2026/04/06 更新

写真a

カツノ マサヒサ
勝野 雅央
KATSUNO, Masahisa
所属
大学院医学系研究科 総合医学専攻 脳神経病態制御学 教授
大学院担当
大学院医学系研究科
学部担当
医学部 医学科
職名
教授

学位 1

  1. 医学博士 ( 2003年3月   名古屋大学 ) 

研究キーワード 5

  1. 臨床試験

  2. トランスレーショナルリサーチ

  3. 球脊髄性筋萎縮症

  4. ポリグルタミン病

  5. 神経変性疾患

研究分野 4

  1. その他 / その他  / 神経内科学

  2. その他 / その他  / 細胞生物学

  3. その他 / その他  / 神経科学

  4. その他 / その他  / 臨床試験

経歴 9

  1. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科   教授

    2015年7月 - 現在

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    国名:日本国

  2. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科    准教授

    2012年12月 - 2015年6月

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    国名:日本国

  3. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科    特任准教授

    2011年4月 - 2012年11月

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    国名:日本国

  4. 名古屋大学高等研究院 特任講師

    2007年11月 - 2011年3月

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    国名:日本国

  5. 長寿科学振興財団 リサーチレジデント

    2005年10月 - 2006年10月

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    国名:日本国

  6. 長寿科学振興財団 リサーチレジデント

    2004年4月 - 2005年3月

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    国名:日本国

  7. 名古屋大学大学院医学系研究科 研究員

    2004年4月 - 2004年9月

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    国名:日本国

  8. 名古屋第二赤十字病院 神経内科

    1997年4月 - 2000年3月

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    国名:日本国

  9. 名古屋第二赤十字病院 研修医

    1995年4月 - 1997年5月

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    国名:日本国

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学歴 2

  1. 名古屋大学   医学系研究科

    2000年4月 - 2003年3月

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    国名: 日本国

  2. 名古屋大学   医学部

    1989年4月 - 1995年3月

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    国名: 日本国

所属学協会 11

  1. 日本学術会議   連携会員

    2024年4月 - 現在

  2. 日本神経学会   代議員、広報委員長、教育委員長

    2018年5月 - 現在

  3. 日本臨床薬理学会   地方会世話人

    2014年12月 - 現在

  4. 日本神経治療学会   評議員

    2011年12月 - 現在

  5. 日本認知症学会   理事

  6. 日本神経科学会

  7. 日本末梢神経学会

  8. 日本自律神経学会

  9. 日本健診医学会

  10. Society for Neuroscience

  11. 日本内科学会

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委員歴 1

  1. 医薬品医療機器総合機構   専門委員  

    2023年4月 - 現在   

受賞 3

  1. 文部科学大臣表彰(科学技術分野 研究部門)

    2020年4月   文部科学省   運動ニューロン疾患の病態と治療に関する研究

    祖父江元, 足立弘明, 勝野雅央

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    受賞国:日本国

  2. 日本神経学会賞

    2014年5月   日本神経学会  

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    受賞区分:国内外の国際的学術賞  受賞国:日本国

  3. 日本学術振興会賞

    2009年3月   日本学術振興会  

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    受賞国:日本国

 

論文 550

  1. Plaque-type dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease: an autopsied case report Open Access

    Tahara, D; Yokoi, D; Tahara, N; Akagi, A; Riku, Y; Sone, J; Miyahara, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Iwasaki, Y

    PRION   20 巻 ( 1 ) 頁: 31 - 40   2026年12月

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  2. Restoring early postnatal synaptic dysregulation rescues motor neuron degeneration in a mouse model of Spinal and Bulbar Muscular Atrophy.

    Hirunagi T, Sahashi K, Iida M, Onodera K, Yokoi S, Ogura Y, Tohnai G, Sakakibara K, Maeda K, Bennett CF, Okada Y, Katsuno M

    Nature communications   17 巻 ( 1 )   2026年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1038/s41467-026-70244-2

    PubMed

  3. The amino acid transporter LAT1 coordinates proper motor function at the perinatal stage.

    Sadamori K, Hiraiwa M, Horie T, Tokumura K, Fukasawa K, Sahashi K, Hayashida S, Kubo T, Yoshimoto M, Tsuji S, Ishigaki Y, Katsuno M, Hinoi E

    Cell death & disease     2026年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1038/s41419-026-08663-8

    PubMed

  4. Future-Proofing Medicine for a World of Volatility, Uncertainty, Complexity, and Ambiguity.

    Gisselsson D, Gerbes A, Leech M, Stewart C, Katsuno M, Pyun SB, De Ponti F, Chan FKL

    Academic medicine : journal of the Association of American Medical Colleges     2026年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1093/acamed/wvag073

    PubMed

  5. An acyclic nucleic acid-modified siRNA targeting CAG expansions for polyglutamine disease treatment Open Access

    Maeda, K; Hirunagi, T; Sahashi, K; Kamiya, Y; Iida, M; Sakakibara, K; Onodera, K; Ohyama, M; Okada, Y; Okano, H; Asanuma, H; Katsuno, M

    MOLECULAR THERAPY NUCLEIC ACIDS   37 巻 ( 1 ) 頁: 102802   2026年3月

     詳細を見る

  6. Efficacy and Safety of Vutrisiran in Patients with Hereditary Transthyretin-mediated Amyloidosis with Polyneuropathy: Analysis of the East Asian Subpopulation from HELIOS-A.

    Oh J, Sekijima Y, Mochizuki H, Joon Kim B, Min JH, Katsuno M, Yin Tan C, Lee YC, Misumi Y, Zhao W, Chan-Daniels A, Chao CC

    Neurology and therapy     2026年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1007/s40120-026-00899-y

    PubMed

  7. Neuronal TDP-43 regulates myelin formation via neurexin 1 mRNA stabilization. Open Access

    Li J, Iguchi Y, Yoshida K, Kato D, Araki K, Kobayashi K, Yokoi S, Yoshimoto R, Iida M, Amakusa Y, Kawakami Y, Yoshimura T, Chikuchi R, Tsujikawa K, Riku Y, Iwasaki Y, Okada Y, Ohno N, Wake H, Katsuno M

    Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America   123 巻 ( 9 ) 頁: e2513642123   2026年3月

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  8. Examination of simple artificial intelligence-based analysis of dopamine transporter scintigraphy for supporting a diagnosis of Parkinson's disease

    Murao, A; Hara, K; Oyama, S; Ogura, A; Kishimoto, Y; Hatanaka, M; Fujita, N; Sato, M; Aiba, I; Kato, K; Katsuno, M

    ANNALS OF NUCLEAR MEDICINE   40 巻 ( 3 ) 頁: 327 - 335   2026年3月

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  9. Persistent Interleukin-1β Elevation in Post-COVID-19 Patients: Findings From a Nationwide Registry Study in Japan. Open Access

    Takamatsu N, Kimura H, Oba MS, Chiba H, Umemoto I, Moriyama Y, Matsunaga N, Morioka S, Mori D, Hara K, Ogura A, Yoshida K, Watanabe H, Maesawa S, Ikeda M, Katsuno M, Ohmagari N, Takao M, Kito S, Ozaki N, Kuga H

    Neuropsychopharmacology reports   46 巻 ( 1 ) 頁: e70082   2026年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/npr2.70082

    Open Access

    PubMed

  10. Factors associated with epileptiform discharges in patients visiting a memory clinic: A retrospective study Open Access

    Yokoi, K; Tsujimoto, M; Suzuki, K; Takeda, A; Horibe, K; Yamaoka, A; Okada, E; Kawakami, O; Katsuno, M; Arahata, Y

    EPILEPSY & BEHAVIOR REPORTS   33 巻   頁: 100853   2026年3月

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  11. Dementia with Lewy bodies and additional progressive supranuclear palsy presenting with early postural instability and frequent falls: an autopsy case. Open Access

    Moriyoshi H, Hayashi N, Akagi A, Riku Y, Sone J, Yoneyama A, Miyahara H, Katsuno M, Niwa H, Iwasaki Y

    BMC neurology   26 巻 ( 1 )   2026年2月

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  12. Characteristics of muscle cramps as a prodromal symptom of sporadic amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Komori, S; Ito, D; Hashizume, A; Yamada, S; Kishimoto, Y; Kawase, T; Kondo, A; Suzuki, M; Hatanaka, M; Oba, C; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROMUSCULAR DISEASES     頁: 22143602261422971   2026年2月

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  13. Antiseizure therapy attenuates cognitive decline in Alzheimer's disease: A retrospective cohort study

    Yokoi, K; Tsujimoto, M; Suzuki, K; Takeda, A; Horibe, K; Imai, E; Imai, K; Hatakeyama, N; Okada, E; Nakamura, A; Katsuno, M; Arahata, Y

    JOURNAL OF ALZHEIMERS DISEASE   110 巻 ( 1 ) 頁: 227 - 241   2026年2月

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  14. International Survey on Genetic Literacy and Awareness in Patients With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Open Access

    Yamada, S; Hashizume, A; Ito, D; Kishimoto, Y; Komori, S; Kawase, T; Kondo, A; Kiya, Y; Nakatsuji, H; Suzuki, Y; Tako, Y; Hamada, Y; Slowe, K; Thompson, KA; Thompson, T; Katsuno, M

    NEUROLOGY-GENETICS   12 巻 ( 1 ) 頁: e200336   2026年2月

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  15. [Cervical and lumbosacral nerve roots hypertrophy in a case of autoimmune nodopathy with anti-neurofascin 155 antibody]. Open Access

    Takahashi S, Nakamura R, Kawagashira Y, Niwa JI, Fukami Y, Katsuno M, Koike H, Doyu M, Atsuta N

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   66 巻 ( 1 ) 頁: 38 - 40   2026年1月

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  16. Significance of aberrant nerve conduction in hereditary transthyretin amyloidosis

    Ide, T; Yoshikawa, M; Suzuyama, K; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Katsuno, M; Koike, H

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS     頁: 1 - 9   2026年1月

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  17. OMG! A proteomic determinant of neurodegenerative resiliency Open Access

    Duggan, MR; Oh, HSH; Frank, P; Gomez, GT; Zweibaum, D; Cui, YH; Chen, JS; Surapaneni, A; Blew, CO; Dark, HE; Joynes, CM; Kandala, S; Bilgel, M; Farinas, A; Erus, G; Tian, Q; Candia, J; Pucha, KA; Landman, BA; Dumitrescu, L; Hohman, TJ; Lewis, A; Moghekar, A; Siavoshi, F; Ali, M; Liu, MH; Xu, Y; Western, D; Kaneko, N; Kato, S; Furuichi, M; Shibayama, M; Katsuno, M; Nishita, Y; Otsuka, R; Gottesman, RF; Dammer, EB; Seyfried, NT; Levey, AI; Johnson, ECB; Mormino, E; Wagner, AD; Poston, KL; Kapogiannis, D; Grams, ME; Bhargava, P; Waga, I; Davatzikos, C; Resnick, SM; Ferrucci, L; Bennett, DA; Cruchaga, C; Wyss-Coray, T; Kivimäki, M; Coresh, J; Walker, KA

    MOLECULAR NEURODEGENERATION   21 巻 ( 1 ) 頁: 9   2026年1月

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  18. Polyneuropathy with Prominent Redundant Myelin in a Patient with IGG-Κ Type Multiple Myeloma: A Case Report

    Shibata, K; Kano, N; Matsunami, A; Takeshige, M; Adachi, R; Yamagishi, K; Ito, M; Ichikawa, K; Ikeda, S; Takahashi, M; Furukawa, S; Katsuno, M; Koike, H; Tomita, M; Hattori, N

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   31 巻   2026年1月

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  19. The TDP-43I383V heterozygous mutation results in increased TDP-43 expression and altered neuronal activity in ALS patient-derived iPSC motor neurons Open Access

    Chikuchi, R; Kato, Y; Tomatsu, A; Nishisaki, S; Kawakami, Y; Yoshimura, T; Li, JY; Iguchi, Y; Onodera, K; Hashimoto, R; Aiba, I; Nakamura, R; Tohnai, G; Atsuta, N; Sobue, G; Okada, Y; Katsuno, M; Yokoi, S

    NEUROSCIENCE RESEARCH   222 巻   頁: 105003   2026年1月

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  20. Immune-Mediated Necrotizing Myopathy Overlapping With Anti-RuvBL1/2 Antibody-Positive Systemic Sclerosis Open Access

    Isobe, R; Ogawa-Momohara, M; Murakami, A; Nohara, T; Toyoda, T; Katsuno, M; Takeichi, T; Muro, Y; Akiyama, M

    JOURNAL OF DERMATOLOGY   53 巻 ( 1 ) 頁: e61 - e62   2026年1月

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  21. A genome-wide association study identifies the <i>GPM6A</i> locus associated with age at onset in ALS Open Access

    Nakamura, R; Tohnai, G; Atsuta, N; Matsuda, Y; Morimoto, S; Ito, D; Katsuno, M; Izumi, Y; Morita, M; Iwata, I; Yabe, I; Nakazato, T; Hattori, N; Hirayama, T; Kano, O; Tamura, A; Suzuki, N; Aoki, M; Shibuya, K; Kuwabara, S; Oda, M; Hashimoto, R; Aiba, I; Ishihara, T; Onodera, O; Yamashita, T; Ishiura, H; Bokuda, K; Shimizu, T; Ikeda, Y; Hasegawa, K; Tanaka, F; Yokota, T; Kanai, K; Noto, YI; Kaji, R; Watanabe, H; Konishi, T; Hasegawa, M; Fukaya, H; Niwa, JI; Doyu, M; Okada, Y; Nakamura, S; Ozawa, F; Okano, H; Nakatochi, M; Sobue, G

    COMMUNICATIONS BIOLOGY   8 巻 ( 1 ) 頁: 1720   2025年12月

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  22. Contribution of comorbid pathologies to amyotrophic lateral sclerosis with cognitive or behavioral abnormalities Open Access

    Moriyoshi, H; Akagi, A; Riku, Y; Sone, J; Miyahara, H; Yoshida, M; Katsuno, M; Iwasaki, Y

    BMC NEUROLOGY   26 巻 ( 1 ) 頁: 19   2025年12月

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  23. Phase II pilot randomized trial of zonisamide for disease modification in prodromal Lewy body disease Open Access

    Hiraga, K; Hattori, M; Tamakoshi, D; Satake, Y; Fukushima, T; Saito, Y; Uematsu, T; Tsuboi, T; Sato, M; Yokoi, K; Suzuki, K; Arahata, Y; Ueki, Y; Kinoshita, F; Matsuda, H; Murata, A; Yamamoto, M; Wakai, M; Matsukawa, N; Washimi, Y; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   11 巻 ( 1 ) 頁: 322   2025年12月

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  24. Toward development of guidelines for clinical evaluation of amyotrophic lateral sclerosis therapeutics

    Fujita, K; Aoki, M; Atsuta, N; Urushitani, M; Katsuno, M; Kano, O; Kobayakawa, Y; Sakushima, K; Shimizu, T; Hirakawa, A; Izumi, Y

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   480 巻   2025年12月

  25. MRI-based analysis of facial and hypoglossal nerves in patients with spinal and bulbar muscular atrophy

    Mori, Y; Kawase, T; Yamada, S; Hashizume, A; Ito, D; Kondo, A; Obara, K; Yamamoto, M; Taoka, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   480 巻   2025年12月

  26. Investigating the mechanisms of distal hereditary motor neuropathy with an animal model

    Yoshimura, T; Iguchi, Y; Chikuchi, R; Kawakami, Y; Li, JY; Amakusa, Y; Yokoi, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   480 巻   2025年12月

  27. Efficacy of vutrisiran in patients with hereditary transthyretinmediated amyloidosis with polyneuropathy: Analysis of the East Asian subpopulation from the HELIOS-A study

    Oh, J; Sekijima, Y; Mochizuki, H; Kim, BJ; Min, JH; Katsuno, M; Tan, CY; Lee, YC; Misumi, Y; Zhao, WZ; Sweetser, M; Chao, CC

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   480 巻   2025年12月

  28. Cholesterol synthase is disrupted in astrocytes in early stages of spinal and bulbar muscular atrophy

    Iida, M; Sahashi, K; Hirunagi, T; Maeda, K; Kondo, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   480 巻   2025年12月

  29. Bone Fragility and Fracture Characteristics in Patients With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Open Access

    Kawase, T; Yamada, S; Kishimoto, Y; Ito, D; Komori, S; Kondo, A; Iida, M; Kawashima, I; Takegami, Y; Hashizume, A; Imagama, S; Katsuno, M

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   32 巻 ( 12 ) 頁: e70457   2025年12月

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  30. Anodal electrical taste stimulation to the chin enhances the salt taste perception in post-stroke patients

    Katsuki, M; Fukushima, T; Goto, T; Wada, N; Hiraga, K; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   480 巻   2025年12月

  31. Therapeutic impact of leuprorelin acetate on spinal and bulbar muscular atrophy: pre- and post-marketing observational study

    Hashizume, A; Hanazawa, R; Yamada, S; Ito, D; Kishimoto, Y; Komori, S; Kawase, T; Iida, M; Kondo, A; Mori, Y; Obara, K; Morita, M; Yamamoto, T; Sato, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   272 巻 ( 12 ) 頁: 772   2025年11月

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  32. Home-based Hybrid Assistive Limb Lumbar Type Telerehabilitation in Spinocerebellar Ataxias: A Nonrandomized Open-label Trial

    Kishimoto, Y; Yamada, S; Hashizume, A; Ito, D; Komori, S; Kawase, T; Kondo, A; Mori, Y; Obara, K; Yamamoto, M; Kuwatsuka, Y; Ando, M; Abe, T; Yasunaga, Y; Katsuno, M

    CEREBELLUM   24 巻 ( 6 ) 頁: 173   2025年11月

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  33. Clinical, Electrophysiologic, and Pathologic Features of Anti-Contactin-Associated Protein 1 Autoimmune Nodopathy

    Tashiro, T; Ogata, H; Fukami, Y; Maimaitijiang, G; Hayashida, H; Deguchi, K; Hamada, Y; Ito, Y; Kanai, M; Katsumoto, A; Kishi, R; Koga, M; Kurokawa, T; Machida, A; Mihara, M; Miyaue, N; Mori, Y; Naba, I; Nakae, Y; Nakamura, A; Nishimura, H; Okamoto, T; Saji, E; Satake, R; Sekiguchi, K; Shibuya, M; Shimoda, M; Shimohata, T; Takeda, Y; Taneda, K; Tezuka, T; Togo, M; Uehara, T; Yamaguchi, K; Yoshikura, N; Yamasaki, R; Kira, J; Koike, H; Katsuno, M; Isobe, N

    NEUROLOGY   105 巻 ( 9 ) 頁: e214143   2025年11月

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  34. Absence of the axon initial segment in sensory neuron enhances resistance to amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Tra, NT; Kiryu-Seo, S; Kida, H; Wakatsuki, K; Tashiro, Y; Tsutsumi, M; Ataka, M; Iguchi, Y; Nemoto, T; Takahashi, R; Katsuno, M; Kiyama, H

    BRAIN   148 巻 ( 11 ) 頁: 4030 - 4044   2025年11月

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  35. An Autopsy Case of Senile Dementia of the Neurofibrillary Tangle Type Presenting With Behavioural and Psychological Symptoms

    Moriyoshi, H; Sekiguchi, H; Sakurai, K; Akagi, A; Riku, Y; Sone, J; Miyahara, H; Katsuno, M; Iritani, S; Iwasaki, Y

    PSYCHOGERIATRICS   25 巻 ( 6 ) 頁: e70106   2025年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/psyg.70106

    Web of Science

    PubMed

  36. A Family with Patients Manifesting Different Phenotypes of Neuromuscular Disease Depending on the CGG Repeat Number in<i> LRP12</i> Open Access

    Iguchi, Y; Tsujikawa, K; Murakami, A; Kume, K; Nakazawa, Y; Oso, T; Nishio, Y; Matsuo, K; Fukami, Y; Araki, K; Ogi, T; Kawakami, H; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE     2025年10月

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  37. The relationship between lesion overlap with automatically segmented structures and treatment outcomes following MR-guided focused ultrasound thalamotomy for tremor

    Ito, Y; Maesawa, S; Kato, S; Tsugawa, T; Nakatsubo, D; Tanei, T; Ishizaki, T; Mutoh, M; Hashida, M; Suzuki, T; Tsuboi, T; Suzuki, M; Katsuno, M; Saito, R

    JOURNAL OF NEUROSURGERY   143 巻 ( 4 ) 頁: 960 - 969   2025年10月

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  38. Safety of Risdiplam in Japanese Patients with Spinal Muscular Atrophy: A 12-Month Interim Analysis of a Postmarketing Surveillance Study

    Saito, K; Saito, T; Arakawa, R; Takeshima, Y; Nishio, H; Ishikawa, Y; Katsuno, M; Tsumuraya, T; Kawata, H; Miyano, Y; Komaki, H

    NEUROLOGY AND THERAPY   14 巻 ( 5 ) 頁: 2083 - 2094   2025年10月

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  39. A novel m.14677 T > C variant in mitochondrial <i>tRNA</i><SUP><i>Glu</i></SUP> gene causes chronic progressive external ophthalmoplegia

    Ueda, NK; Mimaki, M; Ito, S; Murakami, A; Yokoi, S; Nishino, I; Katsuno, M; Goto, Y

    JOURNAL OF HUMAN GENETICS   70 巻 ( 10 ) 頁: 537 - 540   2025年10月

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  40. Diagnostic and Prognostic Value of Blood and Cerebrospinal Fluid Biomarkers in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis Open Access

    Obara, K; Ito, D; Nilsson, C; Janelidze, S; Santillo, A; Katsuno, M; Mattsson-Carlgren, N

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   32 巻 ( 10 ) 頁: e70382   2025年10月

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  41. ANODAL ELECTRICAL TASTE STIMULATION TO THE CHIN ENHANCES THE SALT TASTE PERCEPTION IN POST-STROKE PATIENTS

    Katsuki, M; Fukushima, T; Hiraga, K; Katsuno, M; Wada, N; Goto, T

    INTERNATIONAL JOURNAL OF STROKE   20 巻   頁: 301 - 301   2025年10月

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  42. Utility of a newly created questionnaire on subtle motor symptoms in high-risk subjects with Parkinson's disease

    Tamakoshi, D; Hiraga, K; Fukushima, T; Uematsu, T; Tsuboi, T; Sato, M; Hattori, M; Satake, Y; Hashizume, A; Yamamoto, M; Shimizu, H; Wakai, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   15 巻 ( 6 ) 頁: 1086 - 1098   2025年9月

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  43. Comparative Effectiveness and Safety of Ofatumumab vs Ocrelizumab in Multiple Sclerosis: A Target-Trial Emulation

    Fuse, K; Schoeps, V; Krüger, N; Oke, I; Sreedhara, S; Fukami, Y; Katsuno, M; Huybrechts, K

    MULTIPLE SCLEROSIS JOURNAL   31 巻 ( 3 ) 頁: 722 - 723   2025年9月

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  44. Whole-body fat-referenced MRI measures disease progression in patients with spinal and bulbar muscular atrophy

    Karlsson, M; Widholm, P; Ahlgren, A; Hatsis, P; Gentry, C; Grunseich, C; Gharib, A; Kokkinis, A; Alqahtani, A; Fratta, P; Zampedri, L; Jayaseelan, D; Mckenzie, H; Wastling, S; Katsuno, M; Yamada, S; Kishimoto, Y; Kawase, T; Taoka, T; Vigiletta, V

    NEUROMUSCULAR DISORDERS   53 巻   2025年9月

  45. Evaluation of serum samples in long cryopreservation for SomaScan proteomics and sex differences in elderly Japanese adults

    Beppo, R; Ohashi, Y; Yamamoto, K; Kinoshita, F; Kato, TS; Katsuno, M; Matsubara, T; Yokota, M; Ichihara, S; Nakatochi, M

    SCIENTIFIC REPORTS   15 巻 ( 1 ) 頁: 29849   2025年8月

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  46. Significance of Aberrant Nerve Conduction in Hereditary Transthyretin Amyloidosis

    Ide, T; Yoshikawa, M; Suzuyama, K; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Katsuno, M; Koike, H

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   30 巻 ( 3 ) 頁: 206 - 206   2025年8月

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  47. A case series on the effect of lidocaine injection on camptocormia in Parkinson disease: Determination of injection site using muscle hardness tester

    Yokoi, K; Tsujimoto, M; Suzuki, K; Takeda, A; Horibe, K; Yamaoka, A; Imai, E; Imai, K; Katsuno, M; Arahata, Y

    MEDICINE   104 巻 ( 30 ) 頁: e43149   2025年7月

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  48. Specific Contribution of the Cerebellar Inferior Posterior Lobe to Motor Learning in Degenerative Cerebellar Ataxia

    Bando, K; Honda, T; Ishikawa, K; Shirai, S; Yabe, I; Ishihara, T; Onodera, O; Higashiyama, Y; Tanaka, F; Kishimoto, Y; Katsuno, M; Shimizu, T; Hanajima, R; Kanata, T; Takahashi, Y; Mizusawamd, H

    CEREBELLUM   24 巻 ( 5 ) 頁: 132   2025年7月

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  49. Transthyretin variants impact blood-nerve barrier and neuroinflammation in amyloidotic neuropathy

    Chao, CC; Yang, WK; Yeh, TY; Kan, YY; Wang, YS; Lee, KJ; Hu, CJ; Tang, TY; Ide, T; Hsueh, HW; Lin, CC; Shy, HT; Lee, MJ; Tzeng, SR; Katsuno, M; Koike, H; Hsieh, ST

    BRAIN   148 巻 ( 7 ) 頁: 2537 - 2550   2025年7月

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  50. Trajectories of Pontine Volume in Patients with Multiple System Atrophy

    Kawabata, K; Krismer, F; Ito, M; Hara, K; Bagarinao, E; Beliveau, V; Péran, P; Arribarat, G; Pavy-Le Traon, A; Meissner, WG; Foubert-Samier, A; Fabbri, M; Gordon, MF; Ogura, A; Katsuno, M; Rascol, O; Scherfler, C; Seppi, K; Watanabe, H; Poewe, W

    MOVEMENT DISORDERS   40 巻 ( 7 ) 頁: 1369 - 1378   2025年7月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mds.30182

    Web of Science

    PubMed

  51. Truncation mutation of<i> CHMP2B</i> disrupts late endosome function but reduces TDP-43 aggregation through HSP70 upregulation

    Iguchi, Y; Takahashi, Y; Li, JY; Amakusa, Y; Kawakami, Y; Yoshimura, T; Chikuchi, R; Iida, M; Yokoi, S; Katsuno, M

    NEUROCHEMISTRY INTERNATIONAL   187 巻   頁: 105982   2025年7月

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  52. Determinants of clinical and neurophysiological features in essential tremor and essential tremor plus

    Tsuboi, T; Uematsu, T; Sawada, K; Higuchi, M; Hashida, M; Muto, M; Ito, Y; Ishizaki, T; Kato, S; Nakatsubo, D; Tsugawa, T; Maesawa, S; Saito, Y; Fukushima, T; Tamakoshi, D; Hiraga, K; Suzuki, M; Saito, R; Ramirez-Zamora, A; Okun, MS; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   132 巻 ( 7 ) 頁: 1041 - 1050   2025年7月

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  53. Correcting tau isoform ratios with a long-acting antisense oligonucleotide alleviates 4R-tauopathy phenotypes

    Iwata-Endo, K; Sahashi, K; Kawai, K; Fujioka, Y; Okada, Y; Watanabe, E; Iwade, N; Ishibashi, M; Mohammad, M; Aldoghachi, AF; Tuerde, D; Fujiwara, T; Hirai, S; Okado, H; Katsuno, M; Watanabe, H; Kanamitsu, K; Neya, M; Ishigaki, S; Sobue, G

    MOLECULAR THERAPY NUCLEIC ACIDS   36 巻 ( 2 ) 頁: 102503   2025年6月

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  54. Re-Emergent Vocal Tremor in a Patient with Parkinson's Disease

    Tsuboi, T; Tanaka, Y; Kobayasi, K; Hashimoto, R; Ito, Y; Nishio, N; Tsuboi, T; Sone, M; Katsuno, M; Aiba, I

    MOVEMENT DISORDERS CLINICAL PRACTICE   12 巻 ( 6 ) 頁: 860 - 862   2025年6月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mdc3.70043

    Web of Science

    PubMed

  55. Label-free morphology-based phenotypic analysis of spinal and bulbar muscular atrophy muscle cell models

    Sakakibara, K; Tanaka, K; Iida, M; Imai, Y; Okada, M; Sahashi, K; Hirunagi, T; Maeda, K; Kato, R; Katsuno, M

    DISEASE MODELS & MECHANISMS   18 巻 ( 6 )   2025年6月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1242/dmm.052220

    Web of Science

    PubMed

  56. Safety and efficacy of retreatment with immune checkpoint inhibitors after severe immune-related adverse events

    Mizuno, K; Ito, T; Sawada, T; Kobayashi, T; Iwama, S; Mori, S; Hase, T; Fukami, Y; Furusawa, K; Yura, Y; Morimoto, R; Sajiki, A; Ushida, H; Kato, N; Maruyama, S; Murohara, T; Katsuno, M; Ishii, M; Akiyama, M; Arima, H; Kawashima, H; Ando, Y

    ONCOLOGIST   30 巻 ( 6 )   2025年6月

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  57. A Case Series on the Effectiveness of Abdominal Belts for Postural Blood Pressure Disorders in Parkinson's Disease.

    Yokoi K, Suzuki K, Yamaoka A, Katsuno M, Arahata Y

    Cureus   17 巻 ( 6 ) 頁: e86109   2025年6月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.7759/cureus.86109

    PubMed

  58. Reactivity to HNK-1 glycans and complement activation in anti-MAG antibody-associated neuropathy

    Fukami, Y; Kuwahara, M; Ogata, H; Furukawa, S; Yagi, S; Nagai, Y; Isobe, N; Koike, H; Katsuno, M

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   32 巻   2025年6月

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  59. Connecting SBMA international registries/ databases: A retrospective study

    Bertini, A; Fenu, S; Grunseich, C; Koniari, C; Zampedri, I; Rinaldi, C; Blasi, L; Cakar, A; Querin, G; Pradat, P; Vissing, J; Cavalca, E; Bernsen, S; Weydt, P; Yamada, S; Schellenberg, K; Pfeffer, G; Parman, Y; Karadima, G; Koutsis, G; Palmio, J; Jokela, M; Conte, A; Sabatelli, M; Fratta, P; Katsuno, M; Park, J; Soraru, G; Pareyson, D

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   32 巻   2025年6月

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  60. A highly sensitive quantitative method of polysialic acid reveals its unique changes in brain aging and neuropsychiatric disorders

    Hane, M; Naramura, A; Hayakawa, K; Abe, C; Nakagawa, T; Kushima, I; Furukawa, S; Fukami, Y; Ikegami, K; Saigoh, K; Kusunoki, S; Katsuno, M; Ozaki, N; Kitajima, K; Sato, C

    SCIENTIFIC REPORTS   15 巻 ( 1 ) 頁: 19033   2025年5月

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  61. Dysregulated synaptic gene expression in oligodendrocytes of spinal and bulbar muscular atrophy

    Iida, M; Sahashi, K; Hirunagi, T; Sakakibara, K; Maeda, K; Iguchi, Y; Li, JY; Ogura, Y; Iizuka, M; Akashi, T; Hinohara, K; Sugio, S; Wake, H; Nakatochi, M; Katsuno, M

    JCI INSIGHT   10 巻 ( 12 )   2025年5月

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  62. [Ethical Considerations in Preimplantation Genetic Testing and Genetic Diagnosis of Neurological Disorders].

    Yamada S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   77 巻 ( 5 ) 頁: 410 - 416   2025年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.188160960770050410

    PubMed

  63. Nation-wide Japanese FTD consortium FTLD-J: Utility of case review meetings.

    Sato S, Mori K, Masuda M, Suzuki M, Taomoto D, Takasaki A, Shigenobu K, Ouma S, Shinagawa S, Kobayashi R, Watanabe Y, Takeda A, Miyagawa Y, Kawanami A, Tsunoda N, Hara K, Hotta M, Hidaka Y, Yoshiyama K, Kowa H, Katsuno M, Tsujino A, Ikeuchi T, Yabe I, Nakamura M, Tanaka F, Kawakatsu S, Arai T, Yokota O, Izumi Y, Yoshida M, Hashimoto M, Watanabe H, Sobue G, Ikeda M, FTLD-J Study researchers

    International psychogeriatrics     頁: 100078   2025年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.inpsyc.2025.100078

    PubMed

  64. [Symptomatic narcolepsy type 2 in a patient with AQP4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder]. Open Access

    Yoshimura T, Wakai M, Kanbayashi T, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   65 巻 ( 4 ) 頁: 278 - 283   2025年4月

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  65. Long-Term Efficacy and Safety of Ravulizumab in Adults With Anti-Acetylcholine Receptor Antibody-Positive Generalized Myasthenia Gravis: Final Results From the Phase 3 CHAMPION MG Open-Label Extension

    Vu, TH; Mantegazza, R; Annane, D; Katsuno, M; Meisel, A; Nicolle, MW; Bril, V; Aguzzi, R; Frick, G; Howard, JF Jr

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   32 巻 ( 4 ) 頁: e70158   2025年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.70158

    Web of Science

    PubMed

  66. [Guidelines for presymptomatic genetic testing for adult-onset hereditary neuromuscular diseases in Japan]. Open Access

    Shibata Y, Chang H, Nakamura K, Yamada S, Matsushima M, Saigoh K, Ishiura H, Sekijima Y, Maruyama H, Ikeuchi T, Hasegawa K, Aoki M, Katsuno M, Toda T, Yabe I, Committee on Medical Genetics, Japanese Society of Neurology

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   65 巻 ( 2 ) 頁: 101 - 107   2025年2月

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  67. A case of severe immune-related adverse events, myocarditis with myositis, and myasthenia gravis overlap syndrome following adjuvant nivolumab administration for muscle-invasive bladder cancer

    Kamikawa, H; Matsukawa, Y; Nishii, H; Naito, Y; Obara, K; Sahashi, K; Morimoto, R; Matsuo, K; Ishida, S; Inoue, S; Miyagi, S; Sakakibara, A; Katsuno, M; Karube, K; Akamatsu, S

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   87 巻 ( 1 ) 頁: 156 - 162   2025年2月

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  68. The Dementia SomaSignal Test (dSST): A plasma proteomic predictor of 20-year dementia risk

    Duggan, MR; Paterson, C; Lu, YF; Biegel, H; Dark, HE; Cordon, J; Bilgel, M; Kaneko, N; Shibayama, M; Kato, S; Furuichi, M; Waga, I; Hiraga, K; Katsuno, M; Nishita, Y; Otsuka, R; Davatzikos, C; Erus, G; Loupy, K; Simpson, M; Lewis, A; Moghekar, A; Palta, P; Gottesman, RF; Resnick, SM; Coresh, J; Williams, SA; Walker, KA

    ALZHEIMERS & DEMENTIA   21 巻 ( 2 ) 頁: e14549   2025年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/alz.14549

    Web of Science

    PubMed

  69. Evaluation of mild cognitive impairment in older patients with essential tremor

    Hashida, M; Maesawa, S; Mizuno, S; Kato, S; Ito, Y; Mutoh, M; Suzuki, T; Ishizaki, T; Tanei, T; Tsuboi, T; Suzuki, M; Nakatsubo, D; Tsugawa, T; Bagarinao, E; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Saito, R

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   131 巻   頁: 107228   2025年2月

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  70. Combined quantitative analysis of the nigro-striata system in multiple system atrophy and Parkinson's disease

    Hatanaka, M; Hara, K; Ohba, C; Suzuki, M; Ogura, A; Kawabata, K; Ito, Y; Tada, T; Fujita, N; Mori, D; Maesawa, S; Kato, K; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   468 巻   頁: 123331   2025年1月

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  71. Reliability study for the Japanese version of the Columbia Muscle Cramp Scale in amyotrophic lateral sclerosis

    Sawada, M; Hirayama, T; Yanagihashi, M; Fukushima, K; Izumi, Y; Naoi, T; Morita, M; Warita, H; Aoki, M; Iguchi, Y; Katsuno, M; Ogawa, N; Urusitani, M; Ishihara, T; Onodera, O; Murakami, Y; Mitsumoto, H; Kano, O

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   13 巻 ( 1 ) 頁: 14 - 21   2025年1月

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  72. AUTOPSY CASE OF ATTRV AMYLOIDOSIS WITH SEVERE AMYLOID DEPOSITION IN THE MEDIAN NERVE AT THE CARPAL TUNNEL

    Shibata, K; Hashimoto, A; Ikeda, S; Haga, T; Matsunami, A; Inagaki, Y; Itomi, Y; Sato, M; Takeshige, M; Takahashi, M; Tomita, M; Furukawa, S; Koike, H; Katsuno, M; Hattori, N

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   30 巻   2025年1月

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  73. Persistence Pays: Diagnosing Tuberculous Meningitis after 11 Negative Polymerase Chain Reaction Evaluations

    Obara, K; Tsuboi, T; Mori, Y; Sanda, A; Mouri, N; Takagi, S; Aoki, S; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   64 巻 ( 6 ) 頁: 931 - 936   2025年

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  74. Positive Antiganglioside Antibodies in a Patient with Primary Diffuse Large B-cell Lymphoma of the Central Nervous System

    Nishi, R; Koike, H; Maekawa, T; Nakamura, Y; Kawade, Y; Tsujiuchi, T; Ohno, M; Fukami, Y; Katsuno, M; Sagisaka, T

    INTERNAL MEDICINE   64 巻 ( 12 ) 頁: 1893 - 1899   2025年

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  75. Downregulation of NEAT1 due to loss of TDP-43 function exacerbates motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis

    Kawakami, Y; Iguchi, Y; Li, JY; Amakusa, Y; Yoshimura, T; Chikuchi, R; Yokoi, S; Iida, M; Riku, Y; Iwasaki, Y; Hirose, T; Nakagawa, S; Katsuno, M

    BRAIN COMMUNICATIONS   7 巻 ( 4 ) 頁: fcaf261   2025年

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  76. Long-term efficacy of deep brain stimulation in<i> PLA2G6</i>-related Parkinson's disease: A case report with literature review

    Tsuboi, T; Uematsu, T; Ito, Y; Ishizaki, T; Maesawa, S; Saito, R; Yoshino, H; Hattori, N; Ramirez-Zamora, A; Okun, MS; Katsuno, M

    CLINICAL PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   13 巻   頁: 100377   2025年

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  77. Serum glycobiomarkers for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy Open Access

    Furukawa, S; Fukami, Y; Hanamatsu, H; Yokota, I; Furukawa, JI; Hane, M; Kitajima, K; Sato, C; Hiraga, K; Satake, Y; Yagi, S; Koike, H; Katsuno, M

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   32 巻 ( 1 ) 頁: e70023   2024年12月

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  78. Functional Outcome Measures to Optimize Drug Development in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Results From a Meta-Analysis of the Global SBMA Dataset

    Huggett, SB; Tebbenkamp, ATN; Rinaldi, C; Jayaseelan, D; Zampedri, L; Blasi, L; Fortuna, A; Alqahtani, A; Kokkinis, A; Dahlqvist, J; Fenu, S; Cavalca, E; Bertini, A; Mariotti, C; Grunseich, C; Kawase, T; Kishimoto, Y; Yamada, S; Katsuno, M; Fratta, P; Conte, A; Sabatelli, M; Soraru, G; Vissing, J; Kang, MS; Park, JS; Pareyson, D; Viglietta, V

    NEUROLOGY   103 巻 ( 12 ) 頁: e210088   2024年12月

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  79. Time to response with ravulizumab, a long-acting terminal complement inhibitor, in adults with anti-acetylcholine receptor antibody-positive generalized myasthenia gravis

    Habib, AA; Benatar, M; Vu, T; Meisel, A; Attarian, S; Katsuno, M; Liao, S; Beasley, KN; Howard, JF Jr

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   31 巻 ( 12 ) 頁: e16490   2024年12月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.16490

    Web of Science

    PubMed

  80. A pediatric case of Andersen-Tawil syndrome with slowly progressive myopathy

    Furukawa, G; Yoshikane, A; Ishihara, N; Noda, S; Katsuno, M; Yoshikawa, T

    PEDIATRICS INTERNATIONAL   66 巻 ( 1 ) 頁: e15828   2024年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ped.15828

    Web of Science

    PubMed

  81. Dual-modified antisense oligonucleotides targeting oncogenic protocadherin to treat gastric cancer

    Kanda, M; Kasahara, Y; Shimizu, D; Shinozuka, T; Sasahara, M; Nakamura, S; Iguchi, Y; Katsuno, M; Kodera, Y; Obika, S

    BRITISH JOURNAL OF CANCER   131 巻 ( 9 ) 頁: 1555 - 1566   2024年11月

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  82. Safety and efficacy of aceneuramic acid in GNE myopathy: open-label extension study

    Suzuki, N; Mori-Yoshimura, M; Katsuno, M; Takahashi, MP; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   95 巻 ( 11 ) 頁: 1093 - 1094   2024年11月

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  83. Fasciculations detected by muscle ultrasonography in the early stage of amyotrophic lateral sclerosis: An autopsy case

    Moriyoshi, H; Riku, Y; Ito, Y; Akagi, A; Sone, J; Miyahara, H; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   12 巻 ( 6 ) 頁: 369 - 372   2024年11月

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  84. Differential impact of fixation characteristics on 3D perception via texture gradient recognition in Parkinson's disease

    Uematsu, T; Tsuboi, T; Hiraga, K; Tamakoshi, D; Fukushima, T; Sato, M; Nishida, K; Yokota, H; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   128 巻   頁: 107116   2024年11月

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  85. [Current Status of Drug Development for Amyotrophic Lateral Sclerosis].

