2024/10/02 更新

写真a

カツノ マサヒサ
勝野 雅央
KATSUNO, Masahisa
所属
大学院医学系研究科 総合医学専攻 脳神経病態制御学 教授
大学院担当
大学院医学系研究科
学部担当
医学部 医学科
職名
教授

学位 1

  1. 医学博士 ( 2003年3月   名古屋大学 ) 

研究キーワード 5

  1. 臨床試験

  2. トランスレーショナルリサーチ

  3. 球脊髄性筋萎縮症

  4. ポリグルタミン病

  5. 神経変性疾患

研究分野 4

  1. その他 / その他  / 神経内科学

  2. その他 / その他  / 細胞生物学

  3. その他 / その他  / 神経科学

  4. その他 / その他  / 臨床試験

経歴 9

  1. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科   教授

    2015年7月 - 現在

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    国名:日本国

  2. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科    准教授

    2012年12月 - 2015年6月

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    国名:日本国

  3. 名古屋大学   大学院医学系研究科 神経内科    特任准教授

    2011年4月 - 2012年11月

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    国名:日本国

  4. 名古屋大学高等研究院 特任講師

    2007年11月 - 2011年3月

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    国名:日本国

  5. 長寿科学振興財団 リサーチレジデント

    2005年10月 - 2006年10月

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    国名:日本国

  6. 長寿科学振興財団 リサーチレジデント

    2004年4月 - 2005年3月

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    国名:日本国

  7. 名古屋大学大学院医学系研究科 研究員

    2004年4月 - 2004年9月

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    国名:日本国

  8. 名古屋第二赤十字病院 神経内科

    1997年4月 - 2000年3月

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    国名:日本国

  9. 名古屋第二赤十字病院 研修医

    1995年4月 - 1997年5月

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    国名:日本国

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学歴 2

  1. 名古屋大学   医学系研究科

    2000年4月 - 2003年3月

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    国名: 日本国

  2. 名古屋大学   医学部

    1989年4月 - 1995年3月

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    国名: 日本国

所属学協会 10

  1. 日本神経学会   理事

    2018年5月 - 現在

  2. 日本臨床薬理学会   地方会世話人

    2014年12月 - 現在

  3. 日本神経治療学会   評議員

    2011年12月 - 現在

  4. 日本認知症学会

  5. 日本神経科学会

  6. 日本末梢神経学会

  7. 日本自律神経学会

  8. 日本健診医学会

  9. Society for Neuroscience

  10. 日本内科学会

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受賞 3

  1. 文部科学大臣表彰(科学技術分野 研究部門)

    2020年4月   文部科学省   運動ニューロン疾患の病態と治療に関する研究

    祖父江元, 足立弘明, 勝野雅央

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    受賞国:日本国

  2. 日本神経学会賞

    2014年5月   日本神経学会  

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    受賞区分:国内外の国際的学術賞  受賞国:日本国

  3. 日本学術振興会賞

    2009年3月   日本学術振興会  

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    受賞国:日本国

 

論文 461

  1. Differential impact of fixation characteristics on 3D perception via texture gradient recognition in Parkinson's disease

    Uematsu, T; Tsuboi, T; Hiraga, K; Tamakoshi, D; Fukushima, T; Sato, M; Nishida, K; Yokota, H; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   128 巻   頁: 107116   2024年11月

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  2. Chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells-related neurolymphomatosis with severe autonomic dysfunction: a case report.

    Yamada K, Inoue T, Nakamura S, Horiuchi K, Tsutsumi Y, Munakata S, Yagi S, Fukami Y, Katsuno M, Yabe I

    BMC neurology   24 巻 ( 1 ) 頁: 362   2024年9月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1186/s12883-024-03879-7

    PubMed

  3. Dual-modified antisense oligonucleotides targeting oncogenic protocadherin to treat gastric cancer

    Kanda, M; Kasahara, Y; Shimizu, D; Shinozuka, T; Sasahara, M; Nakamura, S; Iguchi, Y; Katsuno, M; Kodera, Y; Obika, S

    BRITISH JOURNAL OF CANCER     2024年9月

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  4. Anti-contactin-associated protein 1 antibody-positive nodopathy presenting with central nervous system symptoms

    Mori, Y; Yoshikura, N; Fukami, Y; Takekoshi, A; Kimura, A; Katsuno, M; Shimohata, T

    JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY   394 巻   頁: 578420   2024年9月

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  5. The Japan MSA registry: A multicenter cohort study of multiple system atrophy

    Chikada, A; Orimo, K; Mitsui, J; Matsukawa, T; Ishiura, H; Toda, T; Mizusawa, H; Takahashi, Y; Katsuno, M; Hara, K; Onodera, O; Ishihara, T; Tada, M; Kuwabara, S; Sugiyama, A; Yamanaka, Y; Takahashi, R; Sawamoto, N; Sakato, Y; Ishimoto, T; Hanajima, R; Watanabe, Y; Takigawa, H; Adachi, T; Abe, K; Yamashita, T; Takashima, H; Higashi, K; Kira, J; Yabe, I; Matsushima, M; Ogata, K; Ishikawa, K; Nishida, Y; Ishiguro, T; Ozaki, K; Nagata, T; Tsuji, S

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   12 巻 ( 5 ) 頁: 271 - 277   2024年9月

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  6. Reliability and consistency of the Japanese version of the Primary Lateral Sclerosis Functional Rating Scale

    Yanagihashi, M; Hirayama, T; Shibukawa, M; Nagasawa, J; Fujita, K; Izumi, Y; Morita, M; Bokuda, K; Takahashi, K; Kanai, K; Atsuta, N; Iguchi, Y; Katsuno, M; Murakami, Y; Mitsumoto, H; Kano, O

    BMC NEUROLOGY   24 巻 ( 1 ) 頁: 282   2024年8月

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  7. Persistence Pays: Diagnosing Tuberculous Meningitis after 11 Negative Polymerase Chain Reaction Evaluations.

    Obara K, Tsuboi T, Mori Y, Sanda A, Mouri N, Takagi S, Aoki S, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2024年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.4087-24

    PubMed

  8. A rapid and easy-to-use spinal muscular atrophy screening tool based on primers with high specificity and amplification efficiency for <i>SMN1</i> combined with single-stranded tag hybridization assay

    Hirano, M; Sahashi, K; Ichikawa, Y; Katsuno, M; Natsume, A

    PLOS ONE   19 巻 ( 8 ) 頁: e0308179   2024年8月

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  9. Plasma biomarkers of neurodegeneration in patients and high risk subjects with Lewy body disease

    Hiraga, K; Hattori, M; Satake, Y; Tamakoshi, D; Fukushima, T; Uematsu, T; Tsuboi, T; Sato, M; Yokoi, K; Suzuki, K; Arahata, Y; Washimi, Y; Hori, A; Yamamoto, M; Shimizu, H; Wakai, M; Tatebe, H; Tokuda, T; Nakamura, A; Niida, S; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 135   2024年7月

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  10. Decreased heart rate variability in sympathetic dominant states in Parkinson's disease and isolated REM sleep behavior disorder

    Suzuki, M; Nakamura, T; Ohba, C; Hatanaka, M; Tsuboi, T; Hirayama, M; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Saito, R; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   124 巻   頁: 107020   2024年7月

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  11. Comparing preprocessing strategies for 3D-Gene microarray data of extracellular vesicle-derived miRNAs

    Takemoto, Y; Ito, D; Komori, S; Kishimoto, Y; Yamada, S; Hashizume, A; Katsuno, M; Nakatochi, M

    BMC BIOINFORMATICS   25 巻 ( 1 ) 頁: 221   2024年6月

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  12. Reliability study for the Japanese version of the Columbia Muscle Cramp Scale in amyotrophic lateral sclerosis

    Sawada, M; Hirayama, T; Yanagihashi, M; Fukushima, K; Izumi, Y; Naoi, T; Morita, M; Warita, H; Aoki, M; Iguchi, Y; Katsuno, M; Ogawa, N; Urusitani, M; Ishihara, T; Onodera, O; Murakami, Y; Mitsumoto, H; Kano, O

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE     2024年6月

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  13. Safety and efficacy of aceneuramic acid in GNE myopathy: open-label extension study

    Suzuki, N; Mori-Yoshimura, M; Katsuno, M; Takahashi, MP; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY     2024年6月

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  14. Multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 study of mogamulizumab with open-label extension study in a minimum number of patients with human T-cell leukemia virus type-1-associated myelopathy

    Sato, T; Nagai, M; Watanabe, O; Misu, T; Takenouchi, N; Ohkubo, R; Ishihara, S; Tsuboi, Y; Katsuno, M; Nakagawa, M; Matsushita, T; Aso, Y; Matsuura, E; Tokashiki, T; Mukaino, A; Adachi, H; Nakanishi, K; Yamaguchi, Y; Yamaguchi, S; Yamano, Y

    JOURNAL OF NEUROLOGY   271 巻 ( 6 ) 頁: 3471 - 3485   2024年6月

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  15. Fasciculations detected by muscle ultrasonography in the early stage of amyotrophic lateral sclerosis: An autopsy case

    Moriyoshi, H; Riku, Y; Ito, Y; Akagi, A; Sone, J; Miyahara, H; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE     2024年5月

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  16. Meta-analysis of shotgun sequencing of gut microbiota in Parkinson's disease

    Nishiwaki, H; Ueyama, J; Ito, M; Hamaguchi, T; Takimoto, K; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Mori, H; Kurokawa, K; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    NPJ PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 106   2024年5月

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  17. Stress-impaired reward pathway promotes distinct feeding behavior patterns

    Fujioka, Y; Kawai, K; Endo, K; Ishibashi, M; Iwade, N; Tuerde, D; Kaibuchi, K; Yamashita, T; Yamanaka, A; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G; Ishigaki, S

    FRONTIERS IN NEUROSCIENCE   18 巻   頁: 1349366   2024年5月

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  18. Degeneration of olivospinal tract in the upper cervical spinal cord of multiple system atrophy patients: Reappraisal of Helweg's triangular tract

    Ando, T; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Uematsu, T; Aiba, I; Sone, J; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    BRAIN PATHOLOGY   34 巻 ( 3 ) 頁: e13226   2024年5月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/bpa.13226

    Web of Science

    PubMed

  19. Cerebellar and thalamic connector hubs facilitate the involvement of visual and cognitive networks in essential tremor

    Bagarinao, E; Maesawa, S; Kato, S; Mutoh, M; Ito, Y; Ishizaki, T; Tanei, T; Tsuboi, T; Suzuki, M; Watanabe, H; Hoshiyama, M; Isoda, H; Katsuno, M; Sobue, G; Saito, R

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   121 巻   頁: 106034   2024年4月

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  20. Nationwide survey of patients with multisystem proteinopathy in Japan

    Yamashita, S; Takahashi, Y; Hashimoto, J; Murakami, A; Nakamura, R; Katsuno, M; Izumi, R; Suzuki, N; Warita, H; Aoki, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   11 巻 ( 4 ) 頁: 938 - 945   2024年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.52011

    Web of Science

    PubMed

  21. Outcomes and Prognostic Factors of Magnetic Resonance-guided Focused Ultrasound Thalamotomy for Essential Tremor at 2-year Follow-up

    Hashida, M; Maesawa, S; Kato, S; Nakatsubo, D; Tsugawa, T; Torii, J; Tanei, T; Ishizaki, T; Mutoh, M; To, Y; Tsuboi, T; Mizuno, S; Suzuki, M; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Saito, R

    NEUROLOGIA MEDICO-CHIRURGICA   64 巻 ( 4 ) 頁: 137 - 146   2024年4月

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  22. Autoantibodies Against Dihydrolipoamide S-Acetyltransferase in Immune-Mediated Neuropathies

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Yagi, S; Furukawa, S; Mouri, N; Ouchida, J; Murakami, A; Iida, M; Yokoi, S; Hashizume, A; Iguchi, Y; Imagama, S; Katsuno, M

    NEUROLOGY-NEUROIMMUNOLOGY & NEUROINFLAMMATION   11 巻 ( 2 ) 頁: e200199   2024年3月

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  23. RNA Foci in Two bi-Allelic RFC1 Expansion Carriers

    Wada, T; Doi, H; Okubo, M; Tada, M; Ueda, N; Suzuki, H; Tominaga, W; Koike, H; Komiya, H; Kubota, S; Hashiguchi, S; Nakamura, H; Takahashi, K; Kunii, M; Tanaka, K; Miyaji, Y; Higashiyama, Y; Koshimizu, E; Miyatake, S; Katsuno, M; Fujii, S; Takahashi, H; Matsumoto, N; Takeuchi, H; Tanaka, F

    ANNALS OF NEUROLOGY   95 巻 ( 3 ) 頁: 607 - 613   2024年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/ana.26848

    Web of Science

    PubMed

  24. Clinicopathological features of graft versus host disease-associated myositis

    Kazuta, T; Murakami, A; Noda, S; Hirano, S; Kito, H; Tsujikawa, K; Nakanishi, H; Kimura, S; Sahashi, K; Koike, H; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   11 巻 ( 2 ) 頁: 508 - 519   2024年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51973

    Web of Science

    PubMed

  25. Exercise attenuates polyglutamine-mediated neuromuscular degeneration in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy

    Hirunagi, T; Nakatsuji, H; Sahashi, K; Yamamoto, M; Iida, M; Tohnai, G; Kondo, N; Yamada, S; Murakami, A; Noda, S; Adachi, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF CACHEXIA SARCOPENIA AND MUSCLE   15 巻 ( 1 ) 頁: 159 - 172   2024年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/jcsm.13344

    Web of Science

    PubMed

  26. IκB kinase phosphorylates cytoplasmic TDP-43 and promotes its proteasome degradation

    Iguchi, Y; Takahashi, Y; Li, JY; Araki, K; Amakusa, Y; Kawakami, Y; Kobayashi, K; Yokoi, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF CELL BIOLOGY   223 巻 ( 2 )   2024年1月

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  27. Granuloma, vasculitis, and demyelination in sarcoid neuropathy

    Mouri, N; Koike, H; Fukami, Y; Takahashi, M; Yagi, S; Furukawa, S; Suzuki, M; Kishimoto, Y; Murate, K; Nukui, T; Yoshida, T; Kudo, Y; Tada, M; Higashiyama, Y; Watanabe, H; Nakatsuji, Y; Tanaka, F; Katsuno, M

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   31 巻 ( 1 ) 頁: e16091   2024年1月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.16091

    Web of Science

    PubMed

  28. [A case of anti-acetylcholine receptor antibody-positive ocular myasthenia gravis with anti-titin antibody and anti-Kv1.4 antibody positive inflammatory myopathy].

    Fuse K, Araki A, Morozumi S, Yasui K, Kazuta T, Noda S, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   63 巻 ( 12 ) 頁: 830 - 835   2023年12月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001908

    PubMed

  29. In-Hospital Fall Risk Prediction by Objective Measurement of Lower Extremity Function in a High-Risk Population

    Tanaka, S; Imaizumi, T; Morohashi, A; Sato, K; Shibata, A; Fukuta, A; Nakagawa, R; Nagaya, M; Nishida, Y; Hara, K; Katsuno, M; Suzuki, Y; Nagao, Y

    JOURNAL OF THE AMERICAN MEDICAL DIRECTORS ASSOCIATION   24 巻 ( 12 ) 頁: 1861 - 1867.e2   2023年12月

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  30. Mitochondria- associated membrane collapse impairs TBK1-mediated proteostatic stress response in ALS

    Watanabe, S; Murata, Y; Oka, Y; Oiwa, K; Horiuchi, M; Iguchi, Y; Komine, O; Sobue, A; Katsuno, M; Ogi, T; Yamanaka, K

    PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES OF THE UNITED STATES OF AMERICA   120 巻 ( 47 ) 頁: e2315347120   2023年11月

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  31. Acute bilateral hypotropia and esotropia complex as first manifestation of multiple sclerosis: a case report

    Senda, J; Hirao, R; Maeda, K; Amakusa, Y; Hirunagi, T; Katsuno, M; Kawaguchi, K

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 4 ) 頁: 822 - 827   2023年11月

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  32. Efficacy of endoscopic cricopharyngeal myotomy using a curved rigid laryngoscope in patients with sporadic inclusion body myositis: four retrospective case reviews

    Shigeyama, M; Nishio, N; Yokoi, S; Mukoyama, N; Wada, A; Maruo, T; Noda, S; Murakami, A; Tsuboi, T; Katsuno, M; Fujimoto, Y; Sone, M

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 4 ) 頁: 866 - 874   2023年11月

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  33. Pattern of THK 5351 retention in normal aging involves core regions of resting state networks associated with higher cognitive function

    Yoshida, Y; Yokoi, T; Hara, K; Watanabe, H; Yamaguchi, H; Bagarinao, E; Masuda, M; Kato, T; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Katsuno, M; Kato, K; Naganawa, S; Okamura, N; Yanai, K; Sobue, G

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 4 ) 頁: 758 - 771   2023年11月

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  34. Summary of Research: Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis

    Vu, T; Meisel, A; Mantegazza, R; Annane, D; Katsuno, M; Aguzzi, R; Enayetallah, A; Beasley, KN; Rampal, N; Howard, JF

    NEUROLOGY AND THERAPY   12 巻 ( 5 ) 頁: 1435 - 1438   2023年10月

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  35. Genetic factors affecting survival in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a genome-wide association study and verification in iPSC-derived motor neurons from patients

    Nakamura, R; Tohnai, G; Nakatochi, M; Atsuta, N; Watanabe, H; Ito, D; Katsuno, M; Hirakawa, A; Izumi, Y; Morita, M; Hirayama, T; Kano, O; Kanai, K; Hattori, N; Taniguchi, A; Suzuki, N; Aoki, M; Iwata, I; Yabe, I; Shibuya, K; Kuwabara, S; Oda, M; Hashimoto, R; Aiba, I; Ishihara, T; Onodera, O; Yamashita, T; Abe, K; Mizoguchi, K; Shimizu, T; Ikeda, Y; Yokota, T; Hasegawa, K; Tanaka, F; Nakashima, K; Kaji, R; Niwa, J; Doyu, M; Terao, C; Ikegawa, S; Fujimori, K; Nakamura, S; Ozawa, F; Morimoto, S; Onodera, K; Ito, T; Okada, Y; Okano, H; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   94 巻 ( 10 ) 頁: 816 - 824   2023年10月

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  36. Clinical Classification of Variants in the Valosin-Containing Protein Gene Associated With Multisystem Proteinopathy.

    Schiava M, Ikenaga C, Topf A, Caballero-Ávila M, Chou TF, Li S, Wang F, Daw J, Stojkovic T, Villar-Quiles R, Nishino I, Inoue M, Nishimori Y, Saito Y, Katsuno M, Noda S, Ito C, Otsuka M, Nahir S, Manousakis G, Walk D, Quinn C, Alfano L, Sahenk Z, Tasca G, Monforte M, Sabatelli M, Bisogni G, Oldfors A, Rydeliu A, Pal E, Paradas C, Velez B, De Bleecker JL, Farugia ME, Longman C, Harms MB, Ralston S, Zanoteli E, Macedo Serafim da Silva A, Sotoca J, Juntas-Morales R, Bevilacqua J, Balart M, Talbot S, Straub V, Guglieri M, Marini-Bettolo C, Diaz-Manera J, Weihl CC

    Neurology. Genetics   9 巻 ( 5 ) 頁: e200093   2023年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1212/NXG.0000000000200093

    PubMed

  37. Dysregulation of Aldh1a2 underlies motor neuron degeneration in spinal muscular atrophy

    Kataoka, M; Sahashi, K; Tsujikawa, K; Takeda, J; Hirunagi, T; Iida, M; Katsuno, M

    NEUROSCIENCE RESEARCH   194 巻   頁: 58 - 65   2023年9月

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  38. [Preimplantation Genetic Testing for Monogenic Disorders: The Role of Neurologists and Challenges].

    Yamada S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   75 巻 ( 9 ) 頁: 1051 - 1056   2023年9月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416202469

    PubMed

  39. Efficacy confirmation study of aceneuramic acid administration for GNE myopathy in Japan

    Mori-Yoshimura, M; Suzuki, N; Katsuno, M; Takahashi, MP; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    ORPHANET JOURNAL OF RARE DISEASES   18 巻 ( 1 ) 頁: 241   2023年8月

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  40. Long-term efficacy and safety of ravulizumab in adults with anti-acetylcholine receptor antibody-positive generalized myasthenia gravis: results from the phase 3 CHAMPION MG open-label extension

    Meisel, A; Annane, D; Vu, T; Mantegazza, R; Katsuno, M; Aguzzi, R; Frick, G; Gault, L; Howard, J

    JOURNAL OF NEUROLOGY   270 巻 ( 8 ) 頁: 3862 - 3875   2023年8月

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  41. Monomerization of TDP-43 is a key determinant for inducing TDP-43 pathology in amyotrophic lateral sclerosis

    Oiwa, K; Watanabe, S; Onodera, K; Iguchi, Y; Kinoshita, Y; Komine, O; Sobue, A; Okada, Y; Katsuno, M; Yamanaka, K

    SCIENCE ADVANCES   9 巻 ( 31 ) 頁: eadf6895   2023年8月

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  42. Association between National Institutes of Health Stroke Scale and Functional Independence Measure scores in patients with ischemic stroke from convalescent rehabilitation outcomes

    Senda, J; Ito, K; Kotake, T; Mizuno, M; Kishimoto, H; Yasui, K; Nakagawa-Senda, H; Katsuno, M; Nishida, Y; Sobue, G

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   85 巻 ( 3 ) 頁: 428 - 443   2023年8月

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  43. Analysis of spontaneous speech in Parkinson's disease by natural language processing

    Yokoi, K; Iribe, Y; Kitaoka, N; Tsuboi, T; Hiraga, K; Satake, Y; Hattori, M; Tanaka, Y; Sato, M; Hori, A; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   113 巻   頁: 105411   2023年8月

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  44. Neurogenic intermittent claudication caused by vasculitis in the cauda equina: an autopsy case report

    Ando, T; Watanabe, H; Riku, Y; Yoshida, M; Goto, Y; Ando, R; Fujino, M; Ito, M; Koike, H; Katsuno, M; Iwasaki, Y

    EUROPEAN SPINE JOURNAL   32 巻 ( 7 ) 頁: 2602 - 2606   2023年7月

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  45. Comparative examination of the pons and corpus callosum as reference regions for quantitative evaluation in positron emission tomography imaging for Alzheimer's disease using <SUP>11</SUP>C-Pittsburgh Compound-B

    Tada, T; Hara, K; Fujita, N; Ito, Y; Yamaguchi, H; Ohdake, R; Kawabata, K; Ogura, A; Kato, T; Yokoi, T; Masuda, M; Abe, S; Miyao, S; Naganawa, S; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G; Kato, K

    ANNALS OF NUCLEAR MEDICINE   37 巻 ( 7 ) 頁: 410 - 418   2023年7月

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  46. Ravulizumab pharmacokinetics and pharmacodynamics in patients with generalized myasthenia gravis

    Vu, T; Ortiz, S; Katsuno, M; Annane, D; Mantegazza, R; Beasley, KN; Aguzzi, R; Howard, JF

    JOURNAL OF NEUROLOGY   270 巻 ( 6 ) 頁: 3129 - 3137   2023年6月

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  47. Simple and efficient differentiation of human iPSCs into contractible skeletal muscles for muscular disease modeling

    Rashid, MI; Ito, T; Miya, F; Shimojo, D; Arimoto, K; Onodera, K; Okada, R; Nagashima, T; Yamamoto, K; Khatun, Z; Shimul, RI; Niwa, J; Katsuno, M; Sobue, G; Okano, H; Sakurai, H; Shimizu, K; Doyu, M; Okada, Y

    SCIENTIFIC REPORTS   13 巻 ( 1 ) 頁: 8146   2023年5月

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  48. High-dose ubiquinol supplementation in multiple-system atrophy: a multicentre, randomised, double-blinded, placebo controlled phase 2 trial

    Mitsui, J; Matsukawa, T; Uemura, Y; Kawahara, T; Chikada, A; Porto, KJL; Naruse, H; Tanaka, M; Ishiura, H; Toda, T; Kuzuyama, H; Hirano, M; Wada, I; Ga, T; Moritoyo, T; Takahashi, Y; Mizusawa, H; Ishikawa, K; Yokota, T; Kuwabara, S; Sawamoto, N; Takahashi, R; Abe, K; Ishihara, T; Onodera, O; Matsuse, D; Yamasaki, R; Kira, JI; Katsuno, M; Hanajima, R; Ogata, K; Takashima, H; Matsushima, M; Yabe, I; Sasaki, H; Tsuji, S

    ECLINICALMEDICINE   59 巻   頁: 101920   2023年5月

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  49. Clinico-imaging features of subjects at risk of Lewy body disease in NaT-PROBE baseline analysis

    Hattori, M; Hiraga, K; Satake, Y; Tsuboi, T; Tamakoshi, D; Sato, M; Yokoi, K; Suzuki, K; Arahata, Y; Hori, A; Kawashima, M; Shimizu, H; Matsuda, H; Kato, K; Washimi, Y; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   9 巻 ( 1 ) 頁: 67   2023年4月

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  50. Ravulizumab for the Treatment of Generalized Myasthenia Gravis: Timing of Response

    Habib, A; Benatar, M; Vu, T; Meisel, A; Attarian, S; Katsuno, M; Liao, S; Beasley, K; Howard, J

    NEUROLOGY   100 巻 ( 17 )   2023年4月

  51. Serum neurofilament light chain in patients with epilepsy and cognitive impairment

    Ueda, M; Suzuki, M; Hatanaka, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Katsuno, M

    EPILEPTIC DISORDERS   25 巻 ( 2 ) 頁: 229 - 236   2023年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/epd2.20024

    Web of Science

    PubMed

  52. Neutrophil extracellular traps: from antimicrobial innate immunity to the development of chemotherapy-induced peripheral neuropathy.

    Koike H, Iguchi Y, Sahashi K, Katsuno M

    EBioMedicine   90 巻   頁: 104526   2023年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.ebiom.2023.104526

    PubMed

  53. Investigation of inpatient convalescent rehabilitation outcomes in branch atheromatous disease

    Senda, J; Ito, K; Kotake, T; Mizuno, M; Kishimoto, H; Yasui, K; Katsuno, M; Nishida, Y; Sobue, G

    JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES   32 巻 ( 3 ) 頁: 106937   2023年3月

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  54. Safety and Clinical Benefits of Laryngeal Closure in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Yokoi, S; Nishio, N; Maruo, T; Hiramatsu, M; Mukoyama, N; Tsuzuki, H; Wada, A; Atsuta, N; Ito, D; Tsuboi, T; Sobue, G; Katsuno, M; Fujimoto, Y; Sone, M

    DYSPHAGIA   38 巻 ( 1 ) 頁: 211 - 219   2023年2月

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  55. A Review of Anti-IL-5 Therapies for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Nov, 10.1007/s12325-022-02307-x, 2022)

    Koike, H; Nishi, R; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    ADVANCES IN THERAPY   40 巻 ( 2 ) 頁: 718 - 718   2023年2月

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  56. Convenient Auditory-Based Language and Executive Function Test for Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Pilot Study

    Ohdake, R; Watanabe, H; Kawabata, K; Ogura, A; Sato, M; Tanaka, Y; Imai, K; Masuda, M; Kato, T; Yokoi, T; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Nakagawa, M; Katsuno, M; Sobue, G

    ARCHIVES OF CLINICAL NEUROPSYCHOLOGY   38 巻 ( 1 ) 頁: 57 - 71   2023年1月

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  57. Current perspectives on the diagnosis, assessment, and management of vasculitic neuropathy

    Fukami, Y; Koike, H; Katsuno, M

    EXPERT REVIEW OF NEUROTHERAPEUTICS   22 巻 ( 11-12 ) 頁: 941 - 952   2023年1月

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  58. Clinical Features of Female Carriers and Prodromal Male Patients With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Torii, R; Hashizume, A; Yamada, S; Ito, D; Kishimoto, Y; Moriyoshi, H; Inagaki, T; Nakamura, R; Nakamura, T; Naoi, T; Morita, M; Katsuno, M

    NEUROLOGY   100 巻 ( 1 ) 頁: E84 - E93   2023年1月

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  59. A Review of Anti-IL-5 Therapies for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis

    Koike, H; Nishi, R; Yagi, S; Furukawa, S; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    ADVANCES IN THERAPY   40 巻 ( 1 ) 頁: 25 - 40   2023年1月

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  60. Demyelinating Neuropathy with Markedly Elevated Serum IgG4 Levels and Anti-Contactin 1 IgG4 Antibody

    Fukushima, T; Ikeda, S; Tomita, M; Mori, Y; Fukami, Y; Koike, H; Katsuno, M; Ogata, H; Isobe, N; Hattori, N

    INTERNAL MEDICINE   62 巻 ( 9 ) 頁: 1341 - 1344   2023年

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  61. Phase II/III Study of Aceneuramic Acid Administration for GNE Myopathy in Japan

    Suzuki, N; Mori-Yoshimura, M; Katsuno, M; Takahashi, MP; Yamashita, S; Oya, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Nakamori, M; Izumi, R; Kato, M; Warita, H; Tateyama, M; Kuroda, H; Asada, R; Yamaguchi, T; Nishino, I; Aoki, M

    JOURNAL OF NEUROMUSCULAR DISEASES   10 巻 ( 4 ) 頁: 555 - 566   2023年

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.3233/JND-230029

    Web of Science

    PubMed

  62. A Bioelectrical Impedance Analysis for the Assessment of Muscle Atrophy in Patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

    Ohyama, K; Koike, H; Tanaka, M; Nosaki, Y; Yokoi, T; Iwai, K; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   62 巻 ( 9 ) 頁: 1273 - 1278   2023年

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  63. Ravulizumab in Myasthenia Gravis: A Review of the Current Evidence

    Vu, T; Wiendl, H; Katsuno, M; Reddel, SW; Howard , JF Jr

    NEUROPSYCHIATRIC DISEASE AND TREATMENT   19 巻   頁: 2639 - 2655   2023年

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.2147/NDT.S374694

    Web of Science

    PubMed

  64. A case report: Dual-lead deep brain stimulation of the posterior subthalamic area and the thalamus was effective for Holmes tremor after unsuccessful focused ultrasound thalamotomy

    Maesawa, S; Torii, J; Nakatsubo, D; Noda, H; Mutoh, M; Ito, Y; Ishizaki, T; Tsuboi, T; Suzuki, M; Tanei, T; Katsuno, M; Saito, R

    FRONTIERS IN HUMAN NEUROSCIENCE   16 巻   頁: 1065459   2022年12月

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  65. Gut microbiota in dementia with Lewy bodies

    Nishiwaki, H; Ueyama, J; Kashihara, K; Ito, M; Hamaguchi, T; Maeda, T; Tsuboi, Y; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 169   2022年12月

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  66. Reproducibility of functional connectivity metrics estimated from resting-state functional MRI with differences in days, coils, and global signal regression

    Kato, S; Bagarinao, E; Isoda, H; Koyama, S; Watanabe, H; Maesawa, S; Hara, K; Katsuno, M; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    RADIOLOGICAL PHYSICS AND TECHNOLOGY   15 巻 ( 4 ) 頁: 298 - 310   2022年12月

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  67. TDP-43 Proteinopathy and Tauopathy: Do They Have Pathomechanistic Links?

