行う。

  13. 広域Caイメージングとトランスオミックスによるレビー小体病シナプス病態の解明

    研究課題/研究課題番号:21K19443  2021年7月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:6500000円 ( 直接経費:5000000円 、 間接経費:1500000円 )

    レビー小体病におけるα-シヌクレインの凝集に依存しない後頭葉ニューロンの変性病態を解明するため、AAVベクターで変異αシヌクレインを導入したマウスモデルに広視野蛍光顕微鏡を用いた長時間広域Caイメージングを行い、一次視覚野・高次視覚野における神経回路活動の変化を明らかにする。またマウス脳組織をサンプリングし、RNAseq、miRNAアレイ、メタボロミクスを行い、トランスオミックスによりシナプス障害をもたらす分子機構を解明する。得られたデータを、レビー小体病患者・ハイリスク者コホートで行っている血中神経由来エクソソーム中miRNA解析とも比較検討し、ヒトの超早期病階の解明につなげる。
    レビー小体病は、パーキンソン病(PD)とレビー小体型認知症(DLB)を含む神経変性疾患スペクトラムであり、ニューロン内へのαシヌクレインの異常凝集やミトコンドリア障害などが病態の根幹に関わっていると考えられている。本研究の目的は、異常シヌクレインを発現するモデルマウス後頭葉の神経回路解析とトランスオミックス解析などによるシヌクレインの凝集を伴わないニューロン変性機序の解析である。家族性PDの原因となるA53T変異シヌクレインをAAVに搭載し(AAV-aSyn-A53T)、マウスの嗅球に接種することでモデルを作成し、その神経機能および病理所見の解析を行った。本マウスの行動解析では、視覚機能を反映するvisual cliff testの異常がみられたが、elevated plus mazeやnovel object recognitionなどの記憶・情動に関わる異常は明らかでなかった。また、病理学的にはシヌクレインが嗅球から嗅皮質へと広がっていたが、視覚野までは達していなかった。神経活動を評価するためc-fos染色を行ったところ、嗅皮質および視覚野においてc-fosの発現が低下しており、シヌクレインの発現による神経機能の低下と、それらの神経の投射先におけるシヌクレイン凝集非依存的神経機能低下が示唆された。さらに、AAV-aSyn-A53TマウスにBBBを通過可能なウイルスベクターを用いてカルシウム感受性蛍光タンパク質のGCaMPを発現させ、広視野蛍光顕微鏡を用いた長時間広域Caイメージングを行った(名古屋大学創薬科学・小坂田文隆准教授との共同研究)。現在、そのデータ解析中である。また、マウス脳のトランスクリプトームについてもサンプルを収集済みであり、今後解析を進める。
    AAV-aSyn-A53Tマウスの行動・病理学的解析を予定通り行い、さらに長時間広域Caイメージングについてもデータ取得済みである。コロナ禍における実験の制限や実験機器の入手困難があったが、当初の予定通り研究を進めることができた。
    今後は長時間広域Caイメージングとトランスクリプトーム解析の結果を行動解析結果と比較検討し、さらにレビー小体病ハイリスクコホートのメタボローム解析などのオミックスデータとも比較する。

  14. 球脊髄性筋萎縮症レジストリデータを用いた病態進行に関わる因子の同定

    研究課題/研究課題番号:21K07458  2021年4月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 勝野 雅央, 山田 晋一郎

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    担当区分:研究分担者 

    2017年8月、リュープロレリン酢酸塩に「球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の進行抑制」の効能が追加された。実臨床下での有効性・安全性プロファイルをより確実に構築するためには、広く生体試料も含め収集された臨床データを解析し、予後規定因子の同定をさらに進めることが重要である。そのためには、prodromal期の患者や女性保因者も含めたデータベースを構築し、各種バイオマーカーについて、一気通貫に解析することが必要である。本研究は、名古屋大学神経内科が既に構築しているSBMA患者レジストリをさらに発展的に構築し、網羅的に収集した臨床データ、各種バイオマーカーを利用し、その予後規定因子を同定する。
    本研究は、我々が構築し、既に継続的に運動機能評価やバイオマーカー評価を横断的、縦断的に行ってきた球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者レジストリを利用し、SBMA患者の予後規定因子を同定することを第一の目的としている。本研究では、予後規定因子を同定するために、既に構築されている患者レジストリを利用したうえで、さらに継続的に患者データを拡充するとともに、従来から登録を行ってきた発症後患者に加え、明確な筋力低下を伴わないprodromal期患者、ならびに女性保因者をさらに積極的に登録することにより、病初期から進行期まで一気通貫に解析し予後規定因子を同定する。令和3年度には、目標症例数を300例とし、患者レジストリデータに、ベースラインの患者背景因子を登録するとともに、DEXA(Dual energy X-ray absorptiometry)を用いた筋量・骨塩定量データ、ADL・運動機能指標(既存の運動機能指標の他、舌圧や定量的筋力測定、電気生理学的解析など)の評価結果を登録した。本年度は特に、臨床データ、ならびにそれらと高く相関するバイオマーカーを利用し、SBMAの複合的重症度評価指標(Composite measurement)の開発も行った。Composite measurementでは、SBMAの総合的重症度を球症状、上肢症状、体幹症状、下肢症状、呼吸症状の各domainの合計と考え、それぞれをもっとよく反映する定量的評価指標の和として算出した。各domainの加算を可能とするために、それぞれの測定値はZ値に変換し、予後を最も適切に予測するための係数を算出する。令和4年度以降は、縦断的データの収集を継続し、データベースの拡充をはかる。
    既存情報のデータベースへの入力、新規研究対象者の組み入れ等、おおむね順調に進展している
    前述のように、研究はおおむね順調に進捗しているが、研究のプロセスにおいて、患者市民参画(PPI)を推し進めてきた。本研究では、さらにPPIを推し進めることによって、研究情報の充実化を図るとともに、得られた知見の患者への速やかなフィードバックなどに努めたい。