    Iguchi Y, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   76 巻 ( 11 ) 頁: 1241 - 1249   2024年11月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416202766

    PubMed

  86. Guillain-Barré syndrome with overlap between the finger drop variant and acute bulbar palsy: a case report Open Access

    Ito, S; Yokoi, S; Fukami, Y; Uchibori, A; Katsuno, M

    BMC NEUROLOGY   24 巻 ( 1 ) 頁: 411   2024年10月

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  87. Convexity subarachnoid hemorrhage revealed contralateral internal carotid artery dissection due to Eagle syndrome: a case report Open Access

    Obara, K; Furuta, T; Yagi, C; Nakai, N; Suzuki, J; Katsuno, M; Ito, Y

    BMC NEUROLOGY   24 巻 ( 1 ) 頁: 380   2024年10月

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  88. Long-term efficacy and safety of ravulizumab in adults with AChR-Ab plus gMG: final results from the phase 3 CHAMPION MG open-label extension

    Vu, T; Mantegazza, R; Annane, D; Katsuno, M; Meisel, A; Nicolle, M; Bril, V; Aguzzi, R; Frick, G; Howard, J

    NEUROMUSCULAR DISORDERS   43 巻   2024年10月

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  89. Phase II/III and efficacy confirmation study of aceneuramic acid for GNE myopathy in Japan

    Suzuki, N; Yoshimura, MM; Katsuno, M; Takahashi, M; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    NEUROMUSCULAR DISORDERS   43 巻   2024年10月

  90. Chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells-related neurolymphomatosis with severe autonomic dysfunction: a case report Open Access

    Yamada, K; Inoue, T; Nakamura, S; Horiuchi, K; Tsutsumi, Y; Munakata, S; Yagi, S; Fukami, Y; Katsuno, M; Yabe, I

    BMC NEUROLOGY   24 巻 ( 1 ) 頁: 362   2024年9月

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  91. Anti-contactin-associated protein 1 antibody-positive nodopathy presenting with central nervous system symptoms

    Mori, Y; Yoshikura, N; Fukami, Y; Takekoshi, A; Kimura, A; Katsuno, M; Shimohata, T

    JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY   394 巻   頁: 578420   2024年9月

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  92. The Japan MSA registry: A multicenter cohort study of multiple system atrophy

    Chikada, A; Orimo, K; Mitsui, J; Matsukawa, T; Ishiura, H; Toda, T; Mizusawa, H; Takahashi, Y; Katsuno, M; Hara, K; Onodera, O; Ishihara, T; Tada, M; Kuwabara, S; Sugiyama, A; Yamanaka, Y; Takahashi, R; Sawamoto, N; Sakato, Y; Ishimoto, T; Hanajima, R; Watanabe, Y; Takigawa, H; Adachi, T; Abe, K; Yamashita, T; Takashima, H; Higashi, K; Kira, J; Yabe, I; Matsushima, M; Ogata, K; Ishikawa, K; Nishida, Y; Ishiguro, T; Ozaki, K; Nagata, T; Tsuji, S

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   12 巻 ( 5 ) 頁: 271 - 277   2024年9月

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  93. Reliability and consistency of the Japanese version of the Primary Lateral Sclerosis Functional Rating Scale

    Yanagihashi, M; Hirayama, T; Shibukawa, M; Nagasawa, J; Fujita, K; Izumi, Y; Morita, M; Bokuda, K; Takahashi, K; Kanai, K; Atsuta, N; Iguchi, Y; Katsuno, M; Murakami, Y; Mitsumoto, H; Kano, O

    BMC NEUROLOGY   24 巻 ( 1 ) 頁: 282   2024年8月

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  94. A rapid and easy-to-use spinal muscular atrophy screening tool based on primers with high specificity and amplification efficiency for <i>SMN1</i> combined with single-stranded tag hybridization assay

    Hirano, M; Sahashi, K; Ichikawa, Y; Katsuno, M; Natsume, A

    PLOS ONE   19 巻 ( 8 ) 頁: e0308179   2024年8月

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  95. AUTOANTIBODIES AGAINST DIHYDROLIPOAMIDE S-ACETYLTRANSFERASE IN IMMUNE-MEDIATED NEUROPATHIES

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Yagi, S; Furukawa, S; Mouri, N; Ouchida, J; Murakami, A; Iida, M; Yokoi, S; Hashizume, A; Iguchi, Y; Imagama, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   29 巻   頁: S184 - S184   2024年8月

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  96. ULTRASTRUCTURAL BASIS FOR SEPARATING CIDP FROM AUTOIMMUNE NODOPATHY WITH ANTIBODIES AGAINST NEUROFASCIN-155, CONTACTIN-1, AND CASPR1

    Koike, H; Fukami, Y; Yoshikawa, M; Ide, T; Suzuyama, K; Yagi, S; Furukawa, S; Kadoya, M; Kaida, K; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   29 巻   頁: S100 - S101   2024年8月

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  97. SERUM GLYCOBIOMARKERS DEFINING THERAPEUTIC RESPONSE TO INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN IN CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY

    Furukawa, S; Fukami, Y; Yokota, I; Hanamatsu, H; Furukawa, JI; Hane, M; Kitajima, K; Sato, C; Hiraga, K; Satake, Y; Yagi, S; Koike, H; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   29 巻   頁: S92 - S92   2024年8月

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  98. ELECTROPHYSIOLOGICAL AND PATHOLOGICAL CORRELATES OF HEREDITARY TRANSTHYRETIN AMYLOIDOSIS

    Ide, T; Yoshikawa, M; Suzuyama, K; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Katsuno, M; Koike, H

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   29 巻   頁: S145 - S146   2024年8月

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  99. CLINICAL FEATURES OF ANTI-CONTACTIN-ASSOCIATED PROTEIN 1 AUTOIMMUNE NODOPATHY IN JAPAN

    Tashiro, T; Ogata, H; Fukami, Y; Koga, M; Deguchi, K; Hamada, Y; Ito, Y; Kanai, M; Katsumoto, A; Kurokawa, T; Machida, A; Mihara, M; Miyaue, N; Naba, I; Nakae, Y; Nakamura, A; Nishimura, H; Okamoto, T; Satake, R; Shibuya, M; Shimoda, M; Shimohata, T; Takeda, Y; Taneda, K; Tezuka, T; Togo, M; Uehara, T; Yamaguchi, K; Yoshikura, N; Yamasaki, R; Kira, J; Koike, H; Katsuno, M; Isobe, N

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   29 巻   頁: S126 - S127   2024年8月

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  100. Plasma biomarkers of neurodegeneration in patients and high risk subjects with Lewy body disease

    Hiraga, K; Hattori, M; Satake, Y; Tamakoshi, D; Fukushima, T; Uematsu, T; Tsuboi, T; Sato, M; Yokoi, K; Suzuki, K; Arahata, Y; Washimi, Y; Hori, A; Yamamoto, M; Shimizu, H; Wakai, M; Tatebe, H; Tokuda, T; Nakamura, A; Niida, S; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 135   2024年7月

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  101. Decreased heart rate variability in sympathetic dominant states in Parkinson's disease and isolated REM sleep behavior disorder

    Suzuki, M; Nakamura, T; Ohba, C; Hatanaka, M; Tsuboi, T; Hirayama, M; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Saito, R; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   124 巻   頁: 107020   2024年7月

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  102. Comparing preprocessing strategies for 3D-Gene microarray data of extracellular vesicle-derived miRNAs Open Access

    Takemoto, Y; Ito, D; Komori, S; Kishimoto, Y; Yamada, S; Hashizume, A; Katsuno, M; Nakatochi, M

    BMC BIOINFORMATICS   25 巻 ( 1 ) 頁: 221   2024年6月

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  103. Multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 study of mogamulizumab with open-label extension study in a minimum number of patients with human T-cell leukemia virus type-1-associated myelopathy Open Access

    Sato, T; Nagai, M; Watanabe, O; Misu, T; Takenouchi, N; Ohkubo, R; Ishihara, S; Tsuboi, Y; Katsuno, M; Nakagawa, M; Matsushita, T; Aso, Y; Matsuura, E; Tokashiki, T; Mukaino, A; Adachi, H; Nakanishi, K; Yamaguchi, Y; Yamaguchi, S; Yamano, Y

    JOURNAL OF NEUROLOGY   271 巻 ( 6 ) 頁: 3471 - 3485   2024年6月

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  104. Meta-analysis of shotgun sequencing of gut microbiota in Parkinson's disease

    Nishiwaki, H; Ueyama, J; Ito, M; Hamaguchi, T; Takimoto, K; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Mori, H; Kurokawa, K; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    NPJ PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 106   2024年5月

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  105. Stress-impaired reward pathway promotes distinct feeding behavior patterns Open Access

    Fujioka, Y; Kawai, K; Endo, K; Ishibashi, M; Iwade, N; Tuerde, D; Kaibuchi, K; Yamashita, T; Yamanaka, A; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G; Ishigaki, S

    FRONTIERS IN NEUROSCIENCE   18 巻   頁: 1349366   2024年5月

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  106. Degeneration of olivospinal tract in the upper cervical spinal cord of multiple system atrophy patients: Reappraisal of Helweg's triangular tract Open Access

    Ando, T; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Uematsu, T; Aiba, I; Sone, J; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    BRAIN PATHOLOGY   34 巻 ( 3 ) 頁: e13226   2024年5月

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  107. Cerebellar and thalamic connector hubs facilitate the involvement of visual and cognitive networks in essential tremor

    Bagarinao, E; Maesawa, S; Kato, S; Mutoh, M; Ito, Y; Ishizaki, T; Tanei, T; Tsuboi, T; Suzuki, M; Watanabe, H; Hoshiyama, M; Isoda, H; Katsuno, M; Sobue, G; Saito, R

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   121 巻   頁: 106034   2024年4月

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  108. Nationwide survey of patients with multisystem proteinopathy in Japan

    Yamashita, S; Takahashi, Y; Hashimoto, J; Murakami, A; Nakamura, R; Katsuno, M; Izumi, R; Suzuki, N; Warita, H; Aoki, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   11 巻 ( 4 ) 頁: 938 - 945   2024年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.52011

    Web of Science

    PubMed

  109. Outcomes and Prognostic Factors of Magnetic Resonance-guided Focused Ultrasound Thalamotomy for Essential Tremor at 2-year Follow-up

    Hashida, M; Maesawa, S; Kato, S; Nakatsubo, D; Tsugawa, T; Torii, J; Tanei, T; Ishizaki, T; Mutoh, M; To, Y; Tsuboi, T; Mizuno, S; Suzuki, M; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Saito, R

    NEUROLOGIA MEDICO-CHIRURGICA   64 巻 ( 4 ) 頁: 137 - 146   2024年4月

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  110. Autoantibodies Against Dihydrolipoamide S-Acetyltransferase in Immune-Mediated Neuropathies

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Yagi, S; Furukawa, S; Mouri, N; Ouchida, J; Murakami, A; Iida, M; Yokoi, S; Hashizume, A; Iguchi, Y; Imagama, S; Katsuno, M

    NEUROLOGY-NEUROIMMUNOLOGY & NEUROINFLAMMATION   11 巻 ( 2 ) 頁: e200199   2024年3月

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  111. RNA Foci in Two bi-Allelic RFC1 Expansion Carriers

    Wada, T; Doi, H; Okubo, M; Tada, M; Ueda, N; Suzuki, H; Tominaga, W; Koike, H; Komiya, H; Kubota, S; Hashiguchi, S; Nakamura, H; Takahashi, K; Kunii, M; Tanaka, K; Miyaji, Y; Higashiyama, Y; Koshimizu, E; Miyatake, S; Katsuno, M; Fujii, S; Takahashi, H; Matsumoto, N; Takeuchi, H; Tanaka, F

    ANNALS OF NEUROLOGY   95 巻 ( 3 ) 頁: 607 - 613   2024年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/ana.26848

    Web of Science

    PubMed

  112. Clinicopathological features of graft versus host disease-associated myositis Open Access

    Kazuta, T; Murakami, A; Noda, S; Hirano, S; Kito, H; Tsujikawa, K; Nakanishi, H; Kimura, S; Sahashi, K; Koike, H; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   11 巻 ( 2 ) 頁: 508 - 519   2024年2月

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  113. Exercise attenuates polyglutamine-mediated neuromuscular degeneration in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy

    Hirunagi, T; Nakatsuji, H; Sahashi, K; Yamamoto, M; Iida, M; Tohnai, G; Kondo, N; Yamada, S; Murakami, A; Noda, S; Adachi, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF CACHEXIA SARCOPENIA AND MUSCLE   15 巻 ( 1 ) 頁: 159 - 172   2024年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/jcsm.13344

    Web of Science

    PubMed

  114. IκB kinase phosphorylates cytoplasmic TDP-43 and promotes its proteasome degradation Open Access

    Iguchi, Y; Takahashi, Y; Li, JY; Araki, K; Amakusa, Y; Kawakami, Y; Kobayashi, K; Yokoi, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF CELL BIOLOGY   223 巻 ( 2 )   2024年1月

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  115. Granuloma, vasculitis, and demyelination in sarcoid neuropathy Open Access

    Mouri, N; Koike, H; Fukami, Y; Takahashi, M; Yagi, S; Furukawa, S; Suzuki, M; Kishimoto, Y; Murate, K; Nukui, T; Yoshida, T; Kudo, Y; Tada, M; Higashiyama, Y; Watanabe, H; Nakatsuji, Y; Tanaka, F; Katsuno, M

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   31 巻 ( 1 ) 頁: e16091   2024年1月

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  116. Acute Unilateral Isolated Oculomotor Nerve Palsy in an Adult Patient with Influenza A (vol 58, pg 433, 2019)

    Senda, J; Araki, K; Tachi, Y; Watanabe, H; Kawagashira, Y; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   63 巻 ( 21 ) 頁: 3017 - 3017   2024年

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  117. [A case of anti-acetylcholine receptor antibody-positive ocular myasthenia gravis with anti-titin antibody and anti-Kv1.4 antibody positive inflammatory myopathy].

    Fuse K, Araki A, Morozumi S, Yasui K, Kazuta T, Noda S, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   63 巻 ( 12 ) 頁: 830 - 835   2023年12月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001908

    PubMed

  118. In-Hospital Fall Risk Prediction by Objective Measurement of Lower Extremity Function in a High-Risk Population Open Access

    Tanaka, S; Imaizumi, T; Morohashi, A; Sato, K; Shibata, A; Fukuta, A; Nakagawa, R; Nagaya, M; Nishida, Y; Hara, K; Katsuno, M; Suzuki, Y; Nagao, Y

    JOURNAL OF THE AMERICAN MEDICAL DIRECTORS ASSOCIATION   24 巻 ( 12 ) 頁: 1861 - 1867.e2   2023年12月

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  119. Mitochondria- associated membrane collapse impairs TBK1-mediated proteostatic stress response in ALS Open Access

    Watanabe, S; Murata, Y; Oka, Y; Oiwa, K; Horiuchi, M; Iguchi, Y; Komine, O; Sobue, A; Katsuno, M; Ogi, T; Yamanaka, K

    PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES OF THE UNITED STATES OF AMERICA   120 巻 ( 47 ) 頁: e2315347120   2023年11月

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  120. Acute bilateral hypotropia and esotropia complex as first manifestation of multiple sclerosis: a case report Open Access

    Senda, J; Hirao, R; Maeda, K; Amakusa, Y; Hirunagi, T; Katsuno, M; Kawaguchi, K

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 4 ) 頁: 822 - 827   2023年11月

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  121. Efficacy of endoscopic cricopharyngeal myotomy using a curved rigid laryngoscope in patients with sporadic inclusion body myositis: four retrospective case reviews Open Access

    Shigeyama, M; Nishio, N; Yokoi, S; Mukoyama, N; Wada, A; Maruo, T; Noda, S; Murakami, A; Tsuboi, T; Katsuno, M; Fujimoto, Y; Sone, M

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 4 ) 頁: 866 - 874   2023年11月

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  122. Pattern of THK 5351 retention in normal aging involves core regions of resting state networks associated with higher cognitive function Open Access

    Yoshida, Y; Yokoi, T; Hara, K; Watanabe, H; Yamaguchi, H; Bagarinao, E; Masuda, M; Kato, T; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Katsuno, M; Kato, K; Naganawa, S; Okamura, N; Yanai, K; Sobue, G

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 4 ) 頁: 758 - 771   2023年11月

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  123. Summary of Research: Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis Open Access

    Vu, T; Meisel, A; Mantegazza, R; Annane, D; Katsuno, M; Aguzzi, R; Enayetallah, A; Beasley, KN; Rampal, N; Howard, JF

    NEUROLOGY AND THERAPY   12 巻 ( 5 ) 頁: 1435 - 1438   2023年10月

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  124. Genetic factors affecting survival in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a genome-wide association study and verification in iPSC-derived motor neurons from patients

    Nakamura, R; Tohnai, G; Nakatochi, M; Atsuta, N; Watanabe, H; Ito, D; Katsuno, M; Hirakawa, A; Izumi, Y; Morita, M; Hirayama, T; Kano, O; Kanai, K; Hattori, N; Taniguchi, A; Suzuki, N; Aoki, M; Iwata, I; Yabe, I; Shibuya, K; Kuwabara, S; Oda, M; Hashimoto, R; Aiba, I; Ishihara, T; Onodera, O; Yamashita, T; Abe, K; Mizoguchi, K; Shimizu, T; Ikeda, Y; Yokota, T; Hasegawa, K; Tanaka, F; Nakashima, K; Kaji, R; Niwa, J; Doyu, M; Terao, C; Ikegawa, S; Fujimori, K; Nakamura, S; Ozawa, F; Morimoto, S; Onodera, K; Ito, T; Okada, Y; Okano, H; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   94 巻 ( 10 ) 頁: 816 - 824   2023年10月

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  125. Clinical Classification of Variants in the Valosin-Containing Protein Gene Associated With Multisystem Proteinopathy Open Access

    Schiava, M; Ikenaga, C; Topf, A; Caballero-Avila, M; Chou, TF; Li, S; Wang, F; Daw, J; Stojkovic, T; Villar-Quiles, R; Nishino, I; Inoue, M; Nishimori, Y; Saito, Y; Katsuno, M; Noda, S; Ito, C; Otsuka, M; Nahir, S; Manousakis, G; Walk, D; Quinn, C; Alfano, L; Sahenk, Z; Tasca, G; Monforte, M; Sabatelli, M; Bisogni, G; Oldfors, A; Rydeliu, A; Pal, E; Paradas, C; Velez, B; De Bleecker, JL; Farugia, ME; Longman, C; Harms, MB; Ralston, S; Zanoteli, E; da Silva, AMS; Sotoca, J; Juntas-Morales, R; Bevilacqua, J; Balart, M; Talbot, S; Straub, V; Guglieri, M; Marini-Bettolo, C; Diaz-Manera, J; Weihl, CC

    NEUROLOGY-GENETICS   9 巻 ( 5 ) 頁: e200093   2023年10月

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  126. Dysregulation of Aldh1a2 underlies motor neuron degeneration in spinal muscular atrophy

    Kataoka, M; Sahashi, K; Tsujikawa, K; Takeda, J; Hirunagi, T; Iida, M; Katsuno, M

    NEUROSCIENCE RESEARCH   194 巻   頁: 58 - 65   2023年9月

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  127. [Preimplantation Genetic Testing for Monogenic Disorders: The Role of Neurologists and Challenges].

    Yamada S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   75 巻 ( 9 ) 頁: 1051 - 1056   2023年9月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416202469

    PubMed

  128. Efficacy confirmation study of aceneuramic acid administration for GNE myopathy in Japan Open Access

    Mori-Yoshimura, M; Suzuki, N; Katsuno, M; Takahashi, MP; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    ORPHANET JOURNAL OF RARE DISEASES   18 巻 ( 1 ) 頁: 241   2023年8月

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  129. Monomerization of TDP-43 is a key determinant for inducing TDP-43 pathology in amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Oiwa, K; Watanabe, S; Onodera, K; Iguchi, Y; Kinoshita, Y; Komine, O; Sobue, A; Okada, Y; Katsuno, M; Yamanaka, K

    SCIENCE ADVANCES   9 巻 ( 31 ) 頁: eadf6895   2023年8月

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  130. Analysis of spontaneous speech in Parkinson's disease by natural language processing Open Access

    Yokoi, K; Iribe, Y; Kitaoka, N; Tsuboi, T; Hiraga, K; Satake, Y; Hattori, M; Tanaka, Y; Sato, M; Hori, A; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   113 巻   頁: 105411   2023年8月

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  131. Association between National Institutes of Health Stroke Scale and Functional Independence Measure scores in patients with ischemic stroke from convalescent rehabilitation outcomes Open Access

    Senda, J; Ito, K; Kotake, T; Mizuno, M; Kishimoto, H; Yasui, K; Nakagawa-Senda, H; Katsuno, M; Nishida, Y; Sobue, G

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 3 ) 頁: 428 - 443   2023年8月

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  132. Long-term efficacy and safety of ravulizumab in adults with anti-acetylcholine receptor antibody-positive generalized myasthenia gravis: results from the phase 3 CHAMPION MG open-label extension Open Access

    Meisel, A; Annane, D; Vu, T; Mantegazza, R; Katsuno, M; Aguzzi, R; Frick, G; Gault, L; Howard, J Jr

    JOURNAL OF NEUROLOGY   270 巻 ( 8 ) 頁: 3862 - 3875   2023年8月

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  133. Neurogenic intermittent claudication caused by vasculitis in the cauda equina: an autopsy case report

    Ando, T; Watanabe, H; Riku, Y; Yoshida, M; Goto, Y; Ando, R; Fujino, M; Ito, M; Koike, H; Katsuno, M; Iwasaki, Y

    EUROPEAN SPINE JOURNAL   32 巻 ( 7 ) 頁: 2602 - 2606   2023年7月

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  134. Comparative examination of the pons and corpus callosum as reference regions for quantitative evaluation in positron emission tomography imaging for Alzheimer's disease using <SUP>11</SUP>C-Pittsburgh Compound-B Open Access

    Tada, T; Hara, K; Fujita, N; Ito, Y; Yamaguchi, H; Ohdake, R; Kawabata, K; Ogura, A; Kato, T; Yokoi, T; Masuda, M; Abe, S; Miyao, S; Naganawa, S; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G; Kato, K

    ANNALS OF NUCLEAR MEDICINE   37 巻 ( 7 ) 頁: 410 - 418   2023年7月

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  135. Ravulizumab pharmacokinetics and pharmacodynamics in patients with generalized myasthenia gravis Open Access

    Vu, T; Ortiz, S; Katsuno, M; Annane, D; Mantegazza, R; Beasley, KN; Aguzzi, R; Howard, JF

    JOURNAL OF NEUROLOGY   270 巻 ( 6 ) 頁: 3129 - 3137   2023年6月

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  136. Simple and efficient differentiation of human iPSCs into contractible skeletal muscles for muscular disease modeling Open Access

    Rashid, MI; Ito, T; Miya, F; Shimojo, D; Arimoto, K; Onodera, K; Okada, R; Nagashima, T; Yamamoto, K; Khatun, Z; Shimul, RI; Niwa, J; Katsuno, M; Sobue, G; Okano, H; Sakurai, H; Shimizu, K; Doyu, M; Okada, Y

    SCIENTIFIC REPORTS   13 巻 ( 1 ) 頁: 8146   2023年5月

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  137. High-dose ubiquinol supplementation in multiple-system atrophy: a multicentre, randomised, double-blinded, placebo controlled phase 2 trial Open Access

    Mitsui, J; Matsukawa, T; Uemura, Y; Kawahara, T; Chikada, A; Porto, KJL; Naruse, H; Tanaka, M; Ishiura, H; Toda, T; Kuzuyama, H; Hirano, M; Wada, I; Ga, T; Moritoyo, T; Takahashi, Y; Mizusawa, H; Ishikawa, K; Yokota, T; Kuwabara, S; Sawamoto, N; Takahashi, R; Abe, K; Ishihara, T; Onodera, O; Matsuse, D; Yamasaki, R; Kira, JI; Katsuno, M; Hanajima, R; Ogata, K; Takashima, H; Matsushima, M; Yabe, I; Sasaki, H; Tsuji, S

    ECLINICALMEDICINE   59 巻   頁: 101920   2023年5月

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  138. Clinico-imaging features of subjects at risk of Lewy body disease in NaT-PROBE baseline analysis Open Access

    Hattori, M; Hiraga, K; Satake, Y; Tsuboi, T; Tamakoshi, D; Sato, M; Yokoi, K; Suzuki, K; Arahata, Y; Hori, A; Kawashima, M; Shimizu, H; Matsuda, H; Kato, K; Washimi, Y; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   9 巻 ( 1 ) 頁: 67   2023年4月

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  139. Ravulizumab for the Treatment of Generalized Myasthenia Gravis: Timing of Response

    Habib, A; Benatar, M; Vu, T; Meisel, A; Attarian, S; Katsuno, M; Liao, S; Beasley, K; Howard, J

    NEUROLOGY   100 巻 ( 17 )   2023年4月

  140. Serum neurofilament light chain in patients with epilepsy and cognitive impairment Open Access

    Ueda, M; Suzuki, M; Hatanaka, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Katsuno, M

    EPILEPTIC DISORDERS   25 巻 ( 2 ) 頁: 229 - 236   2023年4月

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  141. Neutrophil extracellular traps: from antimicrobial innate immunity to the development of chemotherapy-induced peripheral neuropathy.

    Koike H, Iguchi Y, Sahashi K, Katsuno M

    EBioMedicine   90 巻   頁: 104526   2023年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.ebiom.2023.104526

    PubMed

  142. Investigation of inpatient convalescent rehabilitation outcomes in branch atheromatous disease

    Senda, J; Ito, K; Kotake, T; Mizuno, M; Kishimoto, H; Yasui, K; Katsuno, M; Nishida, Y; Sobue, G

    JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES   32 巻 ( 3 ) 頁: 106937   2023年3月

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  143. Safety and Clinical Benefits of Laryngeal Closure in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis Open Access

    Yokoi, S; Nishio, N; Maruo, T; Hiramatsu, M; Mukoyama, N; Tsuzuki, H; Wada, A; Atsuta, N; Ito, D; Tsuboi, T; Sobue, G; Katsuno, M; Fujimoto, Y; Sone, M

    DYSPHAGIA   38 巻 ( 1 ) 頁: 211 - 219   2023年2月

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  144. A Review of Anti-IL-5 Therapies for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Nov, 10.1007/s12325-022-02307-x, 2022) Open Access

    Koike, H; Nishi, R; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    ADVANCES IN THERAPY   40 巻 ( 2 ) 頁: 718 - 718   2023年2月

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  145. Convenient Auditory-Based Language and Executive Function Test for Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Pilot Study

    Ohdake, R; Watanabe, H; Kawabata, K; Ogura, A; Sato, M; Tanaka, Y; Imai, K; Masuda, M; Kato, T; Yokoi, T; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Nakagawa, M; Katsuno, M; Sobue, G

    ARCHIVES OF CLINICAL NEUROPSYCHOLOGY   38 巻 ( 1 ) 頁: 57 - 71   2023年1月

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  146. Current perspectives on the diagnosis, assessment, and management of vasculitic neuropathy

    Fukami, Y; Koike, H; Katsuno, M

    EXPERT REVIEW OF NEUROTHERAPEUTICS   22 巻 ( 11-12 ) 頁: 941 - 952   2023年1月

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  147. Clinical Features of Female Carriers and Prodromal Male Patients With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Torii, R; Hashizume, A; Yamada, S; Ito, D; Kishimoto, Y; Moriyoshi, H; Inagaki, T; Nakamura, R; Nakamura, T; Naoi, T; Morita, M; Katsuno, M

    NEUROLOGY   100 巻 ( 1 ) 頁: E84 - E93   2023年1月

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  148. A Review of Anti-IL-5 Therapies for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis

    Koike, H; Nishi, R; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    ADVANCES IN THERAPY   40 巻 ( 1 ) 頁: 25 - 40   2023年1月

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  149. Phase II/III Study of Aceneuramic Acid Administration for GNE Myopathy in Japan Open Access

    Suzuki, N; Mori-Yoshimura, M; Katsuno, M; Takahashi, MP; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    JOURNAL OF NEUROMUSCULAR DISEASES   10 巻 ( 4 ) 頁: 555 - 566   2023年

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  150. A Bioelectrical Impedance Analysis for the Assessment of Muscle Atrophy in Patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Open Access

    Ohyama, K; Koike, H; Tanaka, M; Nosaki, Y; Yokoi, T; Iwai, K; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   62 巻 ( 9 ) 頁: 1273 - 1278   2023年

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  151. Demyelinating Neuropathy with Markedly Elevated Serum IgG4 Levels and Anti-Contactin 1 IgG4 Antibody Open Access

    Fukushima, T; Ikeda, S; Tomita, M; Mori, Y; Fukami, Y; Koike, H; Katsuno, M; Ogata, H; Isobe, N; Hattori, N

    INTERNAL MEDICINE   62 巻 ( 9 ) 頁: 1341 - 1344   2023年

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  152. Ravulizumab in Myasthenia Gravis: A Review of the Current Evidence Open Access

    Vu, T; Wiendl, H; Katsuno, M; Reddel, SW; Howard , JF Jr

    NEUROPSYCHIATRIC DISEASE AND TREATMENT   19 巻   頁: 2639 - 2655   2023年

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  153. A case report: Dual-lead deep brain stimulation of the posterior subthalamic area and the thalamus was effective for Holmes tremor after unsuccessful focused ultrasound thalamotomy Open Access

    Maesawa, S; Torii, J; Nakatsubo, D; Noda, H; Mutoh, M; Ito, Y; Ishizaki, T; Tsuboi, T; Suzuki, M; Tanei, T; Katsuno, M; Saito, R

    FRONTIERS IN HUMAN NEUROSCIENCE   16 巻   頁: 1065459   2022年12月

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  154. Gut microbiota in dementia with Lewy bodies Open Access

    Nishiwaki, H; Ueyama, J; Kashihara, K; Ito, M; Hamaguchi, T; Maeda, T; Tsuboi, Y; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 169   2022年12月

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  155. The Japan Registry for Adult Subjects of Spinal Muscular Atrophy (jREACT-SMA): Protocol for a Longitudinal Observational Study Open Access

    Sahashi, K; Hashizume, A; Kuwatsuka, Y; Chinen, M; Saotome-Nakamura, A; Ando, M; Katsuno, M

    JMIR RESEARCH PROTOCOLS   11 巻 ( 12 ) 頁: e38878   2022年12月

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  156. Reproducibility of functional connectivity metrics estimated from resting-state functional MRI with differences in days, coils, and global signal regression

    Kato, S; Bagarinao, E; Isoda, H; Koyama, S; Watanabe, H; Maesawa, S; Hara, K; Katsuno, M; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    RADIOLOGICAL PHYSICS AND TECHNOLOGY   15 巻 ( 4 ) 頁: 298 - 310   2022年12月

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  157. TDP-43 Proteinopathy and Tauopathy: Do They Have Pathomechanistic Links? Open Access

    Riku, Y; Yoshida, M; Iwasaki, Y; Sobue, G; Katsuno, M; Ishigaki, S

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   23 巻 ( 24 )   2022年12月

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  158. The<i> SYNGAP1</i> 3'UTR Variant in ALS Patients Causes Aberrant<i> SYNGAP1</i> Splicing and Dendritic Spine Loss by Recruiting HNRNPK Open Access

    Yokoi, S; Ito, T; Sahashi, K; Nakatochi, M; Nakamura, R; Tohnai, G; Fujioka, Y; Ishigaki, S; Udagawa, T; Izumi, Y; Morita, M; Kano, O; Oda, M; Sone, T; Okano, H; Atsuta, N; Katsuno, M; Okada, Y; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROSCIENCE   42 巻 ( 47 ) 頁: 8881 - 8896   2022年11月

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  159. Persistent brain damage in reversible cerebral vasoconstriction syndrome on 99mTc-ethyl cysteinate dimer single-photon emission computed tomography: A long-term observational study

    Kunitake, K; Ogura, A; Iwata-Hatanaka, M; Inagaki, R; Furukawa, S; Suzuki, J; Nakai, N; Nishida, S; Katsuno, M; Ito, Y

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   442 巻   頁: 120441   2022年11月

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  160. Mexiletine in spinal and bulbar muscular atrophy: a randomized controlled trial Open Access

    Yamada, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Inagaki, T; Ito, D; Kishimoto, Y; Kinoshita, F; Hirakawa, A; Shimizu, S; Nakamura, T; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 11 ) 頁: 1702 - 1714   2022年11月

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  161. Development of a functional composite for the evaluation of spinal and bulbar muscular atrophy Open Access

    Inagaki, T; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Ito, D; Kishimoto, Y; Torii, R; Sato, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    SCIENTIFIC REPORTS   12 巻 ( 1 ) 頁: 17443   2022年10月

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  162. Impaired disassembly of the axon initial segment restricts mitochondrial entry into damaged axons Open Access

    Kiryu-Seo, S; Matsushita, R; Tashiro, Y; Yoshimura, T; Iguchi, Y; Katsuno, M; Takahashi, R; Kiyama, H

    EMBO JOURNAL   41 巻 ( 20 ) 頁: e110486   2022年10月

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  163. α-Synuclein V15A Variant in Familial Parkinson's Disease Exhibits a Weaker Lipid-Binding Property Open Access

    Daida, K; Shimonaka, S; Shiba-Fukushima, K; Ogata, J; Yoshino, H; Okuzumi, A; Hatano, T; Motoi, Y; Hirunagi, T; Katsuno, M; Shindou, H; Funayama, M; Nishioka, K; Hattori, N; Imai, Y

    MOVEMENT DISORDERS   37 巻 ( 10 ) 頁: 2075 - 2085   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mds.29162

    Web of Science

    PubMed

  164. Recovery From Severe Systemic Peripheral Neuropathy Secondary to Erythropoietic Protoporphyria by Liver Transplant: A Case Report

    Shizuku, M; Kurata, N; Jobara, K; Tanaka, T; Fukuta, A; Hatanaka, M; Hara, K; Katsuno, M; Nakano, H; Ogura, Y

    EXPERIMENTAL AND CLINICAL TRANSPLANTATION   20 巻 ( 10 ) 頁: 954 - 958   2022年10月

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  165. Wearable sensor device-based detection of decreased heart rate variability in Parkinson's disease

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Hatanaka, M; Harada, Y; Nakatochi, M; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Saito, R; Fujiwara, K; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   129 巻 ( 10 ) 頁: 1299 - 1306   2022年10月

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  166. Metabolome and transcriptome analysis on muscle of sporadic inclusion body myositis Open Access

    Murakami, A; Noda, S; Kazuta, T; Hirano, S; Kimura, S; Nakanishi, H; Matsuo, K; Tsujikawa, K; Iida, M; Koike, H; Sakamoto, K; Hara, Y; Kuru, S; Kadomatsu, K; Shimamura, T; Ogi, T; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 10 ) 頁: 1602 - 1615   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51657

    Web of Science

    PubMed

  167. Early ultrastructural lesions of anti-neutrophil cytoplasmic antibody- versus complement-associated vasculitis

    Koike, H; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    NEUROPATHOLOGY   42 巻 ( 5 ) 頁: 420 - 429   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12821

    Web of Science

    PubMed

  168. Early immunological responses to the mRNA SARS-CoV-2 vaccine in patients with neuromuscular disorders Open Access

    Iwayama, H; Ishihara, N; Kawahara, K; Madokoro, Y; Togawa, Y; Muramatsu, K; Murakami, A; Kuru, S; Kumagai, T; Ohashi, W; Nanya, K; Hasegawa, S; Katsuno, M; Okumura, A

    FRONTIERS IN IMMUNOLOGY   13 巻   頁: 996134   2022年9月

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  169. Elucidation of peripheral nerve myelination by bimodal waveform analysis Open Access

    Okuma, A; Nakamura, T; Katsuno, M; Matsushita, T

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   440 巻   頁: 120346   2022年9月

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  170. Connectivity impairment of cerebellar and sensorimotor connector hubs in Parkinson's disease Open Access

    Bagarinao, E; Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Ohdake, R; Ogura, A; Masuda, M; Kato, T; Maesawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN COMMUNICATIONS   4 巻 ( 5 ) 頁: fcac214   2022年9月

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  171. Clinical diagnosis sensitivity of neuropathologically established multiple system atrophy in Japan

    Ando, T; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Sone, J; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    JOURNAL OF NEUROLOGY   269 巻 ( 9 ) 頁: 5162 - 5164   2022年9月

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  172. Motor neuron TDP-43 proteinopathy in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration Open Access

    Riku, Y; Iwasaki, Y; Ishigaki, S; Akagi, A; Hasegawa, M; Nishioka, K; Li, YZ; Riku, M; Ikeuchi, T; Fujioka, Y; Miyahara, H; Sone, J; Hattori, N; Yoshida, M; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN   145 巻 ( 8 ) 頁: 2769 - 2784   2022年8月

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  173. [Dyskinesia-hyperpyrexia syndrome triggered by overdose of istradefylline: a case report].