    Riku, Y; Yoshida, M; Iwasaki, Y; Sobue, G; Katsuno, M; Ishigaki, S

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   23 巻 ( 24 )   2022年12月

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  68. The Japan Registry for Adult Subjects of Spinal Muscular Atrophy (jREACT-SMA): Protocol for a Longitudinal Observational Study

    Sahashi, K; Hashizume, A; Kuwatsuka, Y; Chinen, M; Saotome-Nakamura, A; Ando, M; Katsuno, M

    JMIR RESEARCH PROTOCOLS   11 巻 ( 12 ) 頁: e38878   2022年12月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.2196/38878

    Web of Science

    PubMed

  69. The<i> SYNGAP1</i> 3'UTR Variant in ALS Patients Causes Aberrant<i> SYNGAP1</i> Splicing and Dendritic Spine Loss by Recruiting HNRNPK

    Yokoi, S; Ito, T; Sahashi, K; Nakatochi, M; Nakamura, R; Tohnai, G; Fujioka, Y; Ishigaki, S; Udagawa, T; Izumi, Y; Morita, M; Kano, O; Oda, M; Sone, T; Okano, H; Atsuta, N; Katsuno, M; Okada, Y; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROSCIENCE   42 巻 ( 47 ) 頁: 8881 - 8896   2022年11月

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  70. Persistent brain damage in reversible cerebral vasoconstriction syndrome on 99mTc-ethyl cysteinate dimer single-photon emission computed tomography: A long-term observational study

    Kunitake, K; Ogura, A; Iwata-Hatanaka, M; Inagaki, R; Furukawa, S; Suzuki, J; Nakai, N; Nishida, S; Katsuno, M; Ito, Y

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   442 巻   頁: 120441   2022年11月

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  71. Mexiletine in spinal and bulbar muscular atrophy: a randomized controlled trial

    Yamada, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Inagaki, T; Ito, D; Kishimoto, Y; Kinoshita, F; Hirakawa, A; Shimizu, S; Nakamura, T; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 11 ) 頁: 1702 - 1714   2022年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51667

    Web of Science

    PubMed

  72. Development of a functional composite for the evaluation of spinal and bulbar muscular atrophy

    Inagaki, T; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Ito, D; Kishimoto, Y; Torii, R; Sato, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    SCIENTIFIC REPORTS   12 巻 ( 1 ) 頁: 17443   2022年10月

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  73. Impaired disassembly of the axon initial segment restricts mitochondrial entry into damaged axons

    Kiryu-Seo, S; Matsushita, R; Tashiro, Y; Yoshimura, T; Iguchi, Y; Katsuno, M; Takahashi, R; Kiyama, H

    EMBO JOURNAL   41 巻 ( 20 ) 頁: e110486   2022年10月

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  74. α-Synuclein V15A Variant in Familial Parkinson's Disease Exhibits a Weaker Lipid-Binding Property

    Daida, K; Shimonaka, S; Shiba-Fukushima, K; Ogata, J; Yoshino, H; Okuzumi, A; Hatano, T; Motoi, Y; Hirunagi, T; Katsuno, M; Shindou, H; Funayama, M; Nishioka, K; Hattori, N; Imai, Y

    MOVEMENT DISORDERS   37 巻 ( 10 ) 頁: 2075 - 2085   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mds.29162

    Web of Science

    PubMed

  75. Early ultrastructural lesions of anti-neutrophil cytoplasmic antibody- versus complement-associated vasculitis

    Koike, H; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    NEUROPATHOLOGY   42 巻 ( 5 ) 頁: 420 - 429   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12821

    Web of Science

    PubMed

  76. Metabolome and transcriptome analysis on muscle of sporadic inclusion body myositis

    Murakami, A; Noda, S; Kazuta, T; Hirano, S; Kimura, S; Nakanishi, H; Matsuo, K; Tsujikawa, K; Iida, M; Koike, H; Sakamoto, K; Hara, Y; Kuru, S; Kadomatsu, K; Shimamura, T; Ogi, T; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 10 ) 頁: 1602 - 1615   2022年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51657

    Web of Science

    PubMed

  77. Recovery From Severe Systemic Peripheral Neuropathy Secondary to Erythropoietic Protoporphyria by Liver Transplant: A Case Report

    Shizuku, M; Kurata, N; Jobara, K; Tanaka, T; Fukuta, A; Hatanaka, M; Hara, K; Katsuno, M; Nakano, H; Ogura, Y

    EXPERIMENTAL AND CLINICAL TRANSPLANTATION   20 巻 ( 10 ) 頁: 954 - 958   2022年10月

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  78. Wearable sensor device-based detection of decreased heart rate variability in Parkinson's disease

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Hatanaka, M; Harada, Y; Nakatochi, M; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Saito, R; Fujiwara, K; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   129 巻 ( 10 ) 頁: 1299 - 1306   2022年10月

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  79. Early immunological responses to the mRNA SARS-CoV-2 vaccine in patients with neuromuscular disorders

    Iwayama, H; Ishihara, N; Kawahara, K; Madokoro, Y; Togawa, Y; Muramatsu, K; Murakami, A; Kuru, S; Kumagai, T; Ohashi, W; Nanya, K; Hasegawa, S; Katsuno, M; Okumura, A

    FRONTIERS IN IMMUNOLOGY   13 巻   頁: 996134   2022年9月

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  80. Elucidation of peripheral nerve myelination by bimodal waveform analysis

    Okuma, A; Nakamura, T; Katsuno, M; Matsushita, T

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   440 巻   頁: 120346   2022年9月

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  81. Connectivity impairment of cerebellar and sensorimotor connector hubs in Parkinson's disease

    Bagarinao, E; Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Ohdake, R; Ogura, A; Masuda, M; Kato, T; Maesawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN COMMUNICATIONS   4 巻 ( 5 ) 頁: fcac214   2022年9月

     詳細を見る

  82. Clinical diagnosis sensitivity of neuropathologically established multiple system atrophy in Japan

    Ando, T; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Sone, J; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    JOURNAL OF NEUROLOGY   269 巻 ( 9 ) 頁: 5162 - 5164   2022年9月

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  83. Motor neuron TDP-43 proteinopathy in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration

    Riku, Y; Iwasaki, Y; Ishigaki, S; Akagi, A; Hasegawa, M; Nishioka, K; Li, YZ; Riku, M; Ikeuchi, T; Fujioka, Y; Miyahara, H; Sone, J; Hattori, N; Yoshida, M; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN   145 巻 ( 8 ) 頁: 2769 - 2784   2022年8月

     詳細を見る

  84. [Dyskinesia-hyperpyrexia syndrome triggered by overdose of istradefylline: a case report].

    Komori S, Tsuboi T, Suzuki M, Nakamura T, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 8 ) 頁: 627 - 631   2022年8月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001740

    PubMed

  85. Functional connector hubs in the cerebellum

    Kawabata, K; Bagarinaob, E; Watanabe, H; Maesawab, S; Mori, D; Hara, K; Ohdake, R; Masuda, M; Ogura, A; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    NEUROIMAGE   257 巻   頁: 119263   2022年8月

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  86. Clinical implication of denervation in sporadic inclusion body myositis

    Noda, S; Murakami, A; Kazuta, T; Hirano, S; Kimura, S; Nakanishi, H; Matsuo, K; Tsujikawa, K; Yamada, S; Iida, M; Koike, H; Kuru, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   439 巻   頁: 120317   2022年8月

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  87. Neurolymphomatosis in follicular lymphoma: an autopsy case report

    Ando, T; Kamoshita, S; Riku, Y; Ito, A; Ozawa, Y; Miyamura, K; Fujino, M; Ito, M; Goto, Y; Mano, K; Akagi, A; Miyahara, H; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    NEUROPATHOLOGY   42 巻 ( 4 ) 頁: 295 - 301   2022年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12807

    Web of Science

    PubMed

  88. Role of complement components in vasculitic neuropathy associated with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

    Fukami, Y; Koike, H; Iijima, M; Mouri, N; Nishi, R; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   66 巻 ( 2 ) 頁: 175 - 182   2022年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mus.27636

    Web of Science

    PubMed

  89. Mid1 is associated with androgen-dependent axonal vulnerability of motor neurons in spinal and bulbar muscular atrophy

    Ogura, Y; Sahashi, K; Hirunagi, T; Iida, M; Miyata, T; Katsuno, M

    CELL DEATH & DISEASE   13 巻 ( 7 ) 頁: 601   2022年7月

     詳細を見る

  90. In vivo visualization of eosinophil secretion in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: An ultrastructural study

    Koike, H; Nishi, R; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    ALLERGOLOGY INTERNATIONAL   71 巻 ( 3 ) 頁: 373 - 382   2022年7月

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  91. Novel approach to semi-quantification of tracer accumulation in dopamine transporter scan

    Ito, Y; Fujita, N; Hara, K; Tada, T; Abe, S; Katsuno, M; Naganawa, S; Kato, K

    JOURNAL OF APPLIED CLINICAL MEDICAL PHYSICS   23 巻 ( 7 ) 頁: e13626   2022年7月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acm2.13626

    Web of Science

    PubMed

  92. RECIPE: A PHASE II RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF RITUXIMAB FOR REFRACTORY CIDP WITH IGG4 AUTOANTIBODIES

    Iijima, M; Shimizu, S; Fukami, Y; Koike, H; Kaida, K; Mori, M; Kuwabara, S; Koga, M; Kanda, T; Ogata, H; Yamasaki, R; Kira, J; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   27 巻   頁: S164 - S165   2022年7月

     詳細を見る

  93. Ravulizumab Reduces Clinical Deteriorations in Patients with Generalised Myasthenia Gravis

    Mantegazza, R; Meisel, A; Vu, T; Annane, D; Katsuno, M; Aguzzi, R; Beasley, KN; Howard, JF

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻   頁: 61 - 61   2022年7月

     詳細を見る

  94. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 6 ) 頁: 429 - 442   2022年6月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001695

    PubMed

  95. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   62 巻 ( 6 ) 頁: 443 - 457   2022年6月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001696

    PubMed

  96. The Combined Efficacy of a Two-Year Period of Cybernic Treatment With a Wearable Cyborg Hybrid-Assistive Limb and Leuprorelin Therapy in a Patient With Spinal and Bulbar Muscular Atrophy: A Case Report

    Nakatsuji, H; Ikeda, T; Hashizume, A; Katsuno, M; Sobue, G; Nakajima, T

    FRONTIERS IN NEUROLOGY   13 巻   頁: 905613   2022年6月

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  97. Label-free morphological sub-population cytometry for sensitive phenotypic screening of heterogenous neural disease model cells

    Imai, Y; Iida, M; Kanie, K; Katsuno, M; Kato, R

    SCIENTIFIC REPORTS   12 巻 ( 1 ) 頁: 9296   2022年6月

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  98. Effects of MAO-B inhibitors on non-motor symptoms and quality of life in Parkinson's disease: A systematic review

    Tsuboi, T; Satake, Y; Hiraga, K; Yokoi, K; Hattori, M; Suzuki, M; Hara, K; Ramirez-Zamora, A; Okun, MS; Katsuno, M

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 75   2022年6月

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  99. Short chain fatty acids-producing and mucin-degrading intestinal bacteria predict the progression of early Parkinson's disease

    Nishiwaki, H; Ito, M; Hamaguchi, T; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Ueyama, J; Yoshida, T; Hanada, H; Takeuchi, I; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    NPJ PARKINSONS DISEASE   8 巻 ( 1 ) 頁: 65   2022年6月

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  100. Dosage effects of PMP22 on nonmyelinating Schwann cells in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies

    Koike, H; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Katsuno, M

    NEUROMUSCULAR DISORDERS   32 巻 ( 6 ) 頁: 503 - 511   2022年6月

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  101. Actin-binding protein filamin-A drives tau aggregation and contributes to progressive supranuclear palsy pathology

    Tsujikawa, K; Hamanaka, K; Riku, Y; Hattori, Y; Hara, N; Iguchi, Y; Ishigaki, S; Hashizume, A; Miyatake, S; Mitsuhashi, S; Miyazaki, Y; Kataoka, M; Li, JY; Yasui, K; Kuru, S; Koike, H; Kobayashi, K; Sahara, N; Ozaki, N; Yoshida, M; Kakita, A; Saito, Y; Iwasaki, Y; Miyashita, A; Iwatsubo, T; Ikeuchi, T; Miyata, T; Sobue, G; Matsumoto, N; Sahashi, K; Katsuno, M

    SCIENCE ADVANCES   8 巻 ( 21 ) 頁: eabm5029   2022年5月

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  102. Mutation screening of the<i> DNAJC7</i> gene in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Tohnai, G; Nakamura, R; Atsuta, N; Nakatochi, M; Hayashi, N; Ito, D; Watanabe, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Taniguchi, A; Kanai, K; Morita, M; Kano, O; Kuwabara, S; Oda, M; Abe, K; Aoki, M; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Ishihara, T; Kawata, A; Yokota, T; Hasegawa, K; Nagano, I; Yabe, I; Tanaka, F; Kuru, S; Hattori, N; Nakashima, K; Kaji, R; Sobue, G

    NEUROBIOLOGY OF AGING   113 巻   頁: 131 - 136   2022年5月

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  103. Serum asymmetric dimethylarginine level correlates with the progression and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis

    Ikenaka, K; Maeda, Y; Hotta, Y; Nagano, S; Yamada, S; Ito, D; Torii, R; Kakuda, K; Tatebe, H; Atsuta, N; Aguirre, C; Kimura, Y; Baba, K; Tokuda, T; Katsuno, M; Kimura, K; Sobue, G; Mochizuki, H

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻 ( 5 ) 頁: 1410 - 1416   2022年5月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.15254

    Web of Science

    PubMed

  104. Novel concept to evaluate efficacy of therapeutics for ALS based on patient preference comment

    Hashizume, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   93 巻 ( 5 ) 頁: 457 - 457   2022年5月

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  105. LONG-TERM EFFICACY AND SAFETY OF RAVULIZUMAB, A LONG-ACTING TERMINAL COMPLEMENT INHIBITOR, IN ADULTS WITH ANTI-ACETYLCHOLINE RECEPTOR ANTIBODY-POSITIVE GENERALIZED MYASTHENIA GRAVIS: RESULTS FROM THE PHASE 3 CHAMPION MG OPEN-LABEL EXTENSION

    Vu, T; Meisel, A; Mantegazza, R; Annane, D; Katsuno, M; Aguzzi, R; Rampal, N; Howard, JF

    MUSCLE & NERVE   65 巻   頁: S2 - S3   2022年5月

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  106. Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis.

    Vu T, Meisel A, Mantegazza R, Annane D, Katsuno M, Aguzzi R, Enayetallah A, Beasley KN, Rampal N, Howard JF

    NEJM evidence   1 巻 ( 5 ) 頁: EVIDoa2100066   2022年5月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1056/EVIDoa2100066

    PubMed

  107. Quantitative evaluation of upper limb ataxia in spinocerebellar ataxias

    Kishimoto, Y; Hashizume, A; Imai, Y; Nakatochi, M; Yamada, S; Ito, D; Torii, R; Nagano, Y; Fujimoto, H; Katsuno, M

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   9 巻 ( 4 ) 頁: 529 - 539   2022年4月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51528

    Web of Science

    PubMed

  108. MORPHOLOGY-BASED EVALUATION FOR DRUG RESPONSES IN HETEROGENEOUS NEURAL CELL POPULATION

    Imai, Y; Kanie, K; Iida, M; Katsuno, M; Kato, R

    TISSUE ENGINEERING PART A   28 巻   頁: S305 - S305   2022年4月

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  109. ANCA-Associated Vasculitic Neuropathies: A Review

    Koike, H; Nishi, R; Ohyama, K; Morozumi, S; Kawagashira, Y; Furukawa, S; Mouri, N; Fukami, Y; Iijima, M; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   11 巻 ( 1 ) 頁: 21 - 38   2022年3月

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  110. Retinitis pigmentosa with optic neuropathy and COQ2 mutations: A case report.

    Kurata K, Hosono K, Takayama M, Katsuno M, Saitsu H, Ogata T, Hotta Y

    American journal of ophthalmology case reports   25 巻   頁: 101298   2022年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.ajoc.2022.101298

    PubMed

  111. Severe and long-lasting neuropsychiatric symptoms after mild respiratory symptoms caused by COVID-19: A case report

    Jozuka, R; Kimura, H; Uematsu, T; Fujigaki, H; Yamamoto, Y; Kobayashi, M; Kawabata, K; Koike, H; Inada, T; Saito, K; Katsuno, M; Ozaki, N

    NEUROPSYCHOPHARMACOLOGY REPORTS   42 巻 ( 1 ) 頁: 114 - 119   2022年3月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/npr2.12222

    Web of Science

    PubMed

  112. Randomized phase 2 study of perampanel for sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Aizawa, H; Kato, H; Oba, K; Kawahara, T; Okubo, Y; Saito, T; Naito, M; Urushitani, M; Tamaoka, A; Nakamagoe, K; Ishii, K; Kanda, T; Katsuno, M; Atsuta, N; Maeda, Y; Nagai, M; Nishiyama, K; Ishiura, H; Toda, T; Kawata, A; Abe, K; Yabe, I; Takahashi-Iwata, I; Sasaki, H; Warita, H; Aoki, M; Sobue, G; Mizusawa, H; Matsuyama, Y; Haga, T; Kwak, S

    JOURNAL OF NEUROLOGY   269 巻 ( 2 ) 頁: 885 - 896   2022年2月

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  113. Fiber-specific white matter analysis reflects upper motor neuron impairment in amyotrophic lateral sclerosis

    Ogura, A; Kawabata, K; Watanabe, H; Choy, SW; Bagarinao, E; Kato, T; Imai, K; Masuda, M; Ohdake, R; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Nakamura, T; Katsuno, M; Sobue, G

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   29 巻 ( 2 ) 頁: 432 - 440   2022年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/ene.15136

    Web of Science

    PubMed

  114. Magnetic resonance-guided focused ultrasound thalamotomy restored distinctive resting-state networks in patients with essential tremor

    Kato, S; Maesawa, S; Bagarinao, E; Nakatsubo, D; Tsugawa, T; Mizuno, S; Kawabata, K; Tsuboi, T; Suzuki, M; Shibata, M; Takai, S; Ishizaki, T; Torii, J; Mutoh, M; Saito, R; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Ozaki, N; Watanabe, H; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROSURGERY   138 巻 ( 2 ) 頁: 306 - 317   2022年2月

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  115. Unique Phenotypes With Corresponding Pathology in Late-Onset Hereditary Transthyretin Amyloidosis of A97S vs. V30M

    Hsueh, HW; Chao, CC; Chang, KP; Jeng, YM; Katsuno, M; Koike, H; Hsieh, ST

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   13 巻   頁: 786322   2022年1月

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  116. [What and How to Study in Graduate School].

    Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   74 巻 ( 1 ) 頁: 25 - 28   2022年1月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416201971

    PubMed

  117. Multiple system atrophy variant with severe hippocampal pathology

    Ando, T; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Hirano, M; Ikeda, T; Yabata, H; Koizumi, R; Oba, C; Morozumi, S; Yasui, K; Goto, A; Katayama, T; Sakakibara, S; Aiba, I; Sakai, M; Konagaya, M; Mori, K; Ito, Y; Yuasa, H; Nomura, M; Porto, KJL; Mitsui, J; Tsuji, S; Mimuro, M; Hashizume, Y; Katsuno, M; Iwasaki, Y; Yoshida, M

    BRAIN PATHOLOGY   32 巻 ( 1 ) 頁: e13002   2022年1月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/bpa.13002

    Web of Science

    PubMed

  118. Reserve and Maintenance in the Aging Brain: A Longitudinal Study of Healthy Older Adults

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Kawabata, K; Hara, K; Ohdake, R; Ogura, A; Mori, D; Yoneyama, N; Imai, K; Yokoi, T; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    ENEURO   9 巻 ( 1 )   2022年1月

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  119. Nucleic Acid-Based Therapeutic Approach for Spinal and Bulbar Muscular Atrophy and Related Neurological Disorders

    Hirunagi, T; Sahashi, K; Meilleur, KG; Katsuno, M

    GENES   13 巻 ( 1 )   2022年1月

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  120. Using Self-learning Representations for Objective Assessment of Patient Voice in Dysphonia

    Dang, SX; Matsumoto, T; Takeuchi, Y; Kudo, H; Tsuboi, T; Tanaka, Y; Katsuno, M

    PROCEEDINGS OF 2022 ASIA-PACIFIC SIGNAL AND INFORMATION PROCESSING ASSOCIATION ANNUAL SUMMIT AND CONFERENCE (APSIPA ASC)     頁: 359 - 363   2022年

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  121. Multidisciplinary Approaches for Transthyretin Amyloidosis

    Koike, H; Okumura, T; Murohara, T; Katsuno, M

    CARDIOLOGY AND THERAPY   10 巻 ( 2 ) 頁: 289 - 311   2021年12月

     詳細を見る

  122. Emerging Infection, Vaccination, and Guillain-Barre Syndrome: A Review

    Koike, H; Chiba, A; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   10 巻 ( 2 ) 頁: 523 - 537   2021年12月

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  123. Unexpected postmortem diagnoses in cases of clinically diagnosed amyotrophic lateral sclerosis

    Riku, Y; Yoshida, M; Tamura, T; Kamijo, M; Yasui, K; Kameyama, T; Katsuno, M; Sobue, G; Iwasaki, Y

    NEUROPATHOLOGY   41 巻 ( 6 ) 頁: 457 - 467   2021年12月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12744

    Web of Science

    PubMed

  124. [Recommendations (Proposal) for promoting research for overcoming neurological diseases 2020].

    Mochizuki H, Aoki M, Ikenaka K, Inoue H, Iwatsubo T, Ugawa Y, Okazawa H, Ono K, Onodera O, Kitagawa K, Saito Y, Shimohata T, Takahashi R, Toda T, Nakahara J, Matsumoto R, Mizusawa H, Mitsui J, Murayama S, Katsuno M, Future Vision Committee of Japanese Society of Neurology, Aoki Y, Ishiura H, Izumi Y, Koike H, Shimada H, Takahashi Y, Tokuda T, Nakajima H, Hatano T, Misawa S, Watanabe H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   61 巻 ( 11 ) 頁: 709 - 721   2021年11月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001639

    PubMed

  125. Characteristics of Neural Network Changes in Normal Aging and Early Dementia

    Watanabe, H; Bagarinao, E; Maesawa, S; Hara, K; Kawabata, K; Ogura, A; Ohdake, R; Shima, S; Mizutani, Y; Ueda, A; Ito, M; Katsuno, M; Sobue, G

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   13 巻   頁: 747359   2021年11月

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  126. Resting State Networks Related to the Maintenance of Good Cognitive Performance During Healthy Aging

    Maesawa, S; Mizuno, S; Bagarinao, E; Watanabe, H; Kawabata, K; Hara, K; Ohdake, R; Ogura, A; Mori, D; Nakatsubo, D; Isoda, H; Hoshiyama, M; Katsuno, M; Saito, R; Ozaki, N; Sobue, G

    FRONTIERS IN HUMAN NEUROSCIENCE   15 巻   頁: 753836   2021年11月

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  127. Association between neurosarcoidosis with autonomic dysfunction and anti-ganglionic acetylcholine receptor antibodies

    Oishi, M; Mukaino, A; Kunii, M; Saito, A; Arita, Y; Koike, H; Higuchi, O; Maeda, Y; Abiru, N; Yamaguchi, N; Kawano, H; Tsuiki, E; Tanaka, T; Matsuo, H; Katsuno, M; Tanaka, F; Tsujino, A; Nakane, S

    JOURNAL OF NEUROLOGY   268 巻 ( 11 ) 頁: 4265 - 4279   2021年11月

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  128. Instability of speech in Parkinson disease patients with subthalamic nucleus deep brain stimulation

    Tanaka, Y; Tsuboi, T; Watanabe, H; Torii, J; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Sato, M; Hiraga, K; Satake, Y; Yokoi, K; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Yamamoto, M; Sobue, G; Katsuno, M

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   93 巻   頁: 8 - 11   2021年11月

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  129. Paraproteinemia and neuropathy

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGICAL SCIENCES   42 巻 ( 11 ) 頁: 4489 - 4501   2021年11月

     詳細を見る

  130. Nerve biopsy in acquired neuropathies

    Sommer, C; Carroll, AS; Koike, H; Katsuno, M; Ort, N; Sobue, G; Vucic, S; Spies, JM; Doppler, K; Kiernan, MC

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   26 巻   頁: S21 - S41   2021年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/jns.12464

    Web of Science

    PubMed

  131. Bridging large-scale cortical networks: Integrative and function-specific hubs in the thalamus

    Kawabata, K; Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Ohdake, R; Masuda, M; Ogura, A; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    ISCIENCE   24 巻 ( 10 ) 頁: 103106   2021年10月

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  132. Ratio of urinary N-terminal titin fragment to urinary creatinine is a novel biomarker for amyotrophic lateral sclerosis

    Yamada, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Ito, D; Kishimoto, Y; Iida, M; Koike, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   92 巻 ( 10 ) 頁: 1072 - 1079   2021年10月

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  133. Association of serum neurofilament light chain levels with clinicopathology of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, including NF155 reactive patients

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Yamada, S; Hashizume, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   268 巻 ( 10 ) 頁: 3835 - 3844   2021年10月

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  134. The hot cross bun sign in corticobasal degeneration

    Ando, T; Yokoi, F; Riku, Y; Akagi, A; Miyahara, H; Hasegawa, M; Katsuno, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y

    NEUROPATHOLOGY   41 巻 ( 5 ) 頁: 376 - 380   2021年10月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/neup.12745

    Web of Science

    PubMed

  135. Blockade of CHRNB2 signaling with a therapeutic monoclonal antibody attenuates the aggressiveness of gastric cancer cells

    Kanda, M; Shimizu, D; Nakamura, S; Sawaki, K; Umeda, S; Miwa, T; Tanaka, H; Inokawa, Y; Hattori, N; Hayashi, M; Tanaka, C; Nakayama, G; Iguchi, Y; Katsuno, M; Kodera, Y

    ONCOGENE   40 巻 ( 36 ) 頁: 5495 - 5504   2021年9月

     詳細を見る

  136. A neuromuscular-based analysis of the open payments program (vol 63, pg 96, 2021)

    Harada, Y; Sheng, S; Thombre, VA; Ounpraseuth, S; Tommee, CG; Annapureddy, AR; Kamran, M; Jasti, MS; Katsuno, M; Yadala, S; Veerapaneni, K; Kapoor, N; Kovvuru, S; Onteddu, SR; Nalleballe, K

    MUSCLE & NERVE   64 巻 ( 3 ) 頁: E17 - E17   2021年9月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/mus.27357

    Web of Science

  137. Individual voxel-based morphometry adjusting covariates in multiple system atrophy

    Ebina, J; Hara, K; Watanabe, H; Kawabata, K; Yamashita, F; Kawaguchi, A; Yoshida, Y; Kato, T; Ogura, A; Masuda, M; Ohdake, R; Mori, D; Maesawa, S; Katsuno, M; Kano, O; Sobue, G

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   90 巻   頁: 114 - 119   2021年9月

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  138. Impaired pain processing and its association with attention disturbance in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Harada, Y; Nakamura, T; Suzuki, M; Ueda, M; Hirayama, M; Katsuno, M

    NEUROLOGICAL SCIENCES   42 巻 ( 8 ) 頁: 3327 - 3335   2021年8月

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  139. A case of sporadic late-onset nemaline myopathy with monoclonal gammopathy of undetermined significance: long-term observation of neurological symptoms after autologous stem-cell transplantation

    Ando, T; Sato, T; Kurahashi, S; Kawaguchi, Y; Kagaya, Y; Ozawa, Y; Hirano, S; Goto, Y; Mano, K; Yokoi, S; Nakamura, T; Murakami, A; Noda, S; Kimura, S; Sone, J; Kuru, S; Sobue, G; Katsuno, M

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   83 巻 ( 3 ) 頁: 641 - 647   2021年8月

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  140. Emerging infectious diseases, vaccines and Guillain-Barré syndrome.