  15. 孤発性ALSにおける凝集型TDP-43の生体内伝播メカニズムの解明

    研究課題/研究課題番号:20H03589  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    井口 洋平, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    孤発性筋萎縮性側索硬化症において凝集型TDP-43がニューロン間をプリオンのように伝播することが想定されるが、実際に生体内でこのTDP-43のプリオン様伝播を証明した事例はない。研究代表者らはCre発現マウスとAAV-CMV-FLEXベクターを用いることによりTDP-43の生体内における細胞間伝播を強く示唆する結果を得ている。本研究では凝集型TDP-43の生体内伝播を”確実に”証明し、次にその伝播を修飾する因子を検討しsALSの病態抑止療法への展開を目指す。
    代表者らはCre発現マウスとAAV-CMV-FLEXベクターを用いることによりTDP-43の生体内における細胞間伝播の検証を行った。CamKII-Creマウス一側海馬にAAV-CMV-FLEX-TDPmNLS(細胞質発現型)-GFPベクターを投与し注入側海馬からの繊維連絡のある遠隔領域にTDP-GFPの発現を確認し、AAV-CMV-FLEX-TDPmNLSmRRM(細胞質凝集型)-GFPを注射したマウスでは注入側海馬近傍の脳梁におけるOLG内にTDP-GFPの発現が観察された。また、同様にCamKII-Creマウスの一側一次運動野へAAVを投与すると細胞質発現型TDP-43では対側の運動野に多くのTDP-GFP発現が確認され、凝集型TDP-43ではやはり脳梁のOLGにTDP-GFP発現を認めた。細胞質発現型のTDP-43はシナプス間の伝播により繊維連絡のある遠隔領域へ、より凝集性の強いTDP-43は遠隔への伝播は困難であるがN-O間に伝播しやすい可能性が示唆された。さらに、ChAT-Creマウスの脊髄前角においても運動ニューロンからOLGへのTDP-GFP伝播を確認することができた。しかし、通常のマウス脳へのAAV投与実験ではニューロンからOLGへのTDP-GFPの伝播はニューロン間に比し僅かしか認めなかった。TDP-43伝播を修飾する因子を検討するためDREADDs を利用して神経活動を活性化してTDP-43伝播への影響を評価した。一側一次運動野へ細胞質凝集型TDP-43を投与後、神経活動を活性化させると脳梁におけるOLGに多くのTDP-GFPが確認された。神経細胞の活動状態によりTDP-43の細胞間伝播が影響を受ける可能性が示唆された。
    AAVとCreマウスを用いてマウス生体内におけるニューロン間、ニューロンーOLG間の伝播をさまざまな脳・脊髄領域で確認することができ、またTDP-43の細胞間伝播における神経過活動の影響を検証することができた。
    今後はさまざまな脳領域におけるTDP-43の細胞間伝播を神経の活動性を制御してその影響を検証する。上位ー下位運動ニューロン間の伝播は確認できていないのでさらに観察期間を伸ばし、さらにニューロンの興奮性を制御して検証を進める。

  16. 免疫介在性ニューロパチーの疾患活動性を反映する新規バイオマーカーの開発

    研究課題/研究課題番号:20K07864  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    飯島 正博, 小池 春樹, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    本研究の狙いは免疫介在性ニューロパチーの治療適正化である。CIDP患者の病極期における生検神経から遺伝子発現プロファイルを作成する。また軸索障害を反映するニューロフィラメント-lightによる病態活動性マーカーの有用性を検証する。さらに動物モデルの免疫担当細胞のpopulation解析から病態最上流のpopulationを特定し、これらの免疫学的ネットワークの解明を目指す。
    本研究の目的は、免疫介在性ニューロパチーである慢性炎症性脱髄性多発神経炎(以下、CIDP)の病態解明と治療の適正化である。背景としてCIDPは再発性もしくは進行性経過を示す慢性疾患であり、病態多様性が指摘される上に病勢を反映するバイオマーカーはこれまで未開発にある。一方、神経領域疾患におけるニューロフィラメント-light(NF-L)は軸索障害を反映する新規マーカーとして、中枢ならびに末梢神経疾患を問わず、様々な病態に共通して期待されることから、本研究ではこれを用いて治療反応性ならびに病勢の反映の有無を検証する。CIDP患者の病極期ならびに治療後における血清NF-Lを測定し、CIDPの各亜型と正常コントロール例、臨床スコア、 神経伝導検査所見、神経生検の病理所見との関連性を解析した結果、NF-Lは正常コントロールより有意な増加を示すとともに、mRSスコアと髄液蛋白と正の相関を認めた。また、免疫療法への抵抗性を示すIgG4自己抗体(抗NF155抗体)陽性例は陰性例と比較し高値を示した。神経伝導検査所見では、NF-Lは脛骨神経の複合筋活動電位振幅と負の相関を示し、神経生検の病理所見からは軸索変性に強い相関を示した。
    さらに、IgG4自己抗体以外の未知の自己抗体の可能性を検証するため、人ならびにマウス神経サンプルに対する患者血清の反応性をwestern-blotで確認したところ、いくつかの候補バンドを確認できた。これをゲルから切り出し質量解析を行うことでミトコンドリア構成成分に特異的に反応しうる自己抗体が確定されつつある。この自己抗体を有する患者の臨床的特徴としては感覚性運動失調を伴う例が多く、マウス後根神経節における反応性も極めて強いことが確認されている。今後は本抗体が病勢を反映するものか、病因となりうるかの検証を進める予定である。
    本研究は2つのアプローチにより、CIDPをはじめとする免疫介在性ニューロパチーの病態解明と新規バイオマーカー候補を探索する。1つはCIDP患者血清を用いた超精密ELISA(Simoa system)によりCIDPにおけるNF-Lの変動を鑑別疾患ならびに各亜型間で重症度、神経伝導検査、生検病理所見との相関解析により評価し、疾患活動性・病勢評価としての有用性を検証し論文化した。
    さらに、未知の自己抗体の可能性を検証するため、マウスならびに人神経サンプルに対し、既知の自己抗体が陰性のCIDP患者からの血清をwestern-blotで反応させ、検出された陽性バンドを切り出し、質量解析により候補標的分子を特定した。複数の候補からミトコンドリアの構成成分を標的とする自己抗体が示された。これはCBAによる反応性、ならびにマウス後根神経節を用いた検証からも反応性が確認された。本自己抗体を有する患者の共通点として、感覚優位の障害ならびに感覚性運動失調を伴うことが判明しつつある。IVIgへの治療反応性は比較的良好であることから、本抗体はIgG4サブクラス抗体のように補体やFcを介したエフェクター惹起ではなく、Fc領域を介した細胞性免疫の介在が示唆されている。
    感覚優位性CIDPにおける新たな診断的バイオマーカーとして今回ミトコンドリア構成成分に反応しうる候補自己抗体を特定した。今後、本抗体が病因となりうるのか、もしくは障害神経から二次的に検出されうるものかの検証を続ける。新規の自己抗体を含め、CIDPの病態に何らかの自己抗体の関与が示唆される結果が示されつつあることから、今後は補体活性を検証するELISAプレートをカスタマイズし、これに患者血清を反応させることで、障害をきたすエフェクター候補として補体系の関与の有無を検証する予定である。
    また、CIDPスモデルに関しては、完全型グロブリンによる免疫修飾を確認したことから、今後はFcやF(ab')2といった断片化グロブリンを人為的に作製した結果、免疫グロブリン製剤における免疫調整作用は、F(ab')2ではなく、Fc領域に依存することが示されつつある。今後の人為的グロブリンによる免疫調整薬といての理論的な根拠を提供しうる知見であり、NOD B7-2 knockout miceをはじめとするCIDPモデルを用いた今後も検証を積み上げる予定である。