    Komori S, Tsuboi T, Suzuki M, Nakamura T, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 8 ) 頁: 627 - 631   2022年8月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001740

    PubMed

  174. Functional connector hubs in the cerebellum Open Access

    Kawabata, K; Bagarinaob, E; Watanabe, H; Maesawab, S; Mori, D; Hara, K; Ohdake, R; Masuda, M; Ogura, A; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    NEUROIMAGE   257 巻   頁: 119263   2022年8月

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  175. Clinical implication of denervation in sporadic inclusion body myositis Open Access

    Noda, S; Murakami, A; Kazuta, T; Hirano, S; Kimura, S; Nakanishi, H; Matsuo, K; Tsujikawa, K; Yamada, S; Iida, M; Koike, H; Kuru, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   439 巻   頁: 120317   2022年8月

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  176. Neurolymphomatosis in follicular lymphoma: an autopsy case report

    Ando, T; Kamoshita, S; Riku, Y; Ito, A; Ozawa, Y; Miyamura, K; Fujino, M; Ito, M; Goto, Y; Mano, K; Akagi, A; Miyahara, H; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    NEUROPATHOLOGY   42 巻 ( 4 ) 頁: 295 - 301   2022年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12807

    Web of Science

    PubMed

  177. Role of complement components in vasculitic neuropathy associated with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

    Fukami, Y; Koike, H; Iijima, M; Mouri, N; Nishi, R; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   66 巻 ( 2 ) 頁: 175 - 182   2022年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mus.27636

    Web of Science

    PubMed

  178. Mid1 is associated with androgen-dependent axonal vulnerability of motor neurons in spinal and bulbar muscular atrophy Open Access

    Ogura, Y; Sahashi, K; Hirunagi, T; Iida, M; Miyata, T; Katsuno, M

    CELL DEATH & DISEASE   13 巻 ( 7 ) 頁: 601   2022年7月

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  179. In vivo visualization of eosinophil secretion in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: An ultrastructural study Open Access

    Koike, H; Nishi, R; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    ALLERGOLOGY INTERNATIONAL   71 巻 ( 3 ) 頁: 373 - 382   2022年7月

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  180. Novel approach to semi-quantification of tracer accumulation in dopamine transporter scan Open Access

    Ito, Y; Fujita, N; Hara, K; Tada, T; Abe, S; Katsuno, M; Naganawa, S; Kato, K

    JOURNAL OF APPLIED CLINICAL MEDICAL PHYSICS   23 巻 ( 7 ) 頁: e13626   2022年7月

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  181. RECIPE: A PHASE II RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF RITUXIMAB FOR REFRACTORY CIDP WITH IGG4 AUTOANTIBODIES

    Iijima, M; Shimizu, S; Fukami, Y; Koike, H; Kaida, K; Mori, M; Kuwabara, S; Koga, M; Kanda, T; Ogata, H; Yamasaki, R; Kira, J; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   27 巻   頁: S164 - S165   2022年7月

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  182. Ravulizumab Reduces Clinical Deteriorations in Patients with Generalised Myasthenia Gravis

    Mantegazza, R; Meisel, A; Vu, T; Annane, D; Katsuno, M; Aguzzi, R; Beasley, KN; Howard, JF

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻   頁: 61 - 61   2022年7月

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  183. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 6 ) 頁: 429 - 442   2022年6月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001695

    PubMed

  184. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 6 ) 頁: 443 - 457   2022年6月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001696

    PubMed

  185. The Combined Efficacy of a Two-Year Period of Cybernic Treatment With a Wearable Cyborg Hybrid-Assistive Limb and Leuprorelin Therapy in a Patient With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy: A Case Report Open Access

    Nakatsuji, H; Ikeda, T; Hashizume, A; Katsuno, M; Sobue, G; Nakajima, T

    FRONTIERS IN NEUROLOGY   13 巻   頁: 905613   2022年6月

     詳細を見る

  186. Label-free morphological sub-population cytometry for sensitive phenotypic screening of heterogenous neural disease model cells Open Access

    Imai, Y; Iida, M; Kanie, K; Katsuno, M; Kato, R

    SCIENTIFIC REPORTS   12 巻 ( 1 ) 頁: 9296   2022年6月

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  187. Effects of MAO-B inhibitors on non-motor symptoms and quality of life in Parkinson's disease: A systematic review Open Access

    Tsuboi, T; Satake, Y; Hiraga, K; Yokoi, K; Hattori, M; Suzuki, M; Hara, K; Ramirez-Zamora, A; Okun, MS; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 75   2022年6月

     詳細を見る

  188. Short chain fatty acids-producing and mucin-degrading intestinal bacteria predict the progression of early Parkinson's disease Open Access

    Nishiwaki, H; Ito, M; Hamaguchi, T; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Ueyama, J; Yoshida, T; Hanada, H; Takeuchi, I; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 65   2022年6月

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  189. Dosage effects of PMP22 on nonmyelinating Schwann cells in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies Open Access

    Koike, H; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    NEUROMUSCULAR DISORDERS   32 巻 ( 6 ) 頁: 503 - 511   2022年6月

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  190. Actin-binding protein filamin-A drives tau aggregation and contributes to progressive supranuclear palsy pathology Open Access

    Tsujikawa, K; Hamanaka, K; Riku, Y; Hattori, Y; Hara, N; Iguchi, Y; Ishigaki, S; Hashizume, A; Miyatake, S; Mitsuhashi, S; Miyazaki, Y; Kataoka, M; Li, JY; Yasui, K; Kuru, S; Koike, H; Kobayashi, K; Sahara, N; Ozaki, N; Yoshida, M; Kakita, A; Saito, Y; Iwasaki, Y; Miyashita, A; Iwatsubo, T; Ikeuchi, T; Miyata, T; Sobue, G; Matsumoto, N; Sahashi, K; Katsuno, M

    SCIENCE ADVANCES   8 巻 ( 21 ) 頁: eabm5029   2022年5月

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  191. Mutation screening of the<i> DNAJC7</i> gene in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Tohnai, G; Nakamura, R; Atsuta, N; Nakatochi, M; Hayashi, N; Ito, D; Watanabe, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Taniguchi, A; Kanai, K; Morita, M; Kano, O; Kuwabara, S; Oda, M; Abe, K; Aoki, M; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Ishihara, T; Kawata, A; Yokota, T; Hasegawa, K; Nagano, I; Yabe, I; Tanaka, F; Kuru, S; Hattori, N; Nakashima, K; Kaji, R; Sobue, G

    NEUROBIOLOGY OF AGING   113 巻   頁: 131 - 136   2022年5月

     詳細を見る

  192. Serum asymmetric dimethylarginine level correlates with the progression and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Ikenaka, K; Maeda, Y; Hotta, Y; Nagano, S; Yamada, S; Ito, D; Torii, R; Kakuda, K; Tatebe, H; Atsuta, N; Aguirre, C; Kimura, Y; Baba, K; Tokuda, T; Katsuno, M; Kimura, K; Sobue, G; Mochizuki, H

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻 ( 5 ) 頁: 1410 - 1416   2022年5月

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  193. Novel concept to evaluate efficacy of therapeutics for ALS based on patient preference comment Open Access

    Hashizume, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   93 巻 ( 5 ) 頁: 457 - 457   2022年5月

     詳細を見る

  194. LONG-TERM EFFICACY AND SAFETY OF RAVULIZUMAB, A LONG-ACTING TERMINAL COMPLEMENT INHIBITOR, IN ADULTS WITH ANTI-ACETYLCHOLINE RECEPTOR ANTIBODY-POSITIVE GENERALIZED MYASTHENIA GRAVIS: RESULTS FROM THE PHASE 3 CHAMPION MG OPEN-LABEL EXTENSION

    Vu, T; Meisel, A; Mantegazza, R; Annane, D; Katsuno, M; Aguzzi, R; Rampal, N; Howard, JF

    MUSCLE & NERVE   65 巻   頁: S2 - S3   2022年5月

     詳細を見る

  195. Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis.

    Vu T, Meisel A, Mantegazza R, Annane D, Katsuno M, Aguzzi R, Enayetallah A, Beasley KN, Rampal N, Howard JF

    NEJM evidence   1 巻 ( 5 ) 頁: EVIDoa2100066   2022年5月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1056/EVIDoa2100066

    PubMed

  196. Quantitative evaluation of upper limb ataxia in spinocerebellar ataxias Open Access

    Kishimoto, Y; Hashizume, A; Imai, Y; Nakatochi, M; Yamada, S; Ito, D; Torii, R; Nagano, Y; Fujimoto, H; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 4 ) 頁: 529 - 539   2022年4月

     詳細を見る

  197. MORPHOLOGY-BASED EVALUATION FOR DRUG RESPONSES IN HETEROGENEOUS NEURAL CELL POPULATION

    Imai, Y; Kanie, K; Iida, M; Katsuno, M; Kato, R

    TISSUE ENGINEERING PART A   28 巻   頁: S305 - S305   2022年4月

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  198. ANCA-Associated Vasculitic Neuropathies: A Review Open Access

    Koike, H; Nishi, R; Ohyama, K; Morozumi, S; Kawagashira, Y; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   11 巻 ( 1 ) 頁: 21 - 38   2022年3月

     詳細を見る

  199. Severe and long-lasting neuropsychiatric symptoms after mild respiratory symptoms caused by COVID-19: A case report Open Access

    Jozuka, R; Kimura, H; Uematsu, T; Fujigaki, H; Yamamoto, Y; Kobayashi, M; Kawabata, K; Koike, H; Inada, T; Saito, K; Katsuno, M; Ozaki, N

    NEUROPSYCHOPHARMACOLOGY REPORTS   42 巻 ( 1 ) 頁: 114 - 119   2022年3月

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  200. Retinitis pigmentosa with optic neuropathy and COQ2 mutations: A case report.

    Kurata K, Hosono K, Takayama M, Katsuno M, Saitsu H, Ogata T, Hotta Y

    American journal of ophthalmology case reports   25 巻   頁: 101298   2022年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.ajoc.2022.101298

    PubMed

  201. Randomized phase 2 study of perampanel for sporadic amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Aizawa, H; Kato, H; Oba, K; Kawahara, T; Okubo, Y; Saito, T; Naito, M; Urushitani, M; Tamaoka, A; Nakamagoe, K; Ishii, K; Kanda, T; Katsuno, M; Atsuta, N; Maeda, Y; Nagai, M; Nishiyama, K; Ishiura, H; Toda, T; Kawata, A; Abe, K; Yabe, I; Takahashi-Iwata, I; Sasaki, H; Warita, H; Aoki, M; Sobue, G; Mizusawa, H; Matsuyama, Y; Haga, T; Kwak, S

    JOURNAL OF NEUROLOGY   269 巻 ( 2 ) 頁: 885 - 896   2022年2月

     詳細を見る

  202. Fiber-specific white matter analysis reflects upper motor neuron impairment in amyotrophic lateral sclerosis

    Ogura, A; Kawabata, K; Watanabe, H; Choy, SW; Bagarinao, E; Kato, T; Imai, K; Masuda, M; Ohdake, R; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Nakamura, T; Katsuno, M; Sobue, G

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻 ( 2 ) 頁: 432 - 440   2022年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.15136

    Web of Science

    PubMed

  203. Magnetic resonance-guided focused ultrasound thalamotomy restored distinctive resting-state networks in patients with essential tremor

    Kato, S; Maesawa, S; Bagarinao, E; Nakatsubo, D; Tsugawa, T; Mizuno, S; Kawabata, K; Tsuboi, T; Suzuki, M; Shibata, M; Takai, S; Ishizaki, T; Torii, J; Mutoh, M; Saito, R; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Ozaki, N; Watanabe, H; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROSURGERY   138 巻 ( 2 ) 頁: 306 - 317   2022年2月

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  204. Unique Phenotypes With Corresponding Pathology in Late-Onset Hereditary Transthyretin Amyloidosis of A97S vs. V30M Open Access

    Hsueh, HW; Chao, CC; Chang, KP; Jeng, YM; Katsuno, M; Koike, H; Hsieh, ST

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   13 巻   頁: 786322   2022年1月

     詳細を見る

  205. [What and How to Study in Graduate School].

    Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   74 巻 ( 1 ) 頁: 25 - 28   2022年1月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416201971

    PubMed

  206. Reserve and Maintenance in the Aging Brain: A Longitudinal Study of Healthy Older Adults Open Access

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Kawabata, K; Hara, K; Ohdake, R; Ogura, A; Mori, D; Yoneyama, N; Imai, K; Yokoi, T; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    ENEURO   9 巻 ( 1 )   2022年1月

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  207. Nucleic Acid-Based Therapeutic Approach for Spinal and Bulbar Muscular Atrophy and Related Neurological Disorders Open Access

    Hirunagi, T; Sahashi, K; Meilleur, KG; Katsuno, M

    GENES   13 巻 ( 1 )   2022年1月

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  208. Multiple system atrophy variant with severe hippocampal pathology Open Access

    Ando, T; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Hirano, M; Ikeda, T; Yabata, H; Koizumi, R; Oba, C; Morozumi, S; Yasui, K; Goto, A; Katayama, T; Sakakibara, S; Aiba, I; Sakai, M; Konagaya, M; Mori, K; Ito, Y; Yuasa, H; Nomura, M; Porto, KJL; Mitsui, J; Tsuji, S; Mimuro, M; Hashizume, Y; Katsuno, M; Iwasaki, Y; Yoshida, M

    BRAIN PATHOLOGY   32 巻 ( 1 ) 頁: e13002   2022年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/bpa.13002

    Web of Science

    PubMed

  209. Using Self-learning Representations for Objective Assessment of Patient Voice in Dysphonia

    Dang, SX; Matsumoto, T; Takeuchi, Y; Kudo, H; Tsuboi, T; Tanaka, Y; Katsuno, M

    PROCEEDINGS OF 2022 ASIA-PACIFIC SIGNAL AND INFORMATION PROCESSING ASSOCIATION ANNUAL SUMMIT AND CONFERENCE (APSIPA ASC)     頁: 359 - 363   2022年

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  210. Multidisciplinary Approaches for Transthyretin Amyloidosis Open Access

    Koike, H; Okumura, T; Murohara, T; Katsuno, M

    CARDIOLOGY AND THERAPY   10 巻 ( 2 ) 頁: 289 - 311   2021年12月

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  211. Emerging Infection, Vaccination, and Guillain-Barre Syndrome: A Review Open Access

    Koike, H; Chiba, A; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   10 巻 ( 2 ) 頁: 523 - 537   2021年12月

     詳細を見る

  212. Unexpected postmortem diagnoses in cases of clinically diagnosed amyotrophic lateral sclerosis

    Riku, Y; Yoshida, M; Tamura, T; Kamijo, M; Yasui, K; Kameyama, T; Katsuno, M; Sobue, G; Iwasaki, Y

    NEUROPATHOLOGY   41 巻 ( 6 ) 頁: 457 - 467   2021年12月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12744

    Web of Science

    PubMed

  213. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   61 巻 ( 11 ) 頁: 709 - 721   2021年11月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001639

    PubMed

  214. Characteristics of Neural Network Changes in Normal Aging and Early Dementia Open Access

    Watanabe, H; Bagarinao, E; Maesawa, S; Hara, K; Kawabata, K; Ogura, A; Ohdake, R; Shima, S; Mizutani, Y; Ueda, A; Ito, M; Katsuno, M; Sobue, G

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   13 巻   頁: 747359   2021年11月

     詳細を見る

  215. Resting State Networks Related to the Maintenance of Good Cognitive Performance During Healthy Aging Open Access

    Maesawa, S; Mizuno, S; Bagarinao, E; Watanabe, H; Kawabata, K; Hara, K; Ohdake, R; Ogura, A; Mori, D; Nakatsubo, D; Isoda, H; Hoshiyama, M; Katsuno, M; Saito, R; Ozaki, N; Sobue, G

    FRONTIERS IN HUMAN NEUROSCIENCE   15 巻   頁: 753836   2021年11月

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  216. Association between neurosarcoidosis with autonomic dysfunction and anti-ganglionic acetylcholine receptor antibodies Open Access

    Oishi, M; Mukaino, A; Kunii, M; Saito, A; Arita, Y; Koike, H; Higuchi, O; Maeda, Y; Abiru, N; Yamaguchi, N; Kawano, H; Tsuiki, E; Tanaka, T; Matsuo, H; Katsuno, M; Tanaka, F; Tsujino, A; Nakane, S

    JOURNAL OF NEUROLOGY   268 巻 ( 11 ) 頁: 4265 - 4279   2021年11月

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  217. Instability of speech in Parkinson disease patients with subthalamic nucleus deep brain stimulation Open Access

    Tanaka, Y; Tsuboi, T; Watanabe, H; Torii, J; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Sato, M; Hiraga, K; Satake, Y; Yokoi, K; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Yamamoto, M; Sobue, G; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   93 巻   頁: 8 - 11   2021年11月

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  218. Paraproteinemia and neuropathy Open Access

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGICAL SCIENCES   42 巻 ( 11 ) 頁: 4489 - 4501   2021年11月

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  219. Nerve biopsy in acquired neuropathies Open Access

    Sommer, C; Carroll, AS; Koike, H; Katsuno, M; Ort, N; Sobue, G; Vucic, S; Spies, JM; Doppler, K; Kiernan, MC

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   26 巻   頁: S21 - S41   2021年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/jns.12464

    Web of Science

    PubMed

  220. Bridging large-scale cortical networks: Integrative and function-specific hubs in the thalamus Open Access

    Kawabata, K; Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Ohdake, R; Masuda, M; Ogura, A; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    ISCIENCE   24 巻 ( 10 ) 頁: 103106   2021年10月

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  221. Association of serum neurofilament light chain levels with clinicopathology of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, including NF155 reactive patients

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Yamada, S; Hashizume, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   268 巻 ( 10 ) 頁: 3835 - 3844   2021年10月

     詳細を見る

  222. Ratio of urinary N-terminal titin fragment to urinary creatinine is a novel biomarker for amyotrophic lateral sclerosis

    Yamada, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Ito, D; Kishimoto, Y; Iida, M; Koike, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   92 巻 ( 10 ) 頁: 1072 - 1079   2021年10月

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  223. The hot cross bun sign in corticobasal degeneration

    Ando, T; Yokoi, F; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Hasegawa, M; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    NEUROPATHOLOGY   41 巻 ( 5 ) 頁: 376 - 380   2021年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12745

    Web of Science

    PubMed

  224. Blockade of CHRNB2 signaling with a therapeutic monoclonal antibody attenuates the aggressiveness of gastric cancer cells

    Kanda, M; Shimizu, D; Nakamura, S; Sawaki, K; Umeda, S; Miwa, T; Tanaka, H; Inokawa, Y; Hattori, N; Hayashi, M; Tanaka, C; Nakayama, G; Iguchi, Y; Katsuno, M; Kodera, Y

    ONCOGENE   40 巻 ( 36 ) 頁: 5495 - 5504   2021年9月

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  225. A neuromuscular-based analysis of the open payments program (vol 63, pg 96, 2021) Open Access

    Harada, Y; Sheng, S; Thombre, VA; Ounpraseuth, S; Tommee, CG; Annapureddy, AR; Kamran, M; Jasti, MS; Katsuno, M; Yadala, S; Veerapaneni, K; Kapoor, N; Kovvuru, S; Onteddu, SR; Nalleballe, K

    MUSCLE & NERVE   64 巻 ( 3 ) 頁: E17 - E17   2021年9月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/mus.27357

    Web of Science

  226. Individual voxel-based morphometry adjusting covariates in multiple system atrophy

    Ebina, J; Hara, K; Watanabe, H; Kawabata, K; Yamashita, F; Kawaguchi, A; Yoshida, Y; Kato, T; Ogura, A; Masuda, M; Ohdake, R; Mori, D; Maesawa, S; Katsuno, M; Kano, O; Sobue, G

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   90 巻   頁: 114 - 119   2021年9月

     詳細を見る

  227. Impaired pain processing and its association with attention disturbance in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Harada, Y; Nakamura, T; Suzuki, M; Ueda, M; Hirayama, M; Katsuno, M

    NEUROLOGICAL SCIENCES   42 巻 ( 8 ) 頁: 3327 - 3335   2021年8月

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  228. A case of sporadic late-onset nemaline myopathy with monoclonal gammopathy of undetermined significance: long-term observation of neurological symptoms after autologous stem-cell transplantation Open Access

    Ando, T; Sato, T; Kurahashi, S; Kawaguchi, Y; Kagaya, Y; Ozawa, Y; Hirano, S; Goto, Y; Mano, K; Yokoi, S; Nakamura, T; Murakami, A; Noda, S; Kimura, S; Sone, J; Kuru, S; Sobue, G; Katsuno, M

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   83 巻 ( 3 ) 頁: 641 - 647   2021年8月

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  229. The Ultrastructure of Tissue Damage by Amyloid Fibrils Open Access

    Koike, H; Katsuno, M

    MOLECULES   26 巻 ( 15 )   2021年8月

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  230. Significance of Oligomeric and Fibrillar Species in Amyloidosis: Insights into Pathophysiology and Treatment Open Access

    Koike, H; Iguchi, Y; Sahashi, K; Katsuno, M

    MOLECULES   26 巻 ( 16 )   2021年8月

     詳細を見る

  231. Emerging infectious diseases, vaccines and Guillain-Barré syndrome.

    Koike H, Katsuno M

    Clinical & experimental neuroimmunology   12 巻 ( 3 ) 頁: 165 - 170   2021年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/cen3.12644

    PubMed

  232. DNA damage in embryonic neural stem cell determines FTLDs' fate via early-stage neuronal necrosis Open Access

    Homma, H; Tanaka, H; Jin, MH; Jin, XC; Huang, Y; Yoshioka, Y; Bertens, CJF; Tsumaki, K; Kondo, K; Shiwaku, H; Tagawa, K; Akalsu, H; Atsuta, N; Katsuno, M; Furukawa, K; Ishiki, A; Waragai, M; Ohtomo, G; Iwata, A; Yokota, T; Inoue, H; Arai, H; Sobue, G; Sone, M; Fujita, K; Okazawa, H

    LIFE SCIENCE ALLIANCE   4 巻 ( 7 )   2021年7月

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  233. Selective suppression of polyglutamine-expanded protein by lipid nanoparticle-delivered siRNA targeting CAG expansions in the mouse CNS Open Access

    Hirunagi, T; Sahashi, K; Tachikawa, K; Leu, AI; Nguyen, M; Mukthavaram, R; Karmali, PP; Chivukula, P; Tohnai, G; Iida, M; Onodera, K; Ohyama, M; Okada, Y; Okano, H; Katsuno, M

    MOLECULAR THERAPY-NUCLEIC ACIDS   24 巻   頁: 1 - 10   2021年6月

     詳細を見る

  234. Exploring the factors underlying remyelination arrest by studying the post-transcriptional regulatory mechanisms of cystatin F gene Open Access

    Li, JY; Durose, WW; Ito, J; Kakita, A; Iguchi, Y; Katsuno, M; Kunisawa, K; Shimizu, T; Ikenaka, K

    JOURNAL OF NEUROCHEMISTRY   157 巻 ( 6 ) 頁: 2070 - 2090   2021年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/jnc.15190

    Web of Science

    PubMed

  235. The role of macrophages in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   9 巻 ( 3 ) 頁: 203 - 210   2021年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/ncn3.12496

    Web of Science

  236. Clinicoradiological features in amyotrophic lateral sclerosis patients with olfactory dysfunction

    Masuda, M; Watanabe, H; Ogura, A; Ohdake, R; Kato, T; Kawabata, K; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Epifanio, B; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS AND FRONTOTEMPORAL DEGENERATION   22 巻 ( 3-4 ) 頁: 260 - 266   2021年4月

     詳細を見る

  237. The wide-ranging clinical and genetic features in Japanese families with valosin-containing protein proteinopathy Open Access

    Ando, T; Nakamura, R; Kuru, S; Yokoi, D; Atsuta, N; Koike, H; Suzuki, M; Hara, K; Iguchi, Y; Harada, Y; Yoshida, Y; Hattori, M; Murakami, A; Noda, S; Kimura, S; Sone, J; Nakamura, T; Goto, Y; Mano, K; Okada, H; Okuda, S; Nishino, I; Ogi, T; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROBIOLOGY OF AGING   100 巻   頁: 120.e1 - 120.e6   2021年4月

     詳細を見る

  238. ANCA-associated neuropathy in systemic sclerosis: A case report and review of literature Open Access

    Takenaka, K; Takeichi, T; Nishi, R; Suzuki, M; Koike, H; Katsuno, M; Ogawa-Momohara, M; Muro, Y; Akiyama, M

    JOURNAL OF CUTANEOUS IMMUNOLOGY AND ALLERGY   4 巻 ( 2 ) 頁: 34 - 36   2021年4月

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/cia2.12153

    Open Access

    Web of Science

  239. Pathway from TDP-43-Related Pathology to Neuronal Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Lobar Degeneration Open Access

    Riku, Y; Seilhean, D; Duyckaerts, C; Boluda, S; Iguchi, Y; Ishigaki, S; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Sobue, G; Katsuno, M

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   22 巻 ( 8 )   2021年4月

     詳細を見る

  240. Macrophages and Autoantibodies in Demyelinating Diseases Open Access

    Koike, H; Katsuno, M

    CELLS   10 巻 ( 4 )   2021年4月

     詳細を見る

  241. Efficacy and Safety of Bimagrumab in Sporadic Inclusion Body Myositis Long-term Extension of RESILIENT Open Access

    Amato, AA; Hanna, MG; Machado, PM; Badrising, UA; Chinoy, H; Benveniste, O; Karanam, AK; Wu, M; Tankó, LB; Schubert-Tennigkeit, AA; Papanicolaou, DA; Lloyd, TE; Needham, M; Liang, C; Reardon, KA; de Visser, M; Ascherman, DP; Barohn, RJ; Dimachkie, MM; Miller, JAL; Kissel, JT; Oskarsson, B; Joyce, NC; Van den Bergh, P; Baets, J; De Bleecker, JL; Karam, C; David, WS; Mirabella, M; Nations, SP; Jung, HH; Pegoraro, E; Maggi, L; Rodolico, C; Filosto, M; Shaibani, A; Sivakumar, K; Goyal, NA; Mori-Yoshimura, M; Yamashita, S; Suzuki, N; Aoki, M; Katsuno, M; Morihata, H; Murata, K; Nodera, H; Nishino, I; Romano, CD; Williams, VSL; Vissing, J; Auberson, LZ

    NEUROLOGY   96 巻 ( 12 ) 頁: E1595 - E1607   2021年3月

     詳細を見る

  242. Case Report: Severe Osteoporosis and Preventive Therapy in RNA Polymerase III-Related Leukodystrophy Open Access

    Furukawa, S; Kunii, M; Doi, H; Kondo, N; Ogura, A; Hirabuki, K; Itoh, T; Matsumoto, N; Tanaka, F; Katsuno, M; Ito, Y

    FRONTIERS IN NEUROLOGY   12 巻   頁: 622355   2021年2月

     詳細を見る

  243. Two distinct mechanisms of neuropathy in immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis.

    Koike H, Mouri N, Fukami Y, Iijima M, Matsuo K, Yagi N, Saito A, Nakamura H, Takahashi K, Nakae Y, Okada Y, Tanaka F, Sobue G, Katsuno M

    Journal of the neurological sciences   421 巻   頁: 117305   2021年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.jns.2020.117305

    PubMed

  244. Association Between IL-5 Levels and the Clinicopathologic Features of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis

    Nishi, R; Koike, H; Ohyama, K; Fukami, Y; Iijima, M; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY   96 巻 ( 5 ) 頁: 226 - 229   2021年2月

     詳細を見る

  245. Severe myasthenia gravis with anti-LRP4 antibodies and Hodgkin lymphoma

    Hayashi, N; Sone, J; Fukami, Y; Yoshida, Y; Kuno, S; Shimada, K; Atsuta, N; Nakamura, T; Higuchi, O; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   63 巻 ( 1 ) 頁: E2 - E4   2021年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mus.27079

    Web of Science

    PubMed

  246. Aneuromuscular-basedanalysis of the open payments program

    Harada, Y; Sheng, S; Thombre, VA; Ounpraseuth, S; Tommee, CG; Annapureddy, AR; Kamran, M; Jasti, MS; Katsuno, M; Yadala, S; Veerapaneni, K; Kapoor, N; Kovvuru, S; Onteddu, SR; Nalleballe, K

    MUSCLE & NERVE   63 巻 ( 1 ) 頁: 96 - 99   2021年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.27016

    Web of Science

    PubMed

  247. Genetic and functional analysis of <i>KIF5A</i> variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Nakamura, R; Tohnai, G; Atsuta, N; Nakatochi, M; Hayashi, N; Watanabe, H; Yokoi, D; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Taniguchi, A; Kanai, K; Morita, M; Kano, O; Kuwabara, S; Oda, M; Abe, K; Aoki, M; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Hattori, N; Nakashima, K; Kaji, R; Sobue, G

    NEUROBIOLOGY OF AGING   97 巻   頁: 147.e11 - 147.e17   2021年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2020.07.010

    Web of Science

    PubMed

  248. Duchenne Muscular Dystrophy Successfully Treated with Aripiprazole in a Patient with Autism Spectrum Disorder Symptoms Including Irritability Open Access

    Noda, S; Murakami, A; Kimura, S; Minamiyama, M; Katsuno, M; Kuru, S

    INTERNAL MEDICINE   60 巻 ( 24 ) 頁: 3983 - 3986   2021年

     詳細を見る

  249. Effects of Head Motion on the Evaluation of Age-related Brain Network Changes Using Resting State Functional MRI Open Access

    Kato, S; Bagarinao, E; Isoda, H; Koyama, S; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Katsuno, M; Hoshiyama, M; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    MAGNETIC RESONANCE IN MEDICAL SCIENCES   20 巻 ( 4 ) 頁: 338 - 346   2021年

     詳細を見る

  250. Nemaline Myopathy Initially Diagnosed as Right Heart Failure with Type 2 Respiratory Failure Open Access

    Ito, M; Shima, S; Nagao, R; Nakano, S; Esaka, K; Ueda, A; Maeda, S; Moriya, R; Kondo, M; Imaizumi, K; Noda, S; Katsuno, M; Nishino, I; Watanabe, H

    INTERNAL MEDICINE   61 巻 ( 12 ) 頁: 1897 - 1901   2021年

     詳細を見る

  251. Status Cataplecticus with Rapid Eye Movement Sleep Excess in Late-onset Narcolepsy Type 1 Open Access

    Ando, T; Wakai, M; Kanbayashi, T; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   61 巻 ( 19 ) 頁: 2951 - 2955   2021年

     詳細を見る

  252. Longitudinal analysis of premotor anthropometric and serological markers of Parkinson's disease Open Access

    Yokoi, K; Hattori, M; Satake, Y; Tanaka, Y; Sato, M; Hashizume, A; Hori, A; Kawashima, M; Hirakawa, A; Watanabe, H; Katsuno, M

    SCIENTIFIC REPORTS   10 巻 ( 1 ) 頁: 20524   2020年12月

     詳細を見る

  253. Transthyretin Amyloidosis: Update on the Clinical Spectrum, Pathogenesis, and Disease-Modifying Therapies Open Access

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   9 巻 ( 2 ) 頁: 317 - 333   2020年12月

     詳細を見る

  254. Association of serum neurofilament light chain levels with clinicopathology and NF155 autoantibodies in patients with CIDP

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Nishi, R; Hashizume, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   25 巻 ( 4 ) 頁: 464 - 465   2020年12月

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

    Web of Science

  255. Pathophysiology of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Insights into Classification and Therapeutic Strategy Open Access

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   9 巻 ( 2 ) 頁: 213 - 227   2020年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s40120-020-00190-8

    Web of Science

    PubMed

  256. Aberrant Expression of Nodal and Paranodal Molecules in Neuropathy Associated With IgM Monoclonal Gammopathy With Anti-Myelin-Associated Glycoprotein Antibodies Open Access

    Kawagashira, Y; Koike, H; Takahashi, M; Ohyama, K; Iijima, M; Katsuno, M; Niwa, JI; Doyu, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   79 巻 ( 12 ) 頁: 1303 - 1312   2020年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlaa085

    Web of Science

    PubMed

  257. Identifying the brain's connector hubs at the voxel level using functional connectivity overlap ratio Open Access

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Ohdake, R; Masuda, M; Ogura, A; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    NEUROIMAGE   222 巻   頁: 117241   2020年11月

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  258. The neural network basis of altered decision-making in patients with amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Imai, K; Masuda, M; Watanabe, H; Ogura, A; Ohdake, R; Tanaka, Y; Kato, T; Kawabata, K; Riku, Y; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Bagarinao, E; Katahira, K; Ohira, H; Katsuno, M; Sobue, G

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   7 巻 ( 11 ) 頁: 2115 - 2126   2020年11月

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  259. Cerebello-basal ganglia connectivity fingerprints related to motor/cognitive performance in Parkinson's disease

    Kawabata, K; Watanabe, H; Bagarinao, E; Ohdake, R; Hara, K; Ogura, A; Masuda, M; Kato, T; Tsuboi, T; Maesawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   80 巻   頁: 21 - 27   2020年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.parkreldis.2020.09.005

    Web of Science

    PubMed

  260. Short-Chain Fatty Acid-Producing Gut Microbiota Is Decreased in Parkinson's Disease but Not in Rapid-Eye-Movement Sleep Behavior Disorder Open Access