    Koike H, Katsuno M

    Clinical & experimental neuroimmunology   12 巻 ( 3 ) 頁: 165 - 170   2021年8月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1111/cen3.12644

    PubMed

  141. Significance of Oligomeric and Fibrillar Species in Amyloidosis: Insights into Pathophysiology and Treatment

    Koike, H; Iguchi, Y; Sahashi, K; Katsuno, M

    MOLECULES   26 巻 ( 16 )   2021年8月

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  142. The Ultrastructure of Tissue Damage by Amyloid Fibrils

    Koike, H; Katsuno, M

    MOLECULES   26 巻 ( 15 )   2021年8月

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  143. DNA damage in embryonic neural stem cell determines FTLDs' fate via early-stage neuronal necrosis

    Homma, H; Tanaka, H; Jin, MH; Jin, XC; Huang, Y; Yoshioka, Y; Bertens, CJF; Tsumaki, K; Kondo, K; Shiwaku, H; Tagawa, K; Akalsu, H; Atsuta, N; Katsuno, M; Furukawa, K; Ishiki, A; Waragai, M; Ohtomo, G; Iwata, A; Yokota, T; Inoue, H; Arai, H; Sobue, G; Sone, M; Fujita, K; Okazawa, H

    LIFE SCIENCE ALLIANCE   4 巻 ( 7 )   2021年7月

     詳細を見る

  144. Selective suppression of polyglutamine-expanded protein by lipid nanoparticle-delivered siRNA targeting CAG expansions in the mouse CNS

    Hirunagi, T; Sahashi, K; Tachikawa, K; Leu, AI; Nguyen, M; Mukthavaram, R; Karmali, PP; Chivukula, P; Tohnai, G; Iida, M; Onodera, K; Ohyama, M; Okada, Y; Okano, H; Katsuno, M

    MOLECULAR THERAPY-NUCLEIC ACIDS   24 巻   頁: 1 - 10   2021年6月

     詳細を見る

  145. Exploring the factors underlying remyelination arrest by studying the post-transcriptional regulatory mechanisms of cystatin F gene

    Li, JY; Durose, WW; Ito, J; Kakita, A; Iguchi, Y; Katsuno, M; Kunisawa, K; Shimizu, T; Ikenaka, K

    JOURNAL OF NEUROCHEMISTRY   157 巻 ( 6 ) 頁: 2070 - 2090   2021年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/jnc.15190

    Web of Science

    PubMed

  146. The role of macrophages in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   9 巻 ( 3 ) 頁: 203 - 210   2021年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1111/ncn3.12496

    Web of Science

  147. Clinicoradiological features in amyotrophic lateral sclerosis patients with olfactory dysfunction

    Masuda, M; Watanabe, H; Ogura, A; Ohdake, R; Kato, T; Kawabata, K; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Epifanio, B; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS AND FRONTOTEMPORAL DEGENERATION   22 巻 ( 3-4 ) 頁: 260 - 266   2021年4月

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  148. The wide-ranging clinical and genetic features in Japanese families with valosin-containing protein proteinopathy

    Ando, T; Nakamura, R; Kuru, S; Yokoi, D; Atsuta, N; Koike, H; Suzuki, M; Hara, K; Iguchi, Y; Harada, Y; Yoshida, Y; Hattori, M; Murakami, A; Noda, S; Kimura, S; Sone, J; Nakamura, T; Goto, Y; Mano, K; Okada, H; Okuda, S; Nishino, I; Ogi, T; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROBIOLOGY OF AGING   100 巻   頁: 120.e1 - 120.e6   2021年4月

     詳細を見る

  149. ANCA-associated neuropathy in systemic sclerosis: A case report and review of literature

    Takenaka, K; Takeichi, T; Nishi, R; Suzuki, M; Koike, H; Katsuno, M; Ogawa-Momohara, M; Muro, Y; Akiyama, M

    JOURNAL OF CUTANEOUS IMMUNOLOGY AND ALLERGY   4 巻 ( 2 ) 頁: 34 - 36   2021年4月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.1002/cia2.12153

    Web of Science

  150. Pathway from TDP-43-Related Pathology to Neuronal Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Lobar Degeneration

    Riku, Y; Seilhean, D; Duyckaerts, C; Boluda, S; Iguchi, Y; Ishigaki, S; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Sobue, G; Katsuno, M

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   22 巻 ( 8 )   2021年4月

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  151. Macrophages and Autoantibodies in Demyelinating Diseases

    Koike, H; Katsuno, M

    CELLS   10 巻 ( 4 )   2021年4月

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  152. Efficacy and Safety of Bimagrumab in Sporadic Inclusion Body Myositis Long-term Extension of RESILIENT

    Amato, AA; Hanna, MG; Machado, PM; Badrising, UA; Chinoy, H; Benveniste, O; Karanam, AK; Wu, M; Tankó, LB; Schubert-Tennigkeit, AA; Papanicolaou, DA; Lloyd, TE; Needham, M; Liang, C; Reardon, KA; de Visser, M; Ascherman, DP; Barohn, RJ; Dimachkie, MM; Miller, JAL; Kissel, JT; Oskarsson, B; Joyce, NC; Van den Bergh, P; Baets, J; De Bleecker, JL; Karam, C; David, WS; Mirabella, M; Nations, SP; Jung, HH; Pegoraro, E; Maggi, L; Rodolico, C; Filosto, M; Shaibani, AI; Sivakumar, K; Goyal, NA; Mori-Yoshimura, M; Yamashita, S; Suzuki, N; Aoki, M; Katsuno, M; Morihata, H; Murata, K; Nodera, H; Nishino, I; Romano, CD; Williams, VSL; Vissing, J; Auberson, LZ

    NEUROLOGY   96 巻 ( 12 ) 頁: E1595 - E1607   2021年3月

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  153. Case Report: Severe Osteoporosis and Preventive Therapy in RNA Polymerase III-Related Leukodystrophy

    Furukawa, S; Kunii, M; Doi, H; Kondo, N; Ogura, A; Hirabuki, K; Itoh, T; Matsumoto, N; Tanaka, F; Katsuno, M; Ito, Y

    FRONTIERS IN NEUROLOGY   12 巻   頁: 622355   2021年2月

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  154. Two distinct mechanisms of neuropathy in immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis.

    Koike H, Mouri N, Fukami Y, Iijima M, Matsuo K, Yagi N, Saito A, Nakamura H, Takahashi K, Nakae Y, Okada Y, Tanaka F, Sobue G, Katsuno M

    Journal of the neurological sciences   421 巻   頁: 117305   2021年2月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/j.jns.2020.117305

    PubMed

  155. Association Between IL-5 Levels and the Clinicopathologic Features of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis

    Nishi, R; Koike, H; Ohyama, K; Fukami, Y; Iijima, M; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY   96 巻 ( 5 ) 頁: 226 - 229   2021年2月

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  156. Severe myasthenia gravis with anti-LRP4 antibodies and Hodgkin lymphoma

    Hayashi, N; Sone, J; Fukami, Y; Yoshida, Y; Kuno, S; Shimada, K; Atsuta, N; Nakamura, T; Higuchi, O; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   63 巻 ( 1 ) 頁: E2 - E4   2021年1月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/mus.27079

    Web of Science

    PubMed

  157. Aneuromuscular-basedanalysis of the open payments program

    Harada, Y; Sheng, S; Thombre, VA; Ounpraseuth, S; Tommee, CG; Annapureddy, AR; Kamran, M; Jasti, MS; Katsuno, M; Yadala, S; Veerapaneni, K; Kapoor, N; Kovvuru, S; Onteddu, SR; Nalleballe, K

    MUSCLE & NERVE   63 巻 ( 1 ) 頁: 96 - 99   2021年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.27016

    Web of Science

    PubMed

  158. Genetic and functional analysis of <i>KIF5A</i> variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Nakamura, R; Tohnai, G; Atsuta, N; Nakatochi, M; Hayashi, N; Watanabe, H; Yokoi, D; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Taniguchi, A; Kanai, K; Morita, M; Kano, O; Kuwabara, S; Oda, M; Abe, K; Aoki, M; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Hattori, N; Nakashima, K; Kaji, R; Sobue, G

    NEUROBIOLOGY OF AGING   97 巻   頁: 147.e11 - 147.e17   2021年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2020.07.010

    Web of Science

    PubMed

  159. Duchenne Muscular Dystrophy Successfully Treated with Aripiprazole in a Patient with Autism Spectrum Disorder Symptoms Including Irritability

    Noda, S; Murakami, A; Kimura, S; Minamiyama, M; Katsuno, M; Kuru, S

    INTERNAL MEDICINE   60 巻 ( 24 ) 頁: 3983 - 3986   2021年

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  160. Effects of Head Motion on the Evaluation of Age-related Brain Network Changes Using Resting State Functional MRI

    Kato, S; Bagarinao, E; Isoda, H; Koyama, S; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Katsuno, M; Hoshiyama, M; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    MAGNETIC RESONANCE IN MEDICAL SCIENCES   20 巻 ( 4 ) 頁: 338 - 346   2021年

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  161. Nemaline Myopathy Initially Diagnosed as Right Heart Failure with Type 2 Respiratory Failure

    Ito, M; Shima, S; Nagao, R; Nakano, S; Esaka, K; Ueda, A; Maeda, S; Moriya, R; Kondo, M; Imaizumi, K; Noda, S; Katsuno, M; Nishino, I; Watanabe, H

    INTERNAL MEDICINE   61 巻 ( 12 ) 頁: 1897 - 1901   2021年

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  162. Status Cataplecticus with Rapid Eye Movement Sleep Excess in Late-onset Narcolepsy Type 1

    Ando, T; Wakai, M; Kanbayashi, T; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   61 巻 ( 19 ) 頁: 2951 - 2955   2021年

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  163. Longitudinal analysis of premotor anthropometric and serological markers of Parkinson's disease

    Yokoi, K; Hattori, M; Satake, Y; Tanaka, Y; Sato, M; Hashizume, A; Hori, A; Kawashima, M; Hirakawa, A; Watanabe, H; Katsuno, M

    SCIENTIFIC REPORTS   10 巻 ( 1 ) 頁: 20524   2020年12月

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  164. Transthyretin Amyloidosis: Update on the Clinical Spectrum, Pathogenesis, and Disease-Modifying Therapies

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   9 巻 ( 2 ) 頁: 317 - 333   2020年12月

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  165. Association of serum neurofilament light chain levels with clinicopathology and NF155 autoantibodies in patients with CIDP

    Fukami, Y; Iijima, M; Koike, H; Nishi, R; Hashizume, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   25 巻 ( 4 ) 頁: 464 - 465   2020年12月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  166. Pathophysiology of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Insights into Classification and Therapeutic Strategy

    Koike, H; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND THERAPY   9 巻 ( 2 ) 頁: 213 - 227   2020年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s40120-020-00190-8

    Web of Science

    PubMed

  167. Aberrant Expression of Nodal and Paranodal Molecules in Neuropathy Associated With IgM Monoclonal Gammopathy With Anti-Myelin-Associated Glycoprotein Antibodies

    Kawagashira, Y; Koike, H; Takahashi, M; Ohyama, K; Iijima, M; Katsuno, M; Niwa, JI; Doyu, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   79 巻 ( 12 ) 頁: 1303 - 1312   2020年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlaa085

    Web of Science

    PubMed

  168. Identifying the brain's connector hubs at the voxel level using functional connectivity overlap ratio

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Ohdake, R; Masuda, M; Ogura, A; Kato, T; Koyama, S; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    NEUROIMAGE   222 巻   頁: 117241   2020年11月

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  169. The neural network basis of altered decision-making in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, K; Masuda, M; Watanabe, H; Ogura, A; Ohdake, R; Tanaka, Y; Kato, T; Kawabata, K; Riku, Y; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Bagarinao, E; Katahira, K; Ohira, H; Katsuno, M; Sobue, G

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   7 巻 ( 11 ) 頁: 2115 - 2126   2020年11月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/acn3.51185

    Web of Science

    PubMed

  170. Cerebello-basal ganglia connectivity fingerprints related to motor/cognitive performance in Parkinson's disease

    Kawabata, K; Watanabe, H; Bagarinao, E; Ohdake, R; Hara, K; Ogura, A; Masuda, M; Kato, T; Tsuboi, T; Maesawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   80 巻   頁: 21 - 27   2020年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.parkreldis.2020.09.005

    Web of Science

    PubMed

  171. Short-Chain Fatty Acid-Producing Gut Microbiota Is Decreased in Parkinson's Disease but Not in Rapid-Eye-Movement Sleep Behavior Disorder

    Nishiwaki, H; Hamaguchi, T; Ito, M; Ishida, T; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Ueyama, J; Shimamura, T; Mori, H; Kurokawa, K; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohnoa, K

    MSYSTEMS   5 巻 ( 6 )   2020年11月

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  172. Aging Impacts the Overall Connectivity Strength of Regions Critical for Information Transfer Among Brain Networks

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Taoka, T; Koyama, S; Tanabe, HC; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   12 巻   頁: 592469   2020年10月

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  173. Aggresome formation and liquid-liquid phase separation independently induce cytoplasmic aggregation of TAR DNA-binding protein 43

    Watanabe, S; Inami, H; Oiwa, K; Murata, Y; Sakai, S; Komine, O; Sobue, A; Iguchi, Y; Katsuno, M; Yamanaka, K

    CELL DEATH & DISEASE   11 巻 ( 10 ) 頁: 909   2020年10月

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  174. Individual changes in visual performance in non-demented Parkinson's disease patients: a 1-year follow-up study

    Ohdake, R; Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Ogura, A; Kato, T; Masuda, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 10 ) 頁: 1387 - 1397   2020年10月

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  175. Combination molecular therapies for type 1 spinal muscular atrophy

    Harada, Y; Rao, VK; Arya, K; Kuntz, NL; DiDonato, CJ; Napchan-Pomerantz, G; Agarwal, A; Stefans, V; Katsuno, M; Veerapandiyan, A

    MUSCLE & NERVE   62 巻 ( 4 ) 頁: 550 - 554   2020年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.27034

    Web of Science

    PubMed

  176. Disease mechanism, biomarker and therapeutics for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA)

    Hashizume, A; Fischbeck, KH; Pennuto, M; Fratta, P; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 10 ) 頁: 1085 - 1091   2020年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2020-322949

    Web of Science

    PubMed

  177. Difference in cardiovascular response during orthostatic stress in Parkinson's disease and multiple system atrophy

    Nakamura, T; Suzuki, M; Ueda, M; Harada, Y; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 10 ) 頁: 1377 - 1386   2020年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-020-02241-8

    Web of Science

    PubMed

  178. A multi-ethnic meta-analysis identifies novel genes, including <i>ACSL5</i>, associated with amyotrophic lateral sclerosis

    Nakamura, R; Misawa, K; Tohnai, G; Nakatochi, M; Furuhashi, S; Atsuta, N; Hayashi, N; Yokoi, D; Watanabe, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Kanai, K; Hattori, N; Morita, M; Taniguchi, A; Kano, O; Oda, M; Shibuya, K; Kuwabara, S; Suzuki, N; Aoki, M; Ohta, Y; Yamashita, T; Abe, K; Hashimoto, R; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Hasegawa, K; Okada, Y; Ishihara, T; Onodera, O; Nakashima, K; Kaji, R; Kamatani, Y; Ikegawa, S; Momozawa, Y; Kubo, M; Ishida, N; Minegishi, N; Nagasaki, M; Sobue, G

    COMMUNICATIONS BIOLOGY   3 巻 ( 1 ) 頁: 526   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s42003-020-01251-2

    Web of Science

    PubMed

  179. Patisiran, an RNAi therapeutic for patients with hereditary transthyretin-mediated amyloidosis: Sub-analysis in Japanese patients from the APOLLO study

    Yamashita, T; Ueda, M; Koike, H; Sekijima, Y; Yoshinaga, T; Kodaira, M; Katsuno, M; Sobue, G; Zhang, XP; White, MT; Sweetser, MT; Wang, JJ; Ando, Y

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   8 巻 ( 5 ) 頁: 251 - 260   2020年9月

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  180. Meta-Analysisof Gut Dysbiosis in Parkinson's Disease

    Nishiwaki, H; Ito, M; Ishida, T; Hamaguchi, T; Maeda, T; Kashihara, K; Tsuboi, Y; Ueyama, J; Shimamura, T; Mori, H; Kurokawa, K; Katsuno, M; Hirayama, M; Ohno, K

    MOVEMENT DISORDERS   35 巻 ( 9 ) 頁: 1626 - 1635   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.28119

    Web of Science

    PubMed

  181. A nerve conduction study predicts the prognosis of sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, E; Nakamura, T; Atsuta, N; Nakatochi, M; Suzuki, M; Harada, Y; Nakamura, R; Hayashi, N; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   267 巻 ( 9 ) 頁: 2524 - 2532   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-020-09858-5

    Web of Science

    PubMed

  182. Later-OnsetMultiple System Atrophy: A Multicenter Asian Study

    Lee, YH; Ando, T; Lee, JJ; Baek, MS; Lyoo, CH; Kim, SJ; Kim, M; Cho, JW; Sohn, YH; Katsuno, M; Watanabe, H; Yoshida, M; Lee, PH

    MOVEMENT DISORDERS   35 巻 ( 9 ) 頁: 1692 - 1693   2020年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.28177

    Web of Science

    PubMed

  183. Therapeutic monoclonal antibody targeting of neuronal pentraxin receptor to control metastasis in gastric cancer

    Kanda, M; Shimizu, D; Sawaki, K; Nakamura, S; Umeda, S; Miwa, T; Tanaka, H; Tanaka, C; Hayashi, M; Iguchi, Y; Yamada, S; Katsuno, M; Kodera, Y

    MOLECULAR CANCER   19 巻 ( 1 ) 頁: 131   2020年8月

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  184. Changes in white matter fiber density and morphology across the adult lifespan: A cross-sectional fixel-based analysis

    Choy, SW; Bagarinao, E; Watanabe, H; Ho, ETW; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Taoka, T; Koyama, S; Tanabe, HC; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Ozaki, N; Sobue, G

    HUMAN BRAIN MAPPING   41 巻 ( 12 ) 頁: 3198 - 3211   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/hbm.25008

    Web of Science

    PubMed

  185. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases

    Ishigaki, S; Riku, Y; Fujioka, Y; Endo, K; Iwade, N; Kawai, K; Ishibashi, M; Yokoi, S; Katsuno, M; Watanabe, H; Mori, K; Akagi, A; Yokota, O; Terada, S; Kawakami, I; Suzuki, N; Warita, H; Aoki, M; Yoshida, M; Sobue, G

    BRAIN   143 巻 ( 8 ) 頁: 2398 - 2405   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awaa196

    Web of Science

    PubMed

  186. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases

    Ishigaki Shinsuke, Riku Yuichi, Fujioka Yusuke, Endo Kuniyuki, Iwade Nobuyuki, Kawai Kaori, Ishibashi Minaka, Yokoi Satoshi, Katsuno Masahisa, Watanabe Hirohisa, Mori Keiko, Akagi Akio, Yokota Osamu, Terada Seishi, Kawakami Ito, Suzuki Naoki, Warita Hitoshi, Aoki Masashi, Yoshida Mari, Sobue Gen

    BRAIN   143 巻   頁: 2398 - 2405   2020年8月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  187. <i>NUS1</i> mutation in a family with epilepsy, cerebellar ataxia, and tremor

    Araki, K; Nakamura, R; Ito, D; Kato, K; Iguchi, Y; Sahashi, K; Toyama, M; Hamada, K; Okamoto, N; Wada, Y; Nakamura, T; Ogi, T; Katsuno, M

    EPILEPSY RESEARCH   164 巻   頁: 106371   2020年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2020.106371

    Web of Science

    PubMed

  188. Muscle BDNF improves synaptic and contractile muscle strength in Kennedy's disease mice in a muscle-type specific manner

    Halievski, K; Xu, YF; Haddad, YW; Tang, YP; Yamada, S; Katsuno, M; Adachi, H; Sobue, G; Breedlove, SM; Jordan, CL

    JOURNAL OF PHYSIOLOGY-LONDON   598 巻 ( 13 ) 頁: 2719 - 2739   2020年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1113/JP279208

    Web of Science

    PubMed

  189. [Relationship between Drug Metabolism and Intestinal Microbiota in Parkinson's Disease].

    Hirayama M, Ohno K, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   72 巻 ( 7 ) 頁: 805 - 809   2020年7月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201599

    PubMed

  190. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in Guillain-Barre syndrome

    Koike, H; Fukami, Y; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 6 ) 頁: 650 - 659   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-322479

    Web of Science

    PubMed

  191. Arginine is a disease modifier for polyQ disease models that stabilizes polyQ protein conformation

    Minakawa, EN; Popiel, HA; Tada, M; Takahashi, T; Yamane, H; Saitoh, Y; Takahashi, Y; Ozawa, D; Takeda, A; Takeuchi, T; Okamoto, Y; Yamamoto, K; Suzuki, M; Fujita, H; Ito, C; Yagihara, H; Saito, Y; Watase, K; Adachi, H; Katsuno, M; Mochizuki, H; Shiraki, K; Sobue, G; Toda, T; Wada, K; Onodera, O; Nagai, Y

    BRAIN   143 巻 ( 6 ) 頁: 1811 - 1825   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awaa115

    Web of Science

    PubMed

  192. Relationship between cardiac parasympathetic dysfunction and the anteroposterior diameter of the medulla oblongata in multiple system atrophy

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Imai, E; Harada, Y; Katsuno, M

    CLINICAL AUTONOMIC RESEARCH   30 巻 ( 3 ) 頁: 231 - 238   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s10286-020-00675-4

    Web of Science

    PubMed

  193. Steroid-responsive recurrent tumefactive demyelination with multiple petechial hemorrhages along non-displaced medullary veins

    Tsuboi, T; Harada, Y; Suzuki, M; Ando, T; Atsuta, N; Ohka, F; Takeuchi, K; Taoka, T; Ohba, S; Nakaguro, M; Abe, M; Nakashima, I; Yoshida, M; Katsuno, M

    CLINICAL NEUROLOGY AND NEUROSURGERY   193 巻   頁: 105764   2020年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.clineuro.2020.105764

    Web of Science

    PubMed

  194. Oral Venglustat in Parkinson's Disease Patients With a GBA Mutation: Part 1 Baseline Characteristics and Results and Part 2 Study Design of the MOVES-PD Trial

    Peterschmitt, MJ; Hattori, N; Saiki, H; Hatano, T; Gasser, T; Isaacson, S; Kulisevsky, J; Mir, P; Simuni, T; Takahashi, Y; Wills, AM; Guedes, LC; Svenningsson, P; Takahashi, R; Waters, C; Katsuno, M; Ji, AJ; Gaemers, SJM; Minini, P; Sardi, SP; Saubadu, S; Fischer, T

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   27 巻   頁: 321 - 321   2020年5月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  195. Association of orthostatic blood pressure with the symptoms of orthostatic hypotension and cognitive impairment in patients with multiple system atrophy

    Ueda, M; Nakamura, T; Suzuki, M; Imai, E; Harada, Y; Hara, K; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF CLINICAL NEUROSCIENCE   75 巻   頁: 40 - 44   2020年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jocn.2020.03.040

    Web of Science

    PubMed

  196. Subjects at risk of Parkinson's disease in health checkup examinees: cross-sectional analysis of baseline data of the NaT-PROBE study

    Hattori, M; Tsuboi, T; Yokoi, K; Tanaka, Y; Sato, M; Suzuki, K; Arahata, Y; Hori, A; Kawashima, M; Hirakawa, A; Washimi, Y; Watanabe, H; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   267 巻 ( 5 ) 頁: 1516 - 1526   2020年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-020-09714-6

    Web of Science

    PubMed

  197. Differential clinicopathologic features of EGPA-associated neuropathy with and without ANCA

    Nishi, R; Koike, H; Ohyama, K; Fukami, Y; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   94 巻 ( 16 ) 頁: E1726 - E1737   2020年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000009309

    Web of Science

    PubMed

  198. Src Inhibition Attenuates Polyglutamine-mediated Neuromuscular Degeneration in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Iida, M; Sahashi, K; Kondo, N; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  199. Japan Consortium of Ataxias (J-CAT): A National Registry to Elucidate Landscape for Degenerative Ataxias in Japan

    Takahashi, Y; Date, H; Hama, Y; Oda, S; Ishikawa, K; Ugawa, Y; Onodera, O; Kira, J; Kuwabara, S; Sasaki, H; Katsuno, M; Sobue, G; Takashima, H; Takiyama, Y; Takeda, A; Tsuji, S; Hanajima, R; Nakashima, K; Miyai, I; Yoshida, K; Mizusawa, H

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  200. Perampanel for Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Aizawa, H; Kato, H; Oba, K; Kawahara, T; Okubo, Y; Saito, T; Urushitani, M; Tamaoka, A; Nakamagoe, K; Ishii, K; Kanda, T; Katsuno, M; Atsuta, N; Maeda, Y; Nagai, M; Nishiyama, K; Ishiura, H; Toda, T; Kawata, A; Abe, K; Yabe, I; Takahashi-Iwata, I; Sasaki, H; Warita, H; Aoki, M; Sobue, G; Mizusawa, H; Matsuyama, Y; Kwak, S

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  201. Safety, Pharmacokinetics, and Pharmacodynamics of Oral Venglustat in the Japanese and the Rest of the World Parkinson's Disease Population With a <i>GBA</i> Mutation: Results from Part 1 of the MOVES-PD Study

    Peterschmitt, MJ; Saiki, H; Hatano, T; Gasser, T; Isaacson, S; Kulisevsky, J; Simuni, T; Takahashi, Y; Wills, AM; Guedes, LC; Svenningsson, P; Takahashi, R; Waters, C; Katsuno, M; Ji, AJ; Gaemers, SJM; Minini, P; Nembo, B; Sardi, P; Saubadu, S; Sharma, J; Fischer, T

    NEUROLOGY   94 巻 ( 15 )   2020年4月

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    記述言語:日本語  

    Web of Science

  202. Efficacy and Safety of Rituximab in Refractory CIDP With or Without IgG4 Autoantibodies (RECIPE): Protocol for a Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Clinical Trial

    Shimizu, S; Iijima, M; Fukami, Y; Tamura, N; Nakatochi, M; Ando, M; Nishi, R; Koike, H; Kaida, K; Koga, M; Kanda, T; Ogata, H; Kira, JI; Mori, M; Kuwabara, S; Katsuno, M

    JMIR RESEARCH PROTOCOLS   9 巻 ( 4 ) 頁: e17117   2020年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2196/17117

    Web of Science

    PubMed

  203. Characteristic Features of FUS Inclusions in Spinal Motor Neurons of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Ikenaka, K; Ishigaki, S; Iguchi, Y; Kawai, K; Fujioka, Y; Yokoi, S; Abdelhamid, RF; Nagano, S; Mochizuki, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   79 巻 ( 4 ) 頁: 370 - 377   2020年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlaa003

    Web of Science

    PubMed

  204. Impact of orthostatic hypotension on wheelchair use in patients with Parkinson's disease

    Nakamura, T; Suzuki, M; Ueda, M; Harada, Y; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   127 巻 ( 3 ) 頁: 379 - 383   2020年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-019-02127-4

    Web of Science

    PubMed

  205. Prognosis of amyotrophic lateral sclerosis patients undergoing tracheostomy invasive ventilation therapy in Japan

    Hayashi, N; Atsuta, N; Yokoi, D; Nakamura, R; Nakatochi, M; Katsuno, M; Izumi, Y; Kanai, K; Hattori, N; Taniguchi, A; Morita, M; Kano, O; Shibuya, K; Kuwabara, S; Suzuki, N; Aoki, M; Aiba, I; Mizoguchi, K; Oda, M; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   91 巻 ( 3 ) 頁: 285 - 290   2020年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-322213

    Web of Science

    PubMed

  206. Unveiling synapse pathology in spinal bulbar muscular atrophy by genome-wide transcriptome analysis of purified motor neurons derived from disease specific iPSCs

    Onodera, K; Shimojo, D; Ishihara, Y; Yano, M; Miya, F; Banno, H; Kuzumaki, N; Ito, T; Okada, R; Herculano, BD; Ohyama, M; Yoshida, M; Tsunoda, T; Katsuno, M; Doyu, M; Sobue, G; Okano, H; Okada, Y

    MOLECULAR BRAIN   13 巻 ( 1 ) 頁: 18   2020年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1186/s13041-020-0561-1

    Web of Science

    PubMed

  207. Safety, pharmacokinetics, and pharmacodynamics of oral venglustat in Parkinson disease patients with a GBA mutation from Japan and the rest of the world: Results from part 'I of the MOVES-PD study

    Peterschmitt, MJ; Saiki, H; Hatano, T; Gasser, T; Isaacson, S; Kulisevsky, J; Simuni, T; Takahashi, Y; Wills, AM; Guedes, LC; Svenningsson, P; Takahashi, R; Waters, C; Katsuno, M; Ji, AJ; Gaemers, SJM; Minini, P; Nembo, B; Sardi, P; Saubadu, S; Sharma, J; Fischer, T

    MOLECULAR GENETICS AND METABOLISM   129 巻 ( 2 ) 頁: S128 - S128   2020年2月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.ymgme.2019.11.334

    Web of Science

  208. Pharmacological monitoring of antiepileptic drugs in epilepsy patients on haemodialysis

    Araki, K; Nakamura, T; Takeuchi, Y; Morozumi, S; Horie, K; Kobayashi, Y; Kawakami, O; Sobue, F; Ueda, T; Hamada, K; Ando, T; Inoue, Y; Yasui, K; Morozumi, K; Maruyama, S; Katsuno, M

    EPILEPTIC DISORDERS   22 巻 ( 1 ) 頁: 90 - 102   2020年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1684/epd.2020.1139

    Web of Science

    PubMed

  209. YAP-dependent necrosis occurs in early stages of Alzheimer's disease and regulates mouse model pathology

    Tanaka, H; Homma, H; Fujita, K; Kondo, K; Yamada, S; Jin, XC; Waragai, M; Ohtomo, G; Iwata, A; Tagawa, K; Atsuta, N; Katsuno, M; Tomita, N; Furukawa, K; Saito, Y; Saito, T; Ichise, A; Shibata, S; Arai, H; Saido, T; Sudol, M; Muramatsu, S; Okano, H; Mufson, EJ; Sobue, G; Murayama, S; Okazawa, H

    NATURE COMMUNICATIONS   11 巻 ( 1 ) 頁: 507   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41467-020-14353-6

    Web of Science

    PubMed

  210. Complement deposition and macrophage-induced demyelination in CIDP with anti-LM1 antibodies

    Koike, H; Ikeda, S; Fukami, Y; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Nakamura, T; Kuwahara, M; Kusunoki, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   408 巻   頁: 116509   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.116509

    Web of Science

    PubMed

  211. Expanding the spectrum of transthyretin amyloidosis

    Koike, H; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   61 巻 ( 1 ) 頁: 3 - 4   2020年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.26741

    Web of Science

    PubMed

  212. Longitudinal Speech Change After Subthalamic Nucleus Deep Brain Stimulation in Parkinson's Disease Patients: A 2-Year Prospective Study

    Tanaka, Y; Tsuboi, T; Watanabe, H; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kato, S; Kajita, Y; Sato, M; Oodake, R; Hattori, M; Yamamoto, M; Wakabayashi, T; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 131 - 140   2020年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3233/JPD-191798

    Web of Science

    PubMed

  213. Longitudinal Change of DAT SPECT in Parkinson's Disease and Multiple System Atrophy

    Sakakibara, S; Hashimoto, R; Katayama, T; Kenjyo, M; Yokokawa, Y; Saito, Y; Hirakawa, A; Ito, M; Nakamura, T; Hara, K; Hashizume, A; Aiba, I; Inukai, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF PARKINSONS DISEASE   10 巻 ( 1 ) 頁: 123 - 130   2020年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3233/JPD-191710

    Web of Science

    PubMed

  214. Visuoperceptual disturbances in Parkinson's disease

    Kawabata, K; Ohdake, R; Watanabe, H; Bagarinao, E; Hara, K; Ogura, A; Masuda, M; Kato, T; Yokoi, T; Katsuno, M; Sobue, G

    CLINICAL PARKINSONISM & RELATED DISORDERS   3 巻   頁: 100036   2020年

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  215. [Late phase II/III study of BYM338 in patients with sporadic inclusion body myositis (RESILIENT): Japanese cohort data].

    Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Suzuki N, Katsuno M, Murata K, Nodera H, Teshima R, Inamura T, Nishino I, Aoki M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   59 巻 ( 12 ) 頁: 806-813   2019年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001325

    PubMed

  216. Nasometric Scores in spinal and bulbar muscular atrophy - Effects of palatal lift prosthesis on dysarthria and dysphagia

    Tanaka, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Ito, D; Nakayama, A; Kurita, K; Yogo, H; Banno, H; Suzuki, K; Yamamoto, M; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   407 巻   頁: 116503   2019年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.116503

    Web of Science

    PubMed

  217. Elevated serum creatine kinase in the early stage of sporadic amyotrophic lateral sclerosis 査読有り

    Ito, D; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Iguchi, Y; Iida, M; Kishimoto, Y; Moriyoshi, H; Hirakawa, A; Katsuno, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   266 巻 ( 12 ) 頁: 2952 - 2961   2019年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-019-09507-6

    Web of Science

    PubMed

  218. Increased prevalence of granulovacuolar degeneration in C9orf72 mutation 査読有り

    Riku, Y; Duyckaerts, C; Boluda, S; Plu, I; Le Ber, I; Millecamps, S; Salachas, F; Yoshida, M; Ando, T; Katsuno, M; Sobue, G; Seilhean, D; Letournel, F; Martin-Négrier, ML; Chapon, F; Godfraind, C; Maurage, CA; Deramecourt, V; Meyronet, D; Streichenberger, N; de Paula, AM; Rigau, V; Vandenbos-Burel, F; Milin, S; Chiforeanu, DC; Laquerrière, A; Lannes, B

    ACTA NEUROPATHOLOGICA   138 巻 ( 5 ) 頁: 783 - 793   2019年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00401-019-02028-6

    Web of Science

    PubMed

  219. [The Role of Patient Registry in the Care and Therapeutic Development for Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis: JaCALS].

    Atsuta N, Nakamura R, Hayashi N, Tohnai G, Katsuno M, Sobue G

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   71 巻 ( 11 ) 頁: 1215-1225   2019年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201431

    PubMed

  220. Demyelinating Neuropathy Due to Intravascular Large B-cell Lymphoma: A Case Report. 査読有り

    Fukami Y, Koike H, Iijima M, Hagita J, Niwa H, Nishi R, Kawagashira Y, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2019年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.3228-19

    PubMed

  221. [Multiple mononeuropathy associated with systemic sclerosis with vasculitis confirmed by nerve biopsy: a case report].

    Kano Y, Kato H, Koike H, Katsuno M, Oguri T, Yuasa H

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   59 巻 ( 9 ) 頁: 604 - 606   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001320

    PubMed

  222. Src inhibition attenuates polyglutamine-mediated neuromuscular degeneration in spinal and bulbar muscular atrophy 査読有り

    Iida, M; Sahashi, K; Kondo, N; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Tsutsumi, Y; Noda, S; Murakami, A; Onodera, K; Okada, Y; Nakatochi, M; Okabe, YT; Shimizu, S; Mizuno, M; Adachi, H; Okano, H; Sobue, G; Katsuno, M

    NATURE COMMUNICATIONS   10 巻 ( 1 ) 頁: 4262   2019年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41467-019-12282-7

    Web of Science

    PubMed

  223. TDP-43 regulates early-phase insulin secretion via CaV1.2-mediated exocytosis in islets 査読有り

    Araki, K; Araki, A; Honda, D; Izumoto, T; Hashizume, A; Hijikata, V; Yamada, S; Iguchi, Y; Hara, A; Ikumi, K; Kawai, K; Ishigaki, S; Nakamichi, Y; Tsunekawa, S; Seino, Y; Yamamoto, A; Takayama, Y; Hidaka, S; Tominaga, M; Ohara-Imaizumi, M; Suzuki, A; Ishiguro, H; Enomoto, A; Yoshida, M; Arima, H; Muramatsu, SI; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF CLINICAL INVESTIGATION   129 巻 ( 9 ) 頁: 3578 - 3593   2019年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1172/JCI124481

    Web of Science

    PubMed

  224. Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial 査読有り

    Hanna Michael G., Badrising Umesh A., Benveniste Olivier, Lloyd Thomas E., Needham Merrilee, Chinoy Hector, Aoki Masashi, Machado Pedro M., Liang Christina, Reardon Katrina A., de Visser Marianne, Ascherman Dana P., Barohn Richard J., Dimachkie Mazen M., Miller James A. L., Kissel John T., Oskarsson Bjoern, Joyce Nanette C., Van den Bergh Peter, Baets Jonathan, De Bleecker Jan L., Karam Chafic, David William S., Mirabella Massimiliano, Nations Sharon P., Jung Hans H., Pegoraro Elena, Maggi Lorenzo, Rodolico Carmelo, Filosto Massimiliano, Shaibani Aziz I, Sivakumar Kumaraswamy, Goyal Namita A., Mori-Yoshimura Madoka, Yamashita Satoshi, Suzuki Naoki, Katsuno Masahisa, Murata Kenya, Nodera Hiroyuki, Romano Carla D., Williams Valerie S. L., Vissing John, Auberson Lixin Zhang, Wu Min, de Vera Ana, Papanicolaou Dimitris A., Amato Anthony A., Nishino Ichizo

    LANCET NEUROLOGY   18 巻 ( 9 ) 頁: 834 - 844   2019年9月

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    記述言語:日本語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5.

    Web of Science

  225. Semantic deficits in ALS related to right lingual/fusiform gyrus network involvement 査読有り

    Ogura, A; Watanabe, H; Kawabata, K; Ohdake, R; Tanaka, Y; Masuda, M; Kato, T; Imai, K; Yokoi, T; Hara, K; Bagarinao, E; Riku, Y; Nakamura, R; Kawai, Y; Nakatochi, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    EBIOMEDICINE   47 巻   頁: 506 - 517   2019年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.ebiom.2019.08.022

    Web of Science

    PubMed

  226. Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial.

    Hanna MG, Badrising UA, Benveniste O, Lloyd TE, Needham M, Chinoy H, Aoki M, Machado PM, Liang C, Reardon KA, de Visser M, Ascherman DP, Barohn RJ, Dimachkie MM, Miller JAL, Kissel JT, Oskarsson B, Joyce NC, Van den Bergh P, Baets J, De Bleecker JL, Karam C, David WS, Mirabella M, Nations SP, Jung HH, Pegoraro E, Maggi L, Rodolico C, Filosto M, Shaibani AI, Sivakumar K, Goyal NA, Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Suzuki N, Katsuno M, Murata K, Nodera H, Nishino I, Romano CD, Williams VSL, Vissing J, Auberson LZ, Wu M, de Vera A, Papanicolaou DA, Amato AA, RESILIENT Study Group.

    The Lancet. Neurology   18 巻 ( 9 ) 頁: 834 - 844   2019年9月

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    記述言語:英語  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5

    PubMed

  227. Reorganization of brain networks and its association with general cognitive performance over the adult lifespan 査読有り

    Bagarinao, E; Watanabe, H; Maesawa, S; Mori, D; Hara, K; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Taoka, T; Koyama, S; Tanabe, HC; Katsuno, M; Wakabayashi, T; Kuzuya, M; Ozaki, N; Hoshiyama, M; Isoda, H; Naganawa, S; Sobue, G

    SCIENTIFIC REPORTS   9 巻 ( 1 ) 頁: 11352   2019年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41598-019-47922-x

    Web of Science

    PubMed

  228. Cilostazol use is associated with FIM cognitive improvement during convalescent rehabilitation in patients with ischemic stroke: a retrospective study 査読有り

    Senda, J; Ito, K; Kotake, T; Kanamori, M; Kishimoto, H; Kadono, I; Nakagawa-Senda, H; Wakai, K; Katsuno, M; Nishida, Y; Ishiguro, N; Sobue, G

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   81 巻 ( 3 ) 頁: 359 - 373   2019年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.18999/nagjms.81.3.359

    Web of Science

    PubMed

  229. Long-read sequencing identifies GGC repeat expansions in <i>NOTCH2NLC</i> associated with neuronal intranuclear inclusion disease 査読有り

    Sone, J; Mitsuhashi, S; Fujita, A; Mizuguchi, T; Hamanaka, K; Mori, K; Koike, H; Hashiguchi, A; Takashima, H; Sugiyama, H; Kohno, Y; Takiyama, Y; Maeda, K; Doi, H; Koyano, S; Takeuchi, H; Kawamoto, M; Kohara, N; Ando, T; Ieda, T; Kita, Y; Kokubun, N; Tsuboi, Y; Katoh, K; Kino, Y; Katsuno, M; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Tanaka, F; Suzuki, IK; Frith, MC; Matsumoto, N; Sobue, G

    NATURE GENETICS   51 巻 ( 8 ) 頁: 1215 - +   2019年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41588-019-0459-y

    Web of Science

    PubMed

  230. A behavior-based drug screening system using a <i>Caenorhabditis</i> <i>elegans</i> model of motor neuron disease 査読有り

    IKenaka, K; Tsukada, Y; Giles, AC; Arai, T; Nakadera, Y; Nakano, S; Kawai, K; Mochizuki, H; Katsuno, M; Sobue, G; Mori, I

    SCIENTIFIC REPORTS   9 巻 ( 1 ) 頁: 10104   2019年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/s41598-019-46642-6

    Web of Science

    PubMed

  231. Clinicopathological spectrum and recent advances in the treatment of hereditary transthyretin amyloidosis 査読有り

    Koike, H; Fukami, Y; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   7 巻 ( 4 ) 頁: 166 - 173   2019年7月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12306

    Web of Science

  232. Intractable axonal neuropathy with multifocal peripheral nerve swelling in neuromyelitis optica spectrum disorders: A case report.

    Mizuno Y, Shinoda K, Watanabe M, Ogata H, Isobe N, Matsushita T, Yamasaki R, Tanaka K, Koike H, Katsuno M, Kira JI

    Multiple sclerosis and related disorders   35 巻   頁: 16-18   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.msard.2019.06.033

    PubMed

  233. Clinicopathological characteristics of subtypes of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.

    Ikeda S, Koike H, Nishi R, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G

    Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry     2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2019-320741

    PubMed

  234. Clinical correlates of repetitive speech disorders in Parkinson's disease

    Tsuboi, T; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Sato, M; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   401 巻   頁: 67 - 71   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2019.04.012

    Web of Science

    PubMed

  235. Vasculitic neuropathy with anti-phosphatidylserine/prothrombin complex antibody

    Ando, T; Iijima, M; Fukami, Y; Nishi, R; Ikeda, S; Yokoi, S; Kawagashira, Y; Koike, H; Muro, Y; Katsuno, M

    MUSCLE & NERVE   59 巻 ( 6 ) 頁: E44 - E46   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.26458

    Web of Science

    PubMed

  236. DEFENSIVE Stroke Scale: Novel Diagnostic Tool for Predicting Posterior Circulation Infarction in the Emergency Department

    Yamada, S; Yasui, K; Kawakami, Y; Hasegawa, Y; Katsuno, M

    JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES   28 巻 ( 6 ) 頁: 1561 - 1570   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.03.005

    Web of Science

    PubMed

  237. Inflammatory myopathy associated with PD-1 inhibitors

    Seki, M; Uruha, A; Ohnuki, Y; Kamada, S; Noda, T; Onda, A; Ohira, M; Isami, A; Hiramatsu, S; Hibino, M; Nakane, S; Noda, S; Yutani, S; Hanazono, A; Yaguchi, H; Takao, M; Shiina, T; Katsuno, M; Nakahara, J; Matsubara, S; Nishino, I; Suzuki, S

    JOURNAL OF AUTOIMMUNITY   100 巻   頁: 105 - 113   2019年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jaut.2019.03.005

    Web of Science

    PubMed

  238. Alterations in Cognition-Related Cerebello-Cerebral Networks in Multiple System Atrophy.

    Kawabata K, Hara K, Watanabe H, Bagarinao E, Ogura A, Masuda M, Yokoi T, Kato T, Ohdake R, Ito M, Katsuno M, Sobue G

    Cerebellum (London, England)     2019年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s12311-019-01031-7

    PubMed

  239. DNA methylation inhibitor attenuates polyglutamine-induced neurodegeneration by regulating Hes5

    Kondo, N; Tohnai, G; Sahashi, K; Iida, M; Kataoka, M; Nakatsuji, H; Tsutsumi, Y; Hashizume, A; Adachi, H; Koike, H; Shinjo, K; Kondo, Y; Sobue, G; Katsuno, M

    EMBO MOLECULAR MEDICINE   11 巻 ( 5 )   2019年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.15252/emmm.201708547

    Web of Science

    PubMed

  240. Efficacy and safety of leuprorelin acetate for subjects with spinal and bulbar muscular atrophy: pooled analyses of two randomized-controlled trials

    Hashizume, A; Katsuno, M; Suzuki, K; Banno, H; Takeuchi, Y; Kawashima, M; Suga, N; Mano, T; Araki, A; Hijikata, Y; Hirakawa, A; Sobue, G; Sasaki, H; Aoki, M; Nakano, I; Ito, S; Mizusawa, H; Yamamoto, T; Hasegawa, K; Miyajima, H; Kanda, N; Nakajima, K; Tsujino, A; Uchino, M; Morita, M; Kanai, K

    JOURNAL OF NEUROLOGY   266 巻 ( 5 ) 頁: 1211 - 1221   2019年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-019-09251-x

    Web of Science

    PubMed

  241. Long-term Effects of Androgen Deprivation in a Patient with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy - A Case Report with 14 Years of Follow-up.

    Hijikata Y, Hashizume A, Yamada S, Ito D, Banno H, Suzuki K, Sobue G, Katsuno M

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2019年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.1592-18

    PubMed

  242. Increase of arginine dimethylation correlates with the progression and prognosis of ALS

    Ikenaka, K; Atsuta, N; Maeda, Y; Hotta, Y; Nakamura, R; Kawai, K; Yokoi, D; Hirakawa, A; Taniguchi, A; Morita, M; Mizoguchi, K; Mochizuki, H; Kimura, K; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   92 巻 ( 16 ) 頁: E1868 - E1877   2019年4月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000007311

    Web of Science

    PubMed

  243. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in hereditary transthyretin amyloidosis with non-Val30Met mutation

    Koike, H; Nakamura, T; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 13 - 14   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582023

    Web of Science

    PubMed

  244. Evolution of amyloid fibrils in hereditary transthyretin amyloidosis: an ultrastructural study

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 26 - 26   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582496

    Web of Science

    PubMed

  245. Common clinicopathological features in late-onset hereditary transthyretin amyloidosis (Ala97Gly, Val94Gly and Val30Met)

    Koike, H; Nakamura, T; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Yasuda, T; Mukai, E; Date, Y; Shiomi, K; Nakazato, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 24 - 25   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582495

    Web of Science

    PubMed

  246. Cardiovascular autonomic functions in late-onset hereditary transthyretin amyloidosis with Val30Met mutation

    Nakamura, T; Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   26 巻 ( sup1 ) 頁: 6 - 6   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2019.1582018

    Web of Science

    PubMed

  247. Disease Affects Bdnf Expression in Synaptic and Extrasynaptic Regions of Skeletal Muscle of Three SBMA Mouse Models

    Halievski, K; Nath, SR; Katsuno, M; Adachi, H; Sobue, G; Breedlove, SM; Lieberman, AP; Jordan, CL

    INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES   20 巻 ( 6 )   2019年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3390/ijms20061314

    Web of Science

    PubMed

  248. Ultrastructure in Transthyretin Amyloidosis: From Pathophysiology to Therapeutic Insights

    Koike, H; Katsuno, M

    BIOMEDICINES   7 巻 ( 1 )   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3390/biomedicines7010011

    Web of Science

    PubMed

  249. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an observation on longitudinal sections

    Koike, H; Fukami, Y; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 53 - 54   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  250. Four cases of multiple system atrophy with marked cortical atrophy and neuronal cytoplasmic inclusions in the temporal cortex

    Ando, T; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Katsuno, M; Yoshida, M

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 84 - 85   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  251. Five cases of cerebral amyloid angiopathy related inflammation/angiitis diagnosed with brain biopsy.

    Moriyoshi, H; Furukawa, S; Ogura, A; Ito, Y; Yoshida, M; Katsuno, M

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 15 - 16   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  252. New teased-fibre definitions represent specific mechanisms of neuropathy.

    Koike H, Katsuno M, Sobue G

    Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   90 巻 ( 2 ) 頁: 124   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2018-319493

    PubMed

  253. New teased-fibre definitions represent specific mechanisms of neuropathy

    Koike Haruki, Katsuno Masahisa, Sobue Gen

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   90 巻 ( 2 ) 頁: 124-124   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2018-319077

    Web of Science

  254. Vasculopathy in hereditary transthyretin amyloidosis: an electron microscopic study

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, S; Katsuno, M; Sobue, G

    BRAIN PATHOLOGY   29 巻   頁: 29 - 29   2019年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  255. Acute Unilateral Isolated Oculomotor Nerve Palsy in an Adult Patient with Influenza A

    Senda, J; Araki, K; Tachi, Y; Watanabe, H; Kagawashira, Y; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Watanabe, H; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   58 巻 ( 3 ) 頁: 433 - 436   2019年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.0850-18

    Web of Science

    PubMed

  256. Hereditary Angioedema Type 1 with Recurrent Dizziness

    Ando, T; Torii, R; Kazuta, T; Endo, T; Araki, A; Horiuchi, T; Terao, S; Katsuno, M

    INTERNAL MEDICINE   58 巻 ( 13 ) 頁: 1961 - 1963   2019年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.2015-18

    Web of Science

    PubMed

  257. Tau Accumulation and Network Breakdown in Alzheimer's Disease

    Watanabe, H; Bagarinao, E; Yokoi, T; Yamaguchi, H; Ishigaki, S; Mausuda, M; Katsuno, M; Sobue, G

    TAU BIOLOGY   1184 巻   頁: 231 - 240   2019年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/978-981-32-9358-8_19

    Web of Science

    PubMed

  258. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in CIDP

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   91 巻 ( 23 ) 頁: 1051 - 1060   2018年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000006625

    Web of Science

    PubMed

  259. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 364 - 365   2018年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  260. Clinicopathological features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with and without anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

    Nishi, R; Koike, H; Ikeda, S; Ohyama, K; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 348 - 348   2018年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  261. IGF-1 for spinal and bulbar muscular atrophy: hope and challenges

    Hashizume, A; Katsuno, M

    LANCET NEUROLOGY   17 巻 ( 12 ) 頁: 1026 - 1027   2018年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30359-4

    Web of Science

    PubMed

  262. Evolution of amyloid fibrils in transthyretin familial amyloid polyneuropathy: An ultrastructural study

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   23 巻 ( 4 ) 頁: 321 - 321   2018年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  263. [Nonstenotic Carotid Plaque in Patients with Anterior Circulation Embolic Stroke of Undetermined Source].

    Hirunagi T, Miwa S, Katsuno M

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   70 巻 ( 11 ) 頁: 1295-1299   2018年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.11477/mf.1416201176

    PubMed

  264. Involvement of the Precuneus/Posterior Cingulate Cortex Is Significant for the Development of Alzheimer's Disease: A PET (THK5351, PiB) and Resting fMRI Study

    Yokoi, T; Watanabe, H; Yamaguchi, H; Bagarinao, E; Masuda, M; Imai, K; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Hara, K; Riku, Y; Ishigaki, S; Katsuno, M; Miyao, S; Kato, K; Naganawa, S; Harada, R; Okamura, N; Yenai, K; Yoshida, M; Sobue, G

    FRONTIERS IN AGING NEUROSCIENCE   10 巻   頁: 304   2018年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.3389/fnagi.2018.00304

    Web of Science

    PubMed

  265. The morphology of amyloid fibrils and their impact on tissue damage in hereditary transthyretin amyloidosis: An ultrastructural study.

    Koike H, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Sakurai T, Shimohata T, Katsuno M, Sobue G

    Journal of the neurological sciences   394 巻   頁: 99-106   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2018.09.011

    PubMed

  266. Study protocol for the MEXiletine hydrochloride administration trial: a placebo-controlled, randomised, double-blind, multicentre, crossover study of its efficacy and safety in spinal and bulbar muscular atrophy (MEXPRESS).

    Yamada S, Hashizume A, Hijikata Y, Inagaki T, Ito D, Kinoshita F, Nakatochi M, Kobayashi Y, Hirakawa A, Nakamura T, Katsuno M

    BMJ open   8 巻 ( 9 ) 頁: e023041   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/bmjopen-2018-023041

    PubMed

  267. Clinical and Imaging Features of Multiple System Atrophy: Challenges for an Early and Clinically Definitive Diagnosis

    Watanabe, H; Riku, Y; Hara, K; Kawabata, K; Nakamura, T; Ito, M; Hirayama, M; Yoshida, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF MOVEMENT DISORDERS   11 巻 ( 3 ) 頁: 107 - 120   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.14802/jmd.18020

    Web of Science

    PubMed

  268. Corpus callosal involvement is correlated with cognitive impairment in multiple system atrophy

    Hara, K; Watanabe, H; Bagarinao, E; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ogura, A; Tsuboi, T; Ito, M; Atsuta, N; Niwa, H; Taoka, T; Maesawa, S; Naganawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   265 巻 ( 9 ) 頁: 2079 - 2087   2018年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-018-8923-7

    Web of Science

    PubMed

  269. Paraneoplastic autoimmune encephalitis associated with pleomorphic lung carcinoma: An autopsy case report

    Ando, T; Goto, Y; Mano, K; Nomura, F; Kurashige, M; Ito, M; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Katsuno, M; Yoshida, M

    NEUROPATHOLOGY   38 巻 ( 4 ) 頁: 448 - 454   2018年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/neup.12477

    Web of Science

    PubMed

  270. Preclinical progression of neurodegenerative diseases

    Katsuno, M; Sahashi, K; Iguchi, Y; Hashizume, A

    NAGOYA JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE   80 巻 ( 3 ) 頁: 289 - 298   2018年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.18999/nagjms.80.3.289

    Web of Science

    PubMed

  271. Pre-clinical symptoms of SBMA may not be androgen-dependent: implications from two SBMA mouse models

    Xu, YF; Halievski, K; Katsuno, M; Adachi, H; Sobue, G; Breedlove, SM; Jordan, CL

    HUMAN MOLECULAR GENETICS   27 巻 ( 14 ) 頁: 2425 - 2442   2018年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddy142

    Web of Science

    PubMed

  272. Widespread Cardiac and Vasomotor Autonomic Dysfunction in Non-Val30Met Hereditary Transthyretin Amyloidosis.

    Koike H, Nakamura T, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G

    Internal medicine (Tokyo, Japan)     2018年7月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.1113-18

    PubMed

  273. Systemic angiopathy and axonopathy in hereditary transthyretin amyloidosis with Ala97Gly (p. Ala117Gly) mutation: a post-mortem analysis.

    Koike H, Yasuda T, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Sobue G, Katsuno M

    Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis     頁: 1-2   2018年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2018.1474734

    PubMed

  274. Increased expression level of Hsp70 in the inner ears of mice by exposure to low frequency noise

    Ninomiya, H; Ohgami, N; Oshino, R; Kato, M; Ohgami, K; Li, X; Shen, D; Iida, M; Yajima, I; Angelidis, CE; Adachi, H; Katsuno, M; Sobue, G; Kato, M

    HEARING RESEARCH   363 巻   頁: 49 - 54   2018年6月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.heares.2018.02.006

    Web of Science

    PubMed

  275. [Parkinson's disease associated with SAPHO syndrome: a case report].

    Ando T, Araki A, Terao S, Katsuno M

    Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   58 巻 ( 5 ) 頁: 332 - 334   2018年5月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001110

    PubMed

  276. Silencing of FUS in the common marmoset <i>(Callithrix jacchus) </i>brain via stereotaxic injection of an adeno-associated virus encoding shRNA

    Endo, K; Ishigaki, S; Masamizu, Y; Fujioka, Y; Watakabe, A; Yamamori, T; Hatanaka, N; Nambu, A; Okado, H; Katsuno, M; Watanabe, H; Matsuzaki, M; Sobue, G

    NEUROSCIENCE RESEARCH   130 巻   頁: 56 - 64   2018年5月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neures.2017.08.006

    Web of Science

    PubMed

  277. Biomarker-based analysis of preclinical progression in spinal and bulbar muscular atrophy

    Hijikata, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Inagaki, T; Ito, D; Hirakawa, A; Suzuki, K; Atsuta, N; Tsuboi, T; Hattori, M; Hori, A; Banno, H; Sobue, G; Katsuno, M

    NEUROLOGY   90 巻 ( 17 ) 頁: E1501 - E1509   2018年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/WNL.0000000000005360

    Web of Science

    PubMed

  278. Frequency and characteristics of the <i>TBK1</i> gene variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis

    Tohnai, G; Nakamura, R; Sone, J; Nakatochi, M; Yokoi, D; Katsuno, M; Watanabe, H; Watanabe, H; Ito, M; Li, YZ; Izumi, Y; Morita, M; Taniguchi, A; Kano, O; Oda, M; Kuwabara, S; Abe, K; Aiba, I; Okamoto, K; Mizoguchi, K; Hasegawa, K; Aoki, M; Hattori, N; Onodera, O; Naruse, H; Mitsui, J; Takahashi, Y; Goto, J; Ishiura, H; Morishita, S; Yoshimura, J; Doi, K; Tsuji, S; Nakashima, K; Kaji, R; Atsuta, N; Sobue, G

    NEUROBIOLOGY OF AGING   64 巻   頁: 158.e15 - 158.e19   2018年4月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2017.12.005

    Web of Science

    PubMed

  279. Treatment with Creatine Monohydrate in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy: Protocol for a Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial.

    Hijikata Y, Katsuno M, Suzuki K, Hashizume A, Araki A, Yamada S, Inagaki T, Ito D, Hirakawa A, Kinoshita F, Gosho M, Sobue G

    JMIR research protocols   7 巻 ( 3 ) 頁: e69   2018年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2196/resprot.8655

    Web of Science

    PubMed

  280. Distinct manifestation of cognitive deficits associate with different resting-state network disruptions in non-demented patients with Parkinson's disease

    Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Bagarinao, E; Yoneyama, N; Ogura, A; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ohdake, R; Tanaka, Y; Tsuboi, T; Nakamura, T; Hirayama, M; Ito, M; Atsuta, N; Maesawa, S; Naganawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   265 巻 ( 3 ) 頁: 688 - 700   2018年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-018-8755-5

    Web of Science

    PubMed

  281. Long-standing overt ventriculomegaly without aqueductal stenosis: A case report

    Ikumi Kazuhiro, Tsuboi Takashi, Atsuta Naoki, Takeuchi Kazuhito, Koike Haruki, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   6 巻 ( 2 ) 頁: 42-44   2018年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12176

    Web of Science

  282. Peritonitis after percutaneous endoscopic gastrojejunostomy for levodopa-carbidopa intestinal gel treatment despite concomitant use of gastropexy

    Tsuboi Takashi, Watanabe Hirohisa, Funasaka Kouhei, Takebayashi Mikiko, Miyata Kazushi, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   6 巻 ( 2 ) 頁: 64-66   2018年3月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12183

    Web of Science

  283. [New Diagnostic Criteria for Parkinson's Disease: MDS-PD Criteria].