  17. 超早期ライフステージに着目した神経変性疾患の時空間特異性の解明

    研究課題/研究課題番号:20H00527  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(A)

    勝野 雅央, 井口 洋平, 佐橋 健太郎

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:45630000円 ( 直接経費:35100000円 、 間接経費:10530000円 )

    神経変性疾患に共通する病態的特徴は、特定のニューロンが選択的に変性すること(空間的特異性)および中高年以降に遅発性に発症・進行すること(時間的特異性)である。本研究では、運動ニューロン疾患を研究対象とし、マウスモデルや患者由来iPSCを用い、マルチオミクスやDREADD、脳Caイメージングなどを駆使して超早期ライフステージにおけるニューロン変性分子病態とその年齢依存性変化を解明することで、神経変性における分子病態の真の起点を明らかにする。さらに、ニューロン分化と変性の関連を解析することで、選択的ニューロン死の本質的原因を究明する。
    本研究の目的は、運動ニューロン疾患のマウスモデルや患者由来iPSCにおけるマルチオミクスやDREADD、脳Caイメージングなどを解析することにより、超早期ライフステージにおけるニューロン変性分子病態とその年齢依存性変化を解明することである。本年度は、球脊髄性筋萎縮症(SBMA)マウスモデルにおける超早期病態解析を行った。SBMAについては前年度のRNAseq解析結果を踏まえて遺伝子発現や病理学的解析を中心に行った。その結果、SBMAモデルマウスではP1の時点から脊髄運動ニューロンにおける転写因子Restの機能低下がみられ、それが制御するシナプス関連遺伝子群の発現が異常となることが明らかとなった。その原因として、変異アンドロゲン受容体が運動ニューロン核内でRestと結合し、その機能を抑制することを見出した。P1マウスに対するASO治療を行うとP7時点でRestの下流の遺伝子発現が正常化し、さらに13週齢の時点におけるトランスクリプトーム異常も改善することから、超早期のRest関連転写障害がSBMAの病期全体における基盤病態であることを明らかにした。さらに、発症前のSBMAマウスに運動を行うと骨格筋において変異アンドロゲン受容体の凝集が抑制され、その後脊髄においも同様の現象がみられることが明らかとなった。運動負荷による蛋白質凝集抑制のメカニズムを明らかにするため骨格筋のRNAseqを行ったところ、ミトコンドリア生合成に関わる遺伝子の発現が増加していた。一方、ALSについてはTDP-43凝集に関するメカニズム解析を行い、TDP-43蛋白質の新規リン酸化部位を同定した。同部位のリン酸化にNfKBシグナルの活性化が寄与していることを見出すとともに、ALS患者脊髄運動ニューロンにおいても同様の所見がみられることを同定した。
    SBMAの超早期病態におけるRestによる転写制御異常に加え、運動による変異アンドロゲン受容体蛋白質の凝集抑制という新しい現象も見出すことができた。さらに、その分子基盤としてミトコンドリア生合成が運動により活性化されることが、細胞非自律性機序を介して脊髄の蛋白質凝集抑制につながることを明らかにできた。
    今後はSBMAマウスP1~P7におけるRestの活性化が運動ニューロン変性を抑制することができるか、核酸医薬などを用いて検証する。ALSについてはTDP-43の新規リン酸化部位の機能や蛋白質代謝、神経変性に与える影響を解析する。

  18. 非全身性血管炎性ニューロパチーの病態解明と新規治療法の開発

    研究課題/研究課題番号:20K07882  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    小池 春樹, 勝野 雅央, 飯島 正博