    Nishiwaki, H; Hamaguchi, T; Ito, M; Ishida, T; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Ueyama, J; Shimamura, T; Mori, H; Kurokawa, K; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohnoa, K

    MSYSTEMS   5 巻 ( 6 )   2020年11月

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  261. Aging Impacts the Overall Connectivity Strength of Regions Critical for Information Transfer Among Brain Networks Open Access

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Taoka, T; Koyama, S; Tanabe, HC; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   12 巻   頁: 592469   2020年10月

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  262. Aggresome formation and liquid-liquid phase separation independently induce cytoplasmic aggregation of TAR DNA-binding protein 43 Open Access

    Watanabe, S; Inami, H; Oiwa, K; Murata, Y; Sakai, S; Komine, O; Sobue, A; Iguchi, Y; Katsuno, M; Yamanaka, K

    CELL DEATH & DISEASE   11 巻 ( 10 ) 頁: 909   2020年10月

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  263. Individual changes in visual performance in non-demented Parkinson's disease patients: a 1-year follow-up study

    Ohdake, R; Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Ogura, A; Kato, T; Masuda, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 10 ) 頁: 1387 - 1397   2020年10月

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  264. Combination molecular therapies for type 1 spinal muscular atrophy

    Harada, Y; Rao, VK; Arya, K; Kuntz, NL; DiDonato, CJ; Napchan-Pomerantz, G; Agarwal, A; Stefans, V; Katsuno, M; Veerapandiyan, A

    MUSCLE & NERVE   62 巻 ( 4 ) 頁: 550 - 554   2020年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.27034

    Web of Science

    PubMed

  265. Disease mechanism, biomarker and therapeutics for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) Open Access

    Hashizume, A; Fischbeck, KH; Pennuto, M; Fratta, P; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 10 ) 頁: 1085 - 1091   2020年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2020-322949

    Web of Science

    PubMed

  266. Difference in cardiovascular response during orthostatic stress in Parkinson's disease and multiple system atrophy Open Access

    Nakamura, T; Suzuki, M; Ueda, M; Harada, Y; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 10 ) 頁: 1377 - 1386   2020年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-020-02241-8

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  267. A multi-ethnic meta-analysis identifies novel genes, including <i>ACSL5</i>, associated with amyotrophic lateral sclerosis Open Access

    Nakamura, R; Misawa, K; Tohnai, G; Nakatochi, M; Furuhashi, S; Atsuta, N; Hayashi, N; Yokoi, D; Watanabe, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Kanai, K; Hattori, N; Morita, M; Taniguchi, A; Kano, O; Oda, M; Shibuya, K; Kuwabara, S; Suzuki, N; Aoki, M; Ohta, Y; Yamashita, T; Abe, K; Hashimoto, R; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Hasegawa, K; Okada, Y; Ishihara, T; Onodera, O; Nakashima, K; Kaji, R; Kamatani, Y; Ikegawa, S; Momozawa, Y; Kubo, M; Ishida, N; Minegishi, N; Nagasaki, M; Sobue, G

    COMMUNICATIONS BIOLOGY   3 巻 ( 1 ) 頁: 526   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s42003-020-01251-2

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  268. Patisiran, an RNAi therapeutic for patients with hereditary transthyretin-mediated amyloidosis: Sub-analysis in Japanese patients from the APOLLO study Open Access

    Yamashita, T; Ueda, M; Koike, H; Sekijima, Y; Yoshinaga, T; Kodaira, M; Katsuno, M; Sobue, G; Zhang, XP; White, MT; Sweetser, MT; Wang, JJ; Ando, Y

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   8 巻 ( 5 ) 頁: 251 - 260   2020年9月

  269. Meta-Analysisof Gut Dysbiosis in Parkinson's Disease Open Access

    Nishiwaki, H; Ito, M; Ishida, T; Hamaguchi, T; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Ueyama, J; Shimamura, T; Mori, H; Kurokawa, K; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    MOVEMENT DISORDERS   35 巻 ( 9 ) 頁: 1626 - 1635   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.28119

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  270. A nerve conduction study predicts the prognosis of sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, E; Nakamura, T; Atsuta, N; Nakatochi, M; Suzuki, M; Harada, Y; Nakamura, R; Hayashi, N; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   267 巻 ( 9 ) 頁: 2524 - 2532   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-020-09858-5

    Web of Science

    PubMed

  271. Later-OnsetMultiple System Atrophy: A Multicenter Asian Study Open Access

    Lee, YH; Ando, T; Lee, JJ; Baek, MS; Lyoo, CH; Kim, SJ; Kim, M; Cho, JW; Sohn, YH; Katsuno, M; Watanabe, H; Yoshida, M; Lee, PH

    MOVEMENT DISORDERS   35 巻 ( 9 ) 頁: 1692 - 1693   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.28177

    Web of Science

    PubMed

  272. Therapeutic monoclonal antibody targeting of neuronal pentraxin receptor to control metastasis in gastric cancer Open Access

    Kanda, M; Shimizu, D; Sawaki, K; Nakamura, S; Umeda, S; Miwa, T; Tanaka, H; Tanaka, C; Hayashi, M; Iguchi, Y; Yamada, S; Katsuno, M; Kodera, Y

    MOLECULAR CANCER   19 巻 ( 1 ) 頁: 131   2020年8月

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  273. Changes in white matter fiber density and morphology across the adult lifespan: A cross-sectional fixel-based analysis Open Access

    Choy, SW; Bagarinao, E; Watanabe, H; Ho, ETW; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Taoka, T; Koyama, S; Tanabe, HC; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    HUMAN BRAIN MAPPING   41 巻 ( 12 ) 頁: 3198 - 3211   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/hbm.25008

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  274. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases Open Access

    Ishigaki, S; Riku, Y; Fujioka, Y; Endo, K; Iwade, N; Kawai, K; Ishibashi, M; Yokoi, S; Katsuno, M; Watanabe, H; Mori, K; Akagi, A; Yokota, O; Terada, S; Kawakami, I; Suzuki, N; Warita, H; Aoki, M; Yoshida, M; Sobue, G

    BRAIN   143 巻 ( 8 ) 頁: 2398 - 2405   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awaa196

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  275. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases Open Access

    Ishigaki Shinsuke, Riku Yuichi, Fujioka Yusuke, Endo Kuniyuki, Iwade Nobuyuki, Kawai Kaori, Ishibashi Minaka, Yokoi Satoshi, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Mori Keiko, Akagi Akio, Yokota Osamu, Terada Seishi, Kawakami Ito, Suzuki Naoki, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Yoshida Mari, Sobue Gen

    BRAIN   143 巻   頁: 2398 - 2405   2020年8月

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  276. <i>NUS1</i> mutation in a family with epilepsy, cerebellar ataxia, and tremor

    Araki, K; Nakamura, R; Ito, D; Kato, K; Iguchi, Y; Sahashi, K; Toyama, M; Hamada, K; Okamoto, N; Wada, Y; Nakamura, T; Ogi, T; Katsuno, M

    EPILEPSY RESEARCH   164 巻   頁: 106371   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2020.106371

    Web of Science

    PubMed

  277. Muscle BDNF improves synaptic and contractile muscle strength in Kennedy's disease mice in a muscle-type specific manner Open Access

    Halievski, K; Xu, YF; Haddad, YW; Tang, YP; Yamada, S; Katsuno, M; Adachi, H; Sobue, G; Breedlove, SM; Jordan, CL

    JOURNAL OF PHYSIOLOGY-LONDON   598 巻 ( 13 ) 頁: 2719 - 2739   2020年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1113/JP279208

    Web of Science

    PubMed

  278. [Relationship between Drug Metabolism and Intestinal Microbiota in Parkinson's Disease].

    Hirayama M, Ohno K, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   72 巻 ( 7 ) 頁: 805 - 809   2020年7月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201599

    PubMed

  279. Arginine is a disease modifier for polyQ disease models that stabilizes polyQ protein conformation Open Access

    Minakawa, EN; Popiel, HA; Tada, M; Takahashi, T; Yamane, H; Saitoh, Y; Takahashi, Y; Ozawa, D; Takeda, A; Takeuchi, T; Okamoto, Y; Yamamoto, K; Suzuki, M; Fujita, H; Ito, C; Yagihara, H; Saito, Y; Watase, K; Adachi, H; Katsuno, M; Mochizuki, H; Shiraki, K; Sobue, G; Toda, T; Wada, K; Onodera, O; Nagai, Y

    BRAIN   143 巻 ( 6 ) 頁: 1811 - 1825   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awaa115

    Web of Science

    PubMed

  280. Relationship between cardiac parasympathetic dysfunction and the anteroposterior diameter of the medulla oblongata in multiple system atrophy

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Imai, E; Harada, Y; Katsuno, M

    CLINICAL AUTONOMIC RESEARCH   30 巻 ( 3 ) 頁: 231 - 238   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s10286-020-00675-4

    Web of Science

    PubMed

  281. Steroid-responsive recurrent tumefactive demyelination with multiple petechial hemorrhages along non-displaced medullary veins

    Tsuboi, T; Harada, Y; Suzuki, M; Ando, T; Atsuta, N; Ohka, F; Takeuchi, K; Taoka, T; Ohba, S; Nakaguro, M; Abe, M; Nakashima, I; Yoshida, M; Katsuno, M

    CLINICAL NEUROLOGY AND NEUROSURGERY   193 巻   頁: 105764   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.clineuro.2020.105764

    Web of Science

    PubMed

  282. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in Guillain-Barre syndrome

    Koike, H; Fukami, Y; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 6 ) 頁: 650 - 659   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-322479

    Web of Science

    PubMed

  283. Oral Venglustat in Parkinson's Disease Patients With a GBA Mutation: Part 1 Baseline Characteristics and Results and Part 2 Study Design of the MOVES-PD Trial

    Peterschmitt, MJ; Hattori, N; Saiki, H; Hatano, T; Gasser, T; Isaacson, S; Kulisevsky, J; Mir, P; Simuni, T; Takahashi, Y; Wills, AM; Guedes, LC; Svenningsson, P; Takahashi, R; Waters, C; Katsuno, M; Ji, AJ; Gaemers, SJM; Minini, P; Sardi, SP; Saubadu, S; Fischer, T

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   27 巻   頁: 321 - 321   2020年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  284. Association of orthostatic blood pressure with the symptoms of orthostatic hypotension and cognitive impairment in patients with multiple system atrophy

    Ueda, M; Nakamura, T; Suzuki, M; Imai, E; Harada, Y; Hara, K; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF CLINICAL NEUROSCIENCE   75 巻   頁: 40 - 44   2020年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jocn.2020.03.040

    Web of Science

    PubMed

  285. Subjects at risk of Parkinson's disease in health checkup examinees: cross-sectional analysis of baseline data of the NaT-PROBE study

    Hattori, M; Tsuboi, T; Yokoi, K; Tanaka, Y; Sato, M; Suzuki, K; Arahata, Y; Hori, A; Kawashima, M; Hirakawa, A; Washimi, Y; Watanabe, H; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   267 巻 ( 5 ) 頁: 1516 - 1526   2020年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-020-09714-6

    Web of Science

    PubMed

  286. Differential clinicopathologic features of EGPA-associated neuropathy with and without ANCA

    Nishi, R; Koike, H; Ohyama, K; Fukami, Y; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   94 巻 ( 16 ) 頁: E1726 - E1737   2020年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000009309

    Web of Science

    PubMed

  287. Src Inhibition Attenuates Polyglutamine-mediated Neuromuscular Degeneration in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Open Access

    Iida, M; Sahashi, K; Kondo, N; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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  288. Japan Consortium of Ataxias (J-CAT): A National Registry to Elucidate Landscape for Degenerative Ataxias in Japan

    Takahashi, Y; Date, H; Hama, Y; Oda, S; Ishikawa, K; Ugawa, Y; Onodera, O; Kira, J; Kuwabara, S; Sasaki, H; Katsuno, M; Sobue, G; Takashima, H; Takiyama, Y; Takeda, A; Tsuji, S; Hanajima, R; Nakashima, K; Miyai, I; Yoshida, K; Mizusawa, H

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  289. Perampanel for Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Aizawa, H; Kato, H; Oba, K; Kawahara, T; Okubo, Y; Saito, T; Urushitani, M; Tamaoka, A; Nakamagoe, K; Ishii, K; Kanda, T; Katsuno, M; Atsuta, N; Maeda, Y; Nagai, M; Nishiyama, K; Ishiura, H; Toda, T; Kawata, A; Abe, K; Yabe, I; Takahashi-Iwata, I; Sasaki, H; Warita, H; Aoki, M; Sobue, G; Mizusawa, H; Matsuyama, Y; Kwak, S

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  290. Safety, Pharmacokinetics, and Pharmacodynamics of Oral Venglustat in the Japanese and the Rest of the World Parkinson's Disease Population With a <i>GBA</i> Mutation: Results from Part 1 of the MOVES-PD Study

    Peterschmitt, MJ; Saiki, H; Hatano, T; Gasser, T; Isaacson, S; Kulisevsky, J; Simuni, T; Takahashi, Y; Wills, AM; Guedes, LC; Svenningsson, P; Takahashi, R; Waters, C; Katsuno, M; Ji, AJ; Gaemers, SJM; Minini, P; Nembo, B; Sardi, P; Saubadu, S; Sharma, J; Fischer, T

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  291. Efficacy and Safety of Rituximab in Refractory CIDP With or Without IgG4 Autoantibodies (RECIPE): Protocol for a Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Clinical Trial. Open Access

    Shimizu S, Iijima M, Fukami Y, Tamura N, Nakatochi M, Ando M, Nishi R, Koike H, Kaida K, Koga M, Kanda T, Ogata H, Kira JI, Mori M, Kuwabara S, Katsuno M

    JMIR research protocols   9 巻 ( 4 ) 頁: e17117   2020年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2196/17117

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  292. Characteristic Features of FUS Inclusions in Spinal Motor Neurons of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis Open Access

    Ikenaka, K; Ishigaki, S; Iguchi, Y; Kawai, K; Fujioka, Y; Yokoi, S; Abdelhamid, RF; Nagano, S; Mochizuki, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   79 巻 ( 4 ) 頁: 370 - 377   2020年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlaa003

    Web of Science

    PubMed

  293. Impact of orthostatic hypotension on wheelchair use in patients with Parkinson's disease

    Nakamura, T; Suzuki, M; Ueda, M; Harada, Y; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 3 ) 頁: 379 - 383   2020年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-019-02127-4

    Web of Science

    PubMed

  294. Prognosis of amyotrophic lateral sclerosis patients undergoing tracheostomy invasive ventilation therapy in Japan

    Hayashi, N; Atsuta, N; Yokoi, D; Nakamura, R; Nakatochi, M; Katsuno, M; Izumi, Y; Kanai, K; Hattori, N; Taniguchi, A; Morita, M; Kano, O; Shibuya, K; Kuwabara, S; Suzuki, N; Aoki, M; Aiba, I; Mizoguchi, K; Oda, M; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 3 ) 頁: 285 - 290   2020年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-322213

    Web of Science

    PubMed

  295. Unveiling synapse pathology in spinal bulbar muscular atrophy by genome-wide transcriptome analysis of purified motor neurons derived from disease specific iPSCs Open Access

    Onodera, K; Shimojo, D; Ishihara, Y; Yano, M; Miya, F; Banno, H; Kuzumaki, N; Ito, T; Okada, R; Herculano, BD; Ohyama, M; Yoshida, M; Tsunoda, T; Katsuno, M; Doyu, M; Sobue, G; Okano, H; Okada, Y

    MOLECULAR BRAIN   13 巻 ( 1 ) 頁: 18   2020年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1186/s13041-020-0561-1

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  296. Safety, pharmacokinetics, and pharmacodynamics of oral venglustat in Parkinson disease patients with a GBA mutation from Japan and the rest of the world: Results from part 'I of the MOVES-PD study

    Peterschmitt, MJ; Saiki, H; Hatano, T; Gasser, T; Isaacson, S; Kulisevsky, J; Simuni, T; Takahashi, Y; Wills, AM; Guedes, LC; Svenningsson, P; Takahashi, R; Waters, C; Katsuno, M; Ji, AJ; Gaemers, SJM; Minini, P; Nembo, B; Sardi, P; Saubadu, S; Sharma, J; Fischer, T

    MOLECULAR GENETICS AND METABOLISM   129 巻 ( 2 ) 頁: S128 - S128   2020年2月

     詳細を見る

    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.ymgme.2019.11.334

    Web of Science

  297. Pharmacological monitoring of antiepileptic drugs in epilepsy patients on haemodialysis

    Araki, K; Nakamura, T; Takeuchi, Y; Morozumi, S; Horie, K; Kobayashi, Y; Kawakami, O; Sobue, F; Ueda, T; Hamada, K; Ando, T; Inoue, Y; Yasui, K; Morozumi, K; Maruyama, S; Katsuno, M

    EPILEPTIC DISORDERS   22 巻 ( 1 ) 頁: 90 - 102   2020年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1684/epd.2020.1139

    Web of Science

    PubMed

  298. YAP-dependent necrosis occurs in early stages of Alzheimer's disease and regulates mouse model pathology Open Access

    Tanaka, H; Homma, H; Fujita, K; Kondo, K; Yamada, S; Jin, XC; Waragai, M; Ohtomo, G; Iwata, A; Tagawa, K; Atsuta, N; Katsuno, M; Tomita, N; Furukawa, K; Saito, Y; Saito, T; Ichise, A; Shibata, S; Arai, H; Saido, T; Sudol, M; Muramatsu, S; Okano, H; Mufson, EJ; Sobue, G; Murayama, S; Okazawa, H

    NATURE COMMUNICATIONS   11 巻 ( 1 ) 頁: 507   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41467-020-14353-6

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  299. Complement deposition and macrophage-induced demyelination in CIDP with anti-LM1 antibodies

    Koike, H; Ikeda, S; Fukami, Y; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Nakamura, T; Kuwahara, M; Kusunoki, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   408 巻   頁: 116509   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.116509

    Web of Science

    PubMed

  300. Expanding the spectrum of transthyretin amyloidosis

    Koike, H; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   61 巻 ( 1 ) 頁: 3 - 4   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.26741

    Web of Science

    PubMed

  301. Longitudinal Speech Change After Subthalamic Nucleus Deep Brain Stimulation in Parkinson's Disease Patients: A 2-Year Prospective Study

    Tanaka, Y; Tsuboi, T; Watanabe, H; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kato, S; Kajita, Y; Sato, M; Oodake, R; Hattori, M; Yamamoto, M; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 131 - 140   2020年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3233/JPD-191798

    Web of Science

    PubMed

  302. Longitudinal Change of DAT SPECT in Parkinson's Disease and Multiple System Atrophy

    Sakakibara, S; Hashimoto, R; Katayama, T; Kenjyo, M; Yokokawa, Y; Saito, Y; Hirakawa, A; Ito, M; Nakamura, T; Hara, K; Hashizume, A; Aiba, I; Inukai, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 123 - 130   2020年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3233/JPD-191710

    Web of Science

    PubMed

  303. Visuoperceptual disturbances in Parkinson's disease. Open Access

    Kawabata K, Ohdake R, Watanabe H, Bagarinao E, Hara K, Ogura A, Masuda M, Kato T, Yokoi T, Katsuno M, Sobue G

    Clinical parkinsonism & related disorders   3 巻   頁: 100036   2020年

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  304. [Late phase II/III study of BYM338 in patients with sporadic inclusion body myositis (RESILIENT): Japanese cohort data].

    Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Suzuki N, Katsuno M, Murata K, Nodera H, Teshima R, Inamura T, Nishino I, Aoki M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   59 巻 ( 12 ) 頁: 806 - 813   2019年12月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001325

    PubMed

  305. Nasometric Scores in spinal and bulbar muscular atrophy - Effects of palatal lift prosthesis on dysarthria and dysphagia

    Tanaka, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Ito, D; Nakayama, A; Kurita, K; Yogo, H; Banno, H; Suzuki, K; Yamamoto, M; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   407 巻   頁: 116503   2019年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.116503

    Web of Science

    PubMed

  306. Elevated serum creatine kinase in the early stage of sporadic amyotrophic lateral sclerosis 査読有り Open Access

    Ito, D; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Iguchi, Y; Iida, M; Kishimoto, Y; Moriyoshi, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   266 巻 ( 12 ) 頁: 2952 - 2961   2019年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-019-09507-6

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  307. Increased prevalence of granulovacuolar degeneration in C9orf72 mutation 査読有り

    Riku, Y; Duyckaerts, C; Boluda, S; Plu, I; Le Ber, I; Millecamps, S; Salachas, F; Yoshida, M; Ando, T; Katsuno, M; Sobue, G; Seilhean, D; Letournel, F; Martin-Négrier, ML; Chapon, F; Godfraind, C; Maurage, CA; Deramecourt, V; Meyronet, D; Streichenberger, N; de Paula, AM; Rigau, V; Vandenbos-Burel, F; Milin, S; Chiforeanu, DC; Laquerrière, A; Lannes, B

    ACTA NEUROPATHOLOGICA   138 巻 ( 5 ) 頁: 783 - 793   2019年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00401-019-02028-6

    Web of Science

    PubMed

  308. [The Role of Patient Registry in the Care and Therapeutic Development for Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis: JaCALS].

    Atsuta N, Nakamura R, Hayashi N, Tohnai G, Katsuno M, Sobue G

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   71 巻 ( 11 ) 頁: 1215-1225   2019年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201431

    PubMed

  309. Demyelinating Neuropathy Due to Intravascular Large B-cell Lymphoma: A Case Report. 査読有り Open Access

    Fukami Y, Koike H, Iijima M, Hagita J, Niwa H, Nishi R, Kawagashira Y, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2019年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.3228-19

    Open Access

    PubMed

  310. [Multiple mononeuropathy associated with systemic sclerosis with vasculitis confirmed by nerve biopsy: a case report].

    Kano Y, Kato H, Koike H, Katsuno M, Oguri T, Yuasa H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   59 巻 ( 9 ) 頁: 604 - 606   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001320

    PubMed

  311. Src inhibition attenuates polyglutamine-mediated neuromuscular degeneration in spinal and bulbar muscular atrophy 査読有り Open Access

    Iida, M; Sahashi, K; Kondo, N; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Tsutsumi, Y; Noda, S; Murakami, A; Onodera, K; Okada, Y; Nakatochi, M; Okabe, YT; Shimizu, S; Mizuno, M; Adachi, H; Okano, H; Sobue, G; Katsuno, M

    NATURE COMMUNICATIONS   10 巻 ( 1 ) 頁: 4262   2019年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41467-019-12282-7

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  312. TDP-43 regulates early-phase insulin secretion via CaV1.2-mediated exocytosis in islets 査読有り Open Access

    Araki, K; Araki, A; Honda, D; Izumoto, T; Hashizume, A; Hijikata, V; Yamada, S; Iguchi, Y; Hara, A; Ikumi, K; Kawai, K; Ishigaki, S; Nakamichi, Y; Tsunekawa, S; Seino, Y; Yamamoto, A; Takayama, Y; Hidaka, S; Tominaga, M; Ohara-Imaizumi, M; Suzuki, A; Ishiguro, H; Enomoto, A; Yoshida, M; Arima, H; Muramatsu, SI; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF CLINICAL INVESTIGATION   129 巻 ( 9 ) 頁: 3578 - 3593   2019年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1172/JCI124481

    Web of Science

    PubMed

  313. Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial 査読有り Open Access

    Hanna Michael G., Badrising Umesh A., Benveniste Olivier, Lloyd Thomas E., Needham Merrilee, Chinoy Hector, Aoki Masashi, Machado Pedro M., Liang Christina, Reardon Katrina A., de Visser Marianne, Ascherman Dana P., Barohn Richard J., Dimachkie Mazen M., Miller James A. L., Kissel John T., Oskarsson Bjoern, Joyce Nanette C., Van den Bergh Peter, Baets Jonathan, De Bleecker Jan L., Karam Chafic, David William S., Mirabella Massimiliano, Nations Sharon P., Jung Hans H., Pegoraro Elena, Maggi Lorenzo, Rodolico Carmelo, Filosto Massimiliano, Shaibani Aziz I, Sivakumar Kumaraswamy, Goyal Namita A., Mori-Yoshimura Madoka, Yamashita Satoshi, Suzuki Naoki, Katsuno Masahisa, Murata Kenya, Nodera Hiroyuki, Romano Carla D., Williams Valerie S. L., Vissing John, Auberson Lixin Zhang, Wu Min, de Vera Ana, Papanicolaou Dimitris A., Amato Anthony A., Nishino Ichizo

    LANCET NEUROLOGY   18 巻 ( 9 ) 頁: 834 - 844   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5.

    Web of Science

  314. Semantic deficits in ALS related to right lingual/fusiform gyrus network involvement 査読有り Open Access

    Ogura, A; Watanabe, H; Kawabata, K; Ohdake, R; Tanaka, Y; Masuda, M; Kato, T; Imai, K; Yokoi, T; Hara, K; Bagarinao, E; Riku, Y; Nakamura, R; Kawai, Y; Nakatochi, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    EBIOMEDICINE   47 巻   頁: 506 - 517   2019年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.ebiom.2019.08.022

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  315. Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial. Open Access

    Hanna MG, Badrising UA, Benveniste O, Lloyd TE, Needham M, Chinoy H, Aoki M, Machado PM, Liang C, Reardon KA, de Visser M, Ascherman DP, Barohn RJ, Dimachkie MM, Miller JAL, Kissel JT, Oskarsson B, Joyce NC, Van den Bergh P, Baets J, De Bleecker JL, Karam C, David WS, Mirabella M, Nations SP, Jung HH, Pegoraro E, Maggi L, Rodolico C, Filosto M, Shaibani AI, Sivakumar K, Goyal NA, Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Suzuki N, Katsuno M, Murata K, Nodera H, Nishino I, Romano CD, Williams VSL, Vissing J, Auberson LZ, Wu M, de Vera A, Papanicolaou DA, Amato AA, RESILIENT Study Group.

    The Lancet. Neurology   18 巻 ( 9 ) 頁: 834 - 844   2019年9月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5

    PubMed

  316. Reorganization of brain networks and its association with general cognitive performance over the adult lifespan 査読有り Open Access

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Taoka, T; Koyama, S; Tanabe, HC; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Ozaki, N; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Sobue, G

    SCIENTIFIC REPORTS   9 巻 ( 1 ) 頁: 11352   2019年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41598-019-47922-x

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  317. Cilostazol use is associated with FIM cognitive improvement during convalescent rehabilitation in patients with ischemic stroke: a retrospective study 査読有り Open Access

    Senda, J; Ito, K; Kotake, T; Kanamori, M; Kishimoto, H; Kadono, I; Nakagawa-Senda, H; Wakai, K; Katsuno, M; Nishida, Y; Ishiguro, N; Sobue, G

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   81 巻 ( 3 ) 頁: 359 - 373   2019年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.18999/nagjms.81.3.359

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  318. Long-read sequencing identifies GGC repeat expansions in <i>NOTCH2NLC</i> associated with neuronal intranuclear inclusion disease 査読有り Open Access

    Sone, J; Mitsuhashi, S; Fujita, A; Mizuguchi, T; Hamanaka, K; Mori, K; Koike, H; Hashiguchi, A; Takashima, H; Sugiyama, H; Kohno, Y; Takiyama, Y; Maeda, K; Doi, H; Koyano, S; Takeuchi, H; Kawamoto, M; Kohara, N; Ando, T; Ieda, T; Kita, Y; Kokubun, N; Tsuboi, Y; Katoh, K; Kino, Y; Katsuno, M; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Tanaka, F; Suzuki, IK; Frith, MC; Matsumoto, N; Sobue, G

    NATURE GENETICS   51 巻 ( 8 ) 頁: 1215 - +   2019年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41588-019-0459-y

    Web of Science

    PubMed

  319. A behavior-based drug screening system using a <i>Caenorhabditis</i> <i>elegans</i> model of motor neuron disease 査読有り Open Access

    IKenaka, K; Tsukada, Y; Giles, AC; Arai, T; Nakadera, Y; Nakano, S; Kawai, K; Mochizuki, H; Katsuno, M; Sobue, G; Mori, I

    SCIENTIFIC REPORTS   9 巻 ( 1 ) 頁: 10104   2019年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41598-019-46642-6

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  320. Clinicopathological spectrum and recent advances in the treatment of hereditary transthyretin amyloidosis 査読有り Open Access

    Koike, H; Fukami, Y; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   7 巻 ( 4 ) 頁: 166 - 173   2019年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12306

    Web of Science

  321. Intractable axonal neuropathy with multifocal peripheral nerve swelling in neuromyelitis optica spectrum disorders: A case report.

    Mizuno Y, Shinoda K, Watanabe M, Ogata H, Isobe N, Matsushita T, Yamasaki R, Tanaka K, Koike H, Katsuno M, Kira JI

    Multiple sclerosis and related disorders   35 巻   頁: 16-18   2019年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.msard.2019.06.033

    PubMed

  322. Clinicopathological characteristics of subtypes of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.

    Ikeda S, Koike H, Nishi R, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G

    Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry     2019年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-320741

    PubMed

  323. Clinical correlates of repetitive speech disorders in Parkinson's disease

    Tsuboi, T; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Sato, M; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   401 巻   頁: 67 - 71   2019年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.04.012

    Web of Science

    PubMed

  324. Vasculitic neuropathy with anti-phosphatidylserine/prothrombin complex antibody

    Ando, T; Iijima, M; Fukami, Y; Nishi, R; Ikeda, S; Yokoi, S; Kawagashira, Y; Koike, H; Muro, Y; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   59 巻 ( 6 ) 頁: E44 - E46   2019年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.26458

    Web of Science

    PubMed

  325. DEFENSIVE Stroke Scale: Novel Diagnostic Tool for Predicting Posterior Circulation Infarction in the Emergency Department

    Yamada, S; Yasui, K; Kawakami, Y; Hasegawa, Y; Katsuno, M

    JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES   28 巻 ( 6 ) 頁: 1561 - 1570   2019年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.03.005

    Web of Science

    PubMed

  326. Inflammatory myopathy associated with PD-1 inhibitors

    Seki, M; Uruha, A; Ohnuki, Y; Kamada, S; Noda, T; Onda, A; Ohira, M; Isami, A; Hiramatsu, S; Hibino, M; Nakane, S; Noda, S; Yutani, S; Hanazono, A; Yaguchi, H; Takao, M; Shiina, T; Katsuno, M; Nakahara, J; Matsubara, S; Nishino, I; Suzuki, S

    JOURNAL OF AUTOIMMUNITY   100 巻   頁: 105 - 113   2019年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jaut.2019.03.005

    Web of Science

    PubMed

  327. Alterations in Cognition-Related Cerebello-Cerebral Networks in Multiple System Atrophy.

    Kawabata K, Hara K, Watanabe H, Bagarinao E, Ogura A, Masuda M, Yokoi T, Kato T, Ohdake R, Ito M, Katsuno M, Sobue G

    Cerebellum (London, England)     2019年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s12311-019-01031-7

    PubMed

  328. DNA methylation inhibitor attenuates polyglutamine-induced neurodegeneration by regulating Hes5 Open Access

    Kondo, N; Tohnai, G; Sahashi, K; Iida, M; Kataoka, M; Nakatsuji, H; Tsutsumi, Y; Hashizume, A; Adachi, H; Koike, H; Shinjo, K; Kondo, Y; Sobue, G; Katsuno, M

    EMBO MOLECULAR MEDICINE   11 巻 ( 5 )   2019年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.15252/emmm.201708547

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  329. Efficacy and safety of leuprorelin acetate for subjects with spinal and bulbar muscular atrophy: pooled analyses of two randomized-controlled trials

    Hashizume, A; Katsuno, M; Suzuki, K; Banno, H; Takeuchi, Y; Kawashima, M; Suga, N; Mano, T; Araki, A; Hijikata, Y; Hirakawa, A; Sobue, G; Sasaki, H; Aoki, M; Nakano, I; Ito, S; Mizusawa, H; Yamamoto, T; Hasegawa, K; Miyajima, H; Kanda, N; Nakajima, K; Tsujino, A; Uchino, M; Morita, M; Kanai, K

    JOURNAL OF NEUROLOGY   266 巻 ( 5 ) 頁: 1211 - 1221   2019年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-019-09251-x

    Web of Science

    PubMed

  330. Long-term Effects of Androgen Deprivation in a Patient with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy - A Case Report with 14 Years of Follow-up. Open Access

    Hijikata Y, Hashizume A, Yamada S, Ito D, Banno H, Suzuki K, Sobue G, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2019年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.1592-18

    Open Access

    PubMed

  331. Increase of arginine dimethylation correlates with the progression and prognosis of ALS

    Ikenaka, K; Atsuta, N; Maeda, Y; Hotta, Y; Nakamura, R; Kawai, K; Yokoi, D; Hirakawa, A; Taniguchi, A; Morita, M; Mizoguchi, K; Mochizuki, H; Kimura, K; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   92 巻 ( 16 ) 頁: E1868 - E1877   2019年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000007311

    Web of Science

    PubMed

  332. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in hereditary transthyretin amyloidosis with non-Val30Met mutation

    Koike, H; Nakamura, T; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 13 - 14   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582023

    Web of Science

    PubMed

  333. Evolution of amyloid fibrils in hereditary transthyretin amyloidosis: an ultrastructural study

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 26 - 26   2019年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582496

    Web of Science

    PubMed

  334. Common clinicopathological features in late-onset hereditary transthyretin amyloidosis (Ala97Gly, Val94Gly and Val30Met)

    Koike, H; Nakamura, T; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Yasuda, T; Mukai, E; Date, Y; Shiomi, K; Nakazato, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 24 - 25   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582495

    Web of Science

    PubMed

  335. Cardiovascular autonomic functions in late-onset hereditary transthyretin amyloidosis with Val30Met mutation

    Nakamura, T; Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 6 - 6   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582018

    Web of Science

    PubMed

  336. Disease Affects Bdnf Expression in Synaptic and Extrasynaptic Regions of Skeletal Muscle of Three SBMA Mouse Models Open Access

    Halievski, K; Nath, SR; Katsuno, M; Adachi, H; Sobue, G; Breedlove, SM; Lieberman, AP; Jordan, CL

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   20 巻 ( 6 )   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3390/ijms20061314

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  337. Ultrastructure in Transthyretin Amyloidosis: From Pathophysiology to Therapeutic Insights Open Access

    Koike, H; Katsuno, M

    BIOMEDICINES   7 巻 ( 1 )   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3390/biomedicines7010011

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  338. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an observation on longitudinal sections

    Koike, H; Fukami, Y; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 53 - 54   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  339. Vasculopathy in hereditary transthyretin amyloidosis: an electron microscopic study

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, S; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 29 - 29   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  340. Four cases of multiple system atrophy with marked cortical atrophy and neuronal cytoplasmic inclusions in the temporal cortex

    Ando, T; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Katsuno, M; Yoshida, M

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 84 - 85   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  341. Five cases of cerebral amyloid angiopathy related inflammation/angiitis diagnosed with brain biopsy.

    Moriyoshi, H; Furukawa, S; Ogura, A; Ito, Y; Yoshida, M; Katsuno, M

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 15 - 16   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  342. New teased-fibre definitions represent specific mechanisms of neuropathy.

    Koike H, Katsuno M, Sobue G

    Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   90 巻 ( 2 ) 頁: 124   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2018-319493

    PubMed

  343. New teased-fibre definitions represent specific mechanisms of neuropathy

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   90 巻 ( 2 ) 頁: 124-124   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2018-319077

    Web of Science

  344. Acute Unilateral Isolated Oculomotor Nerve Palsy in an Adult Patient with Influenza A Open Access

    Senda, J; Araki, K; Tachi, Y; Watanabe, H; Kagawashira, Y; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   58 巻 ( 3 ) 頁: 433 - 436   2019年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.0850-18

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  345. Hereditary Angioedema Type 1 with Recurrent Dizziness Open Access

    Ando, T; Torii, R; Kazuta, T; Endo, T; Araki, A; Horiuchi, T; Terao, S; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   58 巻 ( 13 ) 頁: 1961 - 1963   2019年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.2015-18

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  346. Tau Accumulation and Network Breakdown in Alzheimer's Disease

    Watanabe, H; Bagarinao, E; Yokoi, T; Yamaguchi, H; Ishigaki, S; Mausuda, M; Katsuno, M; Sobue, G

    TAU BIOLOGY   1184 巻   頁: 231 - 240   2019年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/978-981-32-9358-8_19

    Web of Science

    PubMed

  347. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in CIDP

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   91 巻 ( 23 ) 頁: 1051 - 1060   2018年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000006625

    Web of Science

    PubMed

  348. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 364 - 365   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  349. Clinicopathological features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with and without anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

    Nishi, R; Koike, H; Ikeda, S; Ohyama, K; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 348 - 348   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  350. IGF-1 for spinal and bulbar muscular atrophy: hope and challenges

    Hashizume, A; Katsuno, M

    LANCET NEUROLOGY   17 巻 ( 12 ) 頁: 1026 - 1027   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30359-4

    Web of Science

    PubMed

  351. Evolution of amyloid fibrils in transthyretin familial amyloid polyneuropathy: An ultrastructural study

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 321 - 321   2018年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  352. [Nonstenotic Carotid Plaque in Patients with Anterior Circulation Embolic Stroke of Undetermined Source].