    Watanabe H, Hara K, Ito M, Katsuno M, Sobue G

    Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   70 巻 ( 2 ) 頁: 139 - 146   2018年2月

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    記述言語:日本語  

    DOI: 10.11477/mf.1416200966

    PubMed

  284. Severe hyposmia and aberrant functional connectivity in cognitively normal Parkinson's disease. 査読有り

    Yoneyama N, Watanabe H, Kawabata K, Bagarinao E, Hara K, Tsuboi T, Tanaka Y, Ohdake R, Imai K, Masuda M, Hattori T, Ito M, Atsuta N, Nakamura T, Hirayama M, Maesawa S, Katsuno M, Sobue G.

    PLoS One.   13 巻 ( 1 ) 頁: e0190072   2018年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0190072.

  285. Severe hyposmia and aberrant functional connectivity in cognitively normal Parkinson's disease

    Yoneyama, N; Watanabe, H; Kawabata, K; Bagarinao, E; Hara, K; Tsuboi, T; Tanaka, Y; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Hattori, T; Ito, M; Atsuta, N; Nakamura, T; Hirayama, M; Maesawa, S; Katsuno, M; Sobue, G

    PLOS ONE   13 巻 ( 1 ) 頁: e0190072   2018年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0190072

    Web of Science

    PubMed

  286. Restoration of a Conduction Block after the Long-term Treatment of CIDP with Anti-neurofascin 155 Antibodies: Follow-up of a Case over 23 Years

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Atsuta, N; Nakamura, T; Hirayama, M; Ogata, H; Yamasaki, R; Kira, J; Katsuno, M; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   57 巻 ( 14 ) 頁: 2061 - 2066   2018年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.0455-17

    Web of Science

    PubMed

  287. Age-related impairment in Addenbrooke's cognitive examination revised scores in patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Masuda, M; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Ogura, A; Yokoi, T; Imai, K; Kawabata, K; Riku, Y; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS AND FRONTOTEMPORAL DEGENERATION   19 巻 ( 7-8 ) 頁: 578 - 584   2018年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/21678421.2018.1510009

    Web of Science

    PubMed

  288. Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy: natural history-controlled study. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Suzuki K, Hirakawa A, Hijikata Y, Yamada S, Inagaki T, Banno H, Sobue G

    J Neurol Neurosurg Psychiatry.   88 巻 ( 12 ) 頁: 1026-1032   2017年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2017-316015

  289. Early detection of speech and voice disorders in Parkinson's disease patients treated with subthalamic nucleus deep brain stimulation: a 1-year follow-up study. 査読有り

    Tsuboi T, Watanabe H, Tanaka Y, Ohdake R, Hattori M, Kawabata K, Hara K, Ito M, Fujimoto Y, Nakatsubo D, Maesawa S, Kajita Y, Katsuno M, Sobue G.

    J Neural Transm (Vienna).   124 巻 ( 12 ) 頁: 1547-1556   2017年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-017-1804-x.

  290. Early detection of speech and voice disorders in Parkinson's disease patients treated with subthalamic nucleus deep brain stimulation: a 1-year follow-up study

    Tsuboi, T; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Ito, M; Fujimoto, Y; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEURAL TRANSMISSION   124 巻 ( 12 ) 頁: 1547 - 1556   2017年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00702-017-1804-x

    Web of Science

    PubMed

  291. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy. 査読有り

    Koike H, Nakamura T, Hashizume A, Nishi R, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol.   264 巻 ( 11 ) 頁: 2293-2302   2017年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8629-2.

  292. Structural MRI correlates of amyotrophic lateral sclerosis progression. 査読有り

    Senda J, Atsuta N, Watanabe H, Bagarinao E, Imai K, Yokoi D, Riku Y, Masuda M, Nakamura R, Watanabe H, Ito M, Katsuno M, Naganawa S, Sobue G.

      88 巻 ( 11 ) 頁: 901-907   2017年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314337

  293. Cardiac and peripheral vasomotor autonomic functions in late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy

    Koike, H; Nakamura, T; Hashizume, A; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 11 ) 頁: 2293 - 2302   2017年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8629-2

    Web of Science

    PubMed

  294. Distinct pathogenesis in nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis

    Takahashi, M; Koike, H; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Hashizume, A; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY-NEUROIMMUNOLOGY & NEUROINFLAMMATION   4 巻 ( 6 ) 頁: e407   2017年11月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/NXI.0000000000000407

    Web of Science

    PubMed

  295. Non-motor multiple system atrophy associated with sudden death: pathological observations of autonomic nuclei

    Riku, Y; Watanabe, H; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Ito, M; Katsuno, M; Sobue, G; Yoshida, M

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 11 ) 頁: 2249 - 2257   2017年11月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8604-y

    Web of Science

    PubMed

  296. Distinct pathogenesis in nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis. 査読有り

    Takahashi M, Koike H, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Hashizume A, Katsuno M, Sobue G.

    Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.   4 巻 ( 6 ) 頁: e407   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1212/NXI.0000000000000407.

  297. Highly asymmetric and subacutely progressive motor weakness with unilateral T2-weighted high intensities along the pyramidal tract in the brainstem in adrenomyeloneuropathy. 査読有り

    Tsuboi T, Tanaka Y, Yoshida Y, Nakamura T, Shimozawa N, Katsuno M.

    J Neurol Sci.   381 巻   頁: 107-109   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.018.

  298. Akt signaling pathway is dysregulated in polyglutamine diseases

    Iida, M; Sahashi, K; Kondo, N; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Tsutsumi, Y; Adachi, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 209 - 209   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.597

    Web of Science

  299. Instability of syllable repetition in Parkinson's disease after subthalamic nucleus deep brain stimulation

    Tanaka, Y; Tsuboi, T; Watanabe, H; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Hattori, M; Ohdake, R; Yamamoto, M; Wakabatkabayashi, T; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1036 - 1036   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2924

    Web of Science

  300. HSV-2-Related hemophagocytic lymphohistiocytosis in an MS patient treated with fingolimod

    Ikumi, K; Ando, T; Katano, H; Katsuno, M; Sakai, Y; Yoshida, M; Saida, T; Kimura, H; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 441 - 441   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3457

    Web of Science

  301. Highly asymmetric and subacutely progressive motor weakness with unilateral T2-weighted high intensities along the pyramidal tract in the brainstem in adrenomyeloneuropathy

    Tsuboi, T; Tanaka, Y; Yoshida, Y; Nakamura, T; Shimozawa, N; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 107 - 109   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.018

    Web of Science

    PubMed

  302. Estimation of skeletal muscle mass, serum creatinine and creatine kinase at the onset of amyotrophic lateral sclerosis

    Ito, D; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 212 - 212   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.606

    Web of Science

  303. Early cognitive decline pattern is associated with distinct resting-state networks disruption in non-demented Parkinson's disease patients

    Kawabata, K; Watanabe, H; Hara, K; Bagarinao, E; Yoneyama, N; Ogura, A; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Ohdake, R; Tsuboi, T; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 128 - 128   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.389

    Web of Science

  304. DNA methylation inhibitor mitigates spinal and bulbar muscular atrophy model mouse

    Kondo, N; Sahashi, K; Iida, M; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Adachi, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 476 - 477   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3551

    Web of Science

  305. Diagnostic value of muscle biopsy for neuromuscular diseases

    Kimura, S; Nakanishi, H; Noda, S; Murakami, A; Iijima, M; Koike, H; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 473 - 474   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3543

    Web of Science

  306. Decision making alteration and characteristic connectivity changes in amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, K; Masuda, M; Watanabe, H; Kamagata, K; Katahira, K; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Yokoi, T; Hara, K; Bagarinao, E; Atsuta, N; Nakamura, R; Aoki, S; Katsuno, M; Ohira, H; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 103 - 103   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.331

    Web of Science

  307. Correlation between nerve conduction and progression rate patients with amyotrophic lateral sclerosis

    Imai, E; Ueda, M; Suzuki, M; Nakamura, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 492 - 492   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3593

    Web of Science

  308. Corpus callosum involvement by diffusion tensor imaging is early marker of cognitive decline in multiple system atrophy

    Hara, K; Watanabe, H; Bagarinao, E; Kawabata, K; Yoneyama, N; Ohdake, R; Imai, K; Masuda, M; Yokoi, T; Tsuboi, T; Ito, M; Atsuta, N; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 256 - 256   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.730

    Web of Science

  309. Clinicopathological features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with and without antineutrophil cytoplasmic antibodies

    Nishi, R; Koike, H; Ikeda, S; Ohyama, K; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 825 - 825   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2322

    Web of Science

  310. Clinicopathological features of CIDP subtypes

    Ikeda, S; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Koike, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 465 - 466   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3520

    Web of Science

  311. Clinical presentation and diagnosis of neuronal intranuclear inclusion disease

    Sone, J; Mori, K; Haruki, K; Nakamura, T; Masuda, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y; Tanaka, F; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1017 - 1017   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2869

    Web of Science

  312. Clinical features of epilepsy patients on hemodialysis

    Araki, K; Nakamura, T; Horie, K; Kobayashi, Y; Kawakami, O; Hamada, K; Ando, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 334 - 335   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.949

    Web of Science

  313. Clinical characteristics of familial and sporadic amyotrophic lateral sclerosis patients with G93S mutation in the SOD1 gene

    Nakamura, R; Atsuta, N; Tohnai, G; Yokoi, D; Watanabe, H; Hayashi, N; Sone, J; Ito, M; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Hashimoto, R; Aiba, I; Mizoguchi, K; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 568 - 568   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1599

    Web of Science

  314. Characteristics of semantic impairment in ALS associated with <i>jukujikun</i>

    Ogura, A; Masuda, M; Imai, K; Ohdake, R; Tanaka, Y; Yokoi, T; Kawabata, K; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Watanabe, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 571 - 571   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1607

    Web of Science

  315. Characteristics of cognitive features in ALS using the addenbrooke's cognitive examination revised (ACE-R)

    Masuda, M; Imai, K; Ohdake, R; Tanaka, Y; Ogura, A; Yokoi, T; Kawabata, K; Hara, K; Nakamura, R; Atsuta, N; Watanabe, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 564 - 564   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1588

    Web of Science

  316. Association of impaired melatonin secretion with sleep disturbance in Parkinson's disease

    Nakamura, T; Imai, E; Ueda, M; Suzuki, M; Tohnai, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 296 - 296   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.842

    Web of Science

  317. Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy

    Hashizume, A; Katsuno, M; Suzuki, K; Hirakawa, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Banno, H; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 205 - 206   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.588

    Web of Science

  318. Vasculopathy in familial amyloid polyneuropathy

    Koike, H; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, SI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 475 - 476   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3548

    Web of Science

  319. Understanding of the role of proteinaceous inclusions in spinal and bulbar muscular atrophy

    Sahashi, K; Kondo, N; Iida, M; Nakatsuji, H; Tohnai, G; Iguchi, Y; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 709 - 709   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1997

    Web of Science

  320. The spatial accumulation patterns in normal elderly using 18F-THK5351 pet

    Yokoi, T; Watanabe, H; Aya, O; Kawabata, K; Imai, K; Hara, K; Masuda, M; Ohdake, R; Yamaguchi, H; Miyao, SI; Katsuno, M; Okamura, N; Yanai, K; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 960 - 960   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2704

    Web of Science

  321. The role of TDP-43 secretion in association with exosomes

    Iguchi, Y; Eid, L; Parent, M; Riku, Y; Kawai, K; Yoshida, M; Katsuno, M; Sobue, G; Julien, JP

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 208 - 209   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.596

    Web of Science

  322. The retention pattern of THK5351 pet imaging and functional network disruption associated with development of Alzheimer's disease

    Yokoi, T; Watanabe, H; Yamaguchi, H; Bagarinao, E; Masuda, M; Imai, K; Ogura, A; Ohdake, R; Kawabata, K; Hara, K; Riku, Y; Ishigaki, S; Katsuno, M; Kato, K; Naganawa, S; Okamura, N; Miyao, S; Yanai, K; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 960 - 961   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2705

    Web of Science

  323. The impact of cold exposure in spinal and bulbar muscular atrophy

    Yamada, S; Hashizume, A; Hijikata, Y; Inagaki, T; Ito, D; Nakamura, T; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1084 - 1084   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3058

    Web of Science

  324. The effect of noninvasive positive pressure ventilation in amyotrophic lateral sclerosis patients from a Japanese multicenter prospective cohort

    Yokoi, D; Atsuta, N; Hirakawa, A; Nakamura, R; Watanabe, H; Hayashi, N; Ito, M; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Morita, M; Taniguchi, A; Oda, M; Abe, K; Mizoguchi, K; Kano, O; Kuwabara, S; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 720 - 721   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2030

    Web of Science

  325. The analysis of neuromuscular pathology of spinal-bulbar muscular atrophy using iPSC-derived disease model

    Okada, Y; Ito, T; Tanaka, S; Shimojo, D; Onodera, K; Katsuno, M; Okano, H; Sobue, G; Doyu, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 572 - 572   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1611

    Web of Science

  326. Relationship between cardiac parasympathetic dysfunction and atrophy of the medulla oblongata in multiple system atrophy

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Imai, E; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 921 - 921   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2590

    Web of Science

  327. Reinnervation after denervation in inclusion body myositis

    Noda, S; Koike, H; Nakanishi, H; Kimura, S; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 825 - 826   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2323

    Web of Science

  328. Prognosis of japanese patients with amyotrophic lateral sclerosis according to motor phenotype

    Atsuta, N; Yokoi, D; Nakamura, R; Watanabe, H; Hayashi, N; Ito, M; Watanabe, H; Katsuno, M; Izumi, Y; Morita, M; Taniguchi, A; Oda, M; Abe, K; Mizoguchi, K; Kano, O; Kuwabara, S; Aoki, M; Hattori, N; Kaji, R; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 103 - 103   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.330

    Web of Science

  329. Preclinical biomarkers in spinal and bulbar muscular atrophy

    Hijikata, Y; Hashizume, A; Yamada, S; Inagaki, T; Ito, D; Hirakawa, A; Suzuki, K; Banno, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 462 - 462   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3512

    Web of Science

  330. Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs

    Onodera, K; Simojo, D; Ishihara, Y; Doyu, M; Okano, H; Katsuno, M; Sobue, G; Okada, Y

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 708 - 708   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.1993

    Web of Science

  331. Paranodal axo-glial detachment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies

    Koike, H; Kadoya, M; Kaida, KI; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Kato, D; Ogata, H; Yamasaki, R; Matsukawa, N; Kira, JI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 59 - 60   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.226

    Web of Science

  332. Orthostatic hypotension in multiple system atrophy: Relation to symptoms and cognitive impairments

    Ueda, M; Imai, E; Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 922 - 922   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2593

    Web of Science

  333. Monozygotic twins concordant for autopsy-proven progressive supranuclear palsy

    Tsujikawa, K; Sahashi, K; Riku, Y; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1042 - 1043   2017年10月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2944

    Web of Science

  334. Mediterranean fever gene mutations in patients with central nervous inflammation diagnosed with possible neuro-sweet disease

    Iijima, M; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Koike, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 541 - 541   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.3732

    Web of Science

  335. Longitudinal changes in speech and voice functions after subthalamic nucleus deep brain stimulation in Parkinson's disease patients

    Tsuboi, T; Watanabe, H; Tanaka, Y; Ohdake, R; Hattori, M; Kawabata, K; Hara, K; Ito, M; Nakatsubo, D; Maesawa, S; Kajita, Y; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   381 巻   頁: 1042 - 1042   2017年10月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2017.08.2943

    Web of Science

  336. 3'UTR Length-Dependent Control of SynGAP Isoform a2 mRNA by FUS and ELAV-like Proteins Promotes Dendritic Spine Maturation and Cognitive Function. 査読有り

    Yokoi S, Udagawa T, Fujioka Y, Honda D, Okado H, Watanabe H, Katsuno M, Ishigaki S, Sobue G.

    Cell Rep.   20 巻 ( 13 ) 頁: 3071-3084   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.08.100.

  337. 3′UTR Length-Dependent Control of SynGAP Isoform α2 mRNA by FUS and ELAV-like Proteins Promotes Dendritic Spine Maturation and Cognitive Function

    Yokoi, S; Udagawa, T; Fujioka, Y; Honda, D; Okado, H; Watanabe, H; Katsuno, M; Ishigaki, S; Sobue, G

    CELL REPORTS   20 巻 ( 13 ) 頁: 3071 - 3084   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.08.100

    Web of Science

    PubMed

  338. Pathologic Involvement of Glutamatergic Striatal Inputs From the Cortices in TAR DNA-Binding Protein 43 Related Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis 査読有り

    Riku Y, Watanabe H, Yoshida M, Mimuro M, Iwasaki Y, Masuda M, Ishigaki S, Katsuno M, Sobue G.

    J Neuropathol Exp Neurol.   76 巻 ( 9 ) 頁: 759-768   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  339. CLINICOPATHOLOGICAL FEATURES AMONG CIDP SUBTYPES

    Ikeda, S; Nishi, R; Kawagashira, Y; Iijima, M; Koike, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 303 - 304   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  340. EFFICACY OF IMMUNOGLOBULINS FOR NOD B7-2 KO MICE

    Iijima, M; Nishi, R; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Koike, H; Sobue, G; Katsuno, M

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 303 - 303   2017年9月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  341. PARANODAL DISSECTION IN CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY WITH ANTI-NEUROFASCIN 155 AND ANTI-CONTACTIN 1 ANTIBODIES

    Koike, H; Kadoya, M; Kaida, K; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Kato, D; Ogata, H; Yamasaki, R; Matsukawa, N; Kira, JI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 318 - 318   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  342. SCHWANN CELL AND ENDOTHELIAL CELL DAMAGE IN TRANSTHYRETIN FAMILIAL AMYLOID POLYNEUROPATHY

    Koike, H; Ikeda, S; Takahashi, M; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, SI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF THE PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM   22 巻 ( 3 ) 頁: 318 - 318   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Web of Science

  343. Prevalence of anti-NT5C1A antibodies in Japanese patients with autoimmune rheumatic diseases in comparison with other patient cohorts

    Muro, Y; Nakanishi, H; Katsuno, M; Kono, M; Akiyama, M

    CLINICA CHIMICA ACTA   472 巻   頁: 1 - 4   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.cca.2017.07.002

    Web of Science

    PubMed

  344. Pathologic Involvement of Glutamatergic Striatal Inputs From the Cortices in TAR DNA-Binding Protein 43 kDa-Related Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis

    Riku, Y; Watanabe, H; Yoshida, M; Mimuro, M; Iwasaki, Y; Masuda, M; Ishigaki, S; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY   76 巻 ( 9 ) 頁: 759 - 768   2017年9月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/jnen/nlx055

    Web of Science

    PubMed

  345. Reply: Neuronal intranuclear (hyaline) inclusion disease and fragile X-associated tremor/ataxia syndrome: a morphological and molecular dilemma

    Sone, J; Nakamura, T; Koike, H; Katsuno, M; Tanaka, F; Iwasaki, Y; Yoshida, M; Sobue, G

    BRAIN   140 巻 ( 8 ) 頁: E52 - +   2017年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awx158

    Web of Science

    PubMed

  346. Swallowing markers in spinal and bulbar muscular atrophy

    Banno, H; Katsuno, M; Suzuki, K; Tanaka, S; Suga, N; Hashizume, A; Mano, T; Araki, A; Watanabe, H; Fujimoto, Y; Yamamoto, M; Sobue, G

    ANNALS OF CLINICAL AND TRANSLATIONAL NEUROLOGY   4 巻 ( 8 ) 頁: 534 - 543   2017年8月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/acn3.425

    Web of Science

    PubMed

  347. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies. 査読有り

    Koike H, Kadoya M, Kaida KI, Ikeda S, Kawagashira Y, Iijima M, Kato D, Ogata H, Yamasaki R, Matsukawa N, Kira JI, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry.   88 巻 ( 6 ) 頁: 465-473   2017年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314895.

  348. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies

    Koike, H; Kadoya, M; Kaida, KI; Ikeda, S; Kawagashira, Y; Iijima, M; Kato, D; Ogata, H; Yamasaki, R; Matsukawa, N; Kira, JI; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY   88 巻 ( 6 ) 頁: 465 - 473   2017年6月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1136/jnnp-2016-314895

    Web of Science

    PubMed

  349. Correlation of insulin resistance and motor function in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Nakatsuji H, Araki A, Hashizume A, Hijikata Y, Yamada S, Inagaki T, Suzuki K, Banno H, Suga N, Okada Y, Ohyama M, Nakagawa T, Kishida K, Funahashi T, Shimomura I, Okano H, Katsuno M, Sobue G.

    J Neurol.   264 巻 ( 5 ) 頁: 839-847   2017年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  350. Correlation of insulin resistance and motor function in spinal and bulbar muscular atrophy

    Nakatsuji, H; Araki, A; Hashizume, A; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Suzuki, K; Banno, H; Suga, N; Okada, Y; Ohyama, M; Nakagawa, T; Kishida, K; Funahashi, T; Shimomura, I; Okano, H; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 5 ) 頁: 839 - 847   2017年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-017-8405-3

    Web of Science

    PubMed

  351. TRANSFORMING GROWTH FACTOR-β SIGNALING IS UPREGULATED IN SPORADIC INCLUSION BODY MYOSITIS

    Noda, S; Koike, H; Maeshima, S; Nakanishi, H; Iijima, M; Matsuo, K; Kimura, S; Katsuno, M; Sobue, G

    MUSCLE & NERVE   55 巻 ( 5 ) 頁: 741 - 747   2017年5月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mus.25405

    Web of Science

    PubMed

  352. Diagnostic flowchart of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease

    Sone, J; Mori, K; Koike, H; Nakamura, T; Masuda, M; Yoshida, M; Iwasaki, Y; Tanaka, F; Katsuno, M; Sobue, G

    NEUROLOGY   88 巻   2017年4月

     詳細を見る

  353. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore, and Japan: a comparison with the USA

    Koelman, D; Benkeser, D; Xu, Y; Neo, S; Tan, K; Katsuno, M; Sobue, G; Natsume, J; Chahin, S; Mar, S; Venkatesan, A; Chitnis, T; Hoganson, G; Yeshokumar, A; Barreras, P; Majmudar, B; Carone, M; Mateen, F

    NEUROLOGY   88 巻   2017年4月

     詳細を見る

  354. Disruption of blood-nerve barriers in hereditary transthyretin (ATTR) amyloidosis

    Koike, H; Ikeda, S; Takahashi, M; Kawagashira, Y; Iijima, M; Misumi, Y; Ando, Y; Ikeda, S; Katsuno, M; Sobue, G

    AMYLOID-JOURNAL OF PROTEIN FOLDING DISORDERS   24 巻 ( sup1 ) 頁: 89 - 90   2017年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/13506129.2017.1278691

    Web of Science

    PubMed

  355. Efficacy of a novel drug, zonisamide, in the modulation of oxidative stress in Parkinson's disease

    Hirayama Masaaki, Minato Tomomi, Maeda Tetsuya, Nakamura Tomohiko, Katsuno Masahisa

    NEUROLOGY AND CLINICAL NEUROSCIENCE   5 巻 ( 2 ) 頁: 49-54   2017年3月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ncn3.12103

    Web of Science

  356. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore and Japan: a comparison with the USA. 査読有り

    Koelman DL, Benkeser DC, Xu Y, Neo SX, Tan K, Katsuno M, Sobue G, Natsume J, Chahin S, Mar SS, Venkatesan A, Chitnis T, Hoganson GM, Yeshokumar AK, Barreras P, Majmudar B, Carone M, Mateen FJ.

    Eur J Neurol.   24 巻 ( 2 ) 頁: 391-396.   2017年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1111/ene.13220.

  357. Acute disseminated encephalomyelitis in China, Singapore and Japan: a comparison with the USA

    Koelman, DLH; Benkeser, DC; Xu, Y; Neo, SX; Tan, K; Katsuno, M; Sobue, G; Natsume, J; Chahin, S; Mar, SS; Venkatesan, A; Chitnis, T; Hoganson, GM; Yeshokumar, AK; Barreras, P; Majmudar, B; Carone, M; Mateen, FJ

    EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY   24 巻 ( 2 ) 頁: 391 - 396   2017年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/ene.13220

    Web of Science

    PubMed

  358. Cardiac parasympathetic dysfunction in the early phase of Parkinson's disease

    Suzuki, M; Nakamura, T; Hirayama, M; Ueda, M; Katsuno, M; Sobue, G

    JOURNAL OF NEUROLOGY   264 巻 ( 2 ) 頁: 333 - 340   2017年2月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-016-8348-0

    Web of Science

    PubMed

  359. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes. 査読有り

    Ishigaki S, Fujioka Y, Okada Y, Riku Y, Udagawa T, Honda D, Yokoi S, Endo K, Ikenaka K, Takagi S, Iguchi Y, Sahara N, Takashima A, Okano H, Yoshida M, Warita H, Aoki M, Watanabe H, Okado H, Katsuno M, Sobue G.

    Cell Rep.   18 巻 ( 5 ) 頁: 1118-1131.   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1016/j.celrep.2017.01.013.

  360. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes. 査読有り

    Ishigaki S, Fujioka Y, Okada Y, Riku Y, Udagawa T, Honda D, Yokoi S, Endo K, Ikenaka K, Takagi S, Iguchi Y, Sahara N, Takashima A, Okano H, Yoshida M, Warita H, Aoki M, Watanabe H, Okado H, Katsuno M, Sobue G.

      18 巻 ( 5 ) 頁: 1118-1131.   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  361. Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes

    Ishigaki, S; Fujioka, Y; Okada, Y; Riku, Y; Udagawa, T; Honda, D; Yokoi, S; Endo, K; Ikenaka, K; Takagi, S; Iguchi, Y; Sahara, N; Takashima, A; Okano, H; Yoshida, M; Warita, H; Aoki, M; Watanabe, H; Okado, H; Katsuno, M; Sobue, G

    CELL REPORTS   18 巻 ( 5 ) 頁: 1118 - 1131   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2017.01.013

    Web of Science

    PubMed

  362. Lower body mass index is associated with orthostatic hypotension in Parkinson's disease

    Nakamura Tomohiko, Suzuki Masashi, Ueda Miki, Hirayama Masaaki, Katsuno Masahisa

    JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES   372 巻   頁: 14-18   2017年1月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/jjns.2016.11.027

    Web of Science

  363. Lower body mass index is associated with orthostatic hypotension in Parkinson's disease.

    Nakamura T, Suzuki M, Ueda M, Hirayama M, Katsuno M

    Journal of the neurological sciences   372 巻   頁: 14-18   2017年1月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.jns.2016.11.027

    PubMed

  364. Alcoholic Myelopathy and Nutritional Deficiency

    Koike, H; Nakamura, T; Ikeda, S; Takahashi, M; Kawagashira, Y; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 1 ) 頁: 105 - 108   2017年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.56.7364

    Web of Science

    PubMed

  365. Progress toward the development of treatment of spinal and bulbar muscular atrophy

    Sahashi, K; Hashizume, A; Sobue, G; Katsuno, M

    EXPERT OPINION ON ORPHAN DRUGS   5 巻 ( 6 ) 頁: 503 - 514   2017年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1080/21678707.2017.1329088

    Web of Science

  366. Vasculitic Neuropathy Following Exposure to a Glyphosate-based Herbicide

    Kawagashira, Y; Koike, H; Kawabata, K; Takahashi, M; Ohyama, K; Hashimoto, R; Iijima, M; Katsuno, M; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 11 ) 頁: 1431 - 1434   2017年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.56.8064

    Web of Science

    PubMed

  367. Quantitative Assessment of Swallowing Dysfunction in Patients with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

    Hashizume, A; Banno, H; Katsuno, M; Hijikata, Y; Yamada, S; Inagaki, T; Suzuki, K; Sobue, G

    INTERNAL MEDICINE   56 巻 ( 23 ) 頁: 3159 - 3165   2017年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.2169/internalmedicine.8799-16

    Web of Science

    PubMed

  368. Decreased Peak Expiratory Flow Associated with Muscle Fiber-Type Switching in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy. 査読有り

    Yamada S, Hashizume A, Hijikata Y, Inagaki T, Suzuki K, Kondo N, Kawai K, Noda S, Nakanishi H, Banno H, Hirakawa A, Koike H, Halievski K, Jordan CL, Katsuno M, Sobue G.

    PLoS One.   11 巻 ( 12 ) 頁: e0168846.   2016年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1371/journal.pone.0168846.

  369. Exosome secretion is a key pathway for clearance of pathological TDP-43. 査読有り

    Iguchi Y, Eid L, Parent M, Soucy G, Bareil C, Riku Y, Kawai K, Takagi S, Yoshida M, Katsuno M, Sobue G, Julien JP.

    Brain   139 巻 ( 12 ) 頁: 3187-3201   2016年12月

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  370. Clinicopathological features of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease. 査読有り

    Sone J, Mori K, Inagaki T, Katsumata R, Takagi S, Yokoi S, Araki K, Kato T, Nakamura T, Koike H, Takashima H, Hashiguchi A, Kohno Y, Kurashige T, Kuriyama M, Takiyama Y, Tsuchiya M, Kitagawa N, Kawamoto M, Yoshimura H, Suto Y, Nakayasu H, Uehara N, Sugiyama H, Takahashi M, Kokubun N, Konno T, Katsuno M, Tanaka F, Iwasaki Y, Yoshida M, Sobue G.

    Brain   139 巻 ( 12 ) 頁: 3170-3186.   2016年12月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  371. Next-generation sequencing of 28 ALS-related genes in a Japanese ALS cohort. 査読有り

    Nakamura R, Sone J, Atsuta N, Tohnai G, Watanabe H, Yokoi D, Nakatochi M, Watanabe H, Ito M, Senda J, Katsuno M, Tanaka F, Li Y, Izumi Y, Morita M, Taniguchi A, Kano O, Oda M, Kuwabara S, Abe K, Aiba I, Okamoto K, Mizoguchi K, Hasegawa K, Aoki M, Hattori N, Tsuji S, Nakashima K, Kaji R, Sobue G; Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS).