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    担当区分:研究分担者 

    本研究ではNSVNの臨床病理像を明らかにするとともに、疾患マーカーとなる抗体の探索や治療反応性の検討などを行う。はじめに、患者レジストリを構築してNSVNの臨床病理像の検討を行う。抗体の探索ではマウスの神経組織と患者血清で特異的に反応する蛋白質の同定を行い、自己抗体が認識する抗原を同定した後、自己抗原の組織内分布を解析する。抗原候補蛋白をマウスに投与することによってNSVNモデルマウスを作成し、病態解析を行う。さらに、NSVNにおけるエクリズマブのにおける有効性と安全性についても検討する。
    血管炎は様々な原因で発症し、神経障害、特に末梢神経障害(ニューロパチー)を高頻度にきたすことが知られている。急性または亜急性に進行し、治療によって原疾患を寛解に導いても神経障害が残存することが多いことから、早期からの治療介入が必要な疾患である。末梢神経系に限局した非全身性血管炎性ニューロパチー(non-systemic vasculitic neuropathy; NSVN)は、抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody; ANCA)関連血管炎の代表疾患である顕微鏡的多発血管炎と並んで血管炎によるニューロパチーの主要な原因と考えられるようになっている。しかし、NSVNは非特異的なニューロパチーの病像を呈し、血液検査でもCRP値や血沈も含めて異常所見に乏しいことから診断に難渋する場合が多い。さらに治療反応性を示すマーカーもないことから、治療方針の確立も困難である。このことから、NSVNの早期診断、早期治療につなげることのできるバイオマーカーを明らかにする必要がある。
    本研究ではNSVNの臨床病理像を、日常診療の場で鑑別が問題となる顕微鏡的多発血管炎と比較することにより全身性血管炎との連続性を明らかにすることを目的とする。これまでの腓腹神経生検によって得られた検体を用いた検討によって、顕微鏡的多発血管炎では血管内皮細胞に接着した好中球を神経上膜の血管内腔に多く認め、一部の好中球は血管外に遊走し、脱顆粒やNETosisを呈しており、ANCAを介して好中球が病態に深く関与していることが明らかになった。これに対して、NSVNでは血管内皮細胞に接着した好中球は稀であり、血管壁への補体の沈着が目立った。このことから、NSVNでは血管壁の構成成分に対する自己抗体の沈着と、それに伴う補体の活性化が主要な病態であることが推測された。
    名古屋大学医学部附属病院神経内科にコンサルテーションのあった症例も含めて、NSVN患者の発症年齢、初発症状、進行期間、障害の進展様式、重症度などの臨床像、および治療反応性も含めた長期予後を検討し、ANCA関連血管炎に伴うニューロパチー、特に顕微鏡的多発血管炎に伴うニューロパチーと比較した。男女比や神経症候は類似していたものの、NSVN群では若年での発症者が多く、血液検査での炎症を示唆する検査値はANCA関連血管炎群が有意に高かった。腓腹神経生検の病理所見に関しては、有髄線維密度から判定した神経線維脱落の程度は両群で類似しており、フィブリノイド壊死などの壊死性血管炎の所見も両群で認められた。しかしながら、神経上膜の血管内皮細胞に接着した好中球数はANCA関連血管炎群でNSVN群と比較して有意に多く、ANCA関連血管炎群では一部の好中球は血管外に遊走し、脱顆粒やNETosisを呈していた。これに対してNSVN群では血管外への好中球の遊走は見られなかった。一方、C3、C4、C5、MACなどに対する抗体を用いた免疫染色による検討では、補体の沈着がNSVN群で目立ったのに対し、ANCA関連血管炎群では目立たず、定量的な検討でも有意な差異を認めた。
    これらの結果から、NSVNにおける血管炎の病態はANCA関連血管炎とは異なっており、血管壁の構成成分に対する自己抗体が関与していることが推測され、ANCA以外の自己抗体探索の必要性が確認された。現在、NSVN患者の血清を用いて、マウスの神経組織と特異的に反応する蛋白質の同定を行い自己抗体が認識する抗原エピトープの同定を行っている。また、精製した患者IgGとマウスのおよびヒトの各種神経組織(大脳・脳幹・小脳・脊髄・DRG・末梢神経など)を用いた免疫組織化学を行い、マーカーとなる既知の抗原との二重染色により、自己抗原の組織内分布を解析中である。
    NSVNの長期予後も含めた臨床像・病理像の検討に関しては今後も継続していく。症例のリクルートに関しては、名古屋大学大学院医学系研究科には、NSVNのみならず血管炎関連疾患全般に関して多数の生検および剖検例の蓄積がある。また、NSVNの認知度の高まりにつれて、今後も新規の症例が多数加わることが予想され、多数例での臨床病理学的なアプローチのみならず、治療反応性も含めた前向きの臨床研究も可能となる。免疫組織化学的検討や免疫電顕に必要な光学および電子顕微鏡をはじめとする機器は神経内科学教室および分析機器部門に設置されており、今後も本研究のために積極的に活用していく。これらの研究から得られた知見をもとに、NSVNを発症させる標的抗原の確定とモデルマウスの解析、治療への展開を目指す。本研究の研究分担者および研究協力者は研究代表者と同一の施設に在籍し、定期的に連絡調整を行っている。研究協力者の深見祐樹は他の研究協力者とともに末梢神経疾患の生検および剖検検体を用いた病態解析とモデルマウスの解析を行っている。モデルマウスの解析手法は研究分担者である勝野雅央らによって確立されており、この手法を活用する。また、研究成果は国内および海外での学会で積極的に発表するとともに、名古屋大学神経内科ホームページ、機会があれば報道機関などを通して研究成果を社会・国民に発信していく。
    以上のような計画遂行で、NSVNの病態を究明し新規治療法の開発へつなげることができると考える。

  19. 異常タンパク分解系を標的とした運動ニューロン疾患治療薬の開発

    研究課題/研究課題番号:19K06523  2019年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    藤内 玄規, 勝野 雅央, 佐橋 健太郎

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)は致死的運動ニューロン疾患であり、変異アンドロゲン受容体(AR)タンパク質の神経細胞核内への蓄積が病因と考えられる。この変異タンパク質の蓄積にはタンパク質分解機構が深く関わっているが蓄積過程への作用は不明な点も多い。そこで本研究では(1)標識した変異ARを持つモデル細胞を用いて変異タンパク質の発現と核内蓄積、凝集体形成過程及びタンパク質分解機構に関わる分子の病態への関与の解析、(2)モデル線虫を用いた核内蓄積、凝集体形成過程と運動機能への影響の解析を行い、SBMAにおける変異タンパク質がもたらす神経細胞の機能異常・細胞死のメカニズムを可視化し、治療法の開発を目指す。
    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)、筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの運動ニューロン疾患は致死的神経変性疾患である。これらの疾患では神経細胞の変性と異常なタンパク質の蓄積が見られ、SBMAにおいてはアンドロゲン受容体(AR)遺伝子内のCAGリピートの異常伸長による変異ARタンパク質の形成と神経細胞核内への蓄積が病因である。
    本研究では異常タンパク質の分解系に関わる分子に着目し、その働きと疾患への関与を解析するため、変異AR遺伝子を導入したSBMAモデルを作成し、変異タンパク質と分解系に関わる分子との作用を解析する。さらに様々な長さのCAGリピートを持つAR遺伝子を導入したSBMA培養細胞モデルを作成し、ARタンパク質のポリグルタミン鎖の長さの違いによる病態への影響とタンパク質品質管理機構関連分子との相互作用の変化を解明する。
    本年度は前年度までに作成した培養細胞モデルで見出した新たな治療候補化合物をSBMAモデルマウスに投与し、その効果を検討した。候補化合物の投与はマウスの表現型を改善し、マウス組織の解析では変異ARタンパク質の発現減少、タンパク質品質管理機構に関わる分子の賦活化を確認した。またALS患者の遺伝子解析により分解系に関わる分子の遺伝子変異と機能低下を確認し、病態形成に関わることが示唆されたため、ALSとSBMAの培養細胞モデルを用いて発現解析や機能解析を行ない運動ニューロン疾患に共通するメカニズムを探索した。
    本年度は前年度までに見出したタンパク質品質管理機構を強化する可能性のある候補化合物を異常伸長したCAGリピートを持つヒト全長AR遺伝子を発現するSBMAモデルマウスに投与し検証した。その結果、Rotarod法、体重変化、生存率のパラメーターで表現型の改善が見られた。マウス組織におけるウェスタンブロットによるタンパク質の発現解析においても変異ARタンパク質、タンパク質品質管理機構に関わる分子の薬剤投与による発現量の変化が見られた。またALS患者のエクソーム解析で見出したタンパク質品質管理機構に関わる分子の働きを培養細胞において解析するための導入遺伝子作成や標的遺伝子のノックダウン系を確立し目的遺伝子の発現変化による病態への影響をALSとSBMAの培養細胞モデルを用いて解析している。一方でSBMAの線虫モデルの樹立は遅れており、解析は来年度以降になる見込みである。
    来年度は本年度までに見出したタンパク質品質管理機構を強化する可能性のある候補化合物を引き続きSBMAモデルマウスを用いて解析し、候補化合物投与の治療効果の検証を進めるとともにALS患者のエクソーム解析で見出だした分子の運動ニューロン疾患における働きをALSとSBMAの培養細胞モデルを用いて解析し、候補化合物の効果も検討する。また変異ARのCAGリピート伸長と神経毒性の関連解析はSBMAモデル線虫を作成し検討する。SBMA培養細胞で見られたCAGリピート長による変異AR凝集体に含まれる分子の変化を線虫で再現することを目指すとともにモデル線虫での候補化合物の治療効果を解析する予定である。