    Hirunagi T, Miwa S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   70 巻 ( 11 ) 頁: 1295-1299   2018年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201176

    PubMed

  353. Involvement of the Precuneus/Posterior Cingulate Cortex Is Significant for the Development of Alzheimer's Disease: A PET (THK5351, PiB) and Resting fMRI Study Open Access

    Yokoi, T; Watanabe, H; Yamaguchi, H; Bagarinao, E; Masuda, M; Imai, K; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Hara, K; Riku, Y; Ishigaki, S; Katsuno, M; Miyao, S; Kato, K; Naganawa, S; Harada, R; Okamura, N; Yenai, K; Yoshida, M; Sobue, G

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   10 巻   頁: 304   2018年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3389/fnagi.2018.00304

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  354. The morphology of amyloid fibrils and their impact on tissue damage in hereditary transthyretin amyloidosis: An ultrastructural study. Open Access

    Koike H, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Sakurai T, Shimohata T, Katsuno M, Sobue G

    Journal of the neurological sciences   394 巻   頁: 99-106   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2018.09.011

    Open Access

    PubMed

  355. Study protocol for the MEXiletine hydrochloride administration trial: a placebo-controlled, randomised, double-blind, multicentre, crossover study of its efficacy and safety in spinal and bulbar muscular atrophy (MEXPRESS). Open Access

    Yamada S, Hashizume A, Hijikata Y, Inagaki T, Ito D, Kinoshita F, Nakatochi M, Kobayashi Y, Hirakawa A, Nakamura T, Katsuno M

    BMJ open   8 巻 ( 9 ) 頁: e023041   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/bmjopen-2018-023041

    Open Access

    PubMed

  356. Clinical and Imaging Features of Multiple System Atrophy: Challenges for an Early and Clinically Definitive Diagnosis Open Access

    Watanabe, H; Riku, Y; Hara, K; Kawabata, K; Nakamura, T; Ito, M; Hirayama, M; Yoshida, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF MOVEMENT DISORDERS   11 巻 ( 3 ) 頁: 107 - 120   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.14802/jmd.18020

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  357. Corpus callosal involvement is correlated with cognitive impairment in multiple system atrophy

    Hara, K; Watanabe, H; Bagarinao, E; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Tsuboi, T; Ito, M; Atsuta, N; Niwa, H; Taoka, T; Maesawa, S; Naganawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   265 巻 ( 9 ) 頁: 2079 - 2087   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-018-8923-7

    Web of Science

    PubMed

  358. Preclinical progression of neurodegenerative diseases Open Access

    Katsuno, M; Sahashi, K; Iguchi, Y; Hashizume, A

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   80 巻 ( 3 ) 頁: 289 - 298   2018年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.18999/nagjms.80.3.289

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  359. Paraneoplastic autoimmune encephalitis associated with pleomorphic lung carcinoma: An autopsy case report

    Ando, T; Goto, Y; Mano, K; Nomura, F; Kurashige, M; Ito, M; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Katsuno, M; Yoshida, M

    NEUROPATHOLOGY   38 巻 ( 4 ) 頁: 448 - 454   2018年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/neup.12477

    Web of Science

    PubMed

  360. Pre-clinical symptoms of SBMA may not be androgen-dependent: implications from two SBMA mouse models Open Access

    Xu, YF; Halievski, K; Katsuno, M; Adachi, H; Sobue, G; Breedlove, SM; Jordan, CL

    HUMAN MOLECULAR GENETICS   27 巻 ( 14 ) 頁: 2425 - 2442   2018年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddy142

    Web of Science

    PubMed

  361. Widespread Cardiac and Vasomotor Autonomic Dysfunction in Non-Val30Met Hereditary Transthyretin Amyloidosis. Open Access

    Koike H, Nakamura T, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2018年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.1113-18

    Open Access

    PubMed

  362. Systemic angiopathy and axonopathy in hereditary transthyretin amyloidosis with Ala97Gly (p. Ala117Gly) mutation: a post-mortem analysis.

    Koike H, Yasuda T, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Sobue G, Katsuno M

    Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis     頁: 1-2   2018年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2018.1474734

    PubMed

  363. Increased expression level of Hsp70 in the inner ears of mice by exposure to low frequency noise Open Access

    Ninomiya, H; Ohgami, N; Oshino, R; Kato, M; Ohgami, K; Li, X; Shen, D; Iida, M; Yajima, I; Angelidis, CE; Adachi, H; Katsuno, M; Sobue, G; Kato, M

    HEARING RESEARCH   363 巻   頁: 49 - 54   2018年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.heares.2018.02.006

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  364. [Parkinson's disease associated with SAPHO syndrome: a case report].

    Ando T, Araki A, Terao S, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   58 巻 ( 5 ) 頁: 332 - 334   2018年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001110

    PubMed

  365. Silencing of FUS in the common marmoset <i>(Callithrix jacchus) </i>brain via stereotaxic injection of an adeno-associated virus encoding shRNA

    Endo, K; Ishigaki, S; Masamizu, Y; Fujioka, Y; Watakabe, A; Yamamori, T; Hatanaka, N; Nambu, A; Okado, H; Katsuno, M; Watanabe, H; Matsuzaki, M; Sobue, G

    NEUROSCIENCE RESEARCH   130 巻   頁: 56 - 64   2018年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neures.2017.08.006

    Web of Science

    PubMed

  366. Biomarker-based analysis of preclinical progression in spinal and bulbar muscular atrophy

    Hijikata, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Inagaki, T; Ito, D; Hirakawa, A; Suzuki, K; Atsuta, N; Tsuboi, T; Hattori, M; Hori, A; Banno, H; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY   90 巻 ( 17 ) 頁: E1501 - E1509   2018年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000005360

    Web of Science

    PubMed

  367. Frequency and characteristics of the <i>TBK1</i> gene variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Tohnai, G; Nakamura, R; Sone, J; Nakatochi, M; Yokoi, D; Katsuno, M; Watanabe, H; Watanabe, H; Ito, M; Li, YZ; Izumi, Y; Morita, M; Taniguchi, A; Kano, O; Oda, M; Kuwabara, S; Abe, K; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Hasegawa, K; Aoki, M; Hattori, N; Onodera, O; Naruse, H; Mitsui, J; Takahashi, Y; Goto, J; Ishiura, H; Morishita, S; Yoshimura, J; Doi, K; Tsuji, S; Nakashima, K; Kaji, R; Atsuta, N; Sobue, G

    NEUROBIOLOGY OF AGING   64 巻   頁: 158.e15 - 158.e19   2018年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2017.12.005

    Web of Science

    PubMed

  368. Treatment with Creatine Monohydrate in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy: Protocol for a Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial.

    Hijikata Y, Katsuno M, Suzuki K, Hashizume A, Araki A, Yamada S, Inagaki T, Ito D, Hirakawa A, Kinoshita F, Gosho M, Sobue G

    JMIR research protocols   7 巻 ( 3 ) 頁: e69   2018年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2196/resprot.8655

    Web of Science

    PubMed

  369. Distinct manifestation of cognitive deficits associate with different resting-state network disruptions in non-demented patients with Parkinson's disease

    Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Bagarinao, E; Yoneyama, N; Ogura, A; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ohdake, R; Tanaka, Y; Tsuboi, T; Nakamura, T; Hirayama, M; Ito, M; Atsuta, N; Maesawa, S; Naganawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   265 巻 ( 3 ) 頁: 688 - 700   2018年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-018-8755-5

    Web of Science

    PubMed

  370. Peritonitis after percutaneous endoscopic gastrojejunostomy for levodopa-carbidopa intestinal gel treatment despite concomitant use of gastropexy

    Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Funasaka Kouhei, Takebayashi Mikiko, Miyata Kazushi, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   6 巻 ( 2 ) 頁: 64-66   2018年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12183

    Web of Science

  371. Long-standing overt ventriculomegaly without aqueductal stenosis: A case report

    Ikumi Kazuhiro, Tsuboi Takashi, Atsuta Naoki, Takeuchi Kazuhito, Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   6 巻 ( 2 ) 頁: 42-44   2018年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12176

    Web of Science

  372. [New Diagnostic Criteria for Parkinson's Disease: MDS-PD Criteria].

    Watanabe H, Hara K, Ito M, Katsuno M, Sobue G

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   70 巻 ( 2 ) 頁: 139 - 146   2018年2月

     詳細を見る

    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416200966

    PubMed

  373. Severe hyposmia and aberrant functional connectivity in cognitively normal Parkinson's disease. 査読有り Open Access

    Yoneyama N, Watanabe H, Kawabata K, Bagarinao E, Hara K, Tsuboi T, Tanaka Y, Ohdake R, Imai K, Masuda M, Hattori T, Ito M, Atsuta N, Nakamura T, Hirayama M, Maesawa S, Katsuno M, Sobue G.

    PLoS One.   13 巻 ( 1 ) 頁: e0190072   2018年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0190072.

    Open Access

  374. Severe hyposmia and aberrant functional connectivity in cognitively normal Parkinson's disease Open Access

    Yoneyama, N; Watanabe, H; Kawabata, K; Bagarinao, E; Hara, K; Tsuboi, T; Tanaka, Y; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Hattori, T; Ito, M; Atsuta, N; Nakamura, T; Hirayama, M; Maesawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    PLOS ONE   13 巻 ( 1 ) 頁: e0190072   2018年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0190072

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  375. Restoration of a Conduction Block after the Long-term Treatment of CIDP with Anti-neurofascin 155 Antibodies: Follow-up of a Case over 23 Years Open Access

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Atsuta, N; Nakamura, T; Hirayama, M; Ogata, H; Yamasaki, R; Kira, J; Katsuno, M; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   57 巻 ( 14 ) 頁: 2061 - 2066   2018年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.0455-17

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  376. Age-related impairment in Addenbrooke's cognitive examination revised scores in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Masuda, M; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Ogura, A; Yokoi, T; Imai, K; Kawabata, K; Riku, Y; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS AND FRONTOTEMPORAL DEGENERATION   19 巻 ( 7-8 ) 頁: 578 - 584   2018年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/21678421.2018.1510009

    Web of Science

    PubMed

  377. Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy: natural history-controlled study. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Suzuki K, Hirakawa A, Hijikata Y, Yamada S, Inagaki T, Banno H, Sobue G

    J Neurol Neurosurg Psychiatry.   88 巻 ( 12 ) 頁: 1026-1032   2017年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2017-316015

  378. Early detection of speech and voice disorders in Parkinson's disease patients treated with subthalamic nucleus deep brain stimulation: a 1-year follow-up study. 査読有り Open Access

    Tsuboi T, Watanabe H, Tanaka Y, Ohdake R, Hattori M, Kawabata K, Hara K, Ito M, Fujimoto Y, Nakatsubo D, Maesawa S, Kajita Y, Katsuno M, Sobue G.

    J Neural Transm (Vienna).   124 巻 ( 12 ) 頁: 1547-1556   2017年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-017-1804-x.

    Open Access

  379. Early detection of speech and voice disorders in Parkinson's disease patients treated with subthalamic nucleus deep brain stimulation: a 1-year follow-up study Open Access

    Tsuboi, T; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Ito, M; Fujimoto, Y; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   124 巻 ( 12 ) 頁: 1547 - 1556   2017年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-017-1804-x

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  380. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy. 査読有り

    Koike H, Nakamura T, Hashizume A, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol.   264 巻 ( 11 ) 頁: 2293-2302   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8629-2.

  381. Structural MRI correlates of amyotrophic lateral sclerosis progression. 査読有り Open Access

    Senda J, Atsuta N, Watanabe H, Bagarinao E, Imai K, Yokoi D, Riku Y, Masuda M, Nakamura R, Watanabe H, Ito M, Katsuno M, Naganawa S, Sobue G.

      88 巻 ( 11 ) 頁: 901-907   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314337

    Open Access

  382. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy

    Koike, H; Nakamura, T; Hashizume, A; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 11 ) 頁: 2293 - 2302   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8629-2

    Web of Science

    PubMed

  383. Non-motor multiple system atrophy associated with sudden death: pathological observations of autonomic nuclei

    Riku, Y; Watanabe, H; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Ito, M; Katsuno, M; Sobue, G; Yoshida, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 11 ) 頁: 2249 - 2257   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8604-y

    Web of Science

    PubMed

  384. Distinct pathogenesis in nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis Open Access

    Takahashi, M; Koike, H; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Hashizume, A; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY-NEUROIMMUNOLOGY & NEUROINFLAMMATION   4 巻 ( 6 ) 頁: e407   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/NXI.0000000000000407

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  385. Distinct pathogenesis in nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis. 査読有り Open Access

    Takahashi M, Koike H, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Hashizume A, Katsuno M, Sobue G.

    Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.   4 巻 ( 6 ) 頁: e407   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/NXI.0000000000000407.

    Open Access

  386. Highly asymmetric and subacutely progressive motor weakness with unilateral T2-weighted high intensities along the pyramidal tract in the brainstem in adrenomyeloneuropathy. 査読有り

    Tsuboi T, Tanaka Y, Yoshida Y, Nakamura T, Shimozawa N, Katsuno M.

    J Neurol Sci.   381 巻   頁: 107-109   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.018.

  387. Akt signaling pathway is dysregulated in polyglutamine diseases

    Iida, M; Sahashi, K; Kondo, N; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Tsutsumi, Y; Adachi, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 209 - 209   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.597

    Web of Science

  388. Preclinical biomarkers in spinal and bulbar muscular atrophy

    Hijikata, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Inagaki, T; Ito, D; Hirakawa, A; Suzuki, K; Banno, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 462 - 462   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3512

    Web of Science

  389. Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs

    Onodera, K; Simojo, D; Ishihara, Y; Doyu, M; Okano, H; Katsuno, M; Sobue, G; Okada, Y

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 708 - 708   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1993

    Web of Science

  390. Paranodal axo-glial detachment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies

    Koike, H; Kadoya, M; Kaida, KI; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Kato, D; Ogata, H; Yamasaki, R; Matsukawa, N; Kira, JI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 59 - 60   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.226

    Web of Science

  391. Orthostatic hypotension in multiple system atrophy: Relation to symptoms and cognitive impairments

    Ueda, M; Imai, E; Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 922 - 922   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2593

    Web of Science

  392. Monozygotic twins concordant for autopsy-proven progressive supranuclear palsy

    Tsujikawa, K; Sahashi, K; Riku, Y; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1042 - 1043   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2944

    Web of Science

  393. Mediterranean fever gene mutations in patients with central nervous inflammation diagnosed with possible neuro-sweet disease

    Iijima, M; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Koike, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 541 - 541   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3732

    Web of Science

  394. Longitudinal changes in speech and voice functions after subthalamic nucleus deep brain stimulation in Parkinson's disease patients

    Tsuboi, T; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Ito, M; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1042 - 1042   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2943

    Web of Science

  395. Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy

    Hashizume, A; Katsuno, M; Suzuki, K; Hirakawa, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Banno, H; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 205 - 206   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.588

    Web of Science

  396. Instability of syllable repetition in Parkinson's disease after subthalamic nucleus deep brain stimulation

    Tanaka, Y; Tsuboi, T; Watanabe, H; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Hattori, M; Ohdake, R; Yamamoto, M; Wakabatkabayashi, T; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1036 - 1036   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2924

    Web of Science

  397. HSV-2-Related hemophagocytic lymphohistiocytosis in an MS patient treated with fingolimod

    Ikumi, K; Ando, T; Katano, H; Katsuno, M; Sakai, Y; Yoshida, M; Saida, T; Kimura, H; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 441 - 441   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3457

    Web of Science

  398. Highly asymmetric and subacutely progressive motor weakness with unilateral T2-weighted high intensities along the pyramidal tract in the brainstem in adrenomyeloneuropathy

    Tsuboi, T; Tanaka, Y; Yoshida, Y; Nakamura, T; Shimozawa, N; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 107 - 109   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.018

    Web of Science

    PubMed

  399. Estimation of skeletal muscle mass, serum creatinine and creatine kinase at the onset of amyotrophic lateral sclerosis

    Ito, D; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 212 - 212   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.606

    Web of Science

  400. Early cognitive decline pattern is associated with distinct resting-state networks disruption in non-demented Parkinson's disease patients

    Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Bagarinao, E; Yoneyama, N; Ogura, A; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ohdake, R; Tsuboi, T; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 128 - 128   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.389

    Web of Science

  401. DNA methylation inhibitor mitigates spinal and bulbar muscular atrophy model mouse

    Kondo, N; Sahashi, K; Iida, M; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Adachi, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 476 - 477   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3551

    Web of Science

  402. Diagnostic value of muscle biopsy for neuromuscular diseases

    Kimura, S; Nakanishi, H; Noda, S; Murakami, A; Iijima, M; Koike, H; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 473 - 474   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3543

    Web of Science

  403. Decision making alteration and characteristic connectivity changes in amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, K; Masuda, M; Watanabe, H; Kamagata, K; Katahira, K; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Yokoi, T; Hara, K; Bagarinao, E; Atsuta, N; Nakamura, R; Aoki, S; Katsuno, M; Ohira, H; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 103 - 103   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.331

    Web of Science

  404. Correlation between nerve conduction and progression rate patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, E; Ueda, M; Suzuki, M; Nakamura, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 492 - 492   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3593

    Web of Science

  405. Corpus callosum involvement by diffusion tensor imaging is early marker of cognitive decline in multiple system atrophy

    Hara, K; Watanabe, H; Bagarinao, E; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Tsuboi, T; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 256 - 256   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.730

    Web of Science

  406. Clinicopathological features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with and without antineutrophil cytoplasmic antibodies

    Nishi, R; Koike, H; Ikeda, S; Ohyama, K; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 825 - 825   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2322

    Web of Science

  407. Clinicopathological features of CIDP subtypes

    Ikeda, S; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Koike, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 465 - 466   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3520

    Web of Science

  408. Clinical presentation and diagnosis of neuronal intranuclear inclusion disease

    Sone, J; Mori, K; Haruki, K; Nakamura, T; Masuda, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y; Tanaka, F; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1017 - 1017   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2869

    Web of Science

  409. Clinical features of epilepsy patients on hemodialysis

    Araki, K; Nakamura, T; Horie, K; Kobayashi, Y; Kawakami, O; Hamada, K; Ando, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 334 - 335   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.949

    Web of Science

  410. Clinical characteristics of familial and sporadic amyotrophic lateral sclerosis patients with G93S mutation in the SOD1 gene

    Nakamura, R; Atsuta, N; Tohnai, G; Yokoi, D; Watanabe, H; Hayashi, N; Sone, J; Ito, M; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Hashimoto, R; Aiba, I; Mizoguchi, K; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 568 - 568   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1599

    Web of Science

  411. Characteristics of semantic impairment in ALS associated with <i>jukujikun</i>

    Ogura, A; Masuda, M; Imai, K; Ohdake, R; Tanaka, Y; Yokoi, T; Kawabata, K; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Watanabe, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 571 - 571   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1607

    Web of Science

  412. Characteristics of cognitive features in ALS using the addenbrooke's cognitive examination revised (ACE-R)

    Masuda, M; Imai, K; Ohdake, R; Tanaka, Y; Ogura, A; Yokoi, T; Kawabata, K; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Watanabe, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 564 - 564   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1588

    Web of Science

  413. Association of impaired melatonin secretion with sleep disturbance in Parkinson's disease

    Nakamura, T; Imai, E; Ueda, M; Suzuki, M; Tohnai, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 296 - 296   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.842

    Web of Science

  414. Prognosis of japanese patients with amyotrophic lateral sclerosis according to motor phenotype

    Atsuta, N; Yokoi, D; Nakamura, R; Watanabe, H; Hayashi, N; Ito, M; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Morita, M; Taniguchi, A; Oda, M; Abe, K; Mizoguchi, K; Kano, O; Kuwabara, S; Aoki, M; Hattori, N; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 103 - 103   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.330

    Web of Science

  415. Vasculopathy in familial amyloid polyneuropathy

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, SI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 475 - 476   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3548

    Web of Science

  416. Understanding of the role of proteinaceous inclusions in spinal and bulbar muscular atrophy

    Sahashi, K; Kondo, N; Iida, M; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Iguchi, Y; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 709 - 709   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1997

    Web of Science

  417. The spatial accumulation patterns in normal elderly using 18F-THK5351 pet

    Yokoi, T; Watanabe, H; Aya, O; Kawabata, K; Imai, K; Hara, K; Masuda, M; Ohdake, R; Yamaguchi, H; Miyao, SI; Katsuno, M; Okamura, N; Yanai, K; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 960 - 960   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2704

    Web of Science

  418. The role of TDP-43 secretion in association with exosomes

    Iguchi, Y; Eid, L; Parent, M; Riku, Y; Kawai, K; Yoshida, M; Katsuno, M; Sobue, G; Julien, JP

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 208 - 209   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.596

    Web of Science

  419. The retention pattern of THK5351 pet imaging and functional network disruption associated with development of Alzheimer's disease

    Yokoi, T; Watanabe, H; Yamaguchi, H; Bagarinao, E; Masuda, M; Imai, K; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Hara, K; Riku, Y; Ishigaki, S; Katsuno, M; Kato, K; Naganawa, S; Okamura, N; Miyao, S; Yanai, K; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 960 - 961   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2705

    Web of Science

  420. The impact of cold exposure in spinal and bulbar muscular atrophy

    Yamada, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Inagaki, T; Ito, D; Nakamura, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1084 - 1084   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3058

    Web of Science

  421. The effect of noninvasive positive pressure ventilation in amyotrophic lateral sclerosis patients from a Japanese multicenter prospective cohort

    Yokoi, D; Atsuta, N; Hirakawa, A; Nakamura, R; Watanabe, H; Hayashi, N; Ito, M; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Morita, M; Taniguchi, A; Oda, M; Abe, K; Mizoguchi, K; Kano, O; Kuwabara, S; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 720 - 721   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2030

    Web of Science

  422. The analysis of neuromuscular pathology of spinal-bulbar muscular atrophy using iPSC-derived disease model

    Okada, Y; Ito, T; Tanaka, S; Shimojo, D; Onodera, K; Katsuno, M; Okano, H; Sobue, G; Doyu, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 572 - 572   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1611

    Web of Science

  423. Relationship between cardiac parasympathetic dysfunction and atrophy of the medulla oblongata in multiple system atrophy

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Imai, E; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 921 - 921   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2590

    Web of Science

  424. Reinnervation after denervation in inclusion body myositis

    Noda, S; Koike, H; Nakanishi, H; Kimura, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 825 - 826   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2323

    Web of Science

  425. 3'UTR Length-Dependent Control of SynGAP Isoform a2 mRNA by FUS and ELAV-like Proteins Promotes Dendritic Spine Maturation and Cognitive Function. 査読有り Open Access

    Yokoi S, Udagawa T, Fujioka Y, Honda D, Okado H, Watanabe H, Katsuno M, Ishigaki S, Sobue G.

    Cell Rep.   20 巻 ( 13 ) 頁: 3071-3084   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.08.100.

    Open Access

  426. 3′UTR Length-Dependent Control of SynGAP Isoform α2 mRNA by FUS and ELAV-like Proteins Promotes Dendritic Spine Maturation and Cognitive Function Open Access

    Yokoi, S; Udagawa, T; Fujioka, Y; Honda, D; Okado, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Ishigaki, S; Sobue, G

    CELL REPORTS   20 巻 ( 13 ) 頁: 3071 - 3084   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.08.100

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  427. Pathologic Involvement of Glutamatergic Striatal Inputs From the Cortices in TAR DNA-Binding Protein 43 Related Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis 査読有り

    Riku Y, Watanabe H, Yoshida M, Mimuro M, Iwasaki Y, Masuda M, Ishigaki S, Katsuno M, Sobue G.

    J Neuropathol Exp Neurol.   76 巻 ( 9 ) 頁: 759-768   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  428. CLINICOPATHOLOGICAL FEATURES AMONG CIDP SUBTYPES

    Ikeda, S; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Koike, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 303 - 304   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  429. Pathologic Involvement of Glutamatergic Striatal Inputs From the Cortices in TAR DNA-Binding Protein 43 kDa-Related Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis Open Access

    Riku, Y; Watanabe, H; Yoshida, M; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Masuda, M; Ishigaki, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   76 巻 ( 9 ) 頁: 759 - 768   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlx055

    Web of Science

    PubMed

  430. PARANODAL DISSECTION IN CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY WITH ANTI-NEUROFASCIN 155 AND ANTI-CONTACTIN 1 ANTIBODIES

    Koike, H; Kadoya, M; Kaida, K; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Kato, D; Ogata, H; Yamasaki, R; Matsukawa, N; Kira, JI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 318 - 318   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  431. EFFICACY OF IMMUNOGLOBULINS FOR NOD B7-2 KO MICE

    Iijima, M; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Koike, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 303 - 303   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  432. Prevalence of anti-NT5C1A antibodies in Japanese patients with autoimmune rheumatic diseases in comparison with other patient cohorts Open Access

    Muro, Y; Nakanishi, H; Katsuno, M; Kono, M; Akiyama, M

    CLINICA CHIMICA ACTA   472 巻   頁: 1 - 4   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.cca.2017.07.002

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  433. SCHWANN CELL AND ENDOTHELIAL CELL DAMAGE IN TRANSTHYRETIN FAMILIAL AMYLOID POLYNEUROPATHY

    Koike, H; Ikeda, S; Takahashi, M; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, SI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 318 - 318   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000003362

    Web of Science

  434. Reply: Neuronal intranuclear (hyaline) inclusion disease and fragile X-associated tremor/ataxia syndrome: a morphological and molecular dilemma Open Access

    Sone, J; Nakamura, T; Koike, H; Katsuno, M; Tanaka, F; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Sobue, G

    BRAIN   140 巻 ( 8 ) 頁: E52 - +   2017年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awx158

    Web of Science

    PubMed

  435. Swallowing markers in spinal and bulbar muscular atrophy Open Access

    Banno, H; Katsuno, M; Suzuki, K; Tanaka, S; Suga, N; Hashizume, A; Mano, T; Araki, A; Watanabe, H; Fujimoto, Y; Yamamoto, M; Sobue, G

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   4 巻 ( 8 ) 頁: 534 - 543   2017年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/acn3.425

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  436. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies. 査読有り

    Koike H, Kadoya M, Kaida KI, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Kato D, Ogata H, Yamasaki R, Matsukawa N, Kira JI, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry.   88 巻 ( 6 ) 頁: 465-473   2017年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314895.

  437. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies

    Koike, H; Kadoya, M; Kaida, KI; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Kato, D; Ogata, H; Yamasaki, R; Matsukawa, N; Kira, JI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   88 巻 ( 6 ) 頁: 465 - 473   2017年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314895

    Web of Science

    PubMed

  438. Correlation of insulin resistance and motor function in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り Open Access

    Nakatsuji H, Araki A, Hashizume A, Hijikata Y, Yamada S, Inagaki T, Suzuki K, Banno H, Suga N, Okada Y, Ohyama M, Nakagawa T, Kishida K, Funahashi T, Shimomura I, Okano H, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol.   264 巻 ( 5 ) 頁: 839-847   2017年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8405-3

    Open Access

  439. Correlation of insulin resistance and motor function in spinal and bulbar muscular atrophy Open Access

    Nakatsuji, H; Araki, A; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Suzuki, K; Banno, H; Suga, N; Okada, Y; Ohyama, M; Nakagawa, T; Kishida, K; Funahashi, T; Shimomura, I; Okano, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 5 ) 頁: 839 - 847   2017年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8405-3

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  440. TRANSFORMING GROWTH FACTOR-β SIGNALING IS UPREGULATED IN SPORADIC INCLUSION BODY MYOSITIS

    Noda, S; Koike, H; Maeshima, S; Nakanishi, H; Iijima, M; Matsuo, K; Kimura, S; Katsuno, M; Sobue, G

    MUSCLE & NERVE   55 巻 ( 5 ) 頁: 741 - 747   2017年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.25405

    Web of Science

    PubMed

  441. Diagnostic flowchart of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease

    Sone, J; Mori, K; Koike, H; Nakamura, T; Masuda, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y; Tanaka, F; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   88 巻   2017年4月

     詳細を見る

  442. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore, and Japan: a comparison with the USA

    Koelman, D; Benkeser, D; Xu, Y; Neo, S; Tan, K; Katsuno, M; Sobue, G; Natsume, J; Chahin, S; Mar, S; Venkatesan, A; Chitnis, T; Hoganson, G; Yeshokumar, A; Barreras, P; Majmudar, B; Carone, M; Mateen, F

    NEUROLOGY   88 巻   2017年4月

     詳細を見る

  443. Disruption of blood-nerve barriers in hereditary transthyretin (ATTR) amyloidosis

    Koike, H; Ikeda, S; Takahashi, M; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, S; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   24 巻 ( sup1 ) 頁: 89 - 90   2017年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2017.1278691

    Web of Science

    PubMed

  444. Efficacy of a novel drug, zonisamide, in the modulation of oxidative stress in Parkinson's disease

    Hirayama Masaaki, Minato Tomomi, Maeda Tetsuya, Nakamura Tomohiko, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   5 巻 ( 2 ) 頁: 49-54   2017年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12103

    Web of Science

  445. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore and Japan: a comparison with the USA. 査読有り

    Koelman DL, Benkeser DC, Xu Y, Neo SX, Tan K, Katsuno M, Sobue G, Natsume J, Chahin S, Mar SS, Venkatesan A, Chitnis T, Hoganson GM, Yeshokumar AK, Barreras P, Majmudar B, Carone M, Mateen FJ.

    Eur J Neurol.   24 巻 ( 2 ) 頁: 391-396.   2017年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1111/ene.13220.

  446. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore and Japan: a comparison with the USA

    Koelman, DLH; Benkeser, DC; Xu, Y; Neo, SX; Tan, K; Katsuno, M; Sobue, G; Natsume, J; Chahin, S; Mar, SS; Venkatesan, A; Chitnis, T; Hoganson, GM; Yeshokumar, AK; Barreras, P; Majmudar, B; Carone, M; Mateen, FJ

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   24 巻 ( 2 ) 頁: 391 - 396   2017年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ene.13220

    Web of Science

    PubMed

  447. Cardiac parasympathetic dysfunction in the early phase of Parkinson's disease Open Access

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 2 ) 頁: 333 - 340   2017年2月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-016-8348-0

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  448. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes. 査読有り Open Access

    Ishigaki S, Fujioka Y, Okada Y, Riku Y, Udagawa T, Honda D, Yokoi S, Endo K, Ikenaka K, Takagi S, Iguchi Y, Sahara N, Takashima A, Okano H, Yoshida M, Warita H, Aoki M, Watanabe H, Okado H, Katsuno M, Sobue G.

    Cell Rep.   18 巻 ( 5 ) 頁: 1118-1131.   2017年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1016/j.celrep.2017.01.013.

    Open Access

  449. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes. 査読有り Open Access

    Ishigaki S, Fujioka Y, Okada Y, Riku Y, Udagawa T, Honda D, Yokoi S, Endo K, Ikenaka K, Takagi S, Iguchi Y, Sahara N, Takashima A, Okano H, Yoshida M, Warita H, Aoki M, Watanabe H, Okado H, Katsuno M, Sobue G.

      18 巻 ( 5 ) 頁: 1118-1131.   2017年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.01.013

    Open Access

  450. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes Open Access

    Ishigaki, S; Fujioka, Y; Okada, Y; Riku, Y; Udagawa, T; Honda, D; Yokoi, S; Endo, K; Ikenaka, K; Takagi, S; Iguchi, Y; Sahara, N; Takashima, A; Okano, H; Yoshida, M; Warita, H; Aoki, M; Watanabe, H; Okado, H; Katsuno, M; Sobue, G

    CELL REPORTS   18 巻 ( 5 ) 頁: 1118 - 1131   2017年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.01.013

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  451. Lower body mass index is associated with orthostatic hypotension in Parkinson's disease

    Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Ueda Miki, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   372 巻   頁: 14-18   2017年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/jjns.2016.11.027

    Web of Science

  452. Lower body mass index is associated with orthostatic hypotension in Parkinson's disease. Open Access

    Nakamura T, Suzuki M, Ueda M, Hirayama M, Katsuno M

    Journal of the neurological sciences   372 巻   頁: 14-18   2017年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2016.11.027

    Open Access

    PubMed

  453. Alcoholic Myelopathy and Nutritional Deficiency Open Access

    Koike, H; Nakamura, T; Ikeda, S; Takahashi, M; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 1 ) 頁: 105 - 108   2017年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.56.7364

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  454. Progress toward the development of treatment of spinal and bulbar muscular atrophy Open Access

    Sahashi, K; Hashizume, A; Sobue, G; Katsuno, M

    EXPERT OPINION ON ORPHAN DRUGS   5 巻 ( 6 ) 頁: 503 - 514   2017年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/21678707.2017.1329088

    Open Access

    Web of Science

  455. Vasculitic Neuropathy Following Exposure to a Glyphosate-based Herbicide Open Access

    Kawagashira, Y; Koike, H; Kawabata, K; Takahashi, M; Ohyama, K; Hashimoto, R; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 11 ) 頁: 1431 - 1434   2017年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.56.8064

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  456. Quantitative Assessment of Swallowing Dysfunction in Patients with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Open Access

    Hashizume, A; Banno, H; Katsuno, M; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Suzuki, K; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 23 ) 頁: 3159 - 3165   2017年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.8799-16

    Open Access

    Web of Science

    PubMed

  457. Decreased Peak Expiratory Flow Associated with Muscle Fiber-Type Switching in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy. 査読有り Open Access

    Yamada S, Hashizume A, Hijikata Y, Inagaki T, Suzuki K, Kondo N, Kawai K, Noda S, Nakanishi H, Banno H, Hirakawa A, Koike H, Halievski K, Jordan CL, Katsuno M, Sobue G.

    PLoS One.   11 巻 ( 12 ) 頁: e0168846.   2016年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1371/journal.pone.0168846.

    Open Access

  458. Clinicopathological features of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease. 査読有り Open Access

    Sone J, Mori K, Inagaki T, Katsumata R, Takagi S, Yokoi S, Araki K, Kato T, Nakamura T, Koike H, Takashima H, Hashiguchi A, Kohno Y, Kurashige T, Kuriyama M, Takiyama Y, Tsuchiya M, Kitagawa N, Kawamoto M, Yoshimura H, Suto Y, Nakayasu H, Uehara N, Sugiyama H, Takahashi M, Kokubun N, Konno T, Katsuno M, Tanaka F, Iwasaki Y, Yoshida M, Sobue G.

    Brain   139 巻 ( 12 ) 頁: 3170-3186.   2016年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/aww249

  459. Exosome secretion is a key pathway for clearance of pathological TDP-43. 査読有り Open Access

    Iguchi Y, Eid L, Parent M, Soucy G, Bareil C, Riku Y, Kawai K, Takagi S, Yoshida M, Katsuno M, Sobue G, Julien JP.

    Brain   139 巻 ( 12 ) 頁: 3187-3201   2016年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/aww237

  460. Next-generation sequencing of 28 ALS-related genes in a Japanese ALS cohort. 査読有り

    Nakamura R, Sone J, Atsuta N, Tohnai G, Watanabe H, Yokoi D, Nakatochi M, Watanabe H, Ito M, Senda J, Katsuno M, Tanaka F, Li Y, Izumi Y, Morita M, Taniguchi A, Kano O, Oda M, Kuwabara S, Abe K, Aiba I, Okamoto K, Mizoguchi K, Hasegawa K, Aoki M, Hattori N, Tsuji S, Nakashima K, Kaji R, Sobue G; Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS).

    Neurobiol Aging.   39 巻 ( 219 ) 頁: e1-8   2016年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2015.11.030.

  461. Association of Leukoaraiosis With Convalescent Rehabilitation Outcome in Patients With Ischemic Stroke. 査読有り Open Access

    Senda J, Ito K, Kotake T, Kanamori M, Kishimoto H, Kadono I, Suzuki Y, Katsuno M, Nishida Y, Ishiguro N, Sobue G.

    Stroke   47 巻 ( 1 ) 頁: 160-166   2016年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1161/STROKEAHA.115.010682.

  462. Head Lift Exercise Improves Swallowing Dysfunction in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy. 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Araki A, Hijikata Y, Tanaka S, Takatsu J, Watanabe H, Yamamoto M, Sobue G.

    Eur Neurol.   74 巻 ( 5-6 ) 頁: 251-258   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1159/000431088

  463. Silencing neuronal mutant androgen receptor in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り Open Access

    Sahashi K, Katsuno M, Hung G, Adachi H, Kondo N, Nakatsuji H, Tohnai G, Iida M, Bennett CF, Sobue G.

    Hum Mol Genet.   24 巻 ( 21 ) 頁: 5985-5994   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddv300

  464. FUS regulates AMPA receptor function and FTLD/ALS-associated behaviour via GluA1 mRNA stabilization. 査読有り Open Access

    Udagawa T, Fujioka Y, Tanaka M, Honda D, Yokoi S, Riku Y, Ibi D, Nagai T, Yamada K, Watanabe H, Katsuno M, Inada T, Ohno K, Sokabe M, Okado H, Ishigaki S, Sobue G.

    Nat Commun.   6 巻   頁: 7098   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms8098

    Open Access

  465. Astrocyte-Derived TGF-β1 Accelerates Disease Progression in ALS Mice by Interfering with the Neuroprotective Functions of Microglia and T Cells. 査読有り Open Access

    Endo F, Komine O, Fujimori-Tonou N, Katsuno M, Jin S, Watanabe S, Sobue G, Dezawa M, Wyss-Coray T, Yamanaka K.