    Neurobiol Aging.   39 巻 ( 219 ) 頁: e1-8   2016年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2015.11.030.

  372. Association of Leukoaraiosis With Convalescent Rehabilitation Outcome in Patients With Ischemic Stroke. 査読有り

    Senda J, Ito K, Kotake T, Kanamori M, Kishimoto H, Kadono I, Suzuki Y, Katsuno M, Nishida Y, Ishiguro N, Sobue G.

    Stroke   47 巻 ( 1 ) 頁: 160-166   2016年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: doi: 10.1161/STROKEAHA.115.010682.

  373. Head Lift Exercise Improves Swallowing Dysfunction in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy. 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Araki A, Hijikata Y, Tanaka S, Takatsu J, Watanabe H, Yamamoto M, Sobue G.

    Eur Neurol.   74 巻 ( 5-6 ) 頁: 251-258   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  374. Silencing neuronal mutant androgen receptor in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Sahashi K, Katsuno M, Hung G, Adachi H, Kondo N, Nakatsuji H, Tohnai G, Iida M, Bennett CF, Sobue G.

    Hum Mol Genet.   24 巻 ( 21 ) 頁: 5985-5994   2015年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  375. FUS regulates AMPA receptor function and FTLD/ALS-associated behaviour via GluA1 mRNA stabilization. 査読有り

    Udagawa T, Fujioka Y, Tanaka M, Honda D, Yokoi S, Riku Y, Ibi D, Nagai T, Yamada K, Watanabe H, Katsuno M, Inada T, Ohno K, Sokabe M, Okado H, Ishigaki S, Sobue G.

    Nat Commun.   6 巻   頁: 7098   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms8098

  376. Astrocyte-Derived TGF-β1 Accelerates Disease Progression in ALS Mice by Interfering with the Neuroprotective Functions of Microglia and T Cells. 査読有り

    Endo F, Komine O, Fujimori-Tonou N, Katsuno M, Jin S, Watanabe S, Sobue G, Dezawa M, Wyss-Coray T, Yamanaka K.

      11 巻 ( 4 ) 頁: 592-604   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1016/j.celrep.2015.03.053

  377. Pioglitazone suppresses neuronal and muscular degeneration caused by polyglutamine-expanded androgen receptors. 査読有り

    Iida M, Katsuno M, Nakatsuji H, Adachi H, Kondo N, Miyazaki Y, Tohnai G, Ikenaka K, Watanabe H, Yamamoto M, Kishida K, Sobue G.

    Hum Mol Genet.   24 巻 ( 2 ) 頁: 314-329   2015年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/hmg/ddu445

  378. Tongue pressure as a novel biomarker of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Araki A, Watanabe H, Tanaka S, Yamamoto M, Sobue G

      82 巻   頁: 255-262   2014年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  379. Brugada syndrome in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Araki A, Katsuno M, Suzuki K, Banno H, Suga N, Hashizume A, Mano T, Hijikata Y, Nakatsuji H, Watanabe H, Yamamoto M, Makiyama T, Ohno S, Fukuyama M, Morimoto S, Horie M, Sobue G.

    Neurology   82 巻   頁: 1813-1821   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  380. Paeoniflorin eliminates a mutant AR via NF-YA-dependent proteolysis in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Tohnai G, Adachi H, Katsuno M, Doi H, Matsumoto S, Kondo N, Miyatzaki Y, Iida M, Nakatsuji H, Qiang Q, Ding Y, Watanabe H, Yamamoo M, Ohtsuka K, Sobue G.

    Hum Mol Genet   23 巻   頁: 3552-3565   2014年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  381. Schwann cell involvement in the peripheral neuropathy of spinocerebellar ataxia type 3. 査読有り

    Suga N, Katsuno M, Koike H, Banno H, Suzuki K, Hashizume A, Mano T, Iijima M, Kawagashira Y, Hirayama M, Nakamura T, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Neuropathol Appl Neurobiol.   40 巻   頁: 628-639   2014年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1111/nan.12055

  382. Heat shock factor-1 influences pathological lesion distribution of polyglutamine-induced neurodegeneration. 査読有り

    Kondo N, Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Doi H, Matsumoto S, Miyazaki Y, Iida M, Tohnai G, Nakatsuji H, Ishigaki S, Fujioka Y, Watanabe H, Tanaka F, Nakai A, Sobue G.

    Nat Commun   4 巻   頁: 1405   2013年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  383. Cortical and subcortical brain atrophy in Parkinson's disease with visual hallucination. 査読有り

    Watanabe H, Senda J, Kato S, Ito M, Atsuta N, Hara K, Tsuboi T, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Adachi H, Naganawa S, Sobue G.

    Mov Disord   28 巻   頁: 1732-1736   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1002/mds.25641

  384. Amyotrophic lateral sclerosis: an update on recent genetic insights. 招待有り 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Ikenaka K, Ishigaki S, Sobue G

    J Neurol   260 巻   頁: 2917-2927   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1007/s00415-013-7112-y.

  385. FUS-regulated region- and cell-type-specific transcriptome is associated with cell selectivity in ALS/FTLD. 査読有り

    Fujioka Y, Ishigaki S, Masuda A, Iguchi Y, Udagawa T, Watanabe H, Katsuno M, Ohno K, Sobue G

    Sci Rep   3 巻   頁: 2388   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/srep02388

  386. RNP2 of RNA Recognition Motif 1 Plays a Central Role in the Aberrant Modification of TDP-43. 査読有り

    Takagi S, Iguchi Y, Katsuno M, Ishigaki S, Ikenaka K, Fujioka Y, Honda D, Niwa J, Tanaka F, Watanabe H, Adachi H, Sobue G

      8 巻   頁: e66966   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0066966

  387. A functional deficiency of TERA/VCP/p97 contributes to impaired DNA repair in multiple polyglutamine diseases. 査読有り

    Fujita K, Nakamura Y, Oka T, Ito H, Tamura T, Tagawa K, Sasabe T, Katsuta A, Motoki K, Shiwaku H, Sone M, Yoshida C, Katsuno M, Eishi Y, Murata M, Paul Taylor J, Wanker EE, Kono K, Tashiro S, Sobue G, La Spada AR, Okazawa H

      4 巻   頁: 1816   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1038/ncomms2828

  388. p62/SQSTM1 Differentially Removes the Toxic Mutant Androgen Receptor via Autophagy and Inclusion Formation in a Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Mouse Model. 査読有り

    Doi H, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Matsumoto S, Kondo N, Miyazaki Y, Iida M, Tohnai G, Qiang Q, Tanaka F, Yanagawa T, Warabi E, Ishii T, Sobue G

      33 巻   頁: 7710-7727   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1523/JNEUROSCI.3021-12.2013

  389. Loss of TDP-43 causes age-dependent progressive motor neuron degeneration. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa JI, Takagi S, Ishigaki S, Ikenaka K, Kawai K, Watanabe H, Yamanaka K, Takahashi R, Misawa H, Sasaki S, Tanaka F, Sobue G

    Brain   136 巻   頁: 1371-1382   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1093/brain/awt029

  390. Translational research on disease-modifying therapies for neurodegenerative diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G

    Neurology and Clinical Neuroscience   1 巻   頁: 3-10   2013年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

    DOI: 10.1002/ncn3.7

  391. dnc-1/dynactin 1 knockdown disrupts transport of autophagosomes and induces motor neuron degeneration. 査読有り

    Ikenaka K, Kawai K, Katsuno M, Huang Z, Jiang YM, Iguchi Y, Kobayashi K, Kimata T, Waza M, Tanaka F, Mori I, Sobue G

    PLoS One   8 巻   頁: e54511   2013年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    DOI: 10.1371/journal.pone.0054511

  392. Viral delivery of miR-196a ameliorates the SBMA phenotype via the silencing of CELF2. 査読有り

    Miyazaki Y, Adachi H, Katsuno M, MInamiyama M, Jiang YM, Huang Z, Doi H, Matsumoto S, Kondo N, Iida M, Tohnai G, Tanaka F, Muramatsu S, Sobue G.

    Nat Med.   18 巻   頁: 1136-1141   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  393. Position-dependent FUS-RNA interactions regulate alternative splicing events and transcriptions. 査読有り

    Ishigaki S, Masuda A, Fujioka Y, Iguchi Y, Katsuno M, Shibata A, Urano F, Sobue G, Ohno K.

    Sci Rep.   2 巻   頁: 529   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  394. Molecular pathophysiology and disease-Modifying therapies for spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Arch Neurol.   69 巻   頁: 436-440   2012年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  395. Differential change of clinical outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy: comparison of natural history with placebo-treated group. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol.   259 巻   頁: 712-719   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  396. Perspectives on molecular targeted therapies and clinical trials for neurodegenerative diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   83 巻   頁: 329-335   2012年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  397. Oxidative stress induced by glutathione depletion reproduces pathological modifications of TDP-43 linked to TDP-43 proteinopathies. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Takagi S, Ishigaki S, Niwa J-I, Hasegawa M, Tanaka F, Sobue G.

    Neurobiol Dis.   45 巻   頁: 862-870   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  398. Cross-sectional and longitudinal analysis of an oxidative stress biomarker for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 査読有り

    Mano T, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Hashizume A, Tanaka F, Sobue G.

    Muscle Nerve   46 巻   頁: 692-697   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  399. c-Abl inhibition delays motor neuron degeneration in the G93A mouse, an animal model of amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り

    Katsumata R, Ishigaki S, Katsuno M, Kawai K, Sone J, Huang Z, Adachi H, Tanaka F, Urano F, Sobue G.

    PLoS One   7 巻   頁: e46185   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  400. Naratriptan mitigates CGRP1-associated motor neuron degeneration caused by expanded polyglutamine. 査読有り

    Minamiyama M, Katsuno M, Adachi H, Doi H, Kondo N, Iida M, Ishigaki S, Fujioka Y, Matsumoto S, Miyazaki Y, Tanaka F, Kurihara H, Sobue G.

    Nat Med.   18 巻   頁: 1531-1538   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  401. Longitudinal changes of outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Hashizume A, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Suga N, Mano T, Atsuta N, Oe H, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Brain   135 巻   頁: 2838-2848   2012年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  402. TSUNAMI: an antisense method to phenocopy splicing-associated diseases in animals.

    Sahashi K, Hua Y, Ling KK, Hung G, Rigo F, Horev G, Katsuno M, Sobue G, Ko CP, Bennett CF, Krainer AR.

    Genes Dev.   26 巻   頁: 1874-84   2012年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  403. Macroautophagy Is Regulated by the UPR-Mediator CHOP and Accentuates the Phenotype of SBMA Mice. 査読有り

    Yu Z, Wang AM, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Yue Z, Robins DM, Lieberman AP.

    PLoS Genet.   7 巻   頁: e1002321   2011年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  404. Dutasteride for spinal and bulbar muscular atrophy: another advance towards disease-modifying therapy. 招待有り 査読有り

    Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Sobue G.

    Lancet Neurol.   10 巻   頁: 113-115   2011年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  405. Transforming growth factor-beta signaling in motor neuron diseases. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.

    Current Mol Med.   11 巻   頁: 48-56   2011年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  406. The profile of motor unit number estimation (MUNE) in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Hashizume A, Hama T, Uchida K, Yamashita F, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   81 巻   頁: 567-571   2010年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  407. Clinical features and molecular mechanisms of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Adv Exp Med Biol.   685 巻   頁: 64-74   2010年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  408. Efficacy and safety of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (JASMITT study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Yabe I, Sasaki H, Aoki M, Morita M, Nakano I, Kanai K, Ito S, Ishikawa K, Mizusawa H, Yamamoto T, Tsuji S, Hasegawa K, Shimohata T, Nishizawa M, Miyajima H, Kanda F, Watanabe Y, Nakashima K, Tsujino A, Yamashita T, Uchino M, Fujimoto Y, Tanaka F, Sobue G; for the Japan SBMA Interventional Trial for TAP-144-SR (JASMITT) study group.

    Lancet Neurol.   9 巻   頁: 875-884   2010年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  409. Disrupted TGF-beta signaling in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Doi H, Kondo N, Mizoguchi H, Nitta A, Yamada K, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurosci.   30 巻   頁: 5702-5712   2010年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  410. 17-DMAG ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration through well-preserved proteasome function in a SBMA model mouse. 査読有り

    Tokui K, Adachi H, Waza M, Katsuno M, Minamiyama M, Doi H, Tanaka K, Hamazaki J, Murata S, Tanaka F, Sobue G.

    Hum Mol Genet   18 巻   頁: 898-910   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  411. Heat shock proteins in neurodegenerative diseases: Pathogenic roles and therapeutic implications. 査読有り

    Adachi H, Katsuno M, Waza M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.

    Int J Hyperthermia   25 巻   頁: 647-654   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  412. Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: a study with tractography and diffusion-tensor imaging. 査読有り

    Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.

    Amyotroph Lateral Scler.   10 巻   頁: 288-294   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  413. Single nucleotide polymorphism of TAG-1 influences IVIg responsiveness of Japanese patients with CIDP. 査読有り

    Iijima M, Tomita M, Morozumi S, Kawagashira Y, Nakamura T, Koike H, Katsuno M, Hattori N, Tanaka F, Yamamoto M, Sobue G.

    Neurology   73 巻   頁: 1348-1352   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  414. Distinct characteristics of amyloid deposits in early- and late-onset transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy. 査読有り

    Koike H, Ando Y, Ueda M, Kawagashira Y, Iijima M, Fujitake J, Hayashi M, Yamamoto M, Mukai E, Nakamura T, Katsuno M, Hattori N, Sobue G.

    J Neurol Sci.   287 巻   頁: 178-184   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  415. Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.

    Neuron   63 巻   頁: 316-328   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  416. TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.

    J Biol Chem.   284 巻   頁: 2059-22066   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  417. Getting a handle on Huntington's disease: the case for cholesterol. 招待有り

    Katsuno M*, Adachi H, Sobue G.

    Nat Med.   15 巻   頁: 253-254   2009年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  418. Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Banno H, Katsuno M*, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Ann Neurol.   65 巻   頁: 140-150   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  419. B-type natriuretic peptide and cardiovalvulopathy in Parkinson disease with dopamine agonist. 査読有り

    Watanabe H, Hirayama M, Noda A, Ito M, Atsuta N, Senda J, Kaga T, Yamada A, Katsuno M, Niwa T, Tanaka F, Sobue G.

    Neurology   72 巻   頁: 621-626   2009年

     詳細を見る

    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  420. Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis: A study with tractography and diffusion-tensor imaging. 査読有り

    Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.

    Amyotroph Lateral Scler.   29 巻   頁: 1-8   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  421. Neuropathology and therapeutic intervention in spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り

    Banno H, Katsuno M*, Suzuki K, Tanaka F. Sobue G.

      10 巻   頁: 1000-1012   2009年

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    記述言語:英語  

  422. Pathogenesis-targeting therapeutics for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り

    Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Sobue G.

    Neuropathology   29 巻   頁: 509-516   2009年

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    記述言語:英語  

  423. Intravenous immunoglobulin treatment for painful sensory neuropathy associated with Sj&ouml;gren's syndrome. 査読有り

    Morozumi S, Kawagashira Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Sci.   279 巻   頁: 57-61   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  424. Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, *Sobue G.

    Ann Neurol.   65 巻   頁: 140-150   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  425. Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.

    Neuron   63 巻   頁: 316-328   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  426. TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. 査読有り

    Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.

    J Biol Chem.   284 巻   頁: 22059-22066   2009年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  427. Getting a handle on Huntington's disease: the case for cholesterol. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, *Sobue G.

    Nat Med.   15 巻   頁: 253-254   2009年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  428. Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Takeuchi Y, Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Kawashima M, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    muscle Nerve   38 巻 ( 2 ) 頁: 964-971   2008年8月

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  429. Cognitive impairment in spinocerebellar ataxia type 6. 査読有り

    Suenaga M, Kawai Y, Watanabe H, Atsuta N, Ito M, Tanaka F, Katsuno M, Fukatsu H, Naganawa S, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   79 巻   頁: 496-499   2008年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  430. Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Takeuchi Y, Katsuno M*, Banno H, Suzuki K, Kawashima M, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Tanaka F, Sobue G.

    Muscle Nerve   38 巻   頁: 964-971   2008年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  431. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population 査読有り

    Iijima M, Koike H, Hattori N, Tamakoshi A, Katsuno M, Tanaka F, Yamamoto M, Arimura K, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   79 巻   頁: 1040-1043   2008年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  432. Molecular Genetics and Biomarkers of Polyglutamine Diseases. 査読有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G

    Current Mol Med   8 巻   頁: 221-234   2008年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  433. Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy. 招待有り 査読有り

    Adachi H, Waza M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G. Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy.

    Neuropathol Appl Neurobiol   33 巻 ( 2 ) 頁: 135-151   2007年

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    記述言語:英語  

  434. Ataxic vs painful form of paraneoplastic neuropathy. 査読有り

    Oki Y, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Shiraishi M, Yazaki S, Nokura K, Yamamoto H, Sobue G.

    Neurology   69 巻 ( 6 ) 頁: 564-572   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  435. CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA. 査読有り

    6. Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Yamashita F, Hori N, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.

    Brain   131 巻   頁: 229-239   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  436. Nonmyelinating Schwann cell involvement with well-preserved unmyelinated axons in Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. 査読有り

    7. Koike H, Iijima M, Mori K, Yamamoto M, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Watanabe H, Doyu M, Yoshikawa H, Sobue G.

    J Neuropathol Exp Neurol   66 巻   頁: 1027-1036   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  437. Therapeutic strategies for spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). 招待有り

    Katsuno M, Banno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Minamiyama M, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    Drug Future   32 巻   頁: 907-917   2007年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  438. Gene expressions specifically detected in motor neurons (dynactin 1, early growth response 3, acetyl-CoA transporter, death receptor 5, and cyclin C) differentially correlate to pathologic markers in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り

      66 巻   頁: 617-627   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  439. Disulfide Bond Mediates Aggregation, Toxicity, and Ubiquitylation of Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis-linked Mutant SOD1. 査読有り

    Niwa J, Yamada S, Ishigaki S, Sone J, Takahashi M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Biol Chem   282 巻 ( 38 ) 頁: 28087-28095   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  440. Intravenous immunoglobulin therapy markedly ameliorates muscle weakness and severe pain in proximal diabetic neuropathy. 査読有り

    Kawagashira Y, Watanabe H, Oki Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   78 巻 ( 8 ) 頁: 899-901   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  441. CHIP overexpression reduces mutant androgen receptor protein and ameliorates phenotypes of the spinal and bulbar muscular atrophy transgenic mouse model. 査読有り

    Adachi H, Waza M, Tokui K, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Neurosci   27 巻 ( 19 ) 頁: 5115-5126   2007年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  442. Modulation of Hsp90 function in neurodegenerative disorders: a molecular-targeted therapy against disease-causing protein. 招待有り 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Mol Med   84 巻   頁: 635-646   2006年

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    記述言語:英語  

  443. Reversible disruption of dynactin 1-mediated retrograde axonal transport in polyglutamine-induced motor neuron degeneration. 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tokui K, Banno H, Suzuki K, Onoda Y, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    J Neurosci   26 巻   頁: 12106-12117   2006年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is a hereditary neurodegenerative disease caused by an expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding the polyglutamine tract in the androgen receptor (AR) gene. To elucidate the pathogenesis of polyglutamine-mediated motor neuron dysfunction, we investigated histopathological and biological alterations in a transgenic mouse model of SBMA carrying human pathogenic AR. In affected mice, neurofilaments and synaptophysin accumulated at the distal motor axon. A similar intramuscular accumulation of neurofilament was detected in the skeletal muscle of SBMA patients. Fluoro-gold labeling and sciatic nerve ligation demonstrated an impaired retrograde axonal transport in the transgenic mice. The mRNA level of dynactin 1, an axon motor for retrograde transport, was significantly reduced in the SBMA mice resulting from pathogenic AR-induced transcriptional dysregulation. These pathological events were observed before the onset of neurological symptoms, but were reversed by castration, which prevents nuclear accumulation of pathogenic AR. Overexpression of dynactin 1 mitigated neuronal toxicity of the pathogenic AR in a cell culture model of SBMA. These observations indicate that polyglutamine-dependent transcriptional dysregulation of dynactin 1 plays a crucial role in the reversible neuronal dysfunction in the early stage of SBMA.

  444. Gene Expression Profiling toward Understanding of ALS Pathogenesis. 招待有り 査読有り

    Tanaka F, Niwa J, Ishigaki S, Katsuno M, Waza M, Yamamoto M, Doyu M, Sobue G.

    Ann N Y Acad Sci   1086 巻   頁: 1-10   2006年

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    記述言語:英語  

  445. Alleviating Neurodegeneration by an Anticancer Agent: An Hsp90 Inhibitor (17-AAG). 招待有り 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.

    Ann N Y Acad Sci   1086 巻   頁: 21-34   2006年

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    記述言語:英語  

  446. Mutant androgen receptor accumulation in spinal and bulbar muscular atrophy scrotal skin: a pathogenic marker. 査読有り

    Banno H, Adachi H, Katsuno M, Suzuki K, Atsuta N, Watanabe H, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Ann Neurol   59 巻   頁: 520-526   2006年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  447. Natural history of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA): a study of 223 Japanese patients. 査読有り

    Atsuta N, Watanabe H, Ito M, Banno H, Suzuki K, Katsuno M, Tanaka F, Tamakoshi A, Sobue G.

    Brain   129 巻   頁: 1446-1455   2006年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  448. Pathogenesis, animal models and therapeutics in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (SBMA). 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Waza M, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Exp Neurol   200 巻   頁: 8-18   2006年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  449. Clinicopathologic features of nonsystemic vasculitic neuropathy and microscopic polyangiitis-associated neuropathy: A comparative study. 査読有り

    Sugiura M, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G.

    J Neurol Sci   241 巻   頁: 31-37   2006年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  450. Widespread nuclear and cytoplasmic accumulation of mutant androgen receptor in SBMA patients. 査読有り

    Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Waza M, Sang C, Nakagomi Y, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G.

    Brain   128 巻   頁: 659-670   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  451. Geranylgeranylacetone ameliorates ischemic acute renal failure via induction of Hsp70. 査読有り

    Suzuki S, Maruyama S, Sato W, Morita Y, Sato F, Miki Y, Kato S, Katsuno M, Sobue G, Yuzawa Y, Matsuo S.

    Kidney Int   67 巻   頁: 2210-2220   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  452. Clinical and electrophysiologic correlates of IVIg responsiveness in CIDP. 査読有り

    Iijima M, Yamamoto M, Hirayama M, Tanaka F, Katsuno M, Mori K, Koike H, Hattori N, Arimura K, Nakagawa M, Yoshikawa H, Hayasaka K, Onodera O, Baba M, Yasuda H, Saito T, Nakazato M, Nakashima K, Kira J, Kaji R, Oka N, Sobue G.

    Neurology   64 巻   頁: 1471-1475   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  453. Gene expression profile of spinal motor neurons in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. 査読有り

    Jiang YM, Yamamoto M, Kobayashi Y, Yoshihara T, Liang Y, Terao S, Takeuchi H, Ishigaki S, Katsuno M, Adachi H, Niwa J, Tanaka F, Doyu M, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G.

    Ann Neurol   57 巻   頁: 236-251   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  454. The wide spectrum of clinical manifestations in Sjogren's syndrome-associated neuropathy. 査読有り

    Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H, Katsuno M, Fujita A, Aiba I, Ogata A, Saito T, Asakura K, Yoshida M, Hirayama M, Sobue G.

    Brain   128 巻   頁: 2518-2534   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  455. Pharmacological induction of heat-shock proteins alleviates polyglutamine-mediated motor neuron disease. 査読有り

    Katsuno M, Sang C, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.

    Proc Natl Acad Sci USA   102 巻   頁: 16801-16806   2005年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an adult-onset motor neuron disease caused by the expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding the polyglutamine tract in the first exon of the androgen receptor gene (AR). The pathogenic, polyglutamine-expanded AR protein accumulates in the cell nucleus in a ligand-dependent manner and inhibits transcription by interfering with transcriptional factors and coactivators. Heat-shock proteins (HSPs) are stress-induced chaperones that facilitate the refolding and, thus, the degradation of abnormal proteins. Geranylgeranylacetone (GGA), a nontoxic antiulcer drug, has been shown to potently induce HSP expression in various tissues, including the central nervous system. In a cell model of SBMA, GGA increased the levels of Hsp70, Hsp90, and Hsp105 and inhibited cell death and the accumulation of pathogenic AR. Oral administration of GGA also up-regulated the expression of HSPs in the central nervous system of SBMA-transgenic mice and suppressed nuclear accumulation of the pathogenic AR protein, resulting in amelioration of polyglutamine-dependent neuromuscular phenotypes. These observations suggest that, although a high dose appears to be needed for clinical effects, oral GGA administration is a safe and promising therapeutic candidate for polyglutamine-mediated neurodegenerative diseases, including SBMA.

  456. 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration. 査読有り

    Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Sang C, Tanaka F, Inukai A, Doyu M, Sobue G.

    Nat Med   11 巻   頁: 1088-1095   2005年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Heat-shock protein 90 (Hsp90) functions as part of a multichaperone complex that folds, activates and assembles its client proteins. Androgen receptor (AR), a pathogenic gene product in spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), is one of the Hsp90 client proteins. We examined the therapeutic effects of 17-allylamino-17-demethoxygeldanamycin (17-AAG), a potent Hsp90 inhibitor, and its ability to degrade polyglutamine-expanded mutant AR. Administration of 17-AAG markedly ameliorated motor impairments in the SBMA transgenic mouse model without detectable toxicity, by reducing amounts of monomeric and aggregated mutant AR. The mutant AR showed a higher affinity for Hsp90-p23 and preferentially formed an Hsp90 chaperone complex as compared to wild-type AR; mutant AR was preferentially degraded in the presence of 17-AAG in both cells and transgenic mice as compared to wild-type AR. 17-AAG also mildly induced Hsp70 and Hsp40. 17-AAG would thus provide a new therapeutic approach to SBMA and probably to other related neurodegenerative diseases.

  457. Multiple regional 1H-MR spectroscopy in multiple system atrophy: NAA/Cr reduction in pontine base as a valuable diagnostic marker. 査読有り

    Watanabe H, Fukatsu H, Katsuno M, Sugiura M, Hamada K, Okada Y, Hirayama M, Ishigaki T, Sobue G.

    J Neurol Neurosurg Psychiatry   75 巻   頁: 103-109   2004年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

  458. Polyglutamine diminishes VEGF; passage to motor neuron death? 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Sobue G.

    Neuron   41 巻   頁: 677-679   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  459. Sweet relief for Huntington disease. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Sobue G.

    Nat Med   10 巻   頁: 123-124   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  460. Spinal and bulbar muscular atrophy: ligand-dependent pathogenesis and therapeutic perspectives. 招待有り 査読有り

    Katsuno M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G.

    J Mol Med   82 巻   頁: 298-307   2004年

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    担当区分:筆頭著者   記述言語:英語  

  461. Sodium butyrate ameliorates phenotypic expression in a transgenic mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. 査読有り

    Minamiyama M, Katsuno M, Adachi H, Waza M, Sang C, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Sobue G.

    Hum Mol Genet   13 巻   頁: 1183-92   2004年

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    記述言語:英語   掲載種別:研究論文(学術雑誌)  

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an inherited motor neuron disease caused by the expansion of a polyglutamine (polyQ) tract within the androgen receptor. Unifying mechanisms have been implicated in the pathogenesis of polyQ-dependent neurodegenerative diseases including SBMA, Huntington disease and spinocerebellar ataxias. It has been suggested that mutant protein containing polyQ inhibits histone acetyltransferase activity, resulting in transcriptional dysfunction and subsequent neuronal dysfunction. Histone deacetylase (HDAC) inhibitors alleviate neurological phenotypes in fly and mouse models of polyQ disease, although the therapeutic effect is limited by the toxicity of these compounds. We studied the therapeutic effects of sodium butyrate (SB), an HDAC inhibitor, in a transgenic mouse model of SBMA. Oral administration of SB ameliorated neurological phenotypes as well as increased acetylation of nuclear histone in neural tissues. These therapeutic effects, however, were seen only within a narrow range of SB dosage. Our results indicate that SB is a possible therapeutic agent for SBMA and other polyQ diseases, although an appropriate dose should be determined for clinical application.