  20. 候補遺伝子アプローチによる筋萎縮性側索硬化症病態関連遺伝子の探索

    研究課題/研究課題番号:19K07973  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    中村 亮一, 藤内 玄規, 勝野 雅央, 熱田 直樹

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は代表的な神経難病である。近年、家族性ALS原因遺伝子が数多く同定され、ALSの病態解明と根治的治療法開発の重要な手がかりになりつつある。しかし、大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子は十分に解明されていない。パーキンソン病とゴーシェ病との関連のように、異なる疾患との関連が遺伝子解析により示される場合がある。本研究では、多数のALS患者のDNA検体を用いて、ALS以外の神経変性疾患、筋疾患、末梢神経疾患の関連遺伝子の網羅的解析を行い、それらの変異とALSとの関連を明らかにする。新たなALS関連遺伝子の同定により病態解明、治療法開発の重要な手がかりを提供できる。
    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は代表的な神経難病であるが、近年病態関連遺伝子が数多く同定されている。30種類以上判明しているALS関連遺伝子はRNA代謝やタンパク質品質管理などの機能に分類でき、依然謎であるALSの病態解明と根治的治療法開発の重要な手がかりになりつつある。しかし判明したALS関連遺伝子の多くは家族性ALSの解析から同定されており、大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子は十分に分かっていない。より多くのALS関連遺伝子を探索同定する必要があるが、通常そのためには数千例以上の規模でのゲノムワイド関連解析が必要であり、容易ではない。しかしパーキンソン病とゴーシェ病との関連のように、異なる疾患の関連が遺伝子により示される場合があり、その発想を用いた候補遺伝子アプローチにより、効率よくALS関連遺伝子を探索同定できる可能性がある。
    本研究では、多数のALS患者のDNA検体及び縦断的臨床像を用いて、ALS以外の神経変性疾患、筋疾患、末梢神経疾患の関連遺伝子の網羅的解析を行い、それらの変異とALSとの関連を明らかにする。
    令和2年度においては、孤発性ALS807例の網羅的遺伝子解析データを用いて、遺伝性ニューロパチーと遺伝性痙性対麻痺の原因遺伝子であるKIF5A遺伝子に関して解析を行い1例(0.12%)に新規スプライスサイト変異(c.2993-3C>A)を同定し、病的変異であることを確認し、論文報告した。また、ALS患者の遺伝子解析データから3例に、筋疾患や末梢神経疾患の原因遺伝子でもあるVCP遺伝子変異を認め、うち1例は新規遺伝子変異(p.Asp98Val)であり、まとめて論文報告した。また、脂質代謝に関連する遺伝子であるACSL5を新規ALS疾患関連遺伝子として同定し、脊髄小脳変性症3型(SCA3)の原因遺伝子であるATXN3もALSの疾患関連遺伝子として同定した。
    既に当初の想定数以上の孤発性ALS患者に対して網羅的な遺伝子解析を施行している。
    抽出されたvariantを今日までにALSやFTLD、認知症、遺伝性痙性対麻痺、末梢神経障害、筋疾患の発症の原因として同定されているもの、ALSや上記疾患の発症には無関係であると同定されているもの、またそのどちらでもないものに分類し、それぞれサンガー法で変異の有無を確認している。いくつか疾患関連遺伝子を見いだし、論文報告している。他にもいくつか疾患関連遺伝子の候補を同定しており、それらの機能解析も進めている。
    令和3年度も引き続き、遺伝子解析未施行の残りの孤発性ALS検体に対して網羅的なシーケンスを行った上で抽出されたvariantについての解析を施行する。また、現在見いだしている疾患関連遺伝子の候補に関して分子生物学的検討を行ったり、variantを持つ症例と臨床像との関連も検討する。遺伝的背景が明らかになった患者のうち剖検組織のある患者がいれば、病理像も検討する予定である。

  21. 発達期遺伝子制御の異常に基づいた運動ニューロン変性機序の解明

    研究課題/研究課題番号:19H03545  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    脊髄性筋萎縮症(SMA)はSMN蛋白欠乏により運動ニューロン死をきたす乳児死亡最多の遺伝子疾患である。SMNは発達期需要度が高く、RNAの代謝や輸送を担うため、SMAでは発達期RNA病態が示唆されるが神経変性機構は解明されていない。ノンコーディングRNA(ncRNA)は神経発生や分化に関わり、そのRNA発現調節が注目されている。そこでSMA病態に関し、ncRNAを介するRNAネットワーク異常を起因とする、胎生遺伝子の制御異常による発症機構の検討が重要であると考え、本研究ではマウス胎仔、ヒトiPS細胞を用いてその機序を明らかにし、バイオマーカーと治療法開発につなげていく。
    脊髄性筋萎縮症(SMA)の運動神経障害は、発達異常の機序が想定されている。本研究では、モデルマウス胎仔の運動神経細胞の解析を行い、発生に重要な遺伝子Aの発現低下が見出された。遺伝子Aはモデルマウス培養細胞でみられる障害を改善した。また患者iPS細胞を作成し、同様に検証している。さらに患者髄液中で変化がみられた核酸を見出し、変化は治療により正常化方向に改善し、効果判定の指標となる可能性があった。これに付随し神経発生・伝達に関わる遺伝子の神経障害への寄与を明らかにした。
    モデルマウスや患者サンプルを用いて、脊髄性筋萎縮症(SMA)の発症機序に迫る、神経関連の遺伝子群の変化が見出されており、重症度を規定する因子の同定や、治療効果を判定する指標の開発に今後つながる可能性がある。さらに患者iPS細胞の活用を通じ、上記遺伝子を標的とした新たな治療法の開発と、この知見が、運動神経細胞が障害される他の疾患に対しても応用されることが期待され、学術的・社会的意義の高い成果が上がっている。