      11 巻 ( 4 ) 頁: 592-604   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2015.03.053

    Open Access

  466. Pioglitazone suppresses neuronal and muscular degeneration caused by polyglutamine-expanded androgen receptors. 査読有り Open Access

    Iida M, Katsuno M, Nakatsuji H, Adachi H, Kondo N, Miyazaki Y, Tohnai G, Ikenaka K, Watanabe H, Yamamoto M, Kishida K, Sobue G.

    Hum Mol Genet.   24 巻 ( 2 ) 頁: 314-329   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddu445

  467. Tongue pressure as a novel biomarker of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Araki A, Watanabe H, Tanaka S, Yamamoto M, Sobue G

      82 巻   頁: 255-262   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  468. Brugada syndrome in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Araki A, Katsuno M, Suzuki K, Banno H, Suga N, Hashizume A, Mano T, Hijikata Y, Nakatsuji H, Watanabe H, Yamamoto M, Makiyama T, Ohno S, Fukuyama M, Morimoto S, Horie M, Sobue G.

    Neurology   82 巻   頁: 1813-1821   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000000434

  469. Paeoniflorin eliminates a mutant AR via NF-YA-dependent proteolysis in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り Open Access

    Tohnai G, Adachi H, Katsuno M, Doi H, Matsumoto S, Kondo N, Miyatzaki Y, Iida M, Nakatsuji H, Qiang Q, Ding Y, Watanabe H, Yamamoo M, Ohtsuka K, Sobue G.

    Hum Mol Genet   23 巻   頁: 3552-3565   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddu066

  470. Schwann cell involvement in the peripheral neuropathy of spinocerebellar ataxia type 3. 査読有り

    Suga N, Katsuno M, Koike H, Banno H, Suzuki K, Hashizume A, Mano T, Iijima M, Kawagashira Y, Hirayama M, Nakamura T, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Neuropathol Appl Neurobiol.   40 巻   頁: 628-639   2014年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/nan.12055

  471. Heat shock factor-1 influences pathological lesion distribution of polyglutamine-induced neurodegeneration. 査読有り Open Access

    Kondo N, Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Doi H, Matsumoto S, Miyazaki Y, Iida M, Tohnai G, Nakatsuji H, Ishigaki S, Fujioka Y, Watanabe H, Tanaka F, Nakai A, Sobue G.

    Nat Commun   4 巻   頁: 1405   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms2417

  472. Cortical and subcortical brain atrophy in Parkinson's disease with visual hallucination. 査読有り

    Watanabe H, Senda J, Kato S, Ito M, Atsuta N, Hara K, Tsuboi T, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Adachi H, Naganawa S, Sobue G.

    Mov Disord   28 巻   頁: 1732-1736   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.25641

  473. Amyotrophic lateral sclerosis: an update on recent genetic insights. 招待有り 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Ikenaka K, Ishigaki S, Sobue G

    J Neurol   260 巻   頁: 2917-2927   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-013-7112-y.

  474. FUS-regulated region- and cell-type-specific transcriptome is associated with cell selectivity in ALS/FTLD. 査読有り Open Access

    Fujioka Y, Ishigaki S, Masuda A, Iguchi Y, Udagawa T, Watanabe H, Katsuno M, Ohno K, Sobue G

    Sci Rep   3 巻   頁: 2388   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/srep02388

    Open Access

  475. RNP2 of RNA Recognition Motif 1 Plays a Central Role in the Aberrant Modification of TDP-43. 査読有り Open Access

    Takagi S, Iguchi Y, Katsuno M, Ishigaki S, Ikenaka K, Fujioka Y, Honda D, Niwa J, Tanaka F, Watanabe H, Adachi H, Sobue G

      8 巻   頁: e66966   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0066966

    Open Access

  476. A functional deficiency of TERA/VCP/p97 contributes to impaired DNA repair in multiple polyglutamine diseases. 査読有り Open Access

    Fujita K, Nakamura Y, Oka T, Ito H, Tamura T, Tagawa K, Sasabe T, Katsuta A, Motoki K, Shiwaku H, Sone M, Yoshida C, Katsuno M, Eishi Y, Murata M, Paul Taylor J, Wanker EE, Kono K, Tashiro S, Sobue G, La Spada AR, Okazawa H

      4 巻   頁: 1816   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms2828

  477. p62/SQSTM1 Differentially Removes the Toxic Mutant Androgen Receptor via Autophagy and Inclusion Formation in a Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Mouse Model. 査読有り Open Access

    Doi H, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Matsumoto S, Kondo N, Miyazaki Y, Iida M, Tohnai G, Qiang Q, Tanaka F, Yanagawa T, Warabi E, Ishii T, Sobue G

      33 巻   頁: 7710-7727   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1523/JNEUROSCI.3021-12.2013

    Open Access

  478. Loss of TDP-43 causes age-dependent progressive motor neuron degeneration. 査読有り Open Access

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa JI, Takagi S, Ishigaki S, Ikenaka K, Kawai K, Watanabe H, Yamanaka K, Takahashi R, Misawa H, Sasaki S, Tanaka F, Sobue G

    Brain   136 巻   頁: 1371-1382   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awt029

  479. Translational research on disease-modifying therapies for neurodegenerative diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G

    Neurology and Clinical Neuroscience   1 巻   頁: 3-10   2013年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/ncn3.7

  480. dnc-1/dynactin 1 knockdown disrupts transport of autophagosomes and induces motor neuron degeneration. 査読有り Open Access

    Ikenaka K, Kawai K, Katsuno M, Huang Z, Jiang YM, Iguchi Y, Kobayashi K, Kimata T, Waza M, Tanaka F, Mori I, Sobue G

    PLoS One   8 巻   頁: e54511   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0054511

    Open Access

  481. c-Abl inhibition delays motor neuron degeneration in the G93A mouse, an animal model of amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り Open Access

    Katsumata R, Ishigaki S, Katsuno M, Kawai K, Sone J, Huang Z, Adachi H, Tanaka F, Urano F, Sobue G.

    PLoS One   7 巻   頁: e46185   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0046185

    Open Access

  482. Naratriptan mitigates CGRP1-associated motor neuron degeneration caused by expanded polyglutamine. 査読有り

    Minamiyama M, Katsuno M, Adachi H, Doi H, Kondo N, Iida M, Ishigaki S, Fujioka Y, Matsumoto S, Miyazaki Y, Tanaka F, Kurihara H, Sobue G.

    Nat Med.   18 巻   頁: 1531-1538   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  483. Longitudinal changes of outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り Open Access

    Hashizume A, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Mano T, Atsuta N, Oe H, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Brain   135 巻   頁: 2838-2848   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/aws170

  484. TSUNAMI: an antisense method to phenocopy splicing-associated diseases in animals. Open Access

    Sahashi K, Hua Y, Ling KK, Hung G, Rigo F, Horev G, Katsuno M, Sobue G, Ko CP, Bennett CF, Krainer AR.

    Genes Dev.   26 巻   頁: 1874-84   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1101/gad.197418.112

    Open Access

  485. Cross-sectional and longitudinal analysis of an oxidative stress biomarker for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Tanaka F, Sobue G.

    Muscle Nerve   46 巻   頁: 692-697   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  486. Viral delivery of miR-196a ameliorates the SBMA phenotype via the silencing of CELF2. 査読有り

    Miyazaki Y, Adachi H, Katsuno M, MInamiyama M, Jiang YM, Huang Z, Doi H, Matsumoto S, Kondo N, Iida M, Tohnai G, Tanaka F, Muramatsu S, Sobue G.

    Nat Med.   18 巻   頁: 1136-1141   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/nm.2791

  487. Position-dependent FUS-RNA interactions regulate alternative splicing events and transcriptions. 査読有り Open Access

    Ishigaki S, Masuda A, Fujioka Y, Iguchi Y, Katsuno M, Shibata A, Urano F, Sobue G, Ohno K.

    Sci Rep.   2 巻   頁: 529   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/srep00529

    Open Access

  488. Molecular pathophysiology and disease-Modifying therapies for spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Arch Neurol.   69 巻   頁: 436-440   2012年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1001/archneurol.2011.2308

  489. Differential change of clinical outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy: comparison of natural history with placebo-treated group. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol.   259 巻   頁: 712-719   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  490. Perspectives on molecular targeted therapies and clinical trials for neurodegenerative diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   83 巻   頁: 329-335   2012年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2011-301307

  491. Oxidative stress induced by glutathione depletion reproduces pathological modifications of TDP-43 linked to TDP-43 proteinopathies. 査読有り Open Access

    Iguchi Y, Katsuno M, Takagi S, Ishigaki S, Niwa J-I, Hasegawa M, Tanaka F, Sobue G.

    Neurobiol Dis.   45 巻   頁: 862-870   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.nbd.2011.12.002

  492. Macroautophagy Is Regulated by the UPR-Mediator CHOP and Accentuates the Phenotype of SBMA Mice. 査読有り Open Access

    Yu Z, Wang AM, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Yue Z, Robins DM, Lieberman AP.

    PLoS Genet.   7 巻   頁: e1002321   2011年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pgen.1002321

    Open Access

  493. Dutasteride for spinal and bulbar muscular atrophy: another advance towards disease-modifying therapy. 招待有り 査読有り

    Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Sobue G.

    Lancet Neurol.   10 巻   頁: 113-115   2011年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  494. Transforming growth factor-beta signaling in motor neuron diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.

    Current Mol Med.   11 巻   頁: 48-56   2011年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  495. The profile of motor unit number estimation (MUNE) in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Hashizume A, Hama T, Uchida K, Yamashita F, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   81 巻   頁: 567-571   2010年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp.2009.190462

  496. Clinical features and molecular mechanisms of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Adv Exp Med Biol.   685 巻   頁: 64-74   2010年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  497. Efficacy and safety of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (JASMITT study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Yabe I, Sasaki H, Aoki M, Morita M, Nakano I, Kanai K, Ito S, Ishikawa K, Mizusawa H, Yamamoto T, Tsuji S, Hasegawa K, Shimohata T, Nishizawa M, Miyajima H, Kanda F, Watanabe Y, Nakashima K, Tsujino A, Yamashita T, Uchino M, Fujimoto Y, Tanaka F, Sobue G; for the Japan SBMA Interventional Trial for TAP-144-SR (JASMITT) study group.

    Lancet Neurol.   9 巻   頁: 875-884   2010年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(10)70182-4

  498. Disrupted TGF-beta signaling in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Doi H, Kondo N, Mizoguchi H, Nitta A, Yamada K, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurosci.   30 巻   頁: 5702-5712   2010年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  499. 17-DMAG ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration through well-preserved proteasome function in a SBMA model mouse. 査読有り

    Tokui K, Adachi H, Waza M, Katsuno M, Minamiyama M, Doi H, Tanaka K, Hamazaki J, Murata S, Tanaka F, Sobue G.

    Hum Mol Genet   18 巻   頁: 898-910   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  500. Heat shock proteins in neurodegenerative diseases: Pathogenic roles and therapeutic implications. 査読有り

    Adachi H, Katsuno M, Waza M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.

    Int J Hyperthermia   25 巻   頁: 647-654   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3109/02656730903315823

  501. Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: a study with tractography and diffusion-tensor imaging. 査読有り

    Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.

    Amyotroph Lateral Scler.   10 巻   頁: 288-294   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3109/17482960802651717

  502. Single nucleotide polymorphism of TAG-1 influences IVIg responsiveness of Japanese patients with CIDP. 査読有り

    Iijima M, Tomita M, Morozumi S, Kawagashira Y, Nakamura T, Koike H, Katsuno M, Hattori N, Tanaka F, Yamamoto M, Sobue G.

    Neurology   73 巻   頁: 1348-1352   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0b013e3181bd1139

  503. Distinct characteristics of amyloid deposits in early- and late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy. 査読有り

    Koike H, Ando Y, Ueda M, Kawagashira Y, Iijima M, Fujitake J, Hayashi M, Yamamoto M, Mukai E, Nakamura T, Katsuno M, Hattori N, Sobue G.

    J Neurol Sci.   287 巻   頁: 178-184   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2009.07.028

  504. Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り Open Access

    Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.

    Neuron   63 巻   頁: 316-328   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neuron.2009.07.019

  505. TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. 査読有り Open Access

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.

    J Biol Chem.   284 巻   頁: 2059-22066   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1074/jbc.M109.012195

    Open Access

  506. Getting a handle on Huntington's disease: the case for cholesterol. 招待有り

    Katsuno M*, Adachi H, Sobue G.

    Nat Med.   15 巻   頁: 253-254   2009年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  507. Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Banno H, Katsuno M*, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Ann Neurol.   65 巻   頁: 140-150   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/ana.21540

  508. B-type natriuretic peptide and cardiovalvulopathy in Parkinson disease with dopamine agonist. 査読有り

    Watanabe H, Hirayama M, Noda A, Ito M, Atsuta N, Senda J, Kaga T, Yamada A, Katsuno M, Niwa T, Tanaka F, Sobue G.

    Neurology   72 巻   頁: 621-626   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/01.wnl.0000342467.47860.f2

  509. Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: A study with tractography and diffusion-tensor imaging. 査読有り

    Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.

    Amyotroph Lateral Scler.   29 巻   頁: 1-8   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3109/17482960802651717

  510. Neuropathology and therapeutic intervention in spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り Open Access

    Banno H, Katsuno M*, Suzuki K, Tanaka F. Sobue G.

      10 巻   頁: 1000-1012   2009年

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.3390/ijms10031000

    Open Access

  511. Pathogenesis-targeting therapeutics for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り

    Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Sobue G.

    Neuropathology   29 巻   頁: 509-516   2009年

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/j.1440-1789.2009.01013.x

  512. Intravenous immunoglobulin treatment for painful sensory neuropathy associated with Sj&ouml;gren's syndrome. 査読有り

    Morozumi S, Kawagashira Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Sci.   279 巻   頁: 57-61   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  513. Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, *Sobue G.

    Ann Neurol.   65 巻   頁: 140-150   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/ana.21540

  514. Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り Open Access

    Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.

    Neuron   63 巻   頁: 316-328   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neuron.2009.07.019

  515. TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. 査読有り Open Access

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.

    J Biol Chem.   284 巻   頁: 22059-22066   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1074/jbc.M109.012195

    Open Access

  516. Getting a handle on Huntington's disease: the case for cholesterol. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, *Sobue G.

    Nat Med.   15 巻   頁: 253-254   2009年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  517. Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Takeuchi Y, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Kawashima M, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    muscle Nerve   38 巻 ( 2 ) 頁: 964-971   2008年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.21077

  518. Cognitive impairment in spinocerebellar ataxia type 6. 査読有り

    Suenaga M, Kawai Y, Watanabe H, Atsuta N, Ito M, Tanaka F, Katsuno M, Fukatsu H, Naganawa S, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   79 巻   頁: 496-499   2008年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp.2007.119883

  519. Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Takeuchi Y, Katsuno M*, Banno H, Suzuki K, Kawashima M, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Muscle Nerve   38 巻   頁: 964-971   2008年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.21077

  520. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population 査読有り

    Iijima M, Koike H, Hattori N, Tamakoshi A, Katsuno M, Tanaka F, Yamamoto M, Arimura K, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   79 巻   頁: 1040-1043   2008年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp.2007.128132

  521. Molecular Genetics and Biomarkers of Polyglutamine Diseases. 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G

    Current Mol Med   8 巻   頁: 221-234   2008年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.2174/156652408784221298

  522. Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り 査読有り

    Adachi H, Waza M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G. Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy.

    Neuropathol Appl Neurobiol   33 巻 ( 2 ) 頁: 135-151   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/j.1365-2990.2007.00830.x

  523. Intravenous immunoglobulin therapy markedly ameliorates muscle weakness and severe pain in proximal diabetic neuropathy. 査読有り Open Access

    Kawagashira Y, Watanabe H, Oki Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   78 巻 ( 8 ) 頁: 899-901   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp.2006.111302

  524. CHIP overexpression reduces mutant androgen receptor protein and ameliorates phenotypes of the spinal and bulbar muscular atrophy transgenic mouse model. 査読有り Open Access

    Adachi H, Waza M, Tokui K, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Neurosci   27 巻 ( 19 ) 頁: 5115-5126   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1523/JNEUROSCI.1242-07.2007

  525. Disulfide Bond Mediates Aggregation, Toxicity, and Ubiquitylation of Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis-linked Mutant SOD1. 査読有り Open Access

    Niwa J, Yamada S, Ishigaki S, Sone J, Takahashi M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Biol Chem   282 巻 ( 38 ) 頁: 28087-28095   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1074/jbc.M704465200

    Open Access

  526. Ataxic vs painful form of paraneoplastic neuropathy. 査読有り

    Oki Y, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Shiraishi M, Yazaki S, Nokura K, Yamamoto H, Sobue G.

    Neurology   69 巻 ( 6 ) 頁: 564-572   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/01.wnl.0000266668.03638.94

  527. CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA. 査読有り Open Access

    6. Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Yamashita F, Hori N, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.

    Brain   131 巻   頁: 229-239   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awm289

  528. Nonmyelinating Schwann cell involvement with well-preserved unmyelinated axons in Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. 査読有り

    7. Koike H, Iijima M, Mori K, Yamamoto M, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Watanabe H, Doyu M, Yoshikawa H, Sobue G.

    J Neuropathol Exp Neurol   66 巻   頁: 1027-1036   2007年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1097/NEN.0b013e3181598294

  529. Therapeutic strategies for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Minamiyama M, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Drug Future   32 巻   頁: 907-917   2007年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1358/dof.2007.032.10.1131451

  530. Gene expressions specifically detected in motor neurons (dynactin 1, early growth response 3, acetyl-CoA transporter, death receptor 5, and cyclin C) differentially correlate to pathologic markers in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り Open Access

      66 巻   頁: 617-627   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1097/nen.0b013e318093ece3

  531. Modulation of Hsp90 function in neurodegenerative disorders: a molecular-targeted therapy against disease-causing protein. 招待有り 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Mol Med   84 巻   頁: 635-646   2006年

     詳細を見る

    記述言語:英語  

    DOI: 10.1007/s00109-006-0066-0

  532. Gene Expression Profiling toward Understanding of ALS Pathogenesis. 招待有り 査読有り

    Tanaka F, Niwa J, Ishigaki S, Katsuno M, Waza M, Yamamoto M, Doyu M, Sobue G.

    Ann N Y Acad Sci   1086 巻   頁: 1-10   2006年

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1196/annals.1377.011

  533. Alleviating Neurodegeneration by an Anticancer Agent: An Hsp90 Inhibitor (17-AAG). 招待有り 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.

    Ann N Y Acad Sci   1086 巻   頁: 21-34   2006年

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    記述言語:英語  

  534. Reversible disruption of dynactin 1-mediated retrograde axonal transport in polyglutamine-induced motor neuron degeneration. 査読有り Open Access

    Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tokui K, Banno H, Suzuki K, Onoda Y, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Neurosci   26 巻   頁: 12106-12117   2006年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is a hereditary neurodegenerative disease caused by an expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding the polyglutamine tract in the androgen receptor (AR) gene. To elucidate the pathogenesis of polyglutamine-mediated motor neuron dysfunction, we investigated histopathological and biological alterations in a transgenic mouse model of SBMA carrying human pathogenic AR. In affected mice, neurofilaments and synaptophysin accumulated at the distal motor axon. A similar intramuscular accumulation of neurofilament was detected in the skeletal muscle of SBMA patients. Fluoro-gold labeling and sciatic nerve ligation demonstrated an impaired retrograde axonal transport in the transgenic mice. The mRNA level of dynactin 1, an axon motor for retrograde transport, was significantly reduced in the SBMA mice resulting from pathogenic AR-induced transcriptional dysregulation. These pathological events were observed before the onset of neurological symptoms, but were reversed by castration, which prevents nuclear accumulation of pathogenic AR. Overexpression of dynactin 1 mitigated neuronal toxicity of the pathogenic AR in a cell culture model of SBMA. These observations indicate that polyglutamine-dependent transcriptional dysregulation of dynactin 1 plays a crucial role in the reversible neuronal dysfunction in the early stage of SBMA.

    DOI: 10.1523/JNEUROSCI.3032-06.2006

  535. Mutant androgen receptor accumulation in spinal and bulbar muscular atrophy scrotal skin: a pathogenic marker. 査読有り

    Banno H, Adachi H, Katsuno M, Suzuki K, Atsuta N, Watanabe H, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Ann Neurol   59 巻   頁: 520-526   2006年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/ana.20735

  536. Pathogenesis, animal models and therapeutics in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (SBMA). 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Waza M, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Exp Neurol   200 巻   頁: 8-18   2006年

     詳細を見る

    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.expneurol.2006.01.021

  537. Clinicopathologic features of nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis-associated neuropathy: A comparative study. 査読有り

    Sugiura M, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Sci   241 巻   頁: 31-37   2006年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2005.10.018

  538. Natural history of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA): a study of 223 Japanese patients. 査読有り

    Atsuta N, Watanabe H, Ito M, Banno H, Suzuki K, Katsuno M, Tanaka F, Tamakoshi A, Sobue G.

    Brain   129 巻   頁: 1446-1455   2006年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awl096

  539. Widespread nuclear and cytoplasmic accumulation of mutant androgen receptor in SBMA patients. 査読有り Open Access

    Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Waza M, Sang C, Nakagomi Y, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G.

    Brain   128 巻   頁: 659-670   2005年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awh381

  540. Pharmacological induction of heat-shock proteins alleviates polyglutamine-mediated motor neuron disease. 査読有り Open Access

    Katsuno M, Sang C, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Proc Natl Acad Sci USA   102 巻   頁: 16801-16806   2005年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an adult-onset motor neuron disease caused by the expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding the polyglutamine tract in the first exon of the androgen receptor gene (AR). The pathogenic, polyglutamine-expanded AR protein accumulates in the cell nucleus in a ligand-dependent manner and inhibits transcription by interfering with transcriptional factors and coactivators. Heat-shock proteins (HSPs) are stress-induced chaperones that facilitate the refolding and, thus, the degradation of abnormal proteins. Geranylgeranylacetone (GGA), a nontoxic antiulcer drug, has been shown to potently induce HSP expression in various tissues, including the central nervous system. In a cell model of SBMA, GGA increased the levels of Hsp70, Hsp90, and Hsp105 and inhibited cell death and the accumulation of pathogenic AR. Oral administration of GGA also up-regulated the expression of HSPs in the central nervous system of SBMA-transgenic mice and suppressed nuclear accumulation of the pathogenic AR protein, resulting in amelioration of polyglutamine-dependent neuromuscular phenotypes. These observations suggest that, although a high dose appears to be needed for clinical effects, oral GGA administration is a safe and promising therapeutic candidate for polyglutamine-mediated neurodegenerative diseases, including SBMA.

    DOI: 10.1073/pnas.0506249102

  541. 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration. 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Sang C, Tanaka F, Inukai A, Doyu M, Sobue G.

    Nat Med   11 巻   頁: 1088-1095   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Heat-shock protein 90 (Hsp90) functions as part of a multichaperone complex that folds, activates and assembles its client proteins. Androgen receptor (AR), a pathogenic gene product in spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), is one of the Hsp90 client proteins. We examined the therapeutic effects of 17-allylamino-17-demethoxygeldanamycin (17-AAG), a potent Hsp90 inhibitor, and its ability to degrade polyglutamine-expanded mutant AR. Administration of 17-AAG markedly ameliorated motor impairments in the SBMA transgenic mouse model without detectable toxicity, by reducing amounts of monomeric and aggregated mutant AR. The mutant AR showed a higher affinity for Hsp90-p23 and preferentially formed an Hsp90 chaperone complex as compared to wild-type AR; mutant AR was preferentially degraded in the presence of 17-AAG in both cells and transgenic mice as compared to wild-type AR. 17-AAG also mildly induced Hsp70 and Hsp40. 17-AAG would thus provide a new therapeutic approach to SBMA and probably to other related neurodegenerative diseases.

  542. The wide spectrum of clinical manifestations in Sjogren's syndrome-associated neuropathy. 査読有り Open Access

    Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H, Katsuno M, Fujita A, Aiba I, Ogata A, Saito T, Asakura K, Yoshida M, Hirayama M, Sobue G.

    Brain   128 巻   頁: 2518-2534   2005年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awh605

  543. Geranylgeranylacetone ameliorates ischemic acute renal failure via induction of Hsp70. 査読有り Open Access

    Suzuki S, Maruyama S, Sato W, Morita Y, Sato F, Miki Y, Kato S, Katsuno M, Sobue G, Yuzawa Y, Matsuo S.

    Kidney Int   67 巻   頁: 2210-2220   2005年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/j.1523-1755.2005.00326.x

    Open Access

  544. Clinical and electrophysiologic correlates of IVIg responsiveness in CIDP. 査読有り

    Iijima M, Yamamoto M, Hirayama M, Tanaka F, Katsuno M, Mori K, Koike H, Hattori N, Arimura K, Nakagawa M, Yoshikawa H, Hayasaka K, Onodera O, Baba M, Yasuda H, Saito T, Nakazato M, Nakashima K, Kira J, Kaji R, Oka N, Sobue G.

    Neurology   64 巻   頁: 1471-1475   2005年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/01.WNL.0000158680.89323.F8

  545. Gene expression profile of spinal motor neurons in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り Open Access

    Jiang YM, Yamamoto M, Kobayashi Y, Yoshihara T, Liang Y, Terao S, Takeuchi H, Ishigaki S, Katsuno M, Adachi H, Niwa J, Tanaka F, Doyu M, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G.

    Ann Neurol   57 巻   頁: 236-251   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/ana.20379

  546. Multiple regional 1H-MR spectroscopy in multiple system atrophy: NAA/Cr reduction in pontine base as a valuable diagnostic marker. 査読有り

    Watanabe H, Fukatsu H, Katsuno M, Sugiura M, Hamada K, Okada Y, Hirayama M, Ishigaki T, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   75 巻   頁: 103-109   2004年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  547. Polyglutamine diminishes VEGF; passage to motor neuron death? 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Sobue G.

    Neuron   41 巻   頁: 677-679   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  548. Sweet relief for Huntington disease. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Sobue G.

    Nat Med   10 巻   頁: 123-124   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1038/nm0204-123

  549. Spinal and bulbar muscular atrophy: ligand-dependent pathogenesis and therapeutic perspectives. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    J Mol Med   82 巻   頁: 298-307   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1007/s00109-004-0530-7

  550. Sodium butyrate ameliorates phenotypic expression in a transgenic mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Minamiyama M, Katsuno M, Adachi H, Waza M, Sang C, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Sobue G.

    Hum Mol Genet   13 巻   頁: 1183-92   2004年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an inherited motor neuron disease caused by the expansion of a polyglutamine (polyQ) tract within the androgen receptor. Unifying mechanisms have been implicated in the pathogenesis of polyQ-dependent neurodegenerative diseases including SBMA, Huntington disease and spinocerebellar ataxias. It has been suggested that mutant protein containing polyQ inhibits histone acetyltransferase activity, resulting in transcriptional dysfunction and subsequent neuronal dysfunction. Histone deacetylase (HDAC) inhibitors alleviate neurological phenotypes in fly and mouse models of polyQ disease, although the therapeutic effect is limited by the toxicity of these compounds. We studied the therapeutic effects of sodium butyrate (SB), an HDAC inhibitor, in a transgenic mouse model of SBMA. Oral administration of SB ameliorated neurological phenotypes as well as increased acetylation of nuclear histone in neural tissues. These therapeutic effects, however, were seen only within a narrow range of SB dosage. Our results indicate that SB is a possible therapeutic agent for SBMA and other polyQ diseases, although an appropriate dose should be determined for clinical application.

    DOI: 10.1093/hmg/ddh131

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共同研究・競争的資金等の研究課題 3

  1. 球脊髄性筋萎縮症の適正治療に関するエビデンス構築のための臨床研究

    2018年4月 - 2021年3月

    難治性疾患克服研究事業  

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    資金種別:競争的資金

  2. 球脊髄性筋萎縮症の神経筋システム変性を標的とした革新的治療法開発

    2017年4月 - 2020年3月

    難治性疾患克服研究事業 

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    資金種別:競争的資金

  3. ポリグルタミン病の包括的治療開発

    2009年4月 - 2015年3月

    CREST 

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    資金種別:競争的資金

    球脊髄性筋萎縮症における細胞内シグナルの異常の解明とそれに基づく治療法開発

科研費 45

  1. 運動ニューロン疾患におけるニューロサーキット変性の病態解明と治療法開発

    2010年4月 - 2015年3月

    科学研究費補助金  新学術領域研究,課題番号:22110005

    勝野 雅央

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    担当区分:研究代表者 

  2. 球脊髄性筋萎縮症における活動依存性シナプス病態の解明と治療法の開発

    2012年4月 - 2014年3月

    科学研究費補助金 

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    担当区分:研究代表者 

    球脊髄性筋萎縮症モデルマウスの神経筋接合部における分子変化を網羅的に解析し、治療法開発へと繋げる。

  3. 運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の分子病態解明と治療法開発

    2014年4月 - 2017年3月

    科学研究費補助金  基盤研究(B)

    勝野 雅央

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    運動ニューロン疾患は根本治療法のない進行性かつ致命的神経変性疾患である。本研究では運動ニューロン疾患の病態を単なるニューロン変性としてではなく、神経・筋システム変性として捉え、ALS・SBMAの複数のモデルマウス・患者iPS由来神経・筋共培養系・患者剖検組織・バイオマーカーなどのマテリアルを駆使し、神経・筋システム変性に寄与する分子変化を同定し、運動ニューロン・骨格筋クロストークの異常を標的とした治療法を開発する。研究期間に、(1)運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性を惹起する細胞内シグナル、(2)Cre-loxP-STOPマウスによる神経・筋クロストーク異常に関わる細胞間シグナル、(3)マウスモデルにおける運動療法の分子メカニズムと患者における運動療法の有効性、(4)NMJにおける分子変化をターゲットした治療法の有効性、を明らかにすることを目的とする。

  4. 球脊髄性筋萎縮症におけるクレアチニン代謝異常の病態解明と探索的臨床試験

    2014年4月 - 2015年3月

    科学研究費補助金 

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    担当区分:研究代表者 

    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)はアンドロゲン受容体遺伝子変異を原因とする運動ニューロン疾患であるが、近年その病態に骨格筋障害が関与していることが示唆されている。申請者らはこれまでの研究においてSBMA患者では他の神経筋疾患の患者に比べて、骨格筋量に比して血清Cr値が低下していることを見出しており、本疾患では骨格筋におけるCr代謝が阻害されていることが示唆される。本研究はこうした知見に基づき、疾患モデルおよび患者組織を用いてSBMA骨格筋におけるCr代謝異常の分子機構を解明し、SBMA患者に対するクレチン補充療法の臨床試験(フェーズIIa)を実施し、安全性・用量反応性および有効性について解析し、新規の病態機構の解明と対症療法の開発を進める。

  5. 運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の分子病態解明と治療法開発

    2017年4月 - 2020年3月

    科学研究費補助金  基盤研究(B)

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    担当区分:研究代表者 

  6. ポリグルタミン病に共通する新規核酸医薬の開発

    研究課題/研究課題番号:25K22608  2025年6月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:6500000円 ( 直接経費:5000000円 、 間接経費:1500000円 )

    近年、神経難病に対する核酸医薬の開発が急速に進んでいます。しかし、これまで薬事承認された核酸医薬のほとんどが足りない蛋白質を補充することを主な目的としたものであり、神経変性疾患において蛋白質が異常蓄積(凝集)するのを抑える核酸医薬はほとんどない。その理由として、治療開始のタイミングが遅いことや、核酸医薬が異常のある遺伝子のみならず、正常な遺伝子も抑制してしまうことが考えられています。本研究では、異常のある遺伝子を選択的に抑えるsiRNAという核酸医薬を使って、球脊髄性筋萎縮症や遺伝性脊髄小脳失調症を含むポリグルタミン病に対する治療薬開発を行います。

  7. 運動ニューロン疾患の神経変性因子に対する標的治療法開発

    研究課題/研究課題番号:25K02579  2025年4月 - 2028年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 辻河 高陽, 蛭薙 智紀, 阿部 洋, 浅沼 浩之, 井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    SMAはSMN1欠失による、スプライシング制御に関わるSMNタンパク質の欠乏に伴い運動ニューロン死をきたすが、変性機序は解明されていない。SMN2コピー数が疾患修飾因子とされるがコピー数のみでは重症度は規定されない。近年核酸などのSMN補充治療が開発されたが治療では対応不十分な病態が存在している。研究代表者らは疾患特異的、治療反応的に発現変動したエクソソーム中miRNAを見出しており、そこで本研究ではモデルマウス・細胞を用いて①miRNA病態、②スプライシング・遺伝子解析による疾患修飾因子の解明、③核酸改良、RNA補充法の開発を行い、SMN補充・非依存的治療の併用による疾患克服を目指す。

  8. 球脊髄性筋萎縮症の運動ニューロン病態におけるアストロサイト脂質代謝異常の役割

    研究課題/研究課題番号:25K10790  2025年4月 - 2028年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    飯田 円, 勝野 雅央, 横井 聡

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    担当区分:研究分担者 

    申請者らが行なったSBMAマウスモデルの脊髄を用いたシングルセル解析に基づき、SBMAにおけるアストロサイトの病態解明およびアストロサイトにおける脂質代謝異常がもたらす神経変性のメカニズムの解明を目指す。初代培養、iPS細胞によるアストロサイト-運動ニューロン共培養系、SBMAマウスモデルおよびヒト剖検サンプルを用いて、病理学的分子生物学的な検討を行う。またパッチクランプ法やCa2+イメージングなどを用いてアストロサイトの機能解析を行う。さらに共培養系およびマウスモデルにおいてアストロサイト特異的に脂質代謝系の異常を是正することにより、運動ニューロン病態への寄与を解析する。

  9. 患者血漿プロテオーム解析とiPS細胞を用いた筋萎縮性側索硬化症の病態解析

    研究課題/研究課題番号:25K10769  2025年4月 - 2028年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    伊藤 大輔, 勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡

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    担当区分:研究分担者 

    本研究は、臨床研究で得られた知見を基礎研究の領域で検証する「リバース・トランスレーショナルリサーチ」の手法と「プロテオーム解析」および、データベースを用いたin silico解析を用いて、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病態解明を目標とする。本研究では、ALS患者のバイオサンプルを用いたプロテオーム解析結果を起点に、公的データベースに登録された患者iPS細胞由来運動ニューロンのオミクスデータを解析することで、中枢・末梢の分子パスウェイ変化を同定する。さらに、この変化をiPS細胞由来運動ニューロンを用いた基礎研究で病態意義を明らかにする。本研究により、疾患特異的バイオマーカーの開発が可能になる。

  10. 神経変性疾患に対する先駆的核酸創薬研究

    研究課題/研究課題番号:24K22095  2024年6月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎, 阿部 洋, 浅沼 浩之, 勝野 雅央, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    神経難病の核酸医薬が開発されているが、ターゲットエンゲージメントと作用持続性の改良が求められている。そこで、超早期治療やN-of-1試験も視野に入れ、薬効薬理の向上と高い忍容性を確保した、究極的には単回治療が可能な、核酸プロトタイプの確立が重要と考えた。本研究では修飾化学の先端技術を、研究代表者らがこれまでに開発した核酸に応用し、疾患モデル細胞・動物を用い、AI解析も活用する、核酸候補の効能検証を行う。神経変性疾患に対し、症状の改善・進行停止さらに発症予防という理想を掲げ、発症前の治療介入も含め、少量・低頻度投与で効率的な長期効果継続と負担軽減を発揮する核酸治療のPOC確立を目標とする。

  11. ALSに関連する運動ニューロン周囲オリゴデンドロサイトの機能と役割の解明

    研究課題/研究課題番号:24K22096  2024年6月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    井口 洋平, 佐橋 健太郎, 飯田 円, 横井 聡, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は運動神経の細胞死を主要病態とする疾患であるが、周囲のグリア細胞を含めた空間病態と関連していることが知られている。研究代表者らはALS剖検脊髄の病理学的解析の中で、ALS運動ニューロンの周囲にはオリゴデンドロサイトが増加していることに着目した。運動ニューロン周囲のオリゴデンドロサイトが保護的にニューロン過剰な興奮を調節している可能性がある。本研究ではALS剖検脊髄の空間トランスクリプトーム解析により、変性運動ニューロン周囲の特にオリゴデンドロサイトに関連した空間病態を解明しALS病態抑止療法開発への展開を目指す。
    筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の変性運動ニューロンでは、本来核局在であるTDP-43が細胞質で凝集体として蓄積している。このTDP-43の局在変化 (TDP-43の機能喪失) と凝集体形成がALSの運動ニューロン変性の中心的病態と考えられている。一方で運動ニューロン周囲の環境を規定するミクログリアやアストロサイトが活性化しニューロン変性を誘導する病態 (非自立性細胞死) が注目されている。ALSにおける運動ニューロン変性は周囲の空間病態と密接に関連している。我々は脊髄前角の病理学的解析を行い、TDP-43凝集体を有する変性運動ニューロンの周囲には近接するグリア細胞が増加していることに着目した。これらの細胞の大半は形態学的にも免疫染色によってもオリゴデンドロサイトであることを確認した。オリゴデンドロサイトが接している運動ニューロンでは核の形態が保たれている傾向があり、核の形態が不整なニューロンでは近接するオリゴデンドロサイトは観察されなかった。つまり変性が比較的軽度な運動ニューロンにはオリゴデンドロサイトが多く集簇していた。我々はALSの変性ニューロンの状態に応じてその周囲の環境、すなわち周囲のグリア細胞の状態が異なるのではないか考えALS脊髄の空間トランスクリプトーム解析を計画した。本年度はALSと疾患コントロール剖検脊髄パラフィン包埋サンプルからRNAを抽出し、そのRNAの品質を確認した。RNAの品質が比較的保たれたALS3例、疾患コントロール3例を選出し、空間トランスクリプトーム解析用のスライドの作成を完了した。
    空間トランスクリプトーム解析を行うにあたり、TDP-43病理が存在し運動ニューロンが比較的残存しているサンプルの選別とその後組織のRNA品質の評価を入念に行った。来年度早々に空間トランスクリプトーム解析を開始できる見通しである。
    ALSと疾患コントロールの剖検脊髄サンプルを用いて空間トランスクリプトーム解析を行う。正常運動ニューロン周囲の状態とALS変性ニューロン周囲の空間病態を比較検討しALS病態の解明を目指す。