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共同研究・競争的資金等の研究課題 3

  1. 球脊髄性筋萎縮症の適正治療に関するエビデンス構築のための臨床研究

    2018年4月 - 2021年3月

    難治性疾患克服研究事業  

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    資金種別:競争的資金

  2. 球脊髄性筋萎縮症の神経筋システム変性を標的とした革新的治療法開発

    2017年4月 - 2020年3月

    難治性疾患克服研究事業 

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    資金種別:競争的資金

  3. ポリグルタミン病の包括的治療開発

    2009年4月 - 2015年3月

    CREST 

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    資金種別:競争的資金

    球脊髄性筋萎縮症における細胞内シグナルの異常の解明とそれに基づく治療法開発

科研費 41

  1. 運動ニューロン疾患におけるニューロサーキット変性の病態解明と治療法開発

    2010年4月 - 2015年3月

    科学研究費補助金  新学術領域研究,課題番号:22110005

    勝野 雅央

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    担当区分:研究代表者 

  2. 球脊髄性筋萎縮症における活動依存性シナプス病態の解明と治療法の開発

    2012年4月 - 2014年3月

    科学研究費補助金 

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    担当区分:研究代表者 

    球脊髄性筋萎縮症モデルマウスの神経筋接合部における分子変化を網羅的に解析し、治療法開発へと繋げる。

  3. 運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の分子病態解明と治療法開発

    2014年4月 - 2017年3月

    科学研究費補助金  基盤研究(B)

    勝野 雅央

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    運動ニューロン疾患は根本治療法のない進行性かつ致命的神経変性疾患である。本研究では運動ニューロン疾患の病態を単なるニューロン変性としてではなく、神経・筋システム変性として捉え、ALS・SBMAの複数のモデルマウス・患者iPS由来神経・筋共培養系・患者剖検組織・バイオマーカーなどのマテリアルを駆使し、神経・筋システム変性に寄与する分子変化を同定し、運動ニューロン・骨格筋クロストークの異常を標的とした治療法を開発する。研究期間に、(1)運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性を惹起する細胞内シグナル、(2)Cre-loxP-STOPマウスによる神経・筋クロストーク異常に関わる細胞間シグナル、(3)マウスモデルにおける運動療法の分子メカニズムと患者における運動療法の有効性、(4)NMJにおける分子変化をターゲットした治療法の有効性、を明らかにすることを目的とする。

  4. 球脊髄性筋萎縮症におけるクレアチニン代謝異常の病態解明と探索的臨床試験

    2014年4月 - 2015年3月

    科学研究費補助金 

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    担当区分:研究代表者 

    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)はアンドロゲン受容体遺伝子変異を原因とする運動ニューロン疾患であるが、近年その病態に骨格筋障害が関与していることが示唆されている。申請者らはこれまでの研究においてSBMA患者では他の神経筋疾患の患者に比べて、骨格筋量に比して血清Cr値が低下していることを見出しており、本疾患では骨格筋におけるCr代謝が阻害されていることが示唆される。本研究はこうした知見に基づき、疾患モデルおよび患者組織を用いてSBMA骨格筋におけるCr代謝異常の分子機構を解明し、SBMA患者に対するクレチン補充療法の臨床試験(フェーズIIa)を実施し、安全性・用量反応性および有効性について解析し、新規の病態機構の解明と対症療法の開発を進める。

  5. 運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の分子病態解明と治療法開発

    2017年4月 - 2020年3月

    科学研究費補助金  基盤研究(B)

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    担当区分:研究代表者 

  6. 神経変性疾患に対する先駆的核酸創薬研究

    研究課題/研究課題番号:24K22095  2024年6月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎, 阿部 洋, 浅沼 浩之, 勝野 雅央, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    神経難病の核酸医薬が開発されているが、ターゲットエンゲージメントと作用持続性の改良が求められている。そこで、超早期治療やN-of-1試験も視野に入れ、薬効薬理の向上と高い忍容性を確保した、究極的には単回治療が可能な、核酸プロトタイプの確立が重要と考えた。本研究では修飾化学の先端技術を、研究代表者らがこれまでに開発した核酸に応用し、疾患モデル細胞・動物を用い、AI解析も活用する、核酸候補の効能検証を行う。神経変性疾患に対し、症状の改善・進行停止さらに発症予防という理想を掲げ、発症前の治療介入も含め、少量・低頻度投与で効率的な長期効果継続と負担軽減を発揮する核酸治療のPOC確立を目標とする。

  7. ALSに関連する運動ニューロン周囲オリゴデンドロサイトの機能と役割の解明

    研究課題/研究課題番号:24K22096  2024年6月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    井口 洋平, 佐橋 健太郎, 飯田 円, 横井 聡, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は運動神経の細胞死を主要病態とする疾患であるが、周囲のグリア細胞を含めた空間病態と関連していることが知られている。研究代表者らはALS剖検脊髄の病理学的解析の中で、ALS運動ニューロンの周囲にはオリゴデンドロサイトが増加していることに着目した。運動ニューロン周囲のオリゴデンドロサイトが保護的にニューロン過剰な興奮を調節している可能性がある。本研究ではALS剖検脊髄の空間トランスクリプトーム解析により、変性運動ニューロン周囲の特にオリゴデンドロサイトに関連した空間病態を解明しALS病態抑止療法開発への展開を目指す。

  8. デジタルマーカーとfMRIによる振戦疾患の病態解明と集束超音波の治療効果判定

    研究課題/研究課題番号:24K10489  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    坪井 崇, Bagarinao E., 勝野 雅央, 鈴木 将史, 石崎 友崇

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    担当区分:研究分担者 

    本研究では、パーキンソン病、本態性振戦、ジストニア性振戦といった振戦性疾患の根底にある脳ネットワークの異常を明らかにし、新しい治療法の可能性を探求する。特に、fMRIと集束超音波治療(FUS)を通して病態解明を目指すとともに、デジタルバイオマーカーを用いた診断法の開発も並行して行う。3つの異なる振戦性疾患を横断的に解析することも本研究の特徴であり、上記の目標に効果的と考えられる。本研究は振戦性疾患の治療法の進化に寄与し、患者のQOL向上に繋がることが期待される。

  9. 孤発性ALS病態を反映した動物モデル作成とTDP-43凝集抑制療法の開発

    研究課題/研究課題番号:24K02365  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    井口 洋平, 横井 聡, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は9割以上が孤発性で原因不明の致死性神経難病である。ALS病態を再現した動物モデルは存在せず病態抑止療法開発も十分に進んでいない。本研究計画ではALS患者由来のTDP-43変異の最適な組み合わせを検証し、ALS病態を十分に反映したTDP-43ノックインマウス作製へと展開する。新規ALSモデルマウスの病態解析からALSの発症、進行病態の解明を目指す。さらにそのマウスに対して、研究代表者らが開発を進めているTDP-43凝集体を選択的に減少させる治療介入を行う。本研究によりALS病態・治療法開発研究を飛躍的に発展させていく。

  10. 画像から検討した多系統萎縮症の臨床的多様性

    研究課題/研究課題番号:24K10638  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    原 一洋, 小倉 礼, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    多系統萎縮症(MSA)は小脳系、錐体外路系、自律神経系が経過中に様々な程度で障害される進行性、孤発性の神経変性疾患である。診断基準では、自律神経障害を必須とし、小脳性運動失調もしくはパーキンソニズムのどちらかを認めることを必要としているが、臨床的診断基準において除外項目となっている認知機能障害が併存する例など、臨床症状が個々の患者ごとに非常に多彩である。つまり臨床的多様性はMSAにおける病態解明や治療法開発に極めて重要と考えられるため、今回我々は臨床症状と画像の関係性を評価することで、MSAの臨床的多様性を解明することを目的とした研究立案した。治療薬の開発などにつながる可能性がある。

  11. 脈波変動解析と機械学習によるパーキンソン病の自律神経機能の定量解析

    研究課題/研究課題番号:24K10639  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    鈴木 将史, 松田 圭悟, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    パーキンソン病(PD)では早期より自律神経障害が出現し、心拍/脈拍の変動が低下する。過去に我々はウェアラブルデバイス(WD)を用いてPDの心拍変動を解析し、早期PDの鑑別が可能なことを報告した。しかしながら心拍変動の測定には心電図記録用の特殊なWDが必要であり、日常的には用いられていない。一方、腕時計型WDでは血管の拍動から「脈波」の測定が可能であるが、脈波変動の確立された解析方法はない。本研究ではWDで取得した脈波データに機械学習を組み合わせ、脈波変動に適した新しい解析方法を開発する。これによってWDに記録されている脈波データを用いて、PDの診断や自律神経障害の予測を可能とすることを目指す。

  12. 臨床研究のDXに即応した球脊髄性筋萎縮症レジストリの構築と病態マーカーの同定

    研究課題/研究課題番号:24K10658  2024年4月 - 2027年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 山田 晋一郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    本研究課題では、SBMA臨床研究の電磁化(Digital transformation、以下、DX化)を推進し、遠隔地の患者も組み入れ可能なレジストリを構築する。さらに、SBMAの治療反応性の判断や早期患者の臨床評価に有用、かつ、DX技術に基づき遠隔評価可能なバイオマーカー(以下、DX化バイオマーカー)を同定することで、DX化に即応した新しい疾患レジストリへと発展させる。

  13. 球脊髄性筋萎縮症における超早期バイオマーカーの開発

    研究課題/研究課題番号:23K06962  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    山田 晋一郎, 橋詰 淳, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症では、他の変性疾患同様に自覚症状の発症前から分子レベルでの変化がみられることが明らかとなってきている。このため、新しい治療法の開発には、自覚症状を伴わない超早期病態を反映する新規のバイオマーカーを同定することが喫緊の課題である。本研究では、運動ニューロン変性に関わる、あるいは軽微な変性を反映する体液マーカー(Titin-N fragment、CGRP-1、MID1)と脳神経および骨格筋MRIに着目して超早期バイオマーカー開発を行う。生体試料と臨床情報を統合して解析することで、超早期SBMA患者および女性保因者における生体内の分子変化と画像的変化を時空間的に理解する。

  14. 神経変性疾患におけるtau凝集とTDP-43凝集に共通した足掛かり分子の解明

    研究課題/研究課題番号:23K06935  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    陸 雄一, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    認知症や筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの神経変性疾患は有効な治療法がなく進行性であるため、克服すべき社会問題である。神経変性疾患患者では、疾患特異的に様々な病態関連タンパク質が神経細胞の細胞質に凝集することが知られている。しかし、なぜタンパク質凝集が起こるのか、タンパク質凝集が細胞にどのような影響をもたらすのかはほとんど不明である。今回は核膜タンパクの異常に着目して、TDP-43タンパクとtauタンパクに関連した神経変性疾患の両者に共通した分子病態を解明し、治療標的分子として提唱したい。

  15. 運動ニューロン疾患におけるニューロン・オリゴデンドロサイト病態の時間連続性の解明

    研究課題/研究課題番号:23H00420  2023年4月 - 2026年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(A)

    勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 飯田 円, 蛭薙 智紀, 井口 洋平

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:47320000円 ( 直接経費:36400000円 、 間接経費:10920000円 )

    筋萎縮性側索硬化症や球脊髄性筋萎縮症を始めとする運動ニューロン疾患では、発症前からニューロンやグリアの変化が生じていることが明らかとなっている。本研究では、イメージング・多層オミックスを含むマルチモーダル解析やシングルセルRNAseqの経時的解析により、運動ニューロン疾患の超早期におけるニューロン・オリゴデンドロサイト病態を解明し、進行期に至る病態シークエンスの時間的連続性を明らかにする。また、正常グリア前駆細胞導入や胎児脳ストレス負荷により、超早期の病態への介入が成人期の運動ニューロン変性にどのように制御するのかを明らかにし、マウスモデルと患者由来細胞・組織を用いて検証する。

  16. 遠位型遺伝性運動ニューロパチー7型の病態解明と病態抑止療法の開発

    研究課題/研究課題番号:22K19506  2022年6月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    井口 洋平, 勝野 雅央, 佐橋 健太郎, 横井 聡

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    担当区分:研究分担者 

    研究代表者らは若年発症で四肢遠位筋優位に進行性の筋力低下と四肢腱反射亢進を認めるALS家系の遺伝子解析から、SLC5A7のC末端の新規欠失変異 (F502fs10) を同定した 。SLC5A7は神経筋接合部のシナプス前終末でコリンの再取り込みを担う分子であるが、SLC5A7のC末端の欠失変異が筋無力症ではなく遠位型運動ニューロパチーを生じる病態機序は解明されていない。本研究課題ではdHMN-Ⅶの病態を解明し病態抑止療法を開発することを目的とする。また、本疾患はALSと病態を共有する一面があり本研究によりALSの新規病態の解明と治療法開発に繋がる可能性がある。
    遠位型遺伝性運動ニューロパチー(dHMN) は四肢遠位優位の下位運動ニューロン障害による筋萎縮を進行性に認め、明らかな上位運動ニューロン徴候や感覚障害を認めない遺伝性疾患で、dHMN-Ⅶは声帯麻痺を伴う常染色体優性 (AD) の遠位型運動ニューロパチーとして分類されている。研究代表者らは若年発症で四肢遠位筋優位に進行性の筋力低下と四肢腱反射亢進を認めるALS家系の遺伝子解析からSLC5A7のC末端の新規欠失変異 (F502fs10; 以下SLC5A7fs) を同定した。2022年度はin vitroの解析でSLC5A7fsは細胞内輸送障害を認め細胞質に凝集・蓄積する傾向がみられた 。また、蓄積したSLC5A7fsはユビキチン化されエンドソームとの局在が見られないことも確認した。また、CRISPR/Cas9によるゲノム編集によってSlc5a7fsノックイン(Slc5a7KI)マウスの作製を行なった。ダイレクトシークエンスにより目的の変異を確認しオフターゲット変異のないことを確認したSlc5A7KIマウス3系統を樹立することができた。現状ではSlc5A7KIヘテロマウスは12週齢まで表現系を確認し運動機能に異常は来していない。さらにSLC5A7fsが細胞内輸送障害を来す病態としてSLC5A7fsにおいて欠失している領域に結合するモータータンパク質の候補を同定した。また、病理学的解析においてSlc5a7fs変異体の局在を同定するためにSlc5a7fs変異特異的な配列に対する抗体を作成しELISA法にてSlc5a7fs変異体を特異的に認識する抗体であることを確認した。
    Slc5a7ノックインマウスの作製に成功している。in vitroの実験でSLC5A7の明確な細胞内輸送障害を確認した。輸送障害原因となるモータータンパク質候補を同定した。また、Slc5a7fsを特異的に認識する抗体を作製した。コロナ禍における物品納品の遅延や人員確保の困難等があったが当初の予定通り計画を進めることができた。
    Slc5a7KIマウスの表現系解析を進める。またSlc5a7KIマウスの初代培養運動ニューロンの解析を行う。さらにSLC5A7の細胞内輸送メカニズムを解明しfs変異の細胞内輸送障害の原因を特定を目指す。

  17. 運動ニューロン疾患の初期軸索病態の解明

    研究課題/研究課題番号:22K19489  2022年6月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症、脊髄性筋萎縮症では脊髄の運動ニューロンに細胞死がおこる。モデルマウスにおいて、運動ニューロンではその突起が先行して障害されることが見出されているが、機序は不明である。本研究では運動ニューロン周辺の環境を維持した、疾患モデルマウスの脊髄の培養実験を通じて、初期の、突起異常の発症機序に迫る。運動ニューロン特異的な障害理由の解明と、早期の突起異常に対する標的治療の開発を目指していく。

  18. 神経異常タンパク質の凝集抑制治療の開発

    研究課題/研究課題番号:22H02982  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    神経難病では各疾患特有の異常タンパク質が蓄積することにより神経細胞死がもたらされる。よって根治的治療には異常タンパク質の発現や機能の制御が必須である。人工核酸は遺伝子発現コントロールを可能とする重要なツールであるが、効果や安全性の向上が望まれる。本研究では核酸の新規技術を用いて効率的な異常タンパク質抑制治療の獲得を通じ、遺伝性および孤発性神経難病に適用される核酸医薬の基盤開発を目指していく。

  19. RNA結合蛋白質FUSの機能異常に伴う筋萎縮側索硬化症のシナプス病態解明研究

    研究課題/研究課題番号:22K07515  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    横井 聡, 井口 洋平, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は根本的治療法が未だに存在しない神経難病である。若年性ALSで頻度の高い病原性RNA結合蛋白質であるFUSがどのようにALSを引き起こすかは未解明である。本研究ではFUSがシナプス異常を経てどのように神経細胞死を引き起こし、ALSが発症するかを明らかにする。FUS変異患者サンプルと、ゲノム編集による遺伝子変異を正常化したサンプルからiPS細胞を樹立し、運動ニューロンに分化させ、FUS変異が引き起こすシナプス異常を同定する。さらに細胞死が生じる実験系を確立し、細胞死が生じる前からシナプス異常を是正することでALSの発症を抑制することができるか、治療薬探索を行う。
    本研究は、申請者が発見したシナプス形成に関わるFUS-SynGAP mRNA安定化機構を起点に、確立したiPS細胞由来運動ニューロンやASOの実験系を用い、前回までの研究で明らかにならなかったFUSのSynGAPを含めたシナプス機能に関わるRNAの代謝異常機構を明らかにする。また、研究成果を直接患者に応用でき、かつ正確な対照群の設定のために、ゲノム編集で正常化した複数の患者サンプルとの対比により、FUS変異患者全体に共通した病態を解明する。今年度はFUS変異を有する患者リンパ球に対して、CRISPR/Cas9を用いて遺伝子編集を行った。その結果、効率的に正常化する方法を同定し、効率を簡便に把握できるalleic discriminationの方法も確立した。このシステムを用いると、ヘテロ変異から野生型への遺伝子編集はおおよそ50%程度の確率で実施することができた、また、遺伝子編集時に蛍光色素のついたガイドRNAを用いることで、編集に必要なガイドRNAが導入できている細胞を簡便に同定することができ、蛍光強度が強い細胞がより編集効率が高くなることも発見した。この細胞をフローサイトメトリーにより蛍光強度の強い細胞を1細胞ずつ取り出し、培養することで正常化編集した単クローン株の取得に成功した。この株を用い、iPS細胞樹立を行い、患者株、正常編集株を得ることができた。このiPS細胞を用いて運動神経に分化させ機能解析を行う状態まで作成することができた。
    今年度の予定であった、FUS変異株の正常編集化、およびiPS細胞の樹立を完遂したため。
    次年度は今年度作成したiPS細胞由来運動神経を用いて、ALSの病態を引き起こす詳細なRNA制御機構を見出し、治療薬開発につながる標的を探索する。

  20. 神経異常タンパク質の凝集抑制治療の開発

    研究課題/研究課題番号:23K24243  2022年4月 - 2025年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡, 蛭薙 智紀

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    担当区分:研究分担者 

    PolyQ病に対し、異常伸長リピート標的核酸治療法はPolyQ病共通に適用可能な優位性を有する。本手法はオフターゲット作用回避の上で重要である。本研究では核酸化学修飾、LNPの新規技術を用い、siRNA薬理効果、細胞内取込みの向上のもと、凝集病理に対する創薬基盤技術の開発を目指す。またシヌクレイノパチー横断的に応用可能な、αSyn発現・機能制御目的にASOを用いた、エクソンスキッピング治療法開発を目的とする。本手法はアイソフォーム総発現量を維持し、αSyn生理機能喪失の回避が想定される。ASOによる病態抑制に加え、病態可逆効果を検討し、スプライシング制御によるαSyn凝集抑制法を実証する。

  21. 広域Caイメージングとトランスオミックスによるレビー小体病シナプス病態の解明

    研究課題/研究課題番号:21K19443  2021年7月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  挑戦的研究(萌芽)

    勝野 雅央, 井口 洋平, 横井 聡

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:6500000円 ( 直接経費:5000000円 、 間接経費:1500000円 )

    レビー小体病におけるα-シヌクレインの凝集に依存しない後頭葉ニューロンの変性病態を解明するため、AAVベクターで変異αシヌクレインを導入したマウスモデルに広視野蛍光顕微鏡を用いた長時間広域Caイメージングを行い、一次視覚野・高次視覚野における神経回路活動の変化を明らかにする。またマウス脳組織をサンプリングし、RNAseq、miRNAアレイ、メタボロミクスを行い、トランスオミックスによりシナプス障害をもたらす分子機構を解明する。得られたデータを、レビー小体病患者・ハイリスク者コホートで行っている血中神経由来エクソソーム中miRNA解析とも比較検討し、ヒトの超早期病階の解明につなげる。
    シヌクレイノパチーモデルマウスを作製し、視覚認知障害の病態メカニズム解析を行った。右嗅球へα-シヌクレインを投与後3か月経過時において投与群でshallow sideでの滞在時間が延長した。一方で黒質へα-シヌクレインを投与したマウスにおいては投与後1か月および3か月経過時ともに行動解析で異常は生じなかった。シヌクレインが発現している外側嗅内野で、対側に比較してc-fos陽性細胞の比率が増加し、神経活動が変化している可能性が示唆された。また視覚野ではshallow layer、deep layerともに投与側でc-fos陽性細胞の比率が増加し、神経活動が変化している可能性が示唆された。
    嗅内野や嗅周野は嗅覚・聴覚・視覚・体性感覚などが高次感覚連合野で処理される際の経路にあり、海馬との結合も強くエピソード記憶の形成にも重要な部位である。また視覚野は視覚情報を真っ先に処理する部位でもある。今回の研究結果から、シヌクレインが嗅内野・嗅周野まで広がることで視覚野や嗅内野の神経活動に変化が生じ、視覚情報処理そのものに問題が生じる、あるいは視覚情報の伝達に問題が生じることで高次感覚野での視覚情報認知に障害を起こしたのではないかと考えられる。

  22. 球脊髄性筋萎縮症レジストリデータを用いた病態進行に関わる因子の同定

    研究課題/研究課題番号:21K07458  2021年4月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 勝野 雅央, 山田 晋一郎

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    担当区分:研究分担者 

    2017年8月、リュープロレリン酢酸塩に「球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の進行抑制」の効能が追加された。実臨床下での有効性・安全性プロファイルをより確実に構築するためには、広く生体試料も含め収集された臨床データを解析し、予後規定因子の同定をさらに進めることが重要である。そのためには、prodromal期の患者や女性保因者も含めたデータベースを構築し、各種バイオマーカーについて、一気通貫に解析することが必要である。本研究は、名古屋大学神経内科が既に構築しているSBMA患者レジストリをさらに発展的に構築し、網羅的に収集した臨床データ、各種バイオマーカーを利用し、その予後規定因子を同定する。
    本研究は、我々が構築し、既に継続的に運動機能評価やバイオマーカー評価を横断的、縦断的に行ってきた球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者レジストリを利用し、SBMA患者の予後規定因子を同定することを第一の目的としている。本研究では、予後規定因子を同定するために、既に構築されている患者レジストリを利用したうえで、さらに継続的に患者データを拡充するとともに、従来から登録を行ってきた発症後患者に加え、明確な筋力低下を伴わないprodromal期患者、ならびに女性保因者をさらに積極的に登録することにより、病初期から進行期まで一気通貫に解析し予後規定因子を同定する。
    令和4年度終了時点で、レジストリには350例が登録され横断的・縦断的検討を開始している。本研究では、「自覚症状を有しない男性SBMA」として定義される超早期男性患者もSBMA疾患データベースに加え横断的・縦断的検討を実施した。超早期男性患者は自覚的症状に乏しく、それらの長軽微な症状を検出するための新たな複合的評価指標、SBMAFC(Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Functional Composite)を開発し論文発表するとともに(Sci Rep 19; 12: 17443. 2022.)、女性保因者および超早期患者の臨床症状やバイオマーカーの関係性を検討し、男性超早期患者には「神経原性変化」に加えて「筋原性変化」がある一方で、女性保因者では「神経原性変化」のみが観察され、SBMAの早期病態には「神経原性変化」が強く関わっていることが示唆されたことについて、Neurology誌に発表した(Neurology. 100: e84-e93. 2023.)
    既存情報のデータベースの入力、新規研究対象者の組み入れ等、おおむね順調に進展している。
    現状、研究はおおむね順調に進捗している。現在、本疾患の遺伝的性質に対する認識調査を行う際に患者市民参画(PPI)も同時に進めており、さらなる組み入れを進めたい。

  23. 孤発性ALSにおける凝集型TDP-43の生体内伝播メカニズムの解明

    研究課題/研究課題番号:20H03589  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    井口 洋平, 佐橋 健太郎, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    孤発性筋萎縮性側索硬化症において凝集型TDP-43がニューロン間をプリオンのように伝播することが想定されるが、実際に生体内でこのTDP-43のプリオン様伝播を証明した事例はない。研究代表者らはCre発現マウスとAAV-CMV-FLEXベクターを用いることによりTDP-43の生体内における細胞間伝播を強く示唆する結果を得ている。本研究では凝集型TDP-43の生体内伝播を”確実に”証明し、次にその伝播を修飾する因子を検討しsALSの病態抑止療法への展開を目指す。
    本研究ではニューロン特異的CreマウスとTDP-43-GFPを搭載したAAV-Flexベクターを用いてニューロン特異的にTDP-43をマウス脳脊髄に発現させその進展様式を検証した。ニューロンの細胞質にTDP-43を過剰に発現させると繊維連絡のある遠隔領域に広範にTDP-43が進展した。凝集性の強いTDP-43の発現は遠隔領域への進展は乏しい代わりに、注入側周囲のオリゴデンドロサイト(OLG)に伝播することが確認された。神経活動を活性化させるとこのニューロン-OLG伝播が促進することも確認した。ALSにおいて神経の過剰な興奮がTDP-43病理の拡大に寄与していることが示唆された。
    多くの孤発性ALS患者は一側肢の筋力低下や筋萎縮、球麻痺といった局所症状で発症し、近接部位に病変が進展していく。本研究でTDP-43がニューロン間やニューロンーオリゴデンドロサイト間を伝播することが動物実験で示された。明確な遺伝的背景を持たない孤発性ALS患者を発症前に診断することは現状では困難であり、診断された時点ではTDP-43凝集は一定の部位で始まっていることが想定されるため、病変の進展を阻止する治療介入はより現実的と考えられ、進行抑止療法の有力な標的となる可能性がある。

  24. 免疫介在性ニューロパチーの疾患活動性を反映する新規バイオマーカーの開発

    研究課題/研究課題番号:20K07864  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    飯島 正博, 小池 春樹, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    本研究の狙いは免疫介在性ニューロパチーの治療適正化である。CIDP患者の病極期における生検神経から遺伝子発現プロファイルを作成する。また軸索障害を反映するニューロフィラメント-lightによる病態活動性マーカーの有用性を検証する。さらに動物モデルの免疫担当細胞のpopulation解析から病態最上流のpopulationを特定し、これらの免疫学的ネットワークの解明を目指す。
    ニューロフィラメント-light(NF-L)が、CIDPの病勢を反映することを確認し、治療反応性の評価における有用性を明らかにした。NF-LはCIDPで増加するとともに、mRSスコアと髄液蛋白と正の相関を認めた。また免疫療法に抵抗性を示すIgG4 抗NF155抗体陽性例は陰性例より高値であった。神経伝導検査(下肢CMAP)や病理所見(axonal degeneration)から、NF-Lは軸索障害を反映することが示された。
    また、人ならびにマウス末梢神経におけるCIDP患者血清の反応性を網羅的に解析することにより、感覚性運動失調を特徴とする免疫性ニューロパチーの新たなバイオマーカーを特定した。
    本研究成果により、CIDPの診断、ならびに疾患活動性を反映するバイオマーカーとしてNF-Lの有用性が確認された。この成果は、CIDP患者における治療反応性の客観的評価による治療適正化に有用であるとともに、軸索変性に至り可塑性に乏しい患者を治療前に推測する方法としても有用である。
    また、本研究で明らかになったCIDPをはじめとする各種免疫介在性ニューロパチーにおいて、感覚運動失調を前景とした臨床像を有する患者を反映するバイオマーカーとして、新たな自己抗体を確認した。治療反応性の観点からは既存の免疫療法への反応は良好であることから、本自己抗体陽性例の治療方針ならびに予後判定に有用と期待できる。

  25. 超早期ライフステージに着目した神経変性疾患の時空間特異性の解明

    研究課題/研究課題番号:20H00527  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(A)

    勝野 雅央, 井口 洋平, 佐橋 健太郎

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:45630000円 ( 直接経費:35100000円 、 間接経費:10530000円 )

    神経変性疾患に共通する病態的特徴は、特定のニューロンが選択的に変性すること(空間的特異性)および中高年以降に遅発性に発症・進行すること(時間的特異性)である。本研究では、運動ニューロン疾患を研究対象とし、マウスモデルや患者由来iPSCを用い、マルチオミクスやDREADD、脳Caイメージングなどを駆使して超早期ライフステージにおけるニューロン変性分子病態とその年齢依存性変化を解明することで、神経変性における分子病態の真の起点を明らかにする。さらに、ニューロン分化と変性の関連を解析することで、選択的ニューロン死の本質的原因を究明する。
    運動ニューロン疾患である球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の超早期の病態を解明すること、および本疾患が運動ニューロンを特異的に障害するメカニズムを明らかにすることを目的として、SBMA女性保因者の解析とマウスモデルの脊髄を用いた解析を行った。その結果、女性保因者は頸部筋力低下を主とする軽微な運動機能低下を有しており、血液や筋電図の結果から、運動ニューロンの障害を示唆する所見が得られた。一方、モデルマウス脊髄スライス培養を用いた解析では、Mid1が本疾患の原因蛋白質である変異アンドロゲン受容体の発現量を増加させ、運動ニューロン変性を惹起することが明らかとなった。
    女性保因者の解析からは、アンドロゲン受容体遺伝子変異を有していても男性ホルモンのレベルが高くない状態では軽微な運動ニューロン変性は生じるものの骨格筋変性は生じないと考えられ、この状況は思春期前の未発症男性に相当する可能性がある。マウス脊髄スライス培養の解析からは、Mid1が運動ニューロンに比較的特異的に発現していることがSBMAの細胞特異性に関連していると考えられ、その機序は男性ホルモン依存的なアンドロゲン受容体の翻訳の促進であると考えられる。以上から、Mid1を介した運動ニューロン変性はSBMAの早期予防治療の標的として重要と考えられる。

  26. 非全身性血管炎性ニューロパチーの病態解明と新規治療法の開発

    研究課題/研究課題番号:20K07882  2020年4月 - 2023年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    小池 春樹, 勝野 雅央, 飯島 正博