  22. 頭部MRIによる多系統萎縮症の進展様式の解明

    研究課題/研究課題番号:19K07960  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    原 一洋, 勝野 雅央, 川畑 和也

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    担当区分:研究分担者 

    MSAは小脳系、錐体外路系、自律神経系を経過中に様々な程度で認める孤発性神経変性疾患である。一方、臨床的診断基準では臨床症状として自律神経障害を必須とし、小脳失調もしくはパーキンソニズムのどちらかを認めることを必要としているものの病初期にはこれらの症状は単独で存在することも多い。また最近では臨床的診断基準で除外項目となっていた認知症が起こることも報告されている。つまり臨床経過が個々の患者ごとに多様であり、脳内で病変がどのように進展しているか理解することは重要である。そこで我々は頭部MRIを利用し神経回路解析を行い、診断精度向上と脳内病変の進展様式を解明することを目的とした研究を立案した。
    多系統萎縮症(MSA)は小脳症状、パーキンソニズム、自律神経障害を呈する神経変性疾患である。通常、MRI所見が早期診断において重要な役割を果たすが感度の低さが指摘されてきた。一方、Voxel-based morphometry (VBM)は定量的脳容積解析手法として、既存の画像より鋭敏に脳萎縮を捉えるが、群間比較を要し症例毎の評価が困難であった。そこでわれわれは個別脳容積解析手法であるindividual voxel-based morphometry adjusting covariatesにおけるMSA診断に有用性について研究した。その結果、iVACは診断ツールになり得る可能性がある。
    多系統萎縮症(MSA)は小脳症状、パーキンソニズム、自律神経障害を呈する神経変性疾患である。通常、MRI所見が早期診断において重要な役割を果たすが感度の低さが指摘されてきた。今回使用した、個別脳容積解析手法であるindividual voxel-based morphometry adjusting covariatesは診断ツールになり得る可能性がある。そのため今後薬剤開発の際に、診断ツールとして有用であると考える。

  23. ナンセンス変異に対する内因性修復機構の解明と、その治療への応用研究

    研究課題/研究課題番号:18K19512  2018年6月 - 2020年3月

    挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎

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    担当区分:研究分担者 

    我々はSEPN1ナンセンス変異による、高齢発症の先天性ミオパチーを見出している。Copy-neutral LOHを同定し、同胞5名中患者3名という高頻度に常染色体劣性遺伝疾患を発症した背景が判明した。機能喪失病態が見込まれたが、骨格筋のSEPN1が高発現していた。骨格筋、血液では変異部のRNA正常再コード化が認められ、モデル細胞にてRNA編集酵素ADAR2の関与が確認された。続いてモデルマウス骨格筋のSEPN1 RNAの高発現が再現され、変異部分のRNA再コード化を示唆する結果が得られている。RNA編集による軽症化機構の可能性があり、ADAR2を標的した治療戦略が示されている。
    我々は網羅的遺伝子解析を通じ、筋疾患家系の変異同定に成功している。骨格筋の病理所見も合わせ、重篤な先天性遺伝性疾患の高齢発症型であることが判明し、そのメカニズムの探索目的に本研究を立ち上げている。発症者生体試料に加え、作製したヒト細胞モデルおよび動物モデルを用い、編集酵素による変異相当部分の転写レベルでの正常コード化いう機構を見出しており、変異編集の遺伝子治療応用への可能性を示す重要な知見といえる。

  24. 球脊髄性筋萎縮症に対するリュープリロレリン酢酸塩長期投与時の有効性評価

    研究課題/研究課題番号:18K07523  2018年4月 - 2021年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症に対する画期的な疾患修飾療法として承認されたリュープロレリン酢酸塩(リュープリン)について、リアルワールドにおける有効性情報は十分でないため、本研究では、投与前後の運動機能の経時変化を比較検討し、長期投与データに関するエビデンスの構築を試みた。全392例において、リュープリン介入前後のALSFRS-R合計スコアの変化量を比較したところ、全体集団では差は認めなかったが、投与開始前後2年間の記録が存在する47例の部分集団では、介入前では-0.528 ±0.634/年、介入後には -0.292±1.471 /年 (p = 0.3185)と投与開始後に進行が緩やかになる傾向が示された。
    医薬品承認申請を目的とした治験は、限られた期間で、限られた被験者を対象に実施されるものであり、特に球脊髄性筋萎縮症のような緩徐進行性の神経筋疾患に対する疾患修飾効果を十分に検討することは困難である。本研究では、2017年に薬事承認を受けたリュープロレリン酢酸塩に対するリアルワールド(実臨床下)での有効性を検討するために、承認前から収集してきた臨床データに対する継続的縦断的データをさらに収集し、有効性の推定を行うものである。疾患修飾効果は数年以上をかけて明確になることが病態メカニズムから推定され、引き続き縦断的データを収集することで、リュープロレリン酢酸塩の有効性を実臨床下で評価できると考える。