  12. デジタルマーカーとfMRIによる振戦疾患の病態解明と集束超音波の治療効果判定

    研究課題/研究課題番号:24K10489  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    坪井 崇, Bagarinao E., 勝野 雅央, 鈴木 将史, 石崎 友崇

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    担当区分:研究分担者 

    本研究では、パーキンソン病、本態性振戦、ジストニア性振戦といった振戦性疾患の根底にある脳ネットワークの異常を明らかにし、新しい治療法の可能性を探求する。特に、fMRIと集束超音波治療(FUS)を通して病態解明を目指すとともに、デジタルバイオマーカーを用いた診断法の開発も並行して行う。3つの異なる振戦性疾患を横断的に解析することも本研究の特徴であり、上記の目標に効果的と考えられる。本研究は振戦性疾患の治療法の進化に寄与し、患者のQOL向上に繋がることが期待される。
    本研究は、振戦性疾患の臨床評価と病態解明に関する包括的アプローチを確立を目指している。2024年までの科研費研究課題(22K15727)を基盤とし、さらに発展させることで、振戦性疾患の診断・治療に新たな知見をもたらしている。
    我々は現在までに合計210例の振戦性疾患患者(本態性振戦、本態性振戦プラス、ジストニア性振戦、パーキンソン病)を対象とした包括的臨床評価を実施した。評価方法として、従来の振戦重症度・QOL評価に加え、客観的定量指標である加速度計解析を組み合わせた多角的アプローチを採用している。さらに、同意が得られた症例では、脳機能画像の撮像を行っている。
    本態性振戦と本態性振戦プラスの臨床フェノタイプを規定する因子の解明は長年不明であった。我々は詳細な臨床的評価と加速度計による定量的解析を組み合わせることで、これらの疾患における特異的振戦パターンと臨床表現型の関連性を明らかにした。この研究成果は神経科学分野の国際誌Journal of Neural Transmissionに2025年4月に受理され、掲載を待っている段階である。この成果は、両疾患の診断基準の精緻化と個別化治療戦略の開発に重要な示唆を与えるものである。
    パーキンソン病とジストニア性振戦は臨床的に鑑別が困難であることが神経内科診療における重要課題となっている。特に、振戦の振幅変動パターン、周波数帯域特性、および姿勢依存性の違いに着目した解析により、臨床的鑑別に有用な客観的指標の同定に取り組んでいる。これらの振戦疾患における発症機序の共通点と相違点を明らかにすることで、疾患特異的治療標的の同定につながることが期待される。予備的結果は国内外の学会で発表した。
    さらに、本研究では臨床データと紐づいた高品質なMRI画像データベースの構築を進めており、振戦発生のメカニズムに迫ることが期待される。
    本研究から得られたデータのうち,本態性振戦(ET)と本態性振戦プラス(ETP)に関する最終解析結果は以下の通りである。
    2018年にMovement Disorders Societyが導入した振戦分類では、ETに加えて意義付け不明の追加的特徴を伴う患者のためにETPというカテゴリーが設けられた。過去の研究ではETPの臨床的特徴が報告されてきたが、ETPの表現型を特徴づける要因は依然として不明確であった。そこで我々は、ETまたはETPと診断された70人の連続した患者を前向きに評価した。臨床的および神経生理学的評価には振戦重症度(振戦臨床評価尺度、CRST)、認知機能(アデンブルック認知検査改訂版、ACE-R)、および加速度計分析が含まれた。結果として,ETPの有病率(61%)はETを上回った。ET患者と比較して、ETP患者は有意に高い振戦重症度、低い振戦周波数、評価時および発症時の高齢、および認知機能の低下を示した。加速度計分析では、両グループで類似した振戦パターンが見られたが、振戦振幅と周波数に定量的な違いがあった。傾向スコアマッチングと多重回帰分析では、振戦の重症度と周波数は、疾患期間やET/ETPの診断分類よりも年齢の影響を受けやすいことが示唆された。ACE-Rスコアと安静時振戦の存在も振戦重症度の有意な予測因子だった。結論として,ETPは多様な神経学的特徴を持つ不均一な集団であり、年齢は重症度と表現型発現の重要な決定因子であることが示唆された(Tsuboi et al. J Neural Transm 2025)。
    これに続く、ジストニア性振戦およびパーキンソン病についての解析、MRI画像の取得も順調に進んでいる。
    我々の研究チームは、振戦疾患に対する多角的アプローチを確立し、臨床評価と治療効果の客観的指標の開発において着実な進展を遂げている。
    現在進行中の研究では、パーキンソン病とジストニア性振戦における振戦の詳細な臨床評価に加速度計解析を組み合わせることで、従来の主観的評価を超えた定量的診断手法の確立を目指している。この手法により、微細な振戦パターンの変化を検出し、病態の進行や治療効果をより精緻に評価することが可能となる。予備的結果は国内外の学会で発表済みであり、専門家からの建設的なフィードバックを取り入れながら最終結果の解析を進めている。
    さらに、本態性振戦プラス、ジストニア性振戦、パーキンソン病の患者を対象に、集束超音波治療前後のMRI画像データの系統的収集を実施している。これにより、脳深部刺激療法などの従来の侵襲的治療に比べ、非侵襲的治療法である集束超音波治療の有効性と脳機能ネットワークへの影響を詳細に分析することが可能となる。特に基底核-視床-皮質回路の機能的・構造的変化を解明することで、振戦の病態生理学的メカニズムの解明に貢献できると考えている。

  13. 孤発性ALS病態を反映した動物モデル作成とTDP-43凝集抑制療法の開発

    研究課題/研究課題番号:24K02365  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    井口 洋平, 横井 聡, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は9割以上が孤発性で原因不明の致死性神経難病である。ALS病態を再現した動物モデルは存在せず病態抑止療法開発も十分に進んでいない。本研究計画ではALS患者由来のTDP-43変異の最適な組み合わせを検証し、ALS病態を十分に反映したTDP-43ノックインマウス作製へと展開する。新規ALSモデルマウスの病態解析からALSの発症、進行病態の解明を目指す。さらにそのマウスに対して、研究代表者らが開発を進めているTDP-43凝集体を選択的に減少させる治療介入を行う。本研究によりALS病態・治療法開発研究を飛躍的に発展させていく。
    ALSの中で9割以上を占める孤発性ALSの病態を反映した動物モデルは存在しない。ALS病態における“TDP-43凝集による毒性獲得”と“TDP-43機能喪失”双方の病態がどの時期にどの程度ニューロン変性に寄与しているのかは不明である。もしTDP-43病理が十分に再現され、且つ進行性の運動ニューロン変性をきたす動物モデルを作製することができればALSのニューロン変性に寄与する主要病態を解析し効率的な病態抑止療法開発が可能となる。我々は複数のALS疾患変異の組み合わせを検証した結果、K181EとA321V変異の組み合わせが最もTDP-43病理を再現することを見出した。K181EとA321V変異をゲノム編集によりマウスに導入し、新規TDP-43ノックインマウスを作製した。現在ヘテロノックインマウスの体重の変化と運動機能評価としてrota rod、握力の測定を開始している。また、我々のこれまでの研究からIKKbetaはTDP-43の92番目のセリンを直接リン酸化することでTDP-43のプロテアソーム分解を促進していることが判明している。IKKbetaはグリア細胞に発現させると神経炎症を惹起する可能性が高いため、ニューロン特異的に発現させる必要がある。本年度はニューロン特異的にIKKbetaを発現させることのできるアデノウイルス随伴ベクター、AAV-IKKbetaの作製を完了した。ALS病態を反映したモデルマウスでTDP-43凝集抑制治療の効果を検証しALS病態抑止療法開発への展開していく。
    K181EとA321V変異をマウスゲノムに導入したTDP-43ノックインマウスの作製に成功している。すでに運動機能解析を開始している。また、また、ニューロン特異的にIKKβを発現させるためのAAV-IKKbeta作製を完了している。
    新規TDP-43ノックインマウスの運動機能解析を継続し、次年度はマウスの高次脳機能評価を行う。治療法開発の点ではIKKbetaを発現させるためのAAVを開発し、マウスへの至適投与量と投与方法を安全性とともに検証していく。

  14. 画像から検討した多系統萎縮症の臨床的多様性

    研究課題/研究課題番号:24K10638  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    原 一洋, 小倉 礼, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    多系統萎縮症(MSA)は小脳系、錐体外路系、自律神経系が経過中に様々な程度で障害される進行性、孤発性の神経変性疾患である。診断基準では、自律神経障害を必須とし、小脳性運動失調もしくはパーキンソニズムのどちらかを認めることを必要としているが、臨床的診断基準において除外項目となっている認知機能障害が併存する例など、臨床症状が個々の患者ごとに非常に多彩である。つまり臨床的多様性はMSAにおける病態解明や治療法開発に極めて重要と考えられるため、今回我々は臨床症状と画像の関係性を評価することで、MSAの臨床的多様性を解明することを目的とした研究立案した。治療薬の開発などにつながる可能性がある。
    パーキンソン病(PD)や多系統萎縮症(MSA)を含む様々なパーキンソン病関連疾患では黒質が変性するが、そのメカニズムは疾患によって異なるが知られている。MSAでは被殻、特に背外側領域でニューロン消失、グリオーシス、GCIを伴って早期から深刻な障害を受け、初期から黒質でも神経変性が起こるが、尾状核は進行してもほとんど影響がない。一方でPDでは黒質、特に背側線条体を支配する腹側領域が早期から強い影響を受けるが、被殻と尾状核は共にほとんど影響を受けない。しかしながらこのような背景病理を正確に理解することが出来てはいなかった。そこで今回我々はDAT SPECTの新しい解析手法とiVACを組み合わせることにより、MSAおよびPDの黒質および線条体の障害を明らかにし、両疾患の違いを可視化することを目的とする。
    MSAのprobableまたはpossibleの患者17名と孤発性PDのprobableまたはdefiniteの患者13名を集めた。画像は3DT1-WIを含めた頭部MRIとDAT SPECTを撮影した。MRIの3DT1-WIは名古屋大学の脳とこころの研究センターで行っているコホート研究より40~79歳の健常人189名を抽出し、iVACの対照群として用いた。
    なおDAT SPECTの新規解析手法は撮影した3DT1-WIのMRIを元に被殻と尾状核の位置を取得し、集積を模した値を代入してSPECT様画像を作成し、実際のSPECT画像と比較したぼかし画像から最も近い画像を抽出し、代入した値からSBRを計算する方法である。一方、個別のVBM法は、撮影した3DTA-WIのMRIを元にiVACを用いて領域毎に脳体積を分析してZ-scoreを算出する方法である。本研究では被殻と尾状核についてMSAとPDにおけるDAT SPECTのSBRとiVACのZ-scoreを比較した。
    結果としてDAT SPECTのSBRを比較すると、PDはMSAに比べ被殻と尾状核で有意に低かった。両群とも被殻が尾状核よりも有意に低かった。次にiVACのZ-scoreを用いて被殻と尾状核の体積を比較すると、MSAでは被殻が尾状核より高く、被殻の優位な萎縮を示した。一方、PDでは被殻、尾状核共に低かった。MSAではPDと比較して、被殻が上昇していることが確認されたが、尾状核では両群間の差はなかった。最後にシナプス前ニューロンとシナプス後ニューロンの関係を明らかにするために、SBRとZ-scoreの相関を部位別に解析した。被殻についてMSAでは負の相関が認められたが、PDでは認められなかった。一方、尾状核ではMSA、PD共に有意な相関は認められなかった。
    本研究で用いたDAT SPECTの領域毎の解析とiVACによる精度の高い脳容積との組み合わせにより、MSAおよびPDにおけるDAT損傷の基礎となる病態生理を解明することができることを示していた。その結果、この併用によりパーキンソニズムの鑑別診断に役立つ可能性がある。ただし、DAT SPECTの評価方法については新規手法でも問題が多いため今年度はDAT SPECTの解析手法について更に発展をさせていく予定である。またMSAやPD以外の他疾患も収集する予定である。

  15. 脈波変動解析と機械学習によるパーキンソン病の自律神経機能の定量解析

    研究課題/研究課題番号:24K10639  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    鈴木 将史, 松田 圭悟, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    パーキンソン病(PD)では早期より自律神経障害が出現し、心拍/脈拍の変動が低下する。過去に我々はウェアラブルデバイス(WD)を用いてPDの心拍変動を解析し、早期PDの鑑別が可能なことを報告した。しかしながら心拍変動の測定には心電図記録用の特殊なWDが必要であり、日常的には用いられていない。一方、腕時計型WDでは血管の拍動から「脈波」の測定が可能であるが、脈波変動の確立された解析方法はない。本研究ではWDで取得した脈波データに機械学習を組み合わせ、脈波変動に適した新しい解析方法を開発する。これによってWDに記録されている脈波データを用いて、PDの診断や自律神経障害の予測を可能とすることを目指す。
    パーキンソン病43例、多系統萎縮症17例、その他のパーキンソン症候群15例、対照群24例において、時計型ウェアラブルデバイスiAide2-W-PPI(株式会社トーカイ)を用いて長時間(およそ4日間)の脈波変動(PWV)データを取得した。また自律神経機能の評価として心筋MIBGシンチグラフィー、ヘッドアップチルト試験(HUT)、バルサルバ負荷等のデータを取得した。取得したPWVデータに対し時間領域解析を用いてPWVパラメーターを算出し、各パラメーターとの関連性、HUT等における自律神経機能との関連性について検討を行った。PWVパラメーターは自律神経機能検査の各種パラメーターと有意な相関を認めた(HUT時の血圧低下:r = 0.49, p < 0.01、HUT時の心拍数変化:r = 0.57, p < 0.001、Valsalva ratio:r = 0.68, p < 0.001、MIBG H/M比後期相:r = 0.31, p < 0.05、MIBG washout rate:r = -0.38, p < 0.05、)。またROC解析ではPWVパラメーターからHUTでの起立性低血圧を予測できる可能性が示された(感度100%、特異度75%、AUC = 0.87)。長時間PWVの解析により自律神経機能の評価が行え、起立性低血圧の有無や心臓交感神経機能の予測ができる可能性が示された。PWVは腕時計型ウェアラブルセンサー単独で取得できるため、日常的な腕時計装着による自律神経機能の予測やリアルタイムな測定に応用できる可能性がある。
    概ね予定通りに進行しており、症例の蓄積も順調に進んでいる。次年度も症例を蓄積していく予定である。
    現時点ではPWVパラメーターとして長時間データのなかから変動係数の最小値を抽出して解析を行っている。変動係数の最小値のみでも自律神経機能の評価、予測が可能なことが解析により示されているが、今後はさらに精度の高い解析方法を検討していく。具体的には、PWVデータに含まれるノイズ除去方法の検討、複数ポイントでのパラメーター抽出、複数のパラメーターを用いた機械学習による予測モデルの構築を予定している。

  16. 臨床研究のDXに即応した球脊髄性筋萎縮症レジストリの構築と病態マーカーの同定

    研究課題/研究課題番号:24K10658  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 山田 晋一郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    本研究課題では、SBMA臨床研究の電磁化(Digital transformation、以下、DX化)を推進し、遠隔地の患者も組み入れ可能なレジストリを構築する。さらに、SBMAの治療反応性の判断や早期患者の臨床評価に有用、かつ、DX技術に基づき遠隔評価可能なバイオマーカー(以下、DX化バイオマーカー)を同定することで、DX化に即応した新しい疾患レジストリへと発展させる。
    球脊髄性筋萎縮症(Spinal and Bulbar Muscular Atrophy; SBMA)は、緩徐進行性の球症状、筋萎縮・筋力低下を示す、遺伝性神経筋疾患である。SBMAに対する疾患修飾療法(Disease-Modifying Therapy; DMT)である、リュープロレリン酢酸塩は、名古屋大学を中心とした医師主導治験の結果に基づいて、2017年8月に薬事承認を取得した。
    しかし、薬事承認時の有効性評価は、48週間という短期間の臨床試験結果に基づくものであり、長期投与時の有効性・安全性データは存在しない。
    この長期評価を目的としたSBMA患者の臨床データベースには、2025年3月時点で390例程度の臨床データを組み入れられ、長期臨床データベースとして現在も運用されている。そのうち約390例のSBMA患者のうち、リュープロレリン酢酸塩の有効性評価に適すると判断された91例を対象に、自己対照トレンドシフト解析を行い、実臨床下のデータにおいて、リュープロレリン酢酸塩の有効性が示唆された。特に発症早期SBMA患者において、一部の評価項目において本剤長期投与による有効性が示唆された。
    近年、医薬品開発の際の臨床評価を中心に、医療者によるアウトカム評価に加え、患者自身による主観的評価、すなわち患者報告アウトカム(Patient-reported outcome; PRO)の重要性が認識されている。本研究開発では、電磁的(electorical)疾患特異的PROを作成した。さらに、国際共同研究でも利用可能なように、英語版SBMAPROの作成、およびバリデーションを行っており、一定の信頼性・妥当性が確認されている。
    評価指標のデジタルトランスフォーメーションも含め、患者の組み入れと評価が順調に進んでいると判断いたしました。
    球脊髄性筋萎縮症患者は、紹介などを通じて全国から当院へ集まっている。引き続き評価を継続し、また、遠隔評価が可能となる電磁的評価指標を開発することにより、本研究課題を推進していきたい

  17. 球脊髄性筋萎縮症における超早期バイオマーカーの開発

    研究課題/研究課題番号:23K06962  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    山田 晋一郎, 橋詰 淳, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症では、他の変性疾患同様に自覚症状の発症前から分子レベルでの変化がみられることが明らかとなってきている。このため、新しい治療法の開発には、自覚症状を伴わない超早期病態を反映する新規のバイオマーカーを同定することが喫緊の課題である。本研究では、運動ニューロン変性に関わる、あるいは軽微な変性を反映する体液マーカー(Titin-N fragment、CGRP-1、MID1)と脳神経および骨格筋MRIに着目して超早期バイオマーカー開発を行う。生体試料と臨床情報を統合して解析することで、超早期SBMA患者および女性保因者における生体内の分子変化と画像的変化を時空間的に理解する。
    本研究の目的は、名古屋大学神経内科が患者・市民参画(Patient and Public Involvement, PPI)の観点から、SBMA患者会(SBMAの会)と協働して構築してきたSBMA患者レジストリを利活用し、未だ明確な臨床症状が出現していないpreclinical期、手指の振戦や筋痙攣などの前駆症状のみを呈するprodromal期、および女性保因者の臨床情報や生体試料、MRI検査の結果を解析することによって、SBMAの超早期病態における神経筋変性のバイオマーカーを明らかにすることである。これまでに、十分な遺伝カウンセリングを実施し、対象者が検査を希望する場合には遺伝学的検査を行うことで超早期SBMA患者、女性保因者のレジストリ登録を40名に拡充した。さらに、予備的研究結果から得た、SBMAの超早期には骨格筋変性に先行して神経障害を呈する、という仮説に基づき、被験者のバイオサンプルを収集し、遺伝学的情報、運動機能検査〔握力、舌圧、歩行機能検査〕、運動機能指標の評価〔日本版ALSFRS-R、SBMAFRS〕、全身筋量評価(DXA法におけるlean mass)および血液検査との関係性の解析を実施している。同時に脳MRI検査を脳槽撮像法や2point-Dixon法(Tl-Dixon)にて実施し、3Tスキャナー内蔵のphase-sensitive reconstructionを用いて再構成することで純運動神経である顔面神経や舌下神経の容積および骨格筋の除脂肪筋量を解析している。未だ明確な臨床症状が出現していないpreclinical期の患者においてもすでに顔面神経や舌下神経の容積は低下していることなどから、生体内の変化はさらに前から進行していることが示唆される。
    申請時の計画では、2023年度はレジストリの拡充に加えて被験者のバイオサンプル収集、画像検査の開始を目標としており、2024年度は解析結果の一端が見えてきたことより、本研究は申請時の計画に沿っておおむね順調に進展していると考える。
    基礎的研究を通じて明らかにしてきた疾病の分子メカニズムに立脚し、患者レジストリから得た超早期SBMA患者や女性保因者の臨床指標や生体試料の解析、MRIによる脳神経および骨格筋の形態的評価を一元的かつ時空間的に理解することにより、SBMA超早期病態のバイオマーカーを開発する。

  18. 神経変性疾患におけるtau凝集とTDP-43凝集に共通した足掛かり分子の解明

    研究課題/研究課題番号:23K06935  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    陸 雄一, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    認知症や筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの神経変性疾患は有効な治療法がなく進行性であるため、克服すべき社会問題である。神経変性疾患患者では、疾患特異的に様々な病態関連タンパク質が神経細胞の細胞質に凝集することが知られている。しかし、なぜタンパク質凝集が起こるのか、タンパク質凝集が細胞にどのような影響をもたらすのかはほとんど不明である。今回は核膜タンパクの異常に着目して、TDP-43タンパクとtauタンパクに関連した神経変性疾患の両者に共通した分子病態を解明し、治療標的分子として提唱したい。
    今回は神経変性疾患のうちタウタンパク質の凝集する疾患(進行性核上性麻痺、皮質基底核変性症、ピック病、アルツハイマー病)を特に解析した。倫理委員会の承認を経て蓄積された剖検脳をそれぞれの疾患について5例準備して仮説の検証を行った。
    まず申請者らはタウ凝集の見られる疾患で神経細胞の核が大きく変形することに注目した。変形の度合いは、核の長径を直径とする近似円に対する実際の核の面積として定量した。4リピートタウの蓄積する進行性核上性麻痺、皮質基底核変性症ではタウタンパク質の蓄積した神経細胞では蓄積のない細胞に比べて有意に変形率が高く、3リピートタウの蓄積するピック病では有意差がみられなかった。アルツハイマー病でも有意差があったが4リピートタウ疾患に比べると変形率は小さかった。次に、核の構造と位置を維持する足場タンパク質として、Linker of Nucleoskeleton and Cytoskeleton (LINC)とnuclear-pore-complex (NPC)に注目した。4リピートタウ関連疾患及びアルツハイマー病では、タウの蓄積した神経細胞において核膜上のLINC発現が大幅に低下していた。LINCの核膜側サブユニットであるSUNはただ発現が低下するのみであったが細胞質側サブユニットであるnesprinは発現低下だけでなく、細胞質に移行してタウ凝集体と共凝集する所見が見られた。またnuclear-pore-complexの細胞質側サブユニットであるRanBP2も、タウ凝集のある神経細胞では核膜での発現低下にくわえ細胞質への移行が観察された。
    今回の研究の遂行にはlinker of nucleoskeleton and cytoskeleton (LINC) やnuclear-pore-complex (NPC)の免疫標識が不可欠であった。これらの膜タンパク質は病理解剖組織検体やホルマリン固定組織ではしばしば免疫標識が困難となることが多く、研究の障壁になると予想されていた。しかし、共同研究者や研究協力者の知識・技術によって、良好なクローンの選定、組織固定の方法の見直しなどが行われ、比較的順調にLINC/NPCの免疫標識が遂行できるようになった。
    また、核膜を可視化するための光学的方法も、従来の蛍光顕微鏡では困難であったが、共焦点レーザー顕微鏡のアルゴリズム改良や、より高度機器へのアプローチが可能となったことで、病理解剖検体でも観察に耐えうる病理像の可視化に成功した。
    検討症例のコレクションについても、所属組織(愛知医科大学加齢医科学研究所ブレインバンク)の豊富な組織検体に支えられ、当初推定した症例数よりも多くのサンプルを集めることができた。
    これらの点から、総計処理に耐えうる症例の集積、免疫組織化学的な評価に大きな前進の展望が得られたため、当初よりも早く研究計画が進展すると期待するものである。
    4リピートタウ関連疾患のタウ凝集における足場として核膜支持構造が重要なことは判明しつつあるが、今後はタウ関連の間での疾患特異性を検証する。アルツハイマー病では4リピートタウ関連疾患同様に核変形、LINCやNPC発現低下の所見は見られたが、程度は4リピートタウ関連疾患よりも有意に軽かった(ニューロン核を円と仮定した場合との積分値の差で算出)。興味深いことにピック病ではLINCやNPCの低下はほとんどなく、核の形態も保持されているものが多かった。核膜支持構造の破綻の機序として、核膜へのタウタンパク質凝集をが示唆される所見であり、この病態は特に4リピートタウ関連疾患に関係が深いことが推測される。核膜タウはユビキチン化されておらず嗜銀性もないことも観測しており、まだフィブリル構造をとるまえのpre-aggregationの状態と推測された。大阪市立大学、学習院大学、滋賀医科大学との共同研究で申請者らはタウオリゴマー(pre-aggregation)にたいするモノクローナル抗体を樹立し、タウ疾患患者の脳で免疫組織化学を行ったところ、核膜のタウ凝集体が強く標識されることがわかった。このことから、タウ凝集が起こる早期病態として核膜へのタウオリゴマー蓄積があり、その際に核膜指示構造(特に細胞質側サブユニット)が巻き込まれるという病態が示唆された。今後は核膜輸送の障害を解明するためにRAN免疫組織化学などを追加検討する予定である。

  19. 運動ニューロン疾患におけるニューロン・オリゴデンドロサイト病態の時間連続性の解明

    研究課題/研究課題番号:23H00420  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(A)

    勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 飯田 円, 蛭薙 智紀, 井口 洋平

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:47320000円 ( 直接経費:36400000円 、 間接経費:10920000円 )

    筋萎縮性側索硬化症や球脊髄性筋萎縮症を始めとする運動ニューロン疾患では、発症前からニューロンやグリアの変化が生じていることが明らかとなっている。本研究では、イメージング・多層オミックスを含むマルチモーダル解析やシングルセルRNAseqの経時的解析により、運動ニューロン疾患の超早期におけるニューロン・オリゴデンドロサイト病態を解明し、進行期に至る病態シークエンスの時間的連続性を明らかにする。また、正常グリア前駆細胞導入や胎児脳ストレス負荷により、超早期の病態への介入が成人期の運動ニューロン変性にどのように制御するのかを明らかにし、マウスモデルと患者由来細胞・組織を用いて検証する。
    SBMAにおける細胞タイプ特異的な時間的遺伝子発現を明らかにするために、SBMAマウスモデル(AR-97Q)の脊髄を対象にシングルセルRNAシーケンシングを行った。すべての細胞タイプの中で、オリゴデンドロサイトが疾患発症前(3週齢)に最も多くの発現変化遺伝子を示した。クラスター解析により、Naチャネルやシナプス機能に関連する経路が疾患発症前に活性化されており、AR-97Qマウスでは野生型マウスに比べてオリゴデンドロサイトからニューロンへの出力が増加していることが示唆された。これらの初期段階での変化は、進行期には消失した。SBMAのオリゴデンドロサイトモデルでは、シナプス構造の転写変化の増加など、初期段階のAR-97Qマウスと類似した表現型がみられた。また、AR-97QマウスのオリゴデンドロサイトにおけるCaイメージングにより、Ca応答の増加が明らかになった。ラット初代オリゴデンドロサイトとニューロンの共培養系では、オリゴデンドロサイトにおける変異ARがニューロンの活動性および同期性に影響を与えることが示された。以上より、細胞間コミュニケーションの破綻がSBMA初期病態において重要な役割を果たしていることが示された。
    ALSについては、前頭側頭型認知症(FTD3)の原因となるCHMP2Bに注目した解析を行った。CHMP2BのC末切断変異は、後期エンドソーム(LE)とリソソームの融合を阻害するが、FTD3ではTDP-43の病理は誘導されない。本研究では、CHMP2B変異によって引き起こされるLE機能障害が、TDP-43の凝集体を核近傍の品質管理コンパートメントへと効率的に動員することで、その分解を促進することを示した。トランスクリプトーム解析により、CHMP2B intron5の過剰発現がHSP70の発現を上昇させることも明らかとなった。
    SBMAについては、当初の目的であったSBMAマウスモデル脊髄のシングルセル解析を完了し、その成果を論文発表できた(Iida et al. JCI Insight. in press)。ALSについては、予定通りneurexin 1を胎児期あるいは発症前にモデルマウス脳にAAVで導入することにより、オリゴデンドロサイトの遺伝子発現異常やニューロン変性が抑制されることを明らかにすることができた。さらに、エンドソームの異常がTDP-43の凝集を抑制するという新奇の知見を得ることができた(Iguchi et al. Neurochem Int. in press)。
    SBMAについては、マウス脊髄からMACSで抽出したアストロサイトのRNAseqを行い、シングルセル解析と類似の変化がみられるか解析する。両解析で共通して抽出された遺伝子をSBMA 細胞モデルにおいてレンチウイルスを用いて強制発現もしくはノックダウンを行った上で細胞の viability や表現型 、細胞の活動量 などを 解析 し、病態への関与を検討する。また、SBMA患者剖検脊髄を用いたシングルセル解析を行い、ヒト病態におけるオリゴデンドロサイトの変化を検証する。
    ALSについては、胎児脳ストレスと運動ニューロン変性の関係を明らかにするため、妊娠ALSマウスにL-NAMEなどの薬剤を投与することにより胎児虚血負荷を与え、神経病理学的解析を行うとともに、RNAseq・メタボロームの多層オミックス解析により病態進行に関わる分子を同定する。

  20. 遠位型遺伝性運動ニューロパチー7型の病態解明と病態抑止療法の開発

    研究課題/研究課題番号:22K19506  2022年6月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    井口 洋平, 勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 横井 聡

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    担当区分:研究分担者 

    研究代表者らは若年発症で四肢遠位筋優位に進行性の筋力低下と四肢腱反射亢進を認めるALS家系の遺伝子解析から、SLC5A7のC末端の新規欠失変異 (F502fs10) を同定した 。SLC5A7は神経筋接合部のシナプス前終末でコリンの再取り込みを担う分子であるが、SLC5A7のC末端の欠失変異が筋無力症ではなく遠位型運動ニューロパチーを生じる病態機序は解明されていない。本研究課題ではdHMN-Ⅶの病態を解明し病態抑止療法を開発することを目的とする。また、本疾患はALSと病態を共有する一面があり本研究によりALSの新規病態の解明と治療法開発に繋がる可能性がある。
    研究代表者らは遠位型運動ニューロパチーの家系の全エクソーム解析からSLC5A7C末端の新規欠失変異を同定した。培養細胞実験でSLC5A7 C末端の特定領域が細胞内輸送に必須であることを確認した。また、Slc5a7変異ノックイン(Slc5a7KI)マウスを解析し進行性の運動障害を来すことを確認した。Slc5a7KI/KIマウスの腰髄前根に軸索変性像を認め、Slc5a7KI/+マウスは下肢遠位筋の神経筋接合部に脱神経所見を認めた。Slc5a7KIマウスはdHMN-Ⅶの病態モデルとなりうることが示唆された。
    遠位型遺伝性運動ニューロパチー (dHMN) は四肢遠位優位の下位運動ニューロン障害による筋萎縮を進行性に認める遺伝性疾患である。SLC5A7のC末端欠失ヘテロ接合変異がdHMN-Ⅶの原因遺伝子として同定されている。SLC5A7は神経筋接合部のシナプス前終末でコリンの再取り込みを担う分子であり、SLC5A7の膜貫通ドメインのホモ接合点変異は常染色体劣性の先天性筋無力症候群を生じる。SLC5A7のC末端欠失変異が運動ニューロパチーを生じる機序は解明されていない。本研究の結果はdHMN-Ⅶの病態解明につながる成果であり治療法開発への応用も期待される。

  21. 運動ニューロン疾患の初期軸索病態の解明

    研究課題/研究課題番号:22K19489  2022年6月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症、脊髄性筋萎縮症では脊髄の運動ニューロンに細胞死がおこる。モデルマウスにおいて、運動ニューロンではその突起が先行して障害されることが見出されているが、機序は不明である。本研究では運動ニューロン周辺の環境を維持した、疾患モデルマウスの脊髄の培養実験を通じて、初期の、突起異常の発症機序に迫る。運動ニューロン特異的な障害理由の解明と、早期の突起異常に対する標的治療の開発を目指していく。
    運動ニューロン疾患では運動ニューロン死による進行性筋萎縮がおこるが、先行して軸索萎縮が認められ、発生期の障害が想定されているが、詳細は不明である。我々はマウス脊髄を用い、発現異常が明らかとなった遺伝子が運動ニューロンに限定して発現することを見出した。また遺伝子由来タンパク質が疾患の変異RNAに結合し、モデルマウス組織の培養において軸索伸長障害をきたすことが明らかとなった。またモデルマウス胎仔の運動ニューロンの遺伝子発現解析により、運動ニューロンの発生・分化に必須の遺伝子の発現異常を同定した。さらに関連して軸索形態異常が確認されており、運動ニューロンの特異的脆弱性機序の解明につなげた。
    遺伝性神経難病である運動ニューロン疾患において、原因遺伝子の解明に続き、有用なモデルマウスの開発などにつながっているが、運動ニューロン特異的な障害機序については十分な理解に至っていない。また各疾患に共通したメカニズムを明らかにすることにより、根治治療法の確立への発展も期待される。本研究では、これまでにない、マウス胎仔毎の脊髄の運動ニューロンの単離・解析、またマウス胎仔脊髄の組織培養も組み合わせ、網羅的な遺伝子の発現解析を通じて、運動ニューロン死が起こる以前の、神経突起の発達障害をもたらす、分子レベルでの原因を突き止めることに成功した。

  22. 神経異常タンパク質の凝集抑制治療の開発

    研究課題/研究課題番号:22H02982  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    神経難病では各疾患特有の異常タンパク質が蓄積することにより神経細胞死がもたらされる。よって根治的治療には異常タンパク質の発現や機能の制御が必須である。人工核酸は遺伝子発現コントロールを可能とする重要なツールであるが、効果や安全性の向上が望まれる。本研究では核酸の新規技術を用いて効率的な異常タンパク質抑制治療の獲得を通じ、遺伝性および孤発性神経難病に適用される核酸医薬の基盤開発を目指していく。

  23. RNA結合蛋白質FUSの機能異常に伴う筋萎縮側索硬化症のシナプス病態解明研究

    研究課題/研究課題番号:22K07515  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    横井 聡, 井口 洋平, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は根本的治療法が未だに存在しない神経難病である。若年性ALSで頻度の高い病原性RNA結合蛋白質であるFUSがどのようにALSを引き起こすかは未解明である。本研究ではFUSがシナプス異常を経てどのように神経細胞死を引き起こし、ALSが発症するかを明らかにする。FUS変異患者サンプルと、ゲノム編集による遺伝子変異を正常化したサンプルからiPS細胞を樹立し、運動ニューロンに分化させ、FUS変異が引き起こすシナプス異常を同定する。さらに細胞死が生じる実験系を確立し、細胞死が生じる前からシナプス異常を是正することでALSの発症を抑制することができるか、治療薬探索を行う。
    筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者の1%弱に、ALS原因RNA結合タンパク質FUSの機能解析から見出したシナプスタンパク質のSynGAPの新規変異を発見した。SynGAP変異はRNA結合タンパク質の過結合、SynGAPのスプライシング異常を介してシナプス形成不全を生じる機構を発見した。
    この発見を発展させるため、FUS変異患者iPS細胞由来運動神経を樹立し、遺伝子を正常編集した対照群と比較した。FUS変異株ではシナプス形成不全、自発神経過活動を認めた。RNAの網羅的解析では、FUS変異株の表現型に関わるRNA変化を複数同定した。FUSは早期からRNAを介し神経機能異常を引き起こすことを発見した。
    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は運動神経の変性により全身の筋力が低下し死に至る神経変性疾患である。国内では約10,000例の患者が存在し、若年者にも発症する。ALSは9割が孤発性とされ、疾患の発症機序のほとんどが解明されておらず、根治的な治療法も存在しない。RNA結合タンパク質をコードするFUSは、本邦の家族性ALS患者で2番目に頻度の高い遺伝子である。患者iPS細胞由来運動神経を用いて、FUSの運動神経における詳細な病態が解明されたことにより、将来ALSに対する治療薬開発の一助となる可能性がある。