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    担当区分:研究分担者 

    本研究ではNSVNの臨床病理像を明らかにするとともに、疾患マーカーとなる抗体の探索や治療反応性の検討などを行う。はじめに、患者レジストリを構築してNSVNの臨床病理像の検討を行う。抗体の探索ではマウスの神経組織と患者血清で特異的に反応する蛋白質の同定を行い、自己抗体が認識する抗原を同定した後、自己抗原の組織内分布を解析する。抗原候補蛋白をマウスに投与することによってNSVNモデルマウスを作成し、病態解析を行う。さらに、NSVNにおけるエクリズマブのにおける有効性と安全性についても検討する。
    非全身性血管炎性ニューロパチー(NSVN)は既存の血管炎の定義や分類基準に入っていない概念であり、独立した疾患単位とするべきかどうかに関しては定まった見解がない。本研究ではNSVNの臨床病理像を、日常診療の場で鑑別が問題となる顕微鏡的多発血管炎(MPA)と比較することによって全身性血管炎との連続性を明らかにした。腓腹神経生検の検討では、MPAで血管への免疫グロブリンや補体成分の沈着がほとんどみられず、好中球の血管内皮細胞への接着、血管外への遊走および脱顆粒が目立った。一方、NSVNでは好中球に関連した病変を認めず、血管壁への補体成分の沈着が目立ち、MPAとは病態が異なることが明らかになった。
    NSVNは抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎と並んで血管炎性ニューロパチーをきたす主要な疾患である。末梢神経障害以外の所見に乏しいことから、診断や治療効果の判定が困難であり、治療により原疾患を寛解に導いても神経障害が残存することも多く、早期からの治療介入が必要な疾患である。さらに治療反応性を示すマーカーもないことから、治療方針の確立も困難である。本研究によってNSVNはANCA関連血管炎の代表であるMPAとは病態が異なることが明らかになり、特に血管壁への補体成分の沈着が血管炎を惹起していることから、補体系を抑制する薬剤のような新たな治療法の開発に繋げることが可能となった。

  27. 候補遺伝子アプローチによる筋萎縮性側索硬化症病態関連遺伝子の探索

    研究課題/研究課題番号:19K07973  2019年4月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    中村 亮一, 藤内 玄規, 勝野 雅央, 熱田 直樹

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    担当区分:研究分担者 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は代表的な神経難病である。近年、家族性ALS原因遺伝子が数多く同定され、ALSの病態解明と根治的治療法開発の重要な手がかりになりつつある。しかし、大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子は十分に解明されていない。パーキンソン病とゴーシェ病との関連のように、異なる疾患との関連が遺伝子解析により示される場合がある。本研究では、多数のALS患者のDNA検体を用いて、ALS以外の神経変性疾患、筋疾患、末梢神経疾患の関連遺伝子の網羅的解析を行い、それらの変異とALSとの関連を明らかにする。新たなALS関連遺伝子の同定により病態解明、治療法開発の重要な手がかりを提供できる。
    筋萎縮性側索硬化症(ALS)は代表的な神経難病であるが、近年病態関連遺伝子が数多く同定されている。30種類以上判明しているALS関連遺伝子はRNA代謝やタンパク質品質管理などの機能に分類でき、依然謎であるALSの病態解明と根治的治療法開発の重要な手がかりになりつつある。しかし判明したALS関連遺伝子の多くは家族性ALSの解析から同定されており、大部分を占める孤発性ALSの関連遺伝子は十分に分かっていない。より多くのALS関連遺伝子を探索同定する必要があるが、通常そのためには数千例以上の規模でのゲノムワイド関連解析が必要であり、容易ではない。しかしパーキンソン病とゴーシェ病との関連のように、異なる疾患の関連が遺伝子により示される場合があり、その発想を用いた候補遺伝子アプローチにより、効率よくALS関連遺伝子を探索同定できる可能性がある。
    本研究では、多数のALS患者のDNA検体及び縦断的臨床像を用いて、ALS以外の神経変性疾患、筋疾患、末梢神経疾患の関連遺伝子の網羅的解析を行い、それらの変異とALSとの関連を明らかにする。
    令和4年度においては、孤発性ALS 1076例の網羅的遺伝子解析データを用いて、ALSの生存期間に影響する遺伝子を複数同定し、患者由来のiPS細胞を用いて病態を再現した。それらの成果をまとめ、令和4年3月の時点で論文投稿中である。また、既知の神経疾患に関連する遺伝子とALSとの関連がないか解析を進めている。
    また、ALS患者1,077例の全ゲノム解析データを解析し、5つの遺伝子に病原性が疑われるリピート伸長変異を認めた。また、既知の脊髄小脳変性症原因遺伝子のリピート伸長変異を複数の症例に認めている。また、他にも複数の疾患関連遺伝子の候補を見いだしており、それらの機能解析をすすめている。
    既に当初予定していた症例を上回る例数の孤発性ALS患者に対して網羅的な遺伝子解析を施行したが、令和4年度は研究室内でのCOVID-19の流行及び研究代表者のCOVID-19感染により、実験や研究が行えない期間が計2ヶ月程あり、想定よりも研究が進まなかった。
    抽出されたvariantを今日までにALSやFTLD、認知症、遺伝性痙性対麻痺、末梢神経障害、筋疾患の発症の原因として同定されているもの、ALSや上記疾患の発症には無関係であると同定されているもの、またそのどちらでもないものに分類し、それぞれサンガー法で変異の有無を確認している。いくつか疾患関連遺伝子の候補を見いだしており、それらの機能解析も進めている。
    令和5年度も引き続き、遺伝子解析未施行の残りの孤発性ALS検体に対して網羅的なシーケンスを行った上で抽出されたvariantについての解析を施行する。また、現在見いだしている疾患関連遺伝子の候補に関して分子生物学的検討を行ったり、variantを持つ症例と臨床像との関連も検討する。臨床像との関連が判明したvariantを持つALS患者に対して剖検が施行されていれば、病理学的検索を行い、患者由来のiPS細胞を用いて病態解明につながる検索を行っていく予定である。

  28. 異常タンパク分解系を標的とした運動ニューロン疾患治療薬の開発

    研究課題/研究課題番号:19K06523  2019年4月 - 2024年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    藤内 玄規, 勝野 雅央, 佐橋 健太郎

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症(SBMA)は致死的運動ニューロン疾患であり、変異アンドロゲン受容体(AR)タンパク質の神経細胞核内への蓄積が病因と考えられる。この変異タンパク質の蓄積にはタンパク質分解機構が深く関わっているが蓄積過程への作用は不明な点も多い。そこで本研究では(1)標識した変異ARを持つモデル細胞を用いて変異タンパク質の発現と核内蓄積、凝集体形成過程及びタンパク質分解機構に関わる分子の病態への関与の解析、(2)モデル線虫を用いた核内蓄積、凝集体形成過程と運動機能への影響の解析を行い、SBMAにおける変異タンパク質がもたらす神経細胞の機能異常・細胞死のメカニズムを可視化し、治療法の開発を目指す。
    運動ニューロン疾患である球脊髄性筋萎縮症(SBMA)や筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、致死的神経変性疾患である。これらの疾患は、神経細胞の変性と異常なタンパク質の蓄積が見られ、SBMAにおいてはアンドロゲン受容体(AR)遺伝子内のCAGリピートの異常伸長による変異ARタンパク質の形成と神経細胞核内への蓄積が病因である。
    本研究では異常タンパク質の分解系に関わる分子に着目し、その働きと疾患への関与を解析するため、変異AR遺伝子を導入したSBMAモデルを作成し、変異タンパク質と分解系に関わる分子との作用を解析する。さらに、様々な長さのCAGリピートを持つAR遺伝子を導入したSBMA培養細胞モデルを作成し、ARタンパク質のポリグルタミン鎖の長さの違いによる病態への影響とタンパク質品質管理機構関連分子との相互作用の変化を解明する。また、ALS患者の遺伝子解析により遺伝子変異が見つかり病態形成に関わることが示唆されたタンパク質品質管理機構関連分子について、ALSとSBMAの培養細胞モデルを用いて発現解析や機能解析を行い、運動ニューロン疾患に共通するメカニズムを探索する。
    本年度は、変異AR凝集体に取り込まれたタンパク質品質管理機構関連分子を解析し、SBMAマウスにおいて取り込みによる発現量の減少を確認した。さらに、この分子の補償的な働きをする分子が加齢により発現量が減少することも明らかにした。SBMA培養細胞モデルにおいて、これらの分子の発現をノックダウンすると病態が進行し、いずれかの分子の高発現により病態の改善が確認されこれらの分子が病態形成に関与する可能性が示唆された。
    また治療候補化合物の作用機序を解明するためにSBMA培養細胞モデル、マウスモデル検体で遺伝子発現解析を行い薬剤による発現変化を解析中である。
    本研究では、これまでにタンパク質品質管理機構を強化する化合物を同定しており、異常伸長したCAGリピートを有するヒト全長AR遺伝子を発現するSBMAモデルマウスにおいて治療候補化合物の投与による効果を評価した結果、Rotarod法、体重変化、生存率の全てのパラメーターで投与による表現型の改善が見られた。また、マウス組織のウェスタンブロット解析により、薬剤投与による変異ARタンパク質およびタンパク質品質管理機構に関与する分子の発現量変化が示され病態改善効果が確認された。
    また変異ARのリピート長と毒性の関連解析では、特定のAR遺伝子のリピート長において、変異AR凝集体中に含まれるタンパク質品質管理機構に関連する分子を同定した。
    本年度は、変異AR凝集体に取り込まれたこの分子を解析し、SBMAマウスにおいて取り込みによる発現量の減少を確認した。さらに、この分子の補償的な働きをする分子が加齢により発現量が減少することも明らかにした。SBMA培養細胞モデルにおいて、これらの分子の発現をノックダウンすると病態が進行し、いずれかの分子の高発現により病態の改善が確認された。
    また治療候補化合物の作用機序を解明するためにSBMA培養細胞モデル、マウスモデル検体で遺伝子発現解析を行い薬剤による発現変化を解析中である。
    来年度は本年度に実施した遺伝子発現解析から発現変動遺伝子をリストアップし機能解析によりタンパク質品質管理機構を強化する治療候補化合物の作用機序を明らかにする。また変異ARのCAGリピート伸長と神経毒性の関連解析をSBMAモデル線虫とモデルマウスで解析を進めるとともに培養細胞で確認された2つの分子の高発現による治療効果の再現を確認する予定である。

  29. 発達期遺伝子制御の異常に基づいた運動ニューロン変性機序の解明

    研究課題/研究課題番号:19H03545  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(B)

    佐橋 健太郎, 勝野 雅央, 井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    脊髄性筋萎縮症(SMA)はSMN蛋白欠乏により運動ニューロン死をきたす乳児死亡最多の遺伝子疾患である。SMNは発達期需要度が高く、RNAの代謝や輸送を担うため、SMAでは発達期RNA病態が示唆されるが神経変性機構は解明されていない。ノンコーディングRNA(ncRNA)は神経発生や分化に関わり、そのRNA発現調節が注目されている。そこでSMA病態に関し、ncRNAを介するRNAネットワーク異常を起因とする、胎生遺伝子の制御異常による発症機構の検討が重要であると考え、本研究ではマウス胎仔、ヒトiPS細胞を用いてその機序を明らかにし、バイオマーカーと治療法開発につなげていく。
    脊髄性筋萎縮症(SMA)の運動神経障害は、発達異常の機序が想定されている。本研究では、モデルマウス胎仔の運動神経細胞の解析を行い、発生に重要な遺伝子Aの発現低下が見出された。遺伝子Aはモデルマウス培養細胞でみられる障害を改善した。また患者iPS細胞を作成し、同様に検証している。さらに患者髄液中で変化がみられた核酸を見出し、変化は治療により正常化方向に改善し、効果判定の指標となる可能性があった。これに付随し神経発生・伝達に関わる遺伝子の神経障害への寄与を明らかにした。
    モデルマウスや患者サンプルを用いて、脊髄性筋萎縮症(SMA)の発症機序に迫る、神経関連の遺伝子群の変化が見出されており、重症度を規定する因子の同定や、治療効果を判定する指標の開発に今後つながる可能性がある。さらに患者iPS細胞の活用を通じ、上記遺伝子を標的とした新たな治療法の開発と、この知見が、運動神経細胞が障害される他の疾患に対しても応用されることが期待され、学術的・社会的意義の高い成果が上がっている。

  30. 頭部MRIによる多系統萎縮症の進展様式の解明

    研究課題/研究課題番号:19K07960  2019年4月 - 2022年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    原 一洋, 勝野 雅央, 川畑 和也

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    担当区分:研究分担者 

    MSAは小脳系、錐体外路系、自律神経系を経過中に様々な程度で認める孤発性神経変性疾患である。一方、臨床的診断基準では臨床症状として自律神経障害を必須とし、小脳失調もしくはパーキンソニズムのどちらかを認めることを必要としているものの病初期にはこれらの症状は単独で存在することも多い。また最近では臨床的診断基準で除外項目となっていた認知症が起こることも報告されている。つまり臨床経過が個々の患者ごとに多様であり、脳内で病変がどのように進展しているか理解することは重要である。そこで我々は頭部MRIを利用し神経回路解析を行い、診断精度向上と脳内病変の進展様式を解明することを目的とした研究を立案した。
    多系統萎縮症(MSA)は小脳症状、パーキンソニズム、自律神経障害を呈する神経変性疾患である。通常、MRI所見が早期診断において重要な役割を果たすが感度の低さが指摘されてきた。一方、Voxel-based morphometry (VBM)は定量的脳容積解析手法として、既存の画像より鋭敏に脳萎縮を捉えるが、群間比較を要し症例毎の評価が困難であった。そこでわれわれは個別脳容積解析手法であるindividual voxel-based morphometry adjusting covariatesにおけるMSA診断に有用性について研究した。その結果、iVACは診断ツールになり得る可能性がある。
    多系統萎縮症(MSA)は小脳症状、パーキンソニズム、自律神経障害を呈する神経変性疾患である。通常、MRI所見が早期診断において重要な役割を果たすが感度の低さが指摘されてきた。今回使用した、個別脳容積解析手法であるindividual voxel-based morphometry adjusting covariatesは診断ツールになり得る可能性がある。そのため今後薬剤開発の際に、診断ツールとして有用であると考える。

  31. ナンセンス変異に対する内因性修復機構の解明と、その治療への応用研究

    研究課題/研究課題番号:18K19512  2018年6月 - 2020年3月

    挑戦的研究(萌芽)

    佐橋 健太郎

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    担当区分:研究分担者 

    我々はSEPN1ナンセンス変異による、高齢発症の先天性ミオパチーを見出している。Copy-neutral LOHを同定し、同胞5名中患者3名という高頻度に常染色体劣性遺伝疾患を発症した背景が判明した。機能喪失病態が見込まれたが、骨格筋のSEPN1が高発現していた。骨格筋、血液では変異部のRNA正常再コード化が認められ、モデル細胞にてRNA編集酵素ADAR2の関与が確認された。続いてモデルマウス骨格筋のSEPN1 RNAの高発現が再現され、変異部分のRNA再コード化を示唆する結果が得られている。RNA編集による軽症化機構の可能性があり、ADAR2を標的した治療戦略が示されている。
    我々は網羅的遺伝子解析を通じ、筋疾患家系の変異同定に成功している。骨格筋の病理所見も合わせ、重篤な先天性遺伝性疾患の高齢発症型であることが判明し、そのメカニズムの探索目的に本研究を立ち上げている。発症者生体試料に加え、作製したヒト細胞モデルおよび動物モデルを用い、編集酵素による変異相当部分の転写レベルでの正常コード化いう機構を見出しており、変異編集の遺伝子治療応用への可能性を示す重要な知見といえる。

  32. 球脊髄性筋萎縮症に対するリュープリロレリン酢酸塩長期投与時の有効性評価

    研究課題/研究課題番号:18K07523  2018年4月 - 2021年3月

    科学研究費助成事業  基盤研究(C)

    橋詰 淳, 勝野 雅央

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    担当区分:研究分担者 

    球脊髄性筋萎縮症に対する画期的な疾患修飾療法として承認されたリュープロレリン酢酸塩(リュープリン)について、リアルワールドにおける有効性情報は十分でないため、本研究では、投与前後の運動機能の経時変化を比較検討し、長期投与データに関するエビデンスの構築を試みた。全392例において、リュープリン介入前後のALSFRS-R合計スコアの変化量を比較したところ、全体集団では差は認めなかったが、投与開始前後2年間の記録が存在する47例の部分集団では、介入前では-0.528 ±0.634/年、介入後には -0.292±1.471 /年 (p = 0.3185)と投与開始後に進行が緩やかになる傾向が示された。
    医薬品承認申請を目的とした治験は、限られた期間で、限られた被験者を対象に実施されるものであり、特に球脊髄性筋萎縮症のような緩徐進行性の神経筋疾患に対する疾患修飾効果を十分に検討することは困難である。本研究では、2017年に薬事承認を受けたリュープロレリン酢酸塩に対するリアルワールド(実臨床下)での有効性を検討するために、承認前から収集してきた臨床データに対する継続的縦断的データをさらに収集し、有効性の推定を行うものである。疾患修飾効果は数年以上をかけて明確になることが病態メカニズムから推定され、引き続き縦断的データを収集することで、リュープロレリン酢酸塩の有効性を実臨床下で評価できると考える。

  33. 球脊髄性筋萎縮症に対する骨格筋トランスポーターを標的とした治療法開発

    研究課題/研究課題番号:18K07497  2018年4月 - 2020年3月

    土方 靖浩

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    担当区分:研究分担者 

    本研究の目的は、球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者の、骨格筋内クレアチン取り込みを促進することによる病態改善をめざした新規治療法開発である。平成30年度では、クレアチントランスポーターSLC6A8を標的とした化合物スクリーニング(名古屋大学創薬科学研究所および第一三共株式会社TaNeDSプログラム)を行い、SLC6A8の転写活性および蛋白質発現を上昇させる化合物を同定した。
    平成31年度(令和1年度)では、SBMA患者のfibroblastを用いたviability改善効果や過去の薬理試験結果等から、最終的に3化合物(T8, T38, T40)について、SBMAマウスモデル(AR-97Q)を用いて検討を行った。薬理試験の結果を参考にして各化合物について2段階の投与量を設定し、週5回投与を行った上で骨格筋SLC6A8のmRNA量を測定したところ、1mg/kg/dayのT38を投与した際にmRNA量の上昇をみとめたため、T38(1mg/kg/day)の長期投与を行った。T38のゾンデによる強制経口投与を6週齢から一日一回、週に5日間行い、体重、握力、ロタロッド試験による運動機能評価を行った。T38投与による運動機能改善の程度は限定的であり、投与量を増量して評価を実施した。T38は血糖低下作用を有するため、2mg/kg/day と5mg/kg/dayの各群で空腹時血糖と薬剤投与2時間後の血糖を測定した。5mg/kg/dayの投与群では半数のマウスで低血糖を認めたため運動解析を中止した。2mg/kg/day投与にて運動機能評価を実施した結果したところ、1mg/kg/dayの投与群と同様に効果は限定的であった。T38によるSBMAマウスモデルの神経変性抑制効果は限定的であり、かつ低血糖の副作用を有するため高用量を投与することも難しいことから臨床応用は困難であると判断した。

  34. 家族性アミロイドポリニューロパチーにおける末梢神経障害の機序解明と新規治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17K09777  2017年4月 - 2020年3月

    小池 春樹

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    担当区分:研究分担者 

    集積地の若年発症型家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)は末梢神経へのアミロイド沈着量が多く、アミロイド線維の伸長過程でシュワン細胞などの周囲の組織を牽引することによって末梢神経障害を惹起していることを明らかにした。これに対して、非集積地の高齢発症型FAPではアミロイド沈着量が少なく、アミロイド線維も短く周囲の組織に及ぼす障害は軽度であると推測されるにも関わらず神経障害は高度であった。集積地の若年発症型FAPとは異なる神経障害の機序が推測され、血液神経関門の破綻に伴いトランスサイレチンが間質に沈着し、アミロイドとして線維化する以前のオリゴマー等が神経障害を惹起していることが示唆された。
    遺伝子診断の進歩とともに家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)、特に高齢発症例は従来考えられていたよりも世界的に広範囲に存在すると考えられるようになっており、特に診断に難渋することの多い非集積地の高齢発症例に対する新規治療法の開発の重要性が高まっている。本研究の成果は、世界に先駆けてFAPの病態を従来型の集積地例における若年発症例と非集積地の高齢発症例を比較することによって明らかにするものであり、世界的にも注目されている。本研究によって明らかにされた病態、特に微小血管障害とアミロイド前駆体の毒性を抑制する治療戦略はFAP以外の疾患に対する新たな治療の確立にもつなげることが可能である。

  35. 神経特異的polysome解析によるALS/FTLD病態解明と分子標的療法の開発

    研究課題/研究課題番号:17K09753  2017年4月 - 2020年3月

    井口 洋平

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    担当区分:研究分担者 

    ALSとFTLDは神経細胞が選択的に変性する原因不明の神経変性疾患である。TDP-43やTBK1はALS/FTLDの神経細胞において、その機能喪失が神経細胞死に関連していると考えられている分子であるがその変性メカニズムはよくわかっていない。研究代表者らは新たに神経細胞特異的synapsinプロモーター下にGFPという特別に標識したリボソーム蛋白“GFP-RPL10a(GRP)”とCreを共発現するSyn-GRP-Creマウスを作成し、このマウスを用いてTDP-43やTBK1の機能喪失が生体内神経細胞の変性をおこす病態を神経細胞特異的な網羅的遺伝子解析により解析した。
    ALSとFTLDは上位・下位運動ニューロンや前頭側頭葉皮質のニューロンが選択的に変性する原因不明の神経変性疾患である。これらの疾患における神経変性病態を解明するにはニューロン特異的な解析が必須であるが、モデル動物において変性過程にあるニューロンの単離は非常に困難である。この問題を解決するために、Syn-Ribotag-Creマウスを作成した。このマウスと各floxマウスを交配することで特定の遺伝子をノックアウトしたニューロン特異的な遺伝子発現解析が可能となった。今後多くの神経変性疾患の病態解明に利用することができるため研究を発展させていきたい。

  36. 筋萎縮性側索硬化症の進行、予後に関連する因子を基にした治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17K09778  2017年4月 - 2020年3月

    熱田 直樹

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    担当区分:研究分担者 

    病型や重症度スケール(ALSFRS-R)低下率など多彩なALS患者の進行予後と関連する臨床的因子の解析と同定、進行予後予測バイオマーカーとしての髄液中ADMA/L-arginine比の同定、ALS患者の予後と関連する遺伝子多型の検証、新規ALS関連遺伝子の我が国における検証が行われた。これらは治療介入の手がかりや治験デザイン策定に寄与する。また、ランダム化比較試験が困難な治療介入(気管切開を用いた人工換気)を、蓄積された縦断的臨床データを用いて検討し、予後に与える影響や年齢などの因子による治療介入効果の違いを検証した。
    神経疾患患者への治療介入は発症からやや時間がたってからの開始となるため、進行、予後に関連する複数の因子への介入が、治療効果を上げるうえで重要である。本研究では、多彩なALS患者の進行予後と関連する因子の解析と同定が行われ、複数のALS関連遺伝子、遺伝子多型の同定、検証が行われた。これらは治療開発の標的としての手がかりや治験を計画する際の登録基準や割付因子として寄与することができる。また、ALS患者に対する治療介入にはランダム化比較試験が難しいものもあるが、その検証に縦断的臨床データを用いた解析が有用であることを示した。

  37. 運動ニューロン疾患における神経コミュニケーション異常の分子病態解明と治療法開発

    研究課題/研究課題番号:17H04195  2017年4月 - 2020年3月

    勝野 雅央

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    担当区分:研究代表者 

    配分額:16770000円 ( 直接経費:12900000円 、 間接経費:3870000円 )

    運動ニューロン疾患は筋力低下や筋萎縮などの症状が進行する神経変性疾患であり、成人では筋萎縮性側索硬化症(ALS)と球脊髄性筋萎縮症(SBMA)とがそのほとんどを占める。本研究では、ALSの病因分子であるTDP-43が膵beta細胞においてインスリン分泌を調整する作用を有することを明らかにした。SBMAについては、原因蛋白質である変異アンドロゲン受容体がDNAメチル化酵素の発現を増加させることおよびSrcのリン酸化を亢進することを明らかにした。
    本研究は、ニューロンが細胞外分泌などを介して行っている他の細胞との情報・分子伝達の異常が運動ニューロン疾患における神経・筋システム変性の基盤であるとの仮説に基づき、従来にはない画期的な視点で運動ニューロン疾患の病態の本質を明らかにした。この成果は運動ニューロン疾患の進行メカニズムの解明と、それに基づく予後予測や治療法の開発に直結するだけでなく、認知症を含む他の多くの神経変性疾患や筋疾患などの病態メカニズム研究に応用が可能である。

  38. 孤発性ALSにおける高次機能障害に影響する遺伝要因の同定

    研究課題/研究課題番号:17K16116  2017年4月 - 2019年3月

    中村 亮一

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    担当区分:その他 

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者は約半数に高次脳機能障害を認め、約10-15%は前頭側頭型認知症(FTD)の診断基準を満たし、ALS-FTDと診断されることが分かっている。ALS713例に対して次世代シークエンサーを用いて遺伝子解析を施行し、TBK1遺伝子変異を9例(1.26%)に認め、一部の症例はALS-FTDと診断されていた。また、3例にVCP遺伝子変異を認めた。3例中の2例は家族に封入体ミオパチーやFTDの患者を認め、残り1例は行動異常を伴い、ALS-FTDと診断されていた。これらの結果から、高次脳機能障害を伴うALSの遺伝的背景としてTBK1やVCP遺伝子変異の重要性が示唆された。
    近年、ALS患者の約50%に認知機能障害や遂行機能障害といった高次脳機能障害を認め、ALS患者の10-15%は前頭側頭型認知症(FTD)の診断基準を満たし、ALS-FTDに分類されることがわかっている。また、ALSとFTDは共通の病理基盤を持ち、連続した疾患スペクトラムと考えられている。高次脳機能障害に影響を与える遺伝子は臨床像に影響を与える遺伝子ならびに進行を規定する蛋白の解明につながり、症状の進行を規定する蛋白の解明はその蛋白の働きを阻害する薬剤の開発につながり、孤発性ALSの病態解明、治療薬開発に大きく道を開く可能性がある。

  39. 唾液メラトニン測定によるパーキンソン病における睡眠障害のバイオマーカー開発

    研究課題/研究課題番号:16K09713  2016年4月 - 2019年3月

    中村 友彦

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    担当区分:研究分担者 

    パーキンソン病(PD)において唾液メラトニン濃度を測定し睡眠障害や認知機能障害などのバイオマーカーとなるかを検討した。
    PDでは昼のメラトニン値が朝もしくは夜より高い例が多く、また眠前メラトニン分泌の位相が早期にシフトしている、などのメラトニン分泌異常を認め、メラトニン測定はPDの睡眠障害のバイオマーカーとなる可能性があるという研究結果を得た。さらに昼のメラトニン高値は認知機能障害と関連し、PDのサーカディアンリズム障害は認知機能障害と関連していた。また眠前メラトニンは罹病期間や重症度と相関を認め、メラトニン値上昇はPDにおける脳病変の広がりを表している可能性があるという研究結果を得た。
    PDにおけるメラトニン測定は睡眠障害のバイオマーカーとなるのみならず、治療面においては睡眠障害を呈する例においてメラトニン投与が有効か否かを予測できるマーカーとしての有用性が期待される。
    また認知機能との関連も認めたことから認知症発症を予測できる可能性、さらには重症度や罹病期間との相関も認めたことからPDにおける脳病変の広がりを反映するマーカーとなることが期待される。

  40. 免疫介在性ニューロパチーにおける傍ランビエ絞輪部に着目した軸索障害機序の解明

    研究課題/研究課題番号:16K09693  2016年4月 - 2019年3月

    飯島 正博

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    担当区分:研究分担者 

    CIDPに関する国内16施設によるコンソーシアム(CIDP-J)を構築し、期間内に前向き及び後ろ向き収集200例以上のCIDP症例を登録した。これらの病型や進行様式、INCAT score、握力や、各種検査結果と生体試料を集約した。国内で初めて傍ランビエ絞輪部を標的とするIgG4サブクラス自己抗体の内訳が多数例から明らかとなり、今後の診断基準や重症度分類に有用な知見といえる。
    また、CIDPモデルとして期待されるNOD B7-2 knockoutマウスの病変部神経における継時的な形態ならびに免疫組織学的解析により、炎症性脱髄から軸索障害に至るまでの主要な免疫担当エフェクターが明らかとなった。
    国内症例をもとにしたIgG4サブクラス自己抗体陽性CIDPの疾患全体に占める割合は今まで明らかではなかったが、本研究(CIDP-J)によりその詳細な知見が得られた。自己抗体陽性例は既存治療、とくにIVIgへの反応性不良が示されたことから、本抗体は治療法選択に大きな影響を及ぼす。さらに抗体陽性例は細胞性免疫機序の関与が乏しく、傍ランヴィエ絞輪部の構造変化が電気生理学的脱髄を呈するなど治療法開発につながる学術的意義に相当する。
    モデルマウスからCIDPの多様な病態を網羅しうる類似性が示され、新規候補薬の有効性検証はじめ、継時的に変化する各免疫担当細胞に着目した選択的治療薬開発の進展が期待される。

  41. レジストリ構築による球脊髄性筋萎縮症の早期バイオマーカー開発

    研究課題/研究課題番号:15K09311  2015年4月 - 2018年3月

    橋詰 淳

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    担当区分:研究分担者 

    神経変性疾患に対する疾患修飾療法の開発において、発症早期に治療介入を開始する必要性が広く認識されつつあり、この時期における薬効評価の指標となる評価項目を同定することが必要とされている。SBMAの発症早期患者の病勢も適切に反映する疾患特異的な複合的臨床評価スケールを開発する。対象は、81例のSBMA患者、及び23例のコントロールとした。SBMAの重症度を適切に反映するためには、舌圧・握力・呼吸機能検査(%PEF)・4.6m歩行検査・呼吸機能検査(%VC)を複合した指標が最も良いことが判明し、この複合指標の感度は、既存の評価指標(SBMAFRS等)に比較して良好であることを確認した。

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