  25. 球脊髄性筋萎縮症に対する骨格筋トランスポーターを標的とした治療法開発

    研究課題/研究課題番号:18K07497  2018年4月 - 2020年3月

    土方 靖浩

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    担当区分:研究分担者 

    本研究の目的は、球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者の、骨格筋内クレアチン取り込みを促進することによる病態改善をめざした新規治療法開発である。平成30年度では、クレアチントランスポーターSLC6A8を標的とした化合物スクリーニング(名古屋大学創薬科学研究所および第一三共株式会社TaNeDSプログラム)を行い、SLC6A8の転写活性および蛋白質発現を上昇させる化合物を同定した。
    平成31年度(令和1年度)では、SBMA患者のfibroblastを用いたviability改善効果や過去の薬理試験結果等から、最終的に3化合物(T8, T38, T40)について、SBMAマウスモデル(AR-97Q)を用いて検討を行った。薬理試験の結果を参考にして各化合物について2段階の投与量を設定し、週5回投与を行った上で骨格筋SLC6A8のmRNA量を測定したところ、1mg/kg/dayのT38を投与した際にmRNA量の上昇をみとめたため、T38(1mg/kg/day)の長期投与を行った。T38のゾンデによる強制経口投与を6週齢から一日一回、週に5日間行い、体重、握力、ロタロッド試験による運動機能評価を行った。T38投与による運動機能改善の程度は限定的であり、投与量を増量して評価を実施した。T38は血糖低下作用を有するため、2mg/kg/day と5mg/kg/dayの各群で空腹時血糖と薬剤投与2時間後の血糖を測定した。5mg/kg/dayの投与群では半数のマウスで低血糖を認めたため運動解析を中止した。2mg/kg/day投与にて運動機能評価を実施した結果したところ、1mg/kg/dayの投与群と同様に効果は限定的であった。T38によるSBMAマウスモデルの神経変性抑制効果は限定的であり、かつ低血糖の副作用を有するため高用量を投与することも難しいことから臨床応用は困難であると判断した。

  26. 家族性アミロイドポリニューロパチーにおける末梢神経障害の機序解明と新規治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17K09777  2017年4月 - 2020年3月

    小池 春樹

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    担当区分:研究分担者 

    集積地の若年発症型家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)は末梢神経へのアミロイド沈着量が多く、アミロイド線維の伸長過程でシュワン細胞などの周囲の組織を牽引することによって末梢神経障害を惹起していることを明らかにした。これに対して、非集積地の高齢発症型FAPではアミロイド沈着量が少なく、アミロイド線維も短く周囲の組織に及ぼす障害は軽度であると推測されるにも関わらず神経障害は高度であった。集積地の若年発症型FAPとは異なる神経障害の機序が推測され、血液神経関門の破綻に伴いトランスサイレチンが間質に沈着し、アミロイドとして線維化する以前のオリゴマー等が神経障害を惹起していることが示唆された。
    遺伝子診断の進歩とともに家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)、特に高齢発症例は従来考えられていたよりも世界的に広範囲に存在すると考えられるようになっており、特に診断に難渋することの多い非集積地の高齢発症例に対する新規治療法の開発の重要性が高まっている。本研究の成果は、世界に先駆けてFAPの病態を従来型の集積地例における若年発症例と非集積地の高齢発症例を比較することによって明らかにするものであり、世界的にも注目されている。本研究によって明らかにされた病態、特に微小血管障害とアミロイド前駆体の毒性を抑制する治療戦略はFAP以外の疾患に対する新たな治療の確立にもつなげることが可能である。

  27. 神経特異的polysome解析によるALS/FTLD病態解明と分子標的療法の開発

    研究課題/研究課題番号:17K09753  2017年4月 - 2020年3月

    井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    ALSとFTLDは神経細胞が選択的に変性する原因不明の神経変性疾患である。TDP-43やTBK1はALS/FTLDの神経細胞において、その機能喪失が神経細胞死に関連していると考えられている分子であるがその変性メカニズムはよくわかっていない。研究代表者らは新たに神経細胞特異的synapsinプロモーター下にGFPという特別に標識したリボソーム蛋白“GFP-RPL10a(GRP)”とCreを共発現するSyn-GRP-Creマウスを作成し、このマウスを用いてTDP-43やTBK1の機能喪失が生体内神経細胞の変性をおこす病態を神経細胞特異的な網羅的遺伝子解析により解析した。
    ALSとFTLDは上位・下位運動ニューロンや前頭側頭葉皮質のニューロンが選択的に変性する原因不明の神経変性疾患である。これらの疾患における神経変性病態を解明するにはニューロン特異的な解析が必須であるが、モデル動物において変性過程にあるニューロンの単離は非常に困難である。この問題を解決するために、Syn-Ribotag-Creマウスを作成した。このマウスと各floxマウスを交配することで特定の遺伝子をノックアウトしたニューロン特異的な遺伝子発現解析が可能となった。今後多くの神経変性疾患の病態解明に利用することができるため研究を発展させていきたい。

  28. 運動ニューロン疾患における神経コミュニケーション異常の分子病態解明と治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17H04195  2017年4月 - 2020年3月

    勝野 雅央

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:16770000円 ( 直接経費:12900000円 、 間接経費:3870000円 )

    運動ニューロン疾患は筋力低下や筋萎縮などの症状が進行する神経変性疾患であり、成人では筋萎縮性側索硬化症(ALS)と球脊髄性筋萎縮症(SBMA)とがそのほとんどを占める。本研究では、ALSの病因分子であるTDP-43が膵beta細胞においてインスリン分泌を調整する作用を有することを明らかにした。SBMAについては、原因蛋白質である変異アンドロゲン受容体がDNAメチル化酵素の発現を増加させることおよびSrcのリン酸化を亢進することを明らかにした。
    本研究は、ニューロンが細胞外分泌などを介して行っている他の細胞との情報・分子伝達の異常が運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の基盤であるとの仮説に基づき、従来にはない画期的な視点で運動ニューロン疾患の病態の本質を明らかにした。この成果は運動ニューロン疾患の進行メカニズムの解明と、それに基づく予後予測や治療法の開発に直結するだけでなく、認知症を含む他の多くの神経変性疾患や筋疾患などの病態メカニズム研究に応用が可能である。

  29. 筋萎縮性側索硬化症の進行、予後に関連する因子を基にした治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17K09778  2017年4月 - 2020年3月