  24. 神経異常タンパク質の凝集抑制治療の開発

    研究課題/研究課題番号:23K24243  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    PolyQ病に対し、異常伸長リピート標的核酸治療法はPolyQ病共通に適用可能な優位性を有する。本手法はオフターゲット作用回避の上で重要である。本研究では核酸化学修飾、LNPの新規技術を用い、siRNA薬理効果、細胞内取込みの向上のもと、凝集病理に対する創薬基盤技術の開発を目指す。またシヌクレイノパチー横断的に応用可能な、αSyn発現・機能制御目的にASOを用いた、エクソンスキッピング治療法開発を目的とする。本手法はアイソフォーム総発現量を維持し、αSyn生理機能喪失の回避が想定される。ASOによる病態抑制に加え、病態可逆効果を検討し、スプライシング制御によるαSyn凝集抑制法を実証する。
    核酸医薬開発目的にポリグルタミン病に共通して使用可能な、異常リピート選択的siRNAを設計し、モデルマウスへの中枢神経内直接投与を行い、中枢神経における持続的な原因遺伝子の変異アレル選択的ノックダウンに成功し、変異タンパク質凝集抑制、運動機能と生存期間に対する改善効果を確認した。さらに別のポリグルタミン病モデルマウスに対し同様な変異アレル選択的ノックダウン効果を示し、疾患横断的な効能が証明された。家族性パーキンソン病モデルマウスに対するアンチセンス核酸開発を進め、単回脳内投与による1年間にも及ぶ中枢神経におけるアルファシヌクレインの発現制御が確認され、運動機能や体重に対する改善効果も示された。
    核酸のアップデートを目標に掲げ、新規開発された核酸が遺伝性・孤発性ともに神経変性疾患モデルマウスの中枢神経における異常タンパク質凝集・神経変性の抑制と症状改善をもたらすことに成功しており、これまでにない、疾患群に対し共通して使用可能という優位性が示された。中枢神経の凝集病理に対抗する核酸プロトタイプの開発と、治療法の前臨床POC確立を推進し特許申請に至っており、現在国際誌上での報告に向けて投稿準備中である。非ヒト霊長類を用いた髄腔内投与の薬物動態・薬理試験と最終的に臨床試験への移行のための製薬企業との共同研究を見据える段階に至っており、本研究の神経難病の創薬面におけるインパクトは高いと考える。

  25. 広域Caイメージングとトランスオミックスによるレビー小体病シナプス病態の解明

    研究課題/研究課題番号:21K19443  2021年7月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:6500000円 ( 直接経費:5000000円 、 間接経費:1500000円 )

    レビー小体病におけるα-シヌクレインの凝集に依存しない後頭葉ニューロンの変性病態を解明するため、AAVベクターで変異αシヌクレインを導入したマウスモデルに広視野蛍光顕微鏡を用いた長時間広域Caイメージングを行い、一次視覚野・高次視覚野における神経回路活動の変化を明らかにする。またマウス脳組織をサンプリングし、RNAseq、miRNAアレイ、メタボロミクスを行い、トランスオミックスによりシナプス障害をもたらす分子機構を解明する。得られたデータを、レビー小体病患者・ハイリスク者コホートで行っている血中神経由来エクソソーム中miRNA解析とも比較検討し、ヒトの超早期病階の解明につなげる。
    シヌクレイノパチーモデルマウスを作製し、視覚認知障害の病態メカニズム解析を行った。右嗅球へα-シヌクレインを投与後3か月経過時において投与群でshallow sideでの滞在時間が延長した。一方で黒質へα-シヌクレインを投与したマウスにおいては投与後1か月および3か月経過時ともに行動解析で異常は生じなかった。シヌクレインが発現している外側嗅内野で、対側に比較してc-fos陽性細胞の比率が増加し、神経活動が変化している可能性が示唆された。また視覚野ではshallow layer、deep layerともに投与側でc-fos陽性細胞の比率が増加し、神経活動が変化している可能性が示唆された。
    嗅内野や嗅周野は嗅覚・聴覚・視覚・体性感覚などが高次感覚連合野で処理される際の経路にあり、海馬との結合も強くエピソード記憶の形成にも重要な部位である。また視覚野は視覚情報を真っ先に処理する部位でもある。今回の研究結果から、シヌクレインが嗅内野・嗅周野まで広がることで視覚野や嗅内野の神経活動に変化が生じ、視覚情報処理そのものに問題が生じる、あるいは視覚情報の伝達に問題が生じることで高次感覚野での視覚情報認知に障害を起こしたのではないかと考えられる。

  26. 球脊髄性筋萎縮症レジストリデータを用いた病態進行に関わる因子の同定

    研究課題/研究課題番号:21K07458  2021年4月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 勝野 雅央, 山田 晋一郎

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    担当区分:研究分担者 

    2017年8月、リュープロレリン酢酸塩に「球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の進行抑制」の効能が追加された。実臨床下での有効性・安全性プロファイルをより確実に構築するためには、広く生体試料も含め収集された臨床データを解析し、予後規定因子の同定をさらに進めることが重要である。そのためには、prodromal期の患者や女性保因者も含めたデータベースを構築し、各種バイオマーカーについて、一気通貫に解析することが必要である。本研究は、名古屋大学神経内科が既に構築しているSBMA患者レジストリをさらに発展的に構築し、網羅的に収集した臨床データ、各種バイオマーカーを利用し、その予後規定因子を同定する。
    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者レジストリを利用し、SBMA患者の予後規定因子を同定することを目的とした。令和5年度末にはレジストリには約370例が登録された。レジストリを用いた検討において、軽微な症状から検出するための新たな複合的評価指標、SBMAFCを開発し論文発表するとともに(Sci Rep 19; 12: 17443.2022.)、女性保因者および超早期患者の臨床的特徴をNeurology誌に発表した(Neurology. 100: e84-e93. 2023.)。さらに、既に薬事承認を受けているリュープロレリン酢酸塩の有効性をリアルワールドデータを用いて推定した(投稿準備中)。
    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)に対する疾患修飾薬であるリュープロレリン酢酸塩が薬事承認を受け、約7年が経過しようとしている。本研究において成果を論文で発表した、超早期男性患者、および女性保因者に対する検討によるSBMAの早期病態の解明(Sci Rep 2022)や、新たなバイオマーカー(SBMAFC,SBMA Functional Composite)の確立(Neurology 2023)は、現在進んでいる、「リアルワールドデータを用いた本剤長期投与効果の検討」に利用されるとともに、今後新たに予定される治療法開発に向けたエンドポイントの設定に有益な情報をもたらしたと言える。

  27. 孤発性ALSにおける凝集型TDP-43の生体内伝播メカニズムの解明

    研究課題/研究課題番号:20H03589  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    井口 洋平, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    孤発性筋萎縮性側索硬化症において凝集型TDP-43がニューロン間をプリオンのように伝播することが想定されるが、実際に生体内でこのTDP-43のプリオン様伝播を証明した事例はない。研究代表者らはCre発現マウスとAAV-CMV-FLEXベクターを用いることによりTDP-43の生体内における細胞間伝播を強く示唆する結果を得ている。本研究では凝集型TDP-43の生体内伝播を”確実に”証明し、次にその伝播を修飾する因子を検討しsALSの病態抑止療法への展開を目指す。
    本研究ではニューロン特異的CreマウスとTDP-43-GFPを搭載したAAV-Flexベクターを用いてニューロン特異的にTDP-43をマウス脳脊髄に発現させその進展様式を検証した。ニューロンの細胞質にTDP-43を過剰に発現させると繊維連絡のある遠隔領域に広範にTDP-43が進展した。凝集性の強いTDP-43の発現は遠隔領域への進展は乏しい代わりに、注入側周囲のオリゴデンドロサイト(OLG)に伝播することが確認された。神経活動を活性化させるとこのニューロン-OLG伝播が促進することも確認した。ALSにおいて神経の過剰な興奮がTDP-43病理の拡大に寄与していることが示唆された。
    多くの孤発性ALS患者は一側肢の筋力低下や筋萎縮、球麻痺といった局所症状で発症し、近接部位に病変が進展していく。本研究でTDP-43がニューロン間やニューロンーオリゴデンドロサイト間を伝播することが動物実験で示された。明確な遺伝的背景を持たない孤発性ALS患者を発症前に診断することは現状では困難であり、診断された時点ではTDP-43凝集は一定の部位で始まっていることが想定されるため、病変の進展を阻止する治療介入はより現実的と考えられ、進行抑止療法の有力な標的となる可能性がある。

  28. 免疫介在性ニューロパチーの疾患活動性を反映する新規バイオマーカーの開発

    研究課題/研究課題番号:20K07864  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    飯島 正博, 小池 春樹, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    本研究の狙いは免疫介在性ニューロパチーの治療適正化である。CIDP患者の病極期における生検神経から遺伝子発現プロファイルを作成する。また軸索障害を反映するニューロフィラメント-lightによる病態活動性マーカーの有用性を検証する。さらに動物モデルの免疫担当細胞のpopulation解析から病態最上流のpopulationを特定し、これらの免疫学的ネットワークの解明を目指す。
    ニューロフィラメント-light(NF-L)が、CIDPの病勢を反映することを確認し、治療反応性の評価における有用性を明らかにした。NF-LはCIDPで増加するとともに、mRSスコアと髄液蛋白と正の相関を認めた。また免疫療法に抵抗性を示すIgG4 抗NF155抗体陽性例は陰性例より高値であった。神経伝導検査(下肢CMAP)や病理所見(axonal degeneration)から、NF-Lは軸索障害を反映することが示された。
    また、人ならびにマウス末梢神経におけるCIDP患者血清の反応性を網羅的に解析することにより、感覚性運動失調を特徴とする免疫性ニューロパチーの新たなバイオマーカーを特定した。
    本研究成果により、CIDPの診断、ならびに疾患活動性を反映するバイオマーカーとしてNF-Lの有用性が確認された。この成果は、CIDP患者における治療反応性の客観的評価による治療適正化に有用であるとともに、軸索変性に至り可塑性に乏しい患者を治療前に推測する方法としても有用である。
    また、本研究で明らかになったCIDPをはじめとする各種免疫介在性ニューロパチーにおいて、感覚運動失調を前景とした臨床像を有する患者を反映するバイオマーカーとして、新たな自己抗体を確認した。治療反応性の観点からは既存の免疫療法への反応は良好であることから、本自己抗体陽性例の治療方針ならびに予後判定に有用と期待できる。

  29. 超早期ライフステージに着目した神経変性疾患の時空間特異性の解明

    研究課題/研究課題番号:20H00527  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(A)

    勝野 雅央, 井口 洋平, 佐橋 健太郎

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:45630000円 ( 直接経費:35100000円 、 間接経費:10530000円 )

    神経変性疾患に共通する病態的特徴は、特定のニューロンが選択的に変性すること(空間的特異性)および中高年以降に遅発性に発症・進行すること(時間的特異性)である。本研究では、運動ニューロン疾患を研究対象とし、マウスモデルや患者由来iPSCを用い、マルチオミクスやDREADD、脳Caイメージングなどを駆使して超早期ライフステージにおけるニューロン変性分子病態とその年齢依存性変化を解明することで、神経変性における分子病態の真の起点を明らかにする。さらに、ニューロン分化と変性の関連を解析することで、選択的ニューロン死の本質的原因を究明する。
    運動ニューロン疾患である球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の超早期の病態を解明すること、および本疾患が運動ニューロンを特異的に障害するメカニズムを明らかにすることを目的として、SBMA女性保因者の解析とマウスモデルの脊髄を用いた解析を行った。その結果、女性保因者は頸部筋力低下を主とする軽微な運動機能低下を有しており、血液や筋電図の結果から、運動ニューロンの障害を示唆する所見が得られた。一方、モデルマウス脊髄スライス培養を用いた解析では、Mid1が本疾患の原因蛋白質である変異アンドロゲン受容体の発現量を増加させ、運動ニューロン変性を惹起することが明らかとなった。
    女性保因者の解析からは、アンドロゲン受容体遺伝子変異を有していても男性ホルモンのレベルが高くない状態では軽微な運動ニューロン変性は生じるものの骨格筋変性は生じないと考えられ、この状況は思春期前の未発症男性に相当する可能性がある。マウス脊髄スライス培養の解析からは、Mid1が運動ニューロンに比較的特異的に発現していることがSBMAの細胞特異性に関連していると考えられ、その機序は男性ホルモン依存的なアンドロゲン受容体の翻訳の促進であると考えられる。以上から、Mid1を介した運動ニューロン変性はSBMAの早期予防治療の標的として重要と考えられる。

  30. 非全身性血管炎性ニューロパチーの病態解明と新規治療法の開発

    研究課題/研究課題番号:20K07882  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    小池 春樹, 勝野 雅央, 飯島 正博

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    担当区分:研究分担者 

    本研究ではNSVNの臨床病理像を明らかにするとともに、疾患マーカーとなる抗体の探索や治療反応性の検討などを行う。はじめに、患者レジストリを構築してNSVNの臨床病理像の検討を行う。抗体の探索ではマウスの神経組織と患者血清で特異的に反応する蛋白質の同定を行い、自己抗体が認識する抗原を同定した後、自己抗原の組織内分布を解析する。抗原候補蛋白をマウスに投与することによってNSVNモデルマウスを作成し、病態解析を行う。さらに、NSVNにおけるエクリズマブのにおける有効性と安全性についても検討する。
    非全身性血管炎性ニューロパチー(NSVN)は既存の血管炎の定義や分類基準に入っていない概念であり、独立した疾患単位とするべきかどうかに関しては定まった見解がない。本研究ではNSVNの臨床病理像を、日常診療の場で鑑別が問題となる顕微鏡的多発血管炎(MPA)と比較することによって全身性血管炎との連続性を明らかにした。腓腹神経生検の検討では、MPAで血管への免疫グロブリンや補体成分の沈着がほとんどみられず、好中球の血管内皮細胞への接着、血管外への遊走および脱顆粒が目立った。一方、NSVNでは好中球に関連した病変を認めず、血管壁への補体成分の沈着が目立ち、MPAとは病態が異なることが明らかになった。
    NSVNは抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎と並んで血管炎性ニューロパチーをきたす主要な疾患である。末梢神経障害以外の所見に乏しいことから、診断や治療効果の判定が困難であり、治療により原疾患を寛解に導いても神経障害が残存することも多く、早期からの治療介入が必要な疾患である。さらに治療反応性を示すマーカーもないことから、治療方針の確立も困難である。本研究によってNSVNはANCA関連血管炎の代表であるMPAとは病態が異なることが明らかになり、特に血管壁への補体成分の沈着が血管炎を惹起していることから、補体系を抑制する薬剤のような新たな治療法の開発に繋げることが可能となった。

  31. 候補遺伝子アプローチによる筋萎縮性側索硬化症病態関連遺伝子の探索

    研究課題/研究課題番号:19K07973  2019年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    中村 亮一, 藤内 玄規, 勝野 雅央, 熱田 直樹

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は代表的な神経難病である。近年、家族性ALS原因遺伝子が数多く同定され、ALSの病態解明と根治的治療法開発の重要な手がかりになりつつある。しかし、大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子は十分に解明されていない。パーキンソン病とゴーシェ病との関連のように、異なる疾患との関連が遺伝子解析により示される場合がある。本研究では、多数のALS患者のDNA検体を用いて、ALS以外の神経変性疾患、筋疾患、末梢神経疾患の関連遺伝子の網羅的解析を行い、それらの変異とALSとの関連を明らかにする。新たなALS関連遺伝子の同定により病態解明、治療法開発の重要な手がかりを提供できる。
    筋萎縮性側索硬化症(ALS)の大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子は十分に分かっていない。本研究では、候補遺伝子アプローチなどの手法を用いて、これまでに収集した多数のALS患者のDNA検体及び縦断的臨床像を用いて、網羅的解析を行い、ALSとの関連を明らかにすることを目的とした。
    日本人ALS患者約1000例に網羅的な遺伝子解析を行い、KIF5AやVCP、DNAJC7などの稀な病的バリアントを新たに同定した。ALSの発症・生存期間に関連する新規遺伝子としてACSL5, FGF1、THSD7Aなどを同定した。iPSC由来運動ニューロンを用いた機能解析により、治療標的としての可能性も示唆された。
    筋萎縮性側索硬化症(ALS)の大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子はこれまで十分に解明されていなかったが、本研究により、孤発性ALSの発症や生存期間に関連する複数の新規遺伝子や病的変異が明らかとなった。
    これらの研究成果は未だ根本的な治療薬のない孤発性ALSの病態メカニズムの解明に貢献するだけでなく、iPS細胞を用いた機能解析の結果とあわせて、創薬や個別化医療の実現に向けた重要な基盤情報を提供するものである。

  32. 異常タンパク分解系を標的とした運動ニューロン疾患治療薬の開発

    研究課題/研究課題番号:19K06523  2019年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    藤内 玄規, 勝野 雅央, 佐橋 健太郎

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)は致死的運動ニューロン疾患であり、変異アンドロゲン受容体(AR)タンパク質の神経細胞核内への蓄積が病因と考えられる。この変異タンパク質の蓄積にはタンパク質分解機構が深く関わっているが蓄積過程への作用は不明な点も多い。そこで本研究では(1)標識した変異ARを持つモデル細胞を用いて変異タンパク質の発現と核内蓄積、凝集体形成過程及びタンパク質分解機構に関わる分子の病態への関与の解析、(2)モデル線虫を用いた核内蓄積、凝集体形成過程と運動機能への影響の解析を行い、SBMAにおける変異タンパク質がもたらす神経細胞の機能異常・細胞死のメカニズムを可視化し、治療法の開発を目指す。
    本研究では、運動ニューロン疾患である球脊髄性筋萎縮症(SBMA)において、タンパク質分解系に関与する分子の役割と病態への影響を解析した。SBMAモデルマウスを用いた解析により、正常マウスと比較して、複数のタンパク質分解系関連分子の発現が有意に低下していることが明らかとなった。さらに、これらの分子は加齢に伴い発現が減少することも確認された。これらの分子を培養細胞モデルにおいて過剰発現させたところ、病態の改善が認められたことから、それらの発現低下がSBMAの病態形成に関与している可能性が示唆された。
    本研究によりSBMAおよびALSの病態におけるタンパク質分解系の破綻が疾患の進行や発症年齢に関与することが示された。特にSBMAにおいて新規タンパク質分解系関連分子が治療標的となる可能性を示し、ALSでは日本人におけるDNAJC7の病的変異を初めて網羅的に明らかにした。これらの成果は神経変性疾患における新たな分子病態の理解と将来的な治療法開発につながる学術的・社会的意義を有する。

  33. 発達期遺伝子制御の異常に基づいた運動ニューロン変性機序の解明

    研究課題/研究課題番号:19H03545  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    脊髄性筋萎縮症(SMA)はSMN蛋白欠乏により運動ニューロン死をきたす乳児死亡最多の遺伝子疾患である。SMNは発達期需要度が高く、RNAの代謝や輸送を担うため、SMAでは発達期RNA病態が示唆されるが神経変性機構は解明されていない。ノンコーディングRNA(ncRNA)は神経発生や分化に関わり、そのRNA発現調節が注目されている。そこでSMA病態に関し、ncRNAを介するRNAネットワーク異常を起因とする、胎生遺伝子の制御異常による発症機構の検討が重要であると考え、本研究ではマウス胎仔、ヒトiPS細胞を用いてその機序を明らかにし、バイオマーカーと治療法開発につなげていく。
    脊髄性筋萎縮症(SMA)の運動神経障害は、発達異常の機序が想定されている。本研究では、モデルマウス胎仔の運動神経細胞の解析を行い、発生に重要な遺伝子Aの発現低下が見出された。遺伝子Aはモデルマウス培養細胞でみられる障害を改善した。また患者iPS細胞を作成し、同様に検証している。さらに患者髄液中で変化がみられた核酸を見出し、変化は治療により正常化方向に改善し、効果判定の指標となる可能性があった。これに付随し神経発生・伝達に関わる遺伝子の神経障害への寄与を明らかにした。
    モデルマウスや患者サンプルを用いて、脊髄性筋萎縮症(SMA)の発症機序に迫る、神経関連の遺伝子群の変化が見出されており、重症度を規定する因子の同定や、治療効果を判定する指標の開発に今後つながる可能性がある。さらに患者iPS細胞の活用を通じ、上記遺伝子を標的とした新たな治療法の開発と、この知見が、運動神経細胞が障害される他の疾患に対しても応用されることが期待され、学術的・社会的意義の高い成果が上がっている。

  34. 頭部MRIによる多系統萎縮症の進展様式の解明

    研究課題/研究課題番号:19K07960  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    原 一洋, 勝野 雅央, 川畑 和也

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    担当区分:研究分担者 

    MSAは小脳系、錐体外路系、自律神経系を経過中に様々な程度で認める孤発性神経変性疾患である。一方、臨床的診断基準では臨床症状として自律神経障害を必須とし、小脳失調もしくはパーキンソニズムのどちらかを認めることを必要としているものの病初期にはこれらの症状は単独で存在することも多い。また最近では臨床的診断基準で除外項目となっていた認知症が起こることも報告されている。つまり臨床経過が個々の患者ごとに多様であり、脳内で病変がどのように進展しているか理解することは重要である。そこで我々は頭部MRIを利用し神経回路解析を行い、診断精度向上と脳内病変の進展様式を解明することを目的とした研究を立案した。
    多系統萎縮症(MSA)は小脳症状、パーキンソニズム、自律神経障害を呈する神経変性疾患である。通常、MRI所見が早期診断において重要な役割を果たすが感度の低さが指摘されてきた。一方、Voxel-based morphometry (VBM)は定量的脳容積解析手法として、既存の画像より鋭敏に脳萎縮を捉えるが、群間比較を要し症例毎の評価が困難であった。そこでわれわれは個別脳容積解析手法であるindividual voxel-based morphometry adjusting covariatesにおけるMSA診断に有用性について研究した。その結果、iVACは診断ツールになり得る可能性がある。
    多系統萎縮症(MSA)は小脳症状、パーキンソニズム、自律神経障害を呈する神経変性疾患である。通常、MRI所見が早期診断において重要な役割を果たすが感度の低さが指摘されてきた。今回使用した、個別脳容積解析手法であるindividual voxel-based morphometry adjusting covariatesは診断ツールになり得る可能性がある。そのため今後薬剤開発の際に、診断ツールとして有用であると考える。

  35. ナンセンス変異に対する内因性修復機構の解明と、その治療への応用研究

    研究課題/研究課題番号:18K19512  2018年6月 - 2020年3月

    挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎

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    担当区分:研究分担者 

    我々はSEPN1ナンセンス変異による、高齢発症の先天性ミオパチーを見出している。Copy-neutral LOHを同定し、同胞5名中患者3名という高頻度に常染色体劣性遺伝疾患を発症した背景が判明した。機能喪失病態が見込まれたが、骨格筋のSEPN1が高発現していた。骨格筋、血液では変異部のRNA正常再コード化が認められ、モデル細胞にてRNA編集酵素ADAR2の関与が確認された。続いてモデルマウス骨格筋のSEPN1 RNAの高発現が再現され、変異部分のRNA再コード化を示唆する結果が得られている。RNA編集による軽症化機構の可能性があり、ADAR2を標的した治療戦略が示されている。
    我々は網羅的遺伝子解析を通じ、筋疾患家系の変異同定に成功している。骨格筋の病理所見も合わせ、重篤な先天性遺伝性疾患の高齢発症型であることが判明し、そのメカニズムの探索目的に本研究を立ち上げている。発症者生体試料に加え、作製したヒト細胞モデルおよび動物モデルを用い、編集酵素による変異相当部分の転写レベルでの正常コード化いう機構を見出しており、変異編集の遺伝子治療応用への可能性を示す重要な知見といえる。

  36. 球脊髄性筋萎縮症に対するリュープリロレリン酢酸塩長期投与時の有効性評価

    研究課題/研究課題番号:18K07523  2018年4月 - 2021年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症に対する画期的な疾患修飾療法として承認されたリュープロレリン酢酸塩(リュープリン)について、リアルワールドにおける有効性情報は十分でないため、本研究では、投与前後の運動機能の経時変化を比較検討し、長期投与データに関するエビデンスの構築を試みた。全392例において、リュープリン介入前後のALSFRS-R合計スコアの変化量を比較したところ、全体集団では差は認めなかったが、投与開始前後2年間の記録が存在する47例の部分集団では、介入前では-0.528 ±0.634/年、介入後には -0.292±1.471 /年 (p = 0.3185)と投与開始後に進行が緩やかになる傾向が示された。
    医薬品承認申請を目的とした治験は、限られた期間で、限られた被験者を対象に実施されるものであり、特に球脊髄性筋萎縮症のような緩徐進行性の神経筋疾患に対する疾患修飾効果を十分に検討することは困難である。本研究では、2017年に薬事承認を受けたリュープロレリン酢酸塩に対するリアルワールド(実臨床下)での有効性を検討するために、承認前から収集してきた臨床データに対する継続的縦断的データをさらに収集し、有効性の推定を行うものである。疾患修飾効果は数年以上をかけて明確になることが病態メカニズムから推定され、引き続き縦断的データを収集することで、リュープロレリン酢酸塩の有効性を実臨床下で評価できると考える。

  37. 球脊髄性筋萎縮症に対する骨格筋トランスポーターを標的とした治療法開発

    研究課題/研究課題番号:18K07497  2018年4月 - 2020年3月

    土方 靖浩

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    担当区分:研究分担者 

    本研究の目的は、球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者の、骨格筋内クレアチン取り込みを促進することによる病態改善をめざした新規治療法開発である。平成30年度では、クレアチントランスポーターSLC6A8を標的とした化合物スクリーニング(名古屋大学創薬科学研究所および第一三共株式会社TaNeDSプログラム)を行い、SLC6A8の転写活性および蛋白質発現を上昇させる化合物を同定した。
    平成31年度(令和1年度)では、SBMA患者のfibroblastを用いたviability改善効果や過去の薬理試験結果等から、最終的に3化合物(T8, T38, T40)について、SBMAマウスモデル(AR-97Q)を用いて検討を行った。薬理試験の結果を参考にして各化合物について2段階の投与量を設定し、週5回投与を行った上で骨格筋SLC6A8のmRNA量を測定したところ、1mg/kg/dayのT38を投与した際にmRNA量の上昇をみとめたため、T38(1mg/kg/day)の長期投与を行った。T38のゾンデによる強制経口投与を6週齢から一日一回、週に5日間行い、体重、握力、ロタロッド試験による運動機能評価を行った。T38投与による運動機能改善の程度は限定的であり、投与量を増量して評価を実施した。T38は血糖低下作用を有するため、2mg/kg/day と5mg/kg/dayの各群で空腹時血糖と薬剤投与2時間後の血糖を測定した。5mg/kg/dayの投与群では半数のマウスで低血糖を認めたため運動解析を中止した。2mg/kg/day投与にて運動機能評価を実施した結果したところ、1mg/kg/dayの投与群と同様に効果は限定的であった。T38によるSBMAマウスモデルの神経変性抑制効果は限定的であり、かつ低血糖の副作用を有するため高用量を投与することも難しいことから臨床応用は困難であると判断した。

  38. 家族性アミロイドポリニューロパチーにおける末梢神経障害の機序解明と新規治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17K09777  2017年4月 - 2020年3月

    小池 春樹

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    担当区分:研究分担者 

    集積地の若年発症型家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)は末梢神経へのアミロイド沈着量が多く、アミロイド線維の伸長過程でシュワン細胞などの周囲の組織を牽引することによって末梢神経障害を惹起していることを明らかにした。これに対して、非集積地の高齢発症型FAPではアミロイド沈着量が少なく、アミロイド線維も短く周囲の組織に及ぼす障害は軽度であると推測されるにも関わらず神経障害は高度であった。集積地の若年発症型FAPとは異なる神経障害の機序が推測され、血液神経関門の破綻に伴いトランスサイレチンが間質に沈着し、アミロイドとして線維化する以前のオリゴマー等が神経障害を惹起していることが示唆された。
    遺伝子診断の進歩とともに家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)、特に高齢発症例は従来考えられていたよりも世界的に広範囲に存在すると考えられるようになっており、特に診断に難渋することの多い非集積地の高齢発症例に対する新規治療法の開発の重要性が高まっている。本研究の成果は、世界に先駆けてFAPの病態を従来型の集積地例における若年発症例と非集積地の高齢発症例を比較することによって明らかにするものであり、世界的にも注目されている。本研究によって明らかにされた病態、特に微小血管障害とアミロイド前駆体の毒性を抑制する治療戦略はFAP以外の疾患に対する新たな治療の確立にもつなげることが可能である。

  39. 神経特異的polysome解析によるALS/FTLD病態解明と分子標的療法の開発

    研究課題/研究課題番号:17K09753  2017年4月 - 2020年3月

    井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    ALSとFTLDは神経細胞が選択的に変性する原因不明の神経変性疾患である。TDP-43やTBK1はALS/FTLDの神経細胞において、その機能喪失が神経細胞死に関連していると考えられている分子であるがその変性メカニズムはよくわかっていない。研究代表者らは新たに神経細胞特異的synapsinプロモーター下にGFPという特別に標識したリボソーム蛋白“GFP-RPL10a(GRP)”とCreを共発現するSyn-GRP-Creマウスを作成し、このマウスを用いてTDP-43やTBK1の機能喪失が生体内神経細胞の変性をおこす病態を神経細胞特異的な網羅的遺伝子解析により解析した。
    ALSとFTLDは上位・下位運動ニューロンや前頭側頭葉皮質のニューロンが選択的に変性する原因不明の神経変性疾患である。これらの疾患における神経変性病態を解明するにはニューロン特異的な解析が必須であるが、モデル動物において変性過程にあるニューロンの単離は非常に困難である。この問題を解決するために、Syn-Ribotag-Creマウスを作成した。このマウスと各floxマウスを交配することで特定の遺伝子をノックアウトしたニューロン特異的な遺伝子発現解析が可能となった。今後多くの神経変性疾患の病態解明に利用することができるため研究を発展させていきたい。

  40. 運動ニューロン疾患における神経コミュニケーション異常の分子病態解明と治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17H04195  2017年4月 - 2020年3月

    勝野 雅央

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:16770000円 ( 直接経費:12900000円 、 間接経費:3870000円 )

    運動ニューロン疾患は筋力低下や筋萎縮などの症状が進行する神経変性疾患であり、成人では筋萎縮性側索硬化症(ALS)と球脊髄性筋萎縮症(SBMA)とがそのほとんどを占める。本研究では、ALSの病因分子であるTDP-43が膵beta細胞においてインスリン分泌を調整する作用を有することを明らかにした。SBMAについては、原因蛋白質である変異アンドロゲン受容体がDNAメチル化酵素の発現を増加させることおよびSrcのリン酸化を亢進することを明らかにした。
    本研究は、ニューロンが細胞外分泌などを介して行っている他の細胞との情報・分子伝達の異常が運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の基盤であるとの仮説に基づき、従来にはない画期的な視点で運動ニューロン疾患の病態の本質を明らかにした。この成果は運動ニューロン疾患の進行メカニズムの解明と、それに基づく予後予測や治療法の開発に直結するだけでなく、認知症を含む他の多くの神経変性疾患や筋疾患などの病態メカニズム研究に応用が可能である。

  41. 筋萎縮性側索硬化症の進行、予後に関連する因子を基にした治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17K09778  2017年4月 - 2020年3月

    熱田 直樹

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    担当区分:研究分担者 

    病型や重症度スケール(ALSFRS-R)低下率など多彩なALS患者の進行予後と関連する臨床的因子の解析と同定、進行予後予測バイオマーカーとしての髄液中ADMA/L-arginine比の同定、ALS患者の予後と関連する遺伝子多型の検証、新規ALS関連遺伝子の我が国における検証が行われた。これらは治療介入の手がかりや治験デザイン策定に寄与する。また、ランダム化比較試験が困難な治療介入(気管切開を用いた人工換気)を、蓄積された縦断的臨床データを用いて検討し、予後に与える影響や年齢などの因子による治療介入効果の違いを検証した。
    神経疾患患者への治療介入は発症からやや時間がたってからの開始となるため、進行、予後に関連する複数の因子への介入が、治療効果を上げるうえで重要である。本研究では、多彩なALS患者の進行予後と関連する因子の解析と同定が行われ、複数のALS関連遺伝子、遺伝子多型の同定、検証が行われた。これらは治療開発の標的としての手がかりや治験を計画する際の登録基準や割付因子として寄与することができる。また、ALS患者に対する治療介入にはランダム化比較試験が難しいものもあるが、その検証に縦断的臨床データを用いた解析が有用であることを示した。

  42. 孤発性ALSにおける高次機能障害に影響する遺伝要因の同定

    研究課題/研究課題番号:17K16116  2017年4月 - 2019年3月

    中村 亮一

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    担当区分:その他 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者は約半数に高次脳機能障害を認め、約10-15%は前頭側頭型認知症(FTD)の診断基準を満たし、ALS-FTDと診断されることが分かっている。ALS713例に対して次世代シークエンサーを用いて遺伝子解析を施行し、TBK1遺伝子変異を9例(1.26%)に認め、一部の症例はALS-FTDと診断されていた。また、3例にVCP遺伝子変異を認めた。3例中の2例は家族に封入体ミオパチーやFTDの患者を認め、残り1例は行動異常を伴い、ALS-FTDと診断されていた。これらの結果から、高次脳機能障害を伴うALSの遺伝的背景としてTBK1やVCP遺伝子変異の重要性が示唆された。
    近年、ALS患者の約50%に認知機能障害や遂行機能障害といった高次脳機能障害を認め、ALS患者の10-15%は前頭側頭型認知症(FTD)の診断基準を満たし、ALS-FTDに分類されることがわかっている。また、ALSとFTDは共通の病理基盤を持ち、連続した疾患スペクトラムと考えられている。高次脳機能障害に影響を与える遺伝子は臨床像に影響を与える遺伝子ならびに進行を規定する蛋白の解明につながり、症状の進行を規定する蛋白の解明はその蛋白の働きを阻害する薬剤の開発につながり、孤発性ALSの病態解明、治療薬開発に大きく道を開く可能性がある。

  43. 唾液メラトニン測定によるパーキンソン病における睡眠障害のバイオマーカー開発

    研究課題/研究課題番号:16K09713  2016年4月 - 2019年3月

    中村 友彦

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    担当区分:研究分担者 

    パーキンソン病(PD)において唾液メラトニン濃度を測定し睡眠障害や認知機能障害などのバイオマーカーとなるかを検討した。
    PDでは昼のメラトニン値が朝もしくは夜より高い例が多く、また眠前メラトニン分泌の位相が早期にシフトしている、などのメラトニン分泌異常を認め、メラトニン測定はPDの睡眠障害のバイオマーカーとなる可能性があるという研究結果を得た。さらに昼のメラトニン高値は認知機能障害と関連し、PDのサーカディアンリズム障害は認知機能障害と関連していた。また眠前メラトニンは罹病期間や重症度と相関を認め、メラトニン値上昇はPDにおける脳病変の広がりを表している可能性があるという研究結果を得た。
    PDにおけるメラトニン測定は睡眠障害のバイオマーカーとなるのみならず、治療面においては睡眠障害を呈する例においてメラトニン投与が有効か否かを予測できるマーカーとしての有用性が期待される。
    また認知機能との関連も認めたことから認知症発症を予測できる可能性、さらには重症度や罹病期間との相関も認めたことからPDにおける脳病変の広がりを反映するマーカーとなることが期待される。

  44. 免疫介在性ニューロパチーにおける傍ランビエ絞輪部に着目した軸索障害機序の解明

    研究課題/研究課題番号:16K09693  2016年4月 - 2019年3月

    飯島 正博

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    担当区分:研究分担者 

    CIDPに関する国内16施設によるコンソーシアム(CIDP-J)を構築し、期間内に前向き及び後ろ向き収集200例以上のCIDP症例を登録した。これらの病型や進行様式、INCAT score、握力や、各種検査結果と生体試料を集約した。国内で初めて傍ランビエ絞輪部を標的とするIgG4サブクラス自己抗体の内訳が多数例から明らかとなり、今後の診断基準や重症度分類に有用な知見といえる。
    また、CIDPモデルとして期待されるNOD B7-2 knockoutマウスの病変部神経における継時的な形態ならびに免疫組織学的解析により、炎症性脱髄から軸索障害に至るまでの主要な免疫担当エフェクターが明らかとなった。
    国内症例をもとにしたIgG4サブクラス自己抗体陽性CIDPの疾患全体に占める割合は今まで明らかではなかったが、本研究(CIDP-J)によりその詳細な知見が得られた。自己抗体陽性例は既存治療、とくにIVIgへの反応性不良が示されたことから、本抗体は治療法選択に大きな影響を及ぼす。さらに抗体陽性例は細胞性免疫機序の関与が乏しく、傍ランヴィエ絞輪部の構造変化が電気生理学的脱髄を呈するなど治療法開発につながる学術的意義に相当する。
    モデルマウスからCIDPの多様な病態を網羅しうる類似性が示され、新規候補薬の有効性検証はじめ、継時的に変化する各免疫担当細胞に着目した選択的治療薬開発の進展が期待される。

  45. レジストリ構築による球脊髄性筋萎縮症の早期バイオマーカー開発

    研究課題/研究課題番号:15K09311  2015年4月 - 2018年3月

    橋詰 淳

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    担当区分:研究分担者 

    神経変性疾患に対する疾患修飾療法の開発において、発症早期に治療介入を開始する必要性が広く認識されつつあり、この時期における薬効評価の指標となる評価項目を同定することが必要とされている。SBMAの発症早期患者の病勢も適切に反映する疾患特異的な複合的臨床評価スケールを開発する。対象は、81例のSBMA患者、及び23例のコントロールとした。SBMAの重症度を適切に反映するためには、舌圧・握力・呼吸機能検査(%PEF)・4.6m歩行検査・呼吸機能検査(%VC)を複合した指標が最も良いことが判明し、この複合指標の感度は、既存の評価指標(SBMAFRS等)に比較して良好であることを確認した。

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