    熱田 直樹

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    担当区分:研究分担者 

    病型や重症度スケール(ALSFRS-R)低下率など多彩なALS患者の進行予後と関連する臨床的因子の解析と同定、進行予後予測バイオマーカーとしての髄液中ADMA/L-arginine比の同定、ALS患者の予後と関連する遺伝子多型の検証、新規ALS関連遺伝子の我が国における検証が行われた。これらは治療介入の手がかりや治験デザイン策定に寄与する。また、ランダム化比較試験が困難な治療介入(気管切開を用いた人工換気)を、蓄積された縦断的臨床データを用いて検討し、予後に与える影響や年齢などの因子による治療介入効果の違いを検証した。
    神経疾患患者への治療介入は発症からやや時間がたってからの開始となるため、進行、予後に関連する複数の因子への介入が、治療効果を上げるうえで重要である。本研究では、多彩なALS患者の進行予後と関連する因子の解析と同定が行われ、複数のALS関連遺伝子、遺伝子多型の同定、検証が行われた。これらは治療開発の標的としての手がかりや治験を計画する際の登録基準や割付因子として寄与することができる。また、ALS患者に対する治療介入にはランダム化比較試験が難しいものもあるが、その検証に縦断的臨床データを用いた解析が有用であることを示した。

  30. 孤発性ALSにおける高次機能障害に影響する遺伝要因の同定

    研究課題/研究課題番号:17K16116  2017年4月 - 2019年3月

    中村 亮一

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    担当区分:その他 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者は約半数に高次脳機能障害を認め、約10-15%は前頭側頭型認知症(FTD)の診断基準を満たし、ALS-FTDと診断されることが分かっている。ALS713例に対して次世代シークエンサーを用いて遺伝子解析を施行し、TBK1遺伝子変異を9例(1.26%)に認め、一部の症例はALS-FTDと診断されていた。また、3例にVCP遺伝子変異を認めた。3例中の2例は家族に封入体ミオパチーやFTDの患者を認め、残り1例は行動異常を伴い、ALS-FTDと診断されていた。これらの結果から、高次脳機能障害を伴うALSの遺伝的背景としてTBK1やVCP遺伝子変異の重要性が示唆された。
    近年、ALS患者の約50%に認知機能障害や遂行機能障害といった高次脳機能障害を認め、ALS患者の10-15%は前頭側頭型認知症(FTD)の診断基準を満たし、ALS-FTDに分類されることがわかっている。また、ALSとFTDは共通の病理基盤を持ち、連続した疾患スペクトラムと考えられている。高次脳機能障害に影響を与える遺伝子は臨床像に影響を与える遺伝子ならびに進行を規定する蛋白の解明につながり、症状の進行を規定する蛋白の解明はその蛋白の働きを阻害する薬剤の開発につながり、孤発性ALSの病態解明、治療薬開発に大きく道を開く可能性がある。

  31. 唾液メラトニン測定によるパーキンソン病における睡眠障害のバイオマーカー開発

    研究課題/研究課題番号:16K09713  2016年4月 - 2019年3月

    中村 友彦

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    担当区分:研究分担者 

    パーキンソン病(PD)において唾液メラトニン濃度を測定し睡眠障害や認知機能障害などのバイオマーカーとなるかを検討した。
    PDでは昼のメラトニン値が朝もしくは夜より高い例が多く、また眠前メラトニン分泌の位相が早期にシフトしている、などのメラトニン分泌異常を認め、メラトニン測定はPDの睡眠障害のバイオマーカーとなる可能性があるという研究結果を得た。さらに昼のメラトニン高値は認知機能障害と関連し、PDのサーカディアンリズム障害は認知機能障害と関連していた。また眠前メラトニンは罹病期間や重症度と相関を認め、メラトニン値上昇はPDにおける脳病変の広がりを表している可能性があるという研究結果を得た。
    PDにおけるメラトニン測定は睡眠障害のバイオマーカーとなるのみならず、治療面においては睡眠障害を呈する例においてメラトニン投与が有効か否かを予測できるマーカーとしての有用性が期待される。
    また認知機能との関連も認めたことから認知症発症を予測できる可能性、さらには重症度や罹病期間との相関も認めたことからPDにおける脳病変の広がりを反映するマーカーとなることが期待される。

  32. 免疫介在性ニューロパチーにおける傍ランビエ絞輪部に着目した軸索障害機序の解明

    研究課題/研究課題番号:16K09693  2016年4月 - 2019年3月

    飯島 正博

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    担当区分:研究分担者 

    CIDPに関する国内16施設によるコンソーシアム(CIDP-J)を構築し、期間内に前向き及び後ろ向き収集200例以上のCIDP症例を登録した。これらの病型や進行様式、INCAT score、握力や、各種検査結果と生体試料を集約した。国内で初めて傍ランビエ絞輪部を標的とするIgG4サブクラス自己抗体の内訳が多数例から明らかとなり、今後の診断基準や重症度分類に有用な知見といえる。
    また、CIDPモデルとして期待されるNOD B7-2 knockoutマウスの病変部神経における継時的な形態ならびに免疫組織学的解析により、炎症性脱髄から軸索障害に至るまでの主要な免疫担当エフェクターが明らかとなった。
    国内症例をもとにしたIgG4サブクラス自己抗体陽性CIDPの疾患全体に占める割合は今まで明らかではなかったが、本研究(CIDP-J)によりその詳細な知見が得られた。自己抗体陽性例は既存治療、とくにIVIgへの反応性不良が示されたことから、本抗体は治療法選択に大きな影響を及ぼす。さらに抗体陽性例は細胞性免疫機序の関与が乏しく、傍ランヴィエ絞輪部の構造変化が電気生理学的脱髄を呈するなど治療法開発につながる学術的意義に相当する。
    モデルマウスからCIDPの多様な病態を網羅しうる類似性が示され、新規候補薬の有効性検証はじめ、継時的に変化する各免疫担当細胞に着目した選択的治療薬開発の進展が期待される。

  33. レジストリ構築による球脊髄性筋萎縮症の早期バイオマーカー開発

    研究課題/研究課題番号:15K09311  2015年4月 - 2018年3月

    橋詰 淳

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    担当区分:研究分担者 

    神経変性疾患に対する疾患修飾療法の開発において、発症早期に治療介入を開始する必要性が広く認識されつつあり、この時期における薬効評価の指標となる評価項目を同定することが必要とされている。SBMAの発症早期患者の病勢も適切に反映する疾患特異的な複合的臨床評価スケールを開発する。対象は、81例のSBMA患者、及び23例のコントロールとした。SBMAの重症度を適切に反映するためには、舌圧・握力・呼吸機能検査(%PEF)・4.6m歩行検査・呼吸機能検査(%VC)を複合した指標が最も良いことが判明し、この複合指標の感度は、既存の評価指標(SBMAFRS等)に比較して良好であることを確認した。